Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Возрастные особенности свертывающей системы крови - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

БОЛЕЗНИ КРОВОТОЧИВОСТИ
ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ
Существует ряд особенностей, отличающих свертывающую систему крови у новорожденного и в меньшей степени у детей 1-го года жизни от таковой у взрослых. В последующие годы это различие сглаживается. В период новорожденности и особенно в первые дни жизни ребенка свертываемость крови замедлена, что обусловлено снижением активности компонентов протромбинового комплекса: истинного протромбина (А. А. Орехова, Е. Potter и др.), проконвертина — VII фактора (Р. A. Owren и др.) и проакцелерина — V фактора (W. Kiinzer и др.).
Максимальное снижение концентрации указанных компонентов отмечается к 3-му дню. Согласно О. Hrocek, на 3-й день жизни уровень протромбина снижается до 34%, а проконвертина — до 2,5%. Нормализация этих показателей, по одним авторам, наступает к 7-му дню, по другим, — 21-му дню, по третьим, — к 2—3 или даже к 12 месяцам жизни.
Основной причиной низкой активности протромбинового комплекса у новорожденного является недостаток витамина К вследствие бедности бактериальной флоры кишечника, синтезирующей этот витамин. Кроме того, у детей периода новорожденности отмечается функциональная неполноценность печени, что также определяет нарушение синтеза компонентов протромбинового комплекса. У них также установлено замедленное использование протромбинового комплекса в процессе свертывания крови, что означает нарушение в первой фазе свертывания крови, т. е. замедленное образование тромбопластина. В связи с этим возникает вопрос о дефиците или недостаточной активности факторов, принимающих участие в первой фазе свертывания крови, в фазе образования активного тромбопластина. Имеются данные о сниженной активности в первые дни жизни, особенно у недоношенных детей, Х-фактора (Van Creveld с соавт., Hrodek и др.), а также частично IX фактора свертывания компонента тромбопластина плазмы — Ктп (D. Summers, Ilroiiek и др.). Определенную роль в замедленном образовании тромбопластина, возможно, играет сниженная активность третьего фактора тромбоцитов, участвующего в первой фазе свертывания крови (Kiinzer, Strader). В период новорожденности у детей наблюдается и некоторое уменьшение количества фибриногена, особенно в первые 7—10 дней жизни. К 14-му дню содер?кание фибриногена приближается к таковому у взрослых (Strader, Kiinzer и др.). Фибриноген крови новорожденных несколько отличается по своему аминокислотному составу от фибриногена взрослых. Видимо, это объясняется тем обстоятельством, что переход фибриногена в фибрин в крови у новорожденных происходит быстрее, чем у взрослых. Kiinzer предлагает обозначить фибриноген новорожденных как фетальный фибриноген.
Отдельные наблюдения относительно антисвертывающей системы крови у новорожденных свидетельствуют о том, что фибринолитическая активность у них чаще повышена (Passaro, Kiinzer), хотя имеются данные о временном снижении фибринолитической активности в первые 3 дня жизни. У детей 2—3-месячного возраста фибринолитическая активность приближается к показателям у детей старшего возраста.
Из антитромбинов у новорожденных определяют антитромбин II и антитромбин III. Активность антитромбина II находится в пределах 20—30 сек. при норме для взрослых 30,2 сек. К 3-му дню она достигает нормы для взрослых. Активность антитромбина III ниже нормы.
Содержание тканевого и плазменного антитромбопластинов у новорожденных понижено: тканевого антитромбопластина — до 32% нормы для взрослых, плазменного — до 63%. Как правило, к 5-му дню их концентрация несколько повышается (F. Hermansky, О. Hrodek). Имеются указания о пониженной способности печени нейтрализовать естественный антитромбопластин. У новорожденных отмечается значительная гипергепаринемия.
Изменения в свертывающей и антисвертывающей системах крови наблюдаются в основном в период новорожденности. В дальнейшем, по мере созревания ферментных систем печени, активность факторов свертывания крови становится достаточной, а созревание нейрогуморальных регуляторных механизмов обеспечивает удовлетворительное равновесие сложной биологической системы гемостаза.
Таблица 30
Некоторые показатели свертывающей системы крови у здоровых новорожденных (по Л. А. Будыка)

 

1-й день жизни

3-й день жизни

8—9-й день жизни

Показатели

средняя

стандартное
отклонение

средняя

стандартное
отклонение

средняя

стандартное
отклонение

Время рекальцификации, сек

63

17,2

80

23,6

72

20,6

Толерантность плазмы к гепарину, сек

405

170

539

230

370

190

Концентрация фибриногена, мг% ..

245

78,1

280

76,5

317

74,3

Тромбопластическая активность крови, %

17

14,1

12

8,3

17,3

13,3

Свободный гепарин, сек

7,6

4,7

7,4

3,3

7,1

3,3

Протромбиновый индекс, % .

55

16,5

49

16,5

60

11,1

Фактор V, % ..

110

24,9

ИЗ

30

113

24,8

Фактор VII, % .

31

17

18,4

14,9

30

21,8

Фактор VIII, % .

72

15,9

63

17,3

55

27,1

Фибринолитическая активность крови, %

14

11,9

6,6

4

0

0

В табл. 30 и 31 приведены нормативы некоторых показателей свертывающей системы крови у здоровых детей различных возрастных групп.
Прежде чем перейти к описанию отдельных клинических форм, считаем целесообразным привести методику исследования у больных геморрагическим диатезом1.
Различают классические лабораторные тесты, по которым устанавливают общую коагуляционную способность крови и которые являются обязательными в каждом случае геморрагического заболевания, и дифференциальные тесты, назначаемые по специальным показаниям.
1 Подробно методы и технику исследований см. в руководствах по лабораторным методам исследования, а также в специальных монографиях М. С. Марабели, В. П. Валуды, А. Н. Филатова и М. А. Котовщиковой.
К классическим тестам относятся:

  1. определение свертываемости крови и времени кровотечения,
  2. определение количества кровяных пластинок,
  3. определение ретракции кровяного сгустка,
  4.  определение проницаемости капилляров специальными пробами (проба Кончаловского — Румпеля — Лееде, проба Гесса, уколочная, баночная пробы, симптом «щипка», молоточковый симптом, проба Лендиса и др.).

Дифференциальные тесты включают определение активности отдельных фаз и компонентов свертывающей системы крови (коагулограмма) и отдельных функций тромбоцитов.
Классификация геморрагических заболеваний. Болезни кровоточивости имеют различный генез и различное клиническое течение, могут быть как врожденными, так и приобретенными. Согласно современным представлениям их целесообразно разделить на три группы.
Таблица 31
Некоторые показатели коагулограммы у здоровых детей (цит. по А. В. Папаяну и П. А. Алексееву)


Показатели

От 1 года до 3 лет

От 3 до 7 дгт

От 7 до 14 лет

М

±σ

±m

М

±σ

±m

М

±σ

+m

Время свертывания крови по Ли — Уайту, мин .

6,1

13

0,43

6,9

1,55

0,04

6,0

1,6

0,25

Время свертывания в силиконовой пробирке, мин ..

16,0

3,2

0,57

17,6

3,0

0,09

16,0

2,95

0,5

Время рекальцификации, сек.

106,0

14,3

3,5

101,9

15,0

3,9

108,0

24,6

4,1

Тромботест (степень) .

IV—
VI

 

 

IV—
VI

 

 

V—
VI

 

 

Протромб и новый индекс, %

90,6

8,3

2,2

93,5

7,2

1,6

89,0

6,4

1,1

Потребление протромбина, %

94,0

6,0

1,5

96,8

5,1

1,1

98,0

4,2

0,7

Фактор V, % ..

90,6

8,4

2,1

91,8

3,9

0,8

90,0

8,9

1,5

Фактор VII, %

97,0

4,9

1,3

95,0

5,3

1,2

92,0

19,1

3,6

Фактор VIII, % .

104,0

6,4

1,7

103,7

14,3

3,2

102,0

12,1

2,8

Фибриноген, мг% .

302,0

70,4

17,6

287,0

67,0

16,9

253,0

62,0

12,0

Фибринолитическая активность по Коваржику, час .

2,2-4,0

2,25—4,8

2,0-4,1

Толерантность плазмы к гепарину, мин ..

7.5

1,0

0,3

7,0

0,3

0,1

6,0

1,0

0,2

Свободный гепарин, сек .

4,4

0,17

0,05

4,5

0,07

0,01

5,0

0,87

0,2

  1. Вазопатии — заболевания, связанные с поражением сосудов.
  2. Коагулопатии — заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови из-за дефицита плазменных факторов свертывания.
  3. Тромбоцитопатии — заболевания, обусловленные количественным или качественным нарушением тромбоцитов.


 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »