Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Саркоидоз - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

САРКОИДОЗ (БОЛЕЗНЬ БЕНЬЕ-БЕКА — ШАУМАНА)
Впервые описан в 1889 г. французским дерматолом Besnier как чисто кожное заболевание — разновидность эритематозной волчанки — под названием lupus pernio. В 1895 г. Воеск описал эту форму под названием саркоида, и только в 1916 г. Schaumann впервые указал, что заболевание представляет собой общее поражение ретикулогистиоцитарной системы и в первую очередь лимфатического аппарата, миндалин, селезенки, печени, костного мозга, кожи и других органов. Он вывел болезнь из «тупика» узко дерматологического аспекта, дал научный ее анализ и предложил называть ее доброкачественным лимфогранулематозом. Саркоидоз довольно широко распространен в Северной Европе, в Скандинавских странах, ряде стран Центральной Европы, а также в северных штатах США. В течение последнего десятилетия появляются сообщения о саркоидозе в нашей стране. Болеют чаще взрослые, преимущественно молодого и среднего возраста. Дети и подростки заболевают редко. Однако в настоящее время, особенно в зарубежной литературе, накопилось уже значительное число описаний саркоидоза у детей, в том числе и грудного возраста (2—3—7 месяцев). Этиология заболевания до сих пор не выяснена. В течение длительного времени его рассматривали как заболевание туберкулезного происхождения. В настоящее время большинство авторов не придерживаются туберкулезной этиологии. Многие морфологи и клиницисты считают саркоидоз самостоятельным системным заболеванием sut generis, относящимся к группе ретикулезов.

Гистоморфология.

Морфологические изменения при саркоидозе различных органов идентичны. Патоморфология характерна для гранулемы. В типичных случаях саркоидная гранулема состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов и иногда гигантских клеток, имеющих большое сходство с гигантскими клетками Лангганса. Таким образом, патогистологически инфильтрат напоминает туберкулезную гранулему или лимфогранулему Ходжкина. Отличием саркоидной гранулемы от туберкулезной являются ее выраженный продуктивный характер, отсутствие очагов казеозного некроза (типичного для туберкулеза), склонность к гиалинозу, а также четкая отграниченность от окружающих тканей. Для саркоидоза характерны скопления эпителиоидных клеток в виде отдельных ячеек, окруженных небольшим эпителиоидно-лимфатическим и фиброзным валом. Отмечается как бы вихревое или спиральное расположение эпителиоидных клеток (И. А. Кассирский). От лимфогранулематоза саркоидная гранулема отличается отсутствием эозинофилии клеток Березовского — Штернберга. Воспалительная зона из полиморфноядерных лейкоцитов в саркоидной гранулеме отсутствует.

Клиническая картина.

Саркоидоз характеризуется чрезвычайным полиморфизмом клинических проявлений. Поражению подвергаются все системы и ткани организма, наиболее часто внутригрудные лимфатические узлы (бронхо- пульмональные, трахеобронхиальные, медиастинальные) и легкие, реже периферические лимфатические узлы, кожа, глаза, кости, слюнные железы. Возможны поражения сердца, центральной и периферической нервной системы, печени, селезенки, почек и других органов. Клинические проявления саркоидоза широко варьируют — от форм, по существу, не влияющих на общее состояние, до инвалидизирующих и даже смертельных. Заболеванию свойственны постепенное начало и длительное течение. Оно может протекать с нормальной температурой, субфебрильной или волнообразной, когда периоды нормальной температуры чередуются с высокими ее подъемами. Ранним и ведущим, а иногда единственным симптомом болезни является увеличение прикорневых бронхопульмональных и паратрахеальных лимфатических узлов в виде полициклических массивных теней у корня легких и парааортально, выявляемых рентгенологически. Поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких обнаруживается у 80—90% больных. Некоторые исследователи эти поражения разделяют на три стадии. В первой стадии наблюдается увеличение внутригрудных лимфатических узлов без поражения легочной ткани. Во второй стадии присоединяется поражение легочной ткани. Рентгенологически при этом устанавливаются различного характера изменения: 1) избыточная сетчатость легочного рисунка преимущественно в прикорневых зонах, 2) милиарные изменения, 3) мелкоузелковая инфильтрация, 4) крупноузелковая инфильтрация. Нередко все указанные формы поражения сочетаются и тогда рентгенологическая картина становится очень пестрой. Поражение легочно-лимфатического комплекса может напоминать течение туберкулеза (А. С. Рабен).

В III стадии саркоидоза отмечается неспецифический диффузный пневмосклероз. Плевра при легочном саркоидозе бывает поражена значительно реже, чем при туберкулезе. Редкие проявления легочного саркоидоза— спонтанный пневмоторакс и псевдокаверны, развивающиеся вследствие компенсаторной буллезной эмфиземы. Медиастинально-легочный саркоидоз в I и II стадиях у 50% больных протекает бессимптомно и выявляется рентгенологически. У остальных 50% больных во II стадии имеются клинические проявления болезни: лихорадка, общая слабость, потливость, кашель с небольшим количеством мокроты, иногда даже кровянистой, сухие рассеянные хрипы в легких. В III стадии легочного саркоидоза выражена легочная недостаточность.
Одним из важных проявлений саркоидоза являются кожные изменения. Различают специфические и неспецифические поражения кожи. К типичной форме относятся: 1) кожный саркоид Бека с крупноузловатой, рассеянной мелкоузловатой и диффузно-инфильтративной его разновидностями; 2) волчанка (lupus pernio) Бенье — Тенпесона, по существу, близкая к диффузноинфильтративной разновидности саркоида Бека; 3) ангиолюпоид Брока — Потрие — телеангиэктатический вариант крупноузловатой разновидности саркоида Бека; 4) подкожные саркоиды Дарье — Русси. Узелковые образования бывают различной величины, чаще располагаются симметрично на боковых поверхностях туловища, на передней поверхности бедер и даже на лице; узелки на ногах часто имитируют нодозную эритему. К атипичным формам относятся: пятнистый саркоид, лихеноидный, саркоид типа себорейной экземы, псориазоподобный и др.
У значительного числа больных встречаются поражения периферических лимфатических узлов. Чаще увеличиваются передние шейные, подмышечные, надключичные лимфатические узлы. Степень их увеличения обычно умеренная, и очень редко узлы достигают больших размеров. Особенно характерно поражение околоушных желез, при котором возникает синдром Микулича. У 10— 15% больных отмечается поражение глаз, наиболее часто в патологический процесс вовлекается сосудистый тракт глаза, особенно его передний отдел — радужная оболочка и цилиарное тело. Ирит и иридоциклит чаще двусторонние, протекают хронически. Реже наблюдаются кератит, хориоидит и хориоретинит, которые могут привести к полной слепоте; описаны поражения зрительного нерва. Примерно у 3% больных клинически выявляют поражения нервной системы. При этом наблюдается поражение черепномозговых (чаще лицевого, реже глазодвигательного и тройничного) и периферических нервов, а также мозговых оболочек, вещества головного и спинного мозга (саркоидный менингит, менингоэнцефалит). Тяжелое поражение центральной нервной системы может быть причиной смерти больных. Известны поражения костей в виде множественного псевдокистозного остита Морозова— Юнглинга с преимущественной локализацией в фалангах кистей, стоп. Рентгенологически обнаруживают очаги разрежения костной ткани округлой формы. Нередко в процесс вовлекаются печень и селезенка, которые бывают умеренно увеличенными, однако описана и спленомегалии. В редких случаях наблюдаются явления трудно диагностируемого острого саркоидного миокардита (истинный саркоидоз сердца). Чаще встречается «легочное сердце» у больных с III стадией (пневмосклеротической) легочного саркоидоза. Из других органов и системописаны поражения желудочно-кишечного тракта, почек, половых органов, щитовидной железы, слизистых оболочек полости рта и пр. Иногда отмечается синдром Херефорда — иридоциклит с одновременным паротитом и парезом лицевого нерва. В периферической крови у большинства больных имеют место умеренный нейтрофильный сдвиг, моноцитоз и эозинофилия. Характерны также гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, иногда гиперкальциемия и понижение содержания фосфатов в крови.

Дифференциальная диагностика.

Легочные поражения при саркоидозе следует отличать от туберкулезных. Рентгенологическими отличиями от туберкулезного процесса являются: преимущественное поражение бронхопульмональных узлов, двусторонний характер их поражения в сочетании с избыточной сетчатостью легочного рисунка в прикорневых зонах, локализация очаговых и инфильтративных изменений в средних и нижних отделах легких. Очень важными являются результаты туберкулиновых проб. Реже приходится дифференцировать саркоидоз с лимфогранулематозом, пневмонией и некоторыми другими заболеваниями. К важным признакам медиастинально-легочного саркоидоза относится несоответствие между выраженными рентгенологическими данными и, как правило, незначительными клиническими проявлениями или полным их отсутствием. При диагностике саркоидоза кроме клинико-рентгенологических данных необходимо проводить гистологическое исследование доступных для биопсии пораженных лимфатических узлов, ставить туберкулиновые пробы. Используется также внутрикожная реакция с саркоидным антигеном (реакция Квейма), однако диагностическая ценность ее относительная. Саркоидоз у детей может протекать доброкачественно, но известны случаи чрезвычайно тяжелого течения с высокой лихорадкой, полиартритом, поражением глаз и других органов.

Лечение.

Наиболее эффективны при саркоидозе стероидные гормоны. Терапия кортикостероидами дает особенно хорошие результаты у больных с острыми формами заболевания. Преднизолон назначают по 1—2 мг/кг веса в сутки в течение 4—6 недель, затем переходят на поддерживающую терапию, которая продолжается до 3—5 месяцев в сочетании с режимом, полноценным питанием, витаминотерапией. Пока это единственный рациональный метод лечения, предупреждающий развитие тяжелых поражений глаз и других жизненно  важных органов. Некоторые исследователи рекомендуют использовать цитостатические средства (производные азотистого иприта).
Прогноз при саркоидозе значительно благоприятнее, чем при других заболеваниях, относящихся к группе ретикулезов. Заболевание может закончиться полным излечением, но в случаях поражения глаз, центральной нервной системы, а также развития пневмосклероза прогноз отягчается. Летальность у взрослых варьирует от 5 до 10%. Достоверных данных о смертности детей нет, но создается впечатление, что она ниже, чем взрослых. Основными причинами смерти являются сердечно-легочная недостаточность, менингоэнцефалиты. Больные саркоидозом подлежат диспансерному наблюдению.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »