Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Лечение ретикулогистиоцитозов - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Лечение консервативное и хирургическое.
По мнению И. А. Кассирского, при относительно благоприятном течении процесса, если не отмечается значительной спленомегалии, анемии и геморрагического синдрома, особых терапевтических мероприятий не требуется. Из консервативных методов лечения многие указывают на некоторую эффективность препаратов печени, мышьяка, железа, а также рентгеновского облучения селезенки, костей и переливания крови. Ряд исследователей отмечают хорошее развитие детей после спленэктомии, которая показана в тяжелых случаях, но данных о полном выздоровлении после спленэктомии пока нет.
Болезнь Нимана — Пика описывается под различными синонимами: фосфатидный липоидоз, ретикулогистиоцитарный сфингомиелиноз, липоидноклеточная спленогепатомегалия. Впервые описана Niemann в 1914 г., в дальнейшем подробно охарактеризована Pick в 1922 г., в связи с чем названа по фамилии этих авторов. Заболевание относится к группе врожденных и передается по рецессивному типу. Этиология не выяснена. В основе его лежит врожденное нарушение обмена липидов с накоплением фосфатида сфингомиелина в ретикулогистиоцитарных клетках селезенки, печени, лимфатических узлов, костного мозга и других органов. Болезнь Нимана — Пика встречается крайне редко и в основном наблюдается у детей раннего возраста. Отмечается также семейный ее характер. При гистологическом исследовании обнаруживаются во всех органах эндотелий капилляров, превращение ретикулогистиоцитарных элементов и клеток соединительнотканной стромы в клетки Нимана — Пика, размеры которых различны, но преобладают средние (до 20—25 μ). При фиксации спиртом клетки «пенистые», обычно многоядерные с маленькими вакуолями; протоплазма их представляется наполненной многочисленными блестящими зернышками за счет содержания сфингомиелина. Структура селезенки резко нарушена, пульпа значительно инфильтрирована специфическими клетками Нимана — Пика, Заболевание развивается постепенно. Ребенок становится вялым, апатичным, начинает заметно отставать в развитии, у него ухудшается аппетит. Увеличиваются размеры живота вследствие увеличения селезенки, которая может достигать больших размеров, а также печени. Определяется небольшое или умеренное увеличение лимфатических узлов; в некоторых случаях на открытых участках кожи возникает коричневато-желтая пигментация. Заболевание быстро прогрессирует. Присоединяются различные признаки поражения нервной системы, развивается слабоумие вплоть до идиотии, иногда наступает потеря слуха; отмечается значительное исхудание. Нередко лицо у таких детей приобретает сходство с лицом больных болезнью Дауна. В дальнейшем появляются отеки, асцит, кахексия, и при таких явлениях больные погибают. Л. Рачев у 1/3 больных на глазном дне в области macula lutea отмечал вишнево-красного цвета пятно. На рентгенограммах костей выявляют остеопороз, а при костной форме — дефекты костной ткани, особенно в области свода черепа. В крови — нерезко выраженная анемия, число лейкоцитов может быть нормальным, а также повышенным или сниженным. Содержание тромбоцитов также может быть нормальным или сниженным. В периферической крови, пунктате селезенки, костного мозга, лимфатических узлов обнаруживаются клетки Нимана — Пика. Общее содержание липидов в сыворотке крови и уровень холестерина обычно повышены. Количество сфингомиелина нормальное; некоторые авторы указывают на гипергаммаглобулинемию.
И. А. Кассирский выделяет две формы заболевания: висцеральную и костную. Висцеральная форма характеризуется резкой гепатоспленомегалией, прогрессирующей анемией, тромбоцитопенией, поражением костей и общей дистрофией. Костная форма, чаще наблюдающаяся у детей более старшего возраста (5—6 лет), характеризуется в основном поражением костей, коричневато-желтой окраской кожи при небольшом увеличении печени и селезенки.
Прогноз неблагоприятный. Лечение симптоматическое. Временное улучшение иногда наблюдается под влиянием рентгенотерапии.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »