Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Вопросы иммуногематологии - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Истоки иммуногематологии мы находим в работах И. И. Мечникова и его учеников, которые экспериментально доказали возможность возникновения при определенных условиях в организме антител против собственных клеток, несущих на себе антиген, и выдвинули концепцию их роли в патогенезе некоторых заболеваний.
Открытие групповых агглютиногенов эритроцитов и агглютининов сыворотки и создание учения о группах крови (Landsteiner, 1901; Janski, 1907) послужили основой развития иммуногематологии по трем основным направлениям.
Первое направление имело своей задачей изучение групповых антигенов, содержащихся в эритроцитах человека. Были открыты антигенные системы MN, Р, Rh — hr. Наибольший отклик эти научные открытия имели в клинической медицине, так как они позволили объяснить основные причины посттрансфузионных реакций.
Второе направление иммуногематологии возникло после того, как было доказано, что многие приобретенные гемолитические анемии связаны с иммунизацией организма больного его собственными эритроцитами. Проба Кумбса подтвердила иммунологический характер приобретенных гемолитических анемий и привела к открытию целого ряда новых антигенов.
Третье направление сформировалось после установления аллергического характера некоторых заболеваний крови.
Основой иммуногематологических реакций является взаимодействие антигена с антителом.
Антиген состоит из двух частей: белка с высоким молекулярным весом, придающим молекуле ее антигенные свойства, и сопряженной с белком группы гаптена различного строения, сообщающей молекуле ее специфичность. Эта группа вступает в соединение с соответствующим антителом.

На поверхности эритроцитов человека имеется большое количество антигенов.
Специфические антигены эритроцитов образуют более 15 систем групп крови, которые, комбинируясь между собой и внутри групп, составляют более 200 вариантов. Наибольшее практическое значение для детской клиники имеют системы АВ0 и Rh — Hr.
Групповые свойства крови человека передаются по наследству и определяются парой генов, один из которых получен от отца, другой — от матери. Групповые антигены передаются по наследству тремя генами: двумя определяющими агглютиногенами А и В —-доминирующими, и одним, определяющим агглютиногеном О (R) — рецессивным. В зависимости от того, доминирующий или рецессивный признак унаследован от родителей, группа крови будет гетерозиготной или гомозиготной.
Таблица 18
Группы крови у детей при различных сочетаниях групп крови у родителей


Группы крови родителей

Группы крови

Группы крови родителей

Группы крови

отец

мать

которые возможны у детей от этого брака

которые невозможны у детей от этого брака

отец

мать

которые возможны у детей от этого брака

которые невозможны у детей от этого брака

0

0

0

А,В, АВ

А

В

Ο,Α,Β, А В

_

0

А

0,А

В, АВ

0

АВ

А,В

0,АВ

0

В

0,В

А, АВ

А

АВ

А,В, АВ

0

А

А

А,0

В, АВ

В

АВ

А,В, А В

0

В

В

В,0

А, АВ

АВ

АВ

А,В, А В

0

Так, группа О соответствует генотипу 00 и является гомозиготной, а группы А и В могут быть гомо- и гетерозиготными, так как имеют двоякий генотип: АО; АА и ВО, ВВ.
По правилам наследования в крови у детей не может быть агглютиногенов, отсутствующих в крови родителей. Однако у родителей, имеющих группу крови А и А или В и В, возможны дети с группой крови О. Это связано с тем, что оба родителя были гетерозиготны и имели генотипы либо АО и АО, либо ВО и ВО (табл. 18).
Групповые антигены системы АВО появляются в эритроцитах человека на 2—3-м месяце внутриутробной жизни (М. А. Дыхно, Г. Д. Дерчинский, 1928;. Л. С. Волкова, 19G4), достигая наибольшей активности к 10—20 годам.
Кроме антигенов системы АВО эритроциты человека содержат антигены.· системы резус (Rh — hr), которая включает шесть основных антигенов: три в виде разновидностей Rh-фактора и три — в виде разновидностей hr-фактора.
Существует две номенклатуры обозначения резус-антигенов — Винера и. Фишера — Рейса.
Эти антигены обозначаются: Rho, rh', rh", hro, hr', hr" (по Винеру) либо D, С, E, (1, с, e (по Фишеру — Рейсу).
Номенклатура разновидностей системы Rh — hr со всеми комбинациями представлена в табл. 19.
Помимо основной системы резус различают ее варианты, в число которых входят антигены Du, Сw и И.

Резус-антиген человека определяется тремя парами хромосом, в которых имеется шесть антигенов — три отцовского происхождения и три — материнского. Он обнаруживается в 5—10 недель жизни плода (Л. С. Волкова, 1964;

Л. Н. Леменева, 1964; Π. Н. Косяков, 1965) и обладает отчетливой агглютинабильностью.
Агглютиногены системы Rh — hr содержатся в эритроцитах независимо от групп крови А, В, О и от других систем; в сыворотке они не имеют естественных агглютининов анти-Rh, но могут вызвать образование резус-антител при введении их в организм резус-отрицательных людей.
Таблица 19
Распространение различных сочетаний резус-фактора

Хотя антигенная структура лейкоцитов изучена еще недостаточно, известно, что в них имеются групповые антигены А и В соответственно группе испытуемой крови в системе АВО и специфические антигены, не зависящие от групповых систем АВО. Установлены также антигенные различия между гранулоцитами и лимфоцитами, лейкемическими и нормальными клетками, между ядром и цитоплазмой лейкоцитов. Доказать наличие в лейкоцитах групповых антигенов других систем и системы резус пока не удалось.
Сенсибилизация больного к лейкоцитарным антигенам может быть причиной иммунологических реакций при повторных переливаниях крови.
Лейкоциты, являясь ядерными производными тканевых клеток, отражают антигенную специфику тканей, а в связи с тем, что трансплантационные антигены обусловливают иммунологические реакции пациента, необходимо при подборе доноров для тканевой трансплантации учитывать антигенные свойства лейкоцитов реципиента и донора.
Тромбоциты также обладают большим количеством антигенов, основными из которых являются: видовые, клеточные (общие для тромбоцитов и эндотелия сосудов) и групповые (общие для эритроцитов и тромбоцитов и два специфических агглютиногена тромбоцитов).
Различные антигены, попадая в организм, вызывают образование специфических антител и связываются с ними.
Антитела — это белки, движущиеся электрофоретически с γ-глобулинами. Они появляются в сыворотке крови спустя 3 дня с момента попадания антигена в организм. Затем титр антител нарастает и, достигая максимума к 10-му дню, постепенно снижается. Титр антител может повышаться при повторном появлении антигена в организме, а также при действии неспецифических причин (инфекционные заболевания, иммунизация).
В зависимости от вида клеток, против которых направлены антиклеточные антитела, они делятся на антиэритроцитарные, антилейкоцитарные и антитромбоцитарные.
По характеру антигенов, вызывающих образование антител, различают:

  1. гетероантитела, образующиеся на чужеродные антигены (свойственные другим животным). Свойство гетерофильных антиэритроцитарных антител используется в реакции Пауль — Вуннеля, применяющейся при диагностике инфекционного мононуклеоза. Сущность ее сводится к агглютинации в пробирке гетероантител, имеющихся в сыворотке больного, с эритроцитами барана;
  2. изоантитела, направленные против антигенов групп крови других людей. Они образуются при внутривенном или подкожном введении несовместимой крови или при беременности с иммунной несовместимостью матери и плода по системе резус или АВО. В случае совместимости крови донора и реципиента по системе АВО иногда может наблюдаться трансфузионная реакция, которая зависит от несовместимости по лейкоцитам и тромбоцитам. Изоиммунные антитела нередко принадлежат к неполным антителам и обычной пробой на совместимость не выявляются. Поэтому при подборе донора необходимо ставить непрямую пробу Кумбса;
  3. аутоантитела, вырабатывающиеся в организме против белковых субстанций собственных клеток.

По механизму действия антиклеточныс антитела делятся на агглютинины, гемолизины и опсонины.
По серологическим свойствам различают полные агглютинины (соединяющиеся с антигенами независимо от характера среды) и неполные (вызывающие агглютинацию в белковой или коллоидной среде).
Для выявления антител в крови пользуются различными иммуногематологическими исследованиями: пробой Кумбса, реакциями лейко- и тромбоагглютинации и др. Эти исследования имеют большое клиническое значение при переливаниях крови (определение групп крови и резус-принадлежности) для предотвращения гемотрансфузионного шока, при профилактике и лечении гемолитической болезни новорожденных (резус-несовместимости и несовместимости по системе АВО между кровью матери и плода).
Иммуногематологические исследования особенно важны для подтверждения иммунной природы гемолитических анемий, лейко- и тромбоцитопений. Однако эти пробы не всегда согласуются с клиническими данными и дают незначительный процент положительных результатов (В. П. Дыгин, 1964).
В клинической практике нашли применение методы определения антител ко всем клеточным элементам крови.
Для диагностики иммунных и аутоиммунных гемолитических анемий основное значение имеет выявление неполных антиэритроцитарных аутоантител с помощью прямой и непрямой проб Кумбса.
Прямой тест Кумбса выявляет антитела, фиксированные на эритроцитах больного. Для постановки этой реакции эритроциты больного отмывают физиологическим раствором, а затем готовят 1% их взвесь (в физиологическом растворе). Затем на обезжиренную фарфоровую пластинку наносят 0,1 мл антиглобулиновой сыворотки, добавляют 0,05 мл эритроцитарной взвеси и смешивают чистой стеклянной палочкой; при появлении агглютинации эритроцитов реакцию считают положительной. Действие антиглобулиновой сыворотки основано на том, что неполные антитела принадлежат к глобулинам, которые при соединении с сывороткой вызывают склеивание эритроцитов.
Для обнаружения неполных антител, находящихся в свободном состоянии в сыворотке, пользуются непрямой пробой Кумбса. Эта проба состоит из двух этапов.
Первый этап — фиксация предполагаемых неполных антител на нормальных эритроцитах. Исследуемую сыворотку (из 0,1 мл сыворотки готовят ряд последовательных двойных разведений в физиологическом растворе) соединяют с отмытыми физиологическим раствором эритроцитами здорового человека группы 0 (1) Rh+ и Rh-. В каждую пробирку с сывороткой добавляют 0,05 мл 1% взвеси эритроцитов в физиологическом растворе, пробирки со смесью встряхивают и помещают в термостат при температуре 37° на 1,5 часа. Параллельно ставят реакции с контрольными сыворотками.
Второй этап — выявление фиксации неполных агглютининов на поверхности эритроцитов с помощью антиглобулиновой сыворотки. С этой целью после инкубации эритроциты отмывают физиологическим раствором, готовят из них 1% взвесь в физиологическом растворе и ставят такую же реакцию, как при прямой пробе Кумбса.
Для определения лейкоагглютининов можно пользоваться следующим методом: 1) к 0,4 мл свежей инактивированной сыворотки больного добавить 0,2 мл лейкоцитарной взвеси; 2) перемешать и поместить в термостат на 50— 60 мин. при температуре 37°; 3) провести контроль: 0,4 мл физиологического раствора и 0,2 мл лейкоцитарной взвеси; 4) дать оценку результатам по нативным препаратам под микроскопом в зависимости от интенсивности агглютинации лейкоцитов. При резко положительной реакции агглютинации склеивается 90% лейкоцитов. У здоровых людей количество склеенных лейкоцитов не превышает 10—15%.
При определении лейколизинов отмытую лейкоцитарную взвесь здорового человека помещают в гематокритные пробирки с сывороткой больного. Контролем служит пробирка с сывороткой здорового человека. Смесь встряхивают и оставляют при комнатной температуре на 10—15 мин., затем центрифугируют в течение 20 мин. при 3000 об!мин. О наличии лейколизинов судят по уменьшению высоты столбика осадка в пробирке с сывороткой больного по сравнению с контролем.
Определение тромбоагглютининов проводится в силиконированной посуде:
1) в чистую силиконированную пробирку наливают 1 мл трилона «Б» и 9 мл крови донора; 2) смешивают и центрифугируют 10 мин. при 1000 об/мин.; 3) надосадочную плазму, содержащую тромбоциты, переливают в другую пробирку и центрифугируют 30—40 мин. при 1500об/мин; 4) тромбоцитарную взвесь в физиологическом растворе (150—250 тыс. клеток в 1 мм3) инкубируют с сывороткой больного (в равных объемах по 0,3 или 0,5 мл) в течение 1 часа при комнатной температуре или при 37°. Если имеются антитромбоцитарные антитела, наступает агглютинация тромбоцитов.
Более надежной для обнаружения иммунных тромбоцитарных и лейкоцитарных антител считается прямая проба Кумбса: на обезжиренную и лишенную следов белка тарелку наносят по 1 капле антиглобулиновой сыворотки в разведениях 1 : 10, 1 : 20, 1 : 40 и т. д. и каплю физиологического раствора. К каждой капле добавляют каплю приготовленных тромбоцитов больного (В. П. Дыгин, 1964). Контролем служат тромбоциты здорового человека. Результат оценивается по реакции агглютинации. Если количество тромбоцитов у больного меньше 50 000 в 1 мм3, реакция невыполнима.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »