Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Геморрагический васкулит - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)               

Впервые геморрагический васкулит (простая его форма и ревматоидная пурпура) был описан Шенлейном в 1837 г. В дальнейшем Шаби — Бух и Генох почти одновременно в 1874 г. дополнили клиническую картину заболевания, представив подробный анализ абдоминальной формы. Молниеносная пурпура, как самое тяжелое проявление заболевания, описана в 1887 г. Генохом. В последние годы изучением этого распространенного страдания занимались Г. П. Матангина (1952), В. А. Насонова (1959), З. А. Данилина (1961), А. М. Абезгауз (1970), М. Stefanini, Darneshek (1955) и др.
Геморрагический васкулит в большинстве случаев является инфекционноаллергическим или токсико-аллергическим заболеванием, в основе которого лежит гиперергическое воспаление капилляров, мелких артерий и даже вен. На почве гиперергического поражения капилляров и мелких сосудов возникают транссудативно-геморрагические изменения в коже, суставах и внутренних органах. Важную роль в его возникновении играют инфекции, особенно ангины, респираторные инфекции и др. Эти заболевания предшествуют (на 1—3 недели) появлению пурпуры. Реже геморрагический васкулит развивается вследствие пищевой, лекарственной или вакцинальной аллергии. К «разрешающим факторам» относятся переохлаждение, перегревание, психическая и физическая травмы и др. Относительно часто заболевание наблюдается у детей с проявлениями экссудативного диатеза; почти у 75—80% больных обнаруживаются очаги хронической инфекции (хронический аденотонзиллит, гайморит, кариес зубов и др.).
Таким образом, геморрагический васкулит является полиэтиологическим, чаще инфекционно-аллергическим, реже токсико-аллергическим заболеванием. Е. М. Тареев с сотрудниками, Darneshek (1953) и другие относят его к коллагенозам, так как по характеру развития процесса и по морфологической характеристике он напоминает коллагеновые заболевания. Е. Н. Третьякова (1936), А. Н. Крюков и К. И. Агамалов (1940) и другие авторы высказывали мнение о патогенетической близости геморрагического васкулита с ревматизмом и узелковым периартериитом. Stefanini и Darneshek рассматривают геморрагический васкулит в качестве разновидности коллагеноза.
Согласно современным представлениям геморрагический васкулит по патогенезу близок к коллагеновым заболеваниям. А. А. Абезгауз, А. Власов и А. В. Мазурин считают, что в основе патогенеза геморрагического васкулита лежит разрушение гиалуроновой кислоты коллагенового волокна — основного вещества соединительной ткани — ферментом гиалуронидазой, выделяемой в процессе жизнедеятельности стрептококком, вирусами и т. д. Это ведет к деполимеризации мукополисахаридов коллагенового волокна, образованию аутоантител с последующей реакцией антиген — антитело, преимущественно в эндотелии мелких кровеносных сосудов. В последнее время получены данные, указывающие па известное значение в патогенезе сосудистых поражений при геморрагическом васкулите иммунологического механизма — появления в крови специфических антител против эндотелиальных клеток сосудистой стенки в результате аутоиммунизации организма этими клеточными элементами, приобретающими при их токсикоинфекционном повреждении свойства антигена. Подтверждением иммуноаллергической теории патогенеза геморрагического васкулита является экспериментальное воспроизведение геморрагического васкулита у животных, а также обнаружение в сыворотке больных геморрагическим васкулитом специфических антител. W. Clack, Е. Jacobs у морских свинок путем введения им антиэндотелиальной кроличьей сыворотки, полученной в результате иммунизации кроликов эндотелием сосудов морских свинок, воспроизвели геморрагический васкулит.

Кроме того, при введении морским свинкам сыворотки больного геморрагическим васкулитом в 100% случаев развивалась картина геморрагического васкулита. Parreira и Ducla доказали иммуноагрессивный характер заболевания в эксперименте на животных при иммунизации их чужеродным эндотелием аорты. У животных возникал геморрагический васкулит.
J. Bernard, М. Bessis и другие исследователи обнаружили в сыворотке больных геморрагическим васкулитом специфические капилляротоксические антитела.
Механизм возникновения аутоиммунных процессов у больных при коллагеновых заболеваниях не до конца выяснен. М. С. Дульцин и Я. А. Сигидив высказывают гипотезу, многие стороны которой подтверждены клинически и экспериментально. По их мнению, можно допустить два механизма развития аутоаллергии. Во-первых, под влиянием инфекции, химических или физических воздействий и т. д. ткани больного организма настолько изменяют свою структуру, что приобретают антигенные свойства к собственному организму с выработкой соответствующих антител. Аутоантитела, возникшие против измененных клеток, направлены одновременно и на здоровые. Во-вторых, аутоаллергия может развиться в результате мутаций, происходящих в иммунокомпетентной лимфоидной системе. При этом измененные, патологические лимфоидные клетки способны вступать в иммунные реакции с нормальными клетками организма. На формирование этой концепции большое влияние оказало учение Burnet (1953) о «запретных клонах» лимфоидных клеток, появляющихся в результате соматических мутаций и способных реагировать с собственными компонентами организма. Burnet (1953) и Dameshek (1963) считают, что возникшие в результате мутаций и выжившие клоны лимфоидных клеток в последующем пролиферируют и развиваются автономно, вне контроля организма-хозяина.
Сущность изменений в сосудах при геморрагическом васкулите сводится к нарушению их нормальной проницаемости, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяются воспалительные изменения капилляров и мелких сосудов.

Патологоанатомические изменения.

 В сосудах обнаруживаются набухание и пролиферация эндотелия, стенка их инфильтрирована лейкоцитами. Такие же инфильтраты определяются и периваскулярно в виде муфт. Местами отмечаются некротические изменения, внутрисосудистые тромбы и стазы
В последние годы наблюдается отчетливая тенденция к росту заболеваемости геморрагическим васкулитом у детей, наряду с этим участились случаи тяжелого течения этого страдания (Μ. П. Матвеев, М. С. Игнатова и др.).
С целью изучения современного течения геморрагического васкулита у детей нашей сотрудницей В. А. Зубовой проведен анализ материалов клинического наблюдения над 342 больными геморрагическим васкулитом в возрасте от 5,5 месяцев до 15 лет, лечившимися в клинике е 1961 по 1967 г.
При анализе возрастного состава больных отмочена более частая, чем прежде, заболеваемость детей раннего возраста. Среди наших пациентов 18% были в возрасте до 3 лет, в то время как в более ранних наблюдениях Г. П. Матаниной, Э. М. Каплан, З. А. Данилиной, Н. В. Потанина у детей этого возраста геморрагический васкулит отмечался в 8,6—12,1% случаев.
Чаще встречается хроническое рецидивирующее течение заболевания.
По ведущим клиническим симптомам принято различать простую, ревматоидную, абдоминальную, молниеносную и приближающуюся к ней церебральную формы заболевания. Почечную форму мы не выделяем, так как признаки поражения почек присоединяются к любой форме заболевания
У 50% детей заболевание развилось спустя 1 — 4 недели после респираторной инфекции, ангины или обострения хронического тонзиллита, вакцинации коклюшно-дифтерийно-столбнячной и противокоревой вакцинами (штамм Л-4).

Больной   с геморрагическим васкулитом
Рис. 71. Больной Л., 6 лет, с геморрагическим васкулитом (собственное наблюдение).

Заболевание чаще начиналось остро с повышения температуры до субфебрильных или высоких цифр, анорексии, интоксикации. В дальнейшем отмечался непостоянный субфебрилитет, реже температура была нормальной, а при наличии осложнений — высокой. Закономерно наблюдалось симметричное расположение геморрагической сыпи, у большинства больных мелкоточечной с преимущественной локализацией вокруг суставов (рис. 71).

Наряду с типичными для геморрагического васкулита элементами часто встречалась пятнистопапулезная сыпь с уртикариями.
У преобладающего числа детей кожный синдром отличался большим распространением, полиморфизмом, выраженными экссудативными проявлениями, склонностью к слиянию и относительно частому появлению в центре геморрагий участков некроза, на месте которых в последующем образовывались сухие корочки наподобие «кокарды»; реже возникали кратерообразные язвы, медленно заживающие путем рубцевания. Распространение сыпи на туловище, лицо, гениталии, слизистые оболочки имело место при более тяжелых формах заболевания.
Геморрагический синдром в большинстве случаев носил волнообразный характер (от 1 до 30 волн) и обычно исчезал через 1 —12 недель от начала заболевания.
Более чем у 50% детей раннего возраста и реже у старших детей имелись локальные ангионевротические отеки различных участков тела. Иногда наблюдался отек гортани с осиплостью голоса, затруднением глотания, стенотическим дыханием.
Суставной синдром проявлялся всеми признаками воспаления суставов, характеризовался ранним возникновением и «летучестью». Абдоминальный синдром той или иной степени выраженности отмечен у 70% больных геморрагическим васкулитом. У части детей болевой синдром был незначительный или умеренный, но у 1/4 больных выступал на первый план в клинической картине болезни. Боли носили приступообразный характер и, волнообразно повторяясь, держались от нескольких суток до 3,5 месяцев. Во время приступа дети становились беспокойными, раздражительными, метались в постели, принимали вынужденное положение с приведенными к животу ногами. Лицо становилось бледным, язык сухим, обложенным, пульс учащался. Область наибольшей болезненности дети, как правило, указать не могли. Пальпаторно боли и напряжение брюшной стенки определялись то в области пупка, то в эпигастральной или правой подвздошной области, т. е. имели мигрирующий характер. Следует отметить, что боли в животе могут быть не только сильными, как это описано выше, но и умеренными, и слабыми.

Появление абдоминального синдрома раньше других признаков заболевания представляло большие трудности для дифференциальной диагностики с острыми заболеваниями органов брюшной полости. В связи с этим в ряде случаев больные первоначально госпитализировались в хирургические стационары с подозрением на острый живот. Часть детей ошибочно были оперированы. Во время операции у них обнаружены субсерозные кровоизлияния, отечность и инфильтрация кишечной стенки (чаще терминального участка тонкого кишечника), увеличение мезентериальных лимфатических узлов, серозногеморрагический выпот в брюшной полости.
Осложнения абдоминальной пурпуры, по нашим наблюдениям, в последнее время встречаются чаще, чем раньше. Мы наблюдали профузные кишечные кровотечения, у ряда больных с клинической картиной коллапса и развитием в последующем постгеморрагической анемии. У части больных заболевание осложнялось инвагинацией кишечника. В единичных случаях возникали множественные перфорации тонкого кишечника, забрюшинная гематома, кровоизлияния в яичник.
Учитывая некоторое сходство клинической картины геморрагического васкулита с абдоминальным синдромом при инвагинации, предлагаем таблицу для дифференциации этих заболеваний (табл. 32).
Таблица 32
Дифференциально-диагностические признаки геморрагического васкулита и инвагинации


Признак

Инвагинация

Геморрагический васкулит

Возраст детей

Ранний (первых 2 лет)

Чаще более старший

Интоксикация

Поздняя

С первых часов заболевания

Повышение температуры

Позднее

С первых часов заболевания

Боли в животе

Приступообразные со светлыми промежутками

Приступообразные, несколько затихают, но полностью не исчезают

Кровь в стуле

Появляется поздно, через 6—7 часов

Появляется через 1—2 часа (жидкий стул с кровью)

Наличие инвагината в брюшной полости

Определяется

Не определяется

Боль и припухлость в суставах, ангионевротический отек

Не бывают

Характерны

Изменения со стороны крови

Появляются поздно, через 5—6 часов с момента заболевания

Лейкоцитоз, нейтрофилез, ускоренная РОЭ появляются в первые часы заболевания

Симметрично расположенная геморрагическая сыпь

Не характерна

Характерна

Молниеносная форма рассматривается многими авторами как крайне тяжелый вариант геморрагического васкулита (А. Ф. Тур, В. Лавкович и И. Кржеминська-Лавкович). Она наблюдалась нами у 8 больных. Протекала эта форма тяжело по типу септического процесса, сопровождалась высокой лихорадкой, болями и припухлостью в суставах, нередко выраженным абдоминальным синдромом. Кожные геморрагии имели склонность к слиянию и образованию кровянистых пузырей на туловище, лице, конечностях, промежности с последующим развитием глубоких некрозов и изъязвлений обширных участков мягких тканей. У одной девочки 2 лет 8 месяцев развились обширные некрозы в области ягодиц, промежности и больших половых губ. У одного ребенка 6 лет, кроме обширных некрозов на конечностях, наступил некроз кончика языка до уздечки. После отторжения некротизировавшихся тканей образовались неправильной формы рубцы. Из-за дефекта языка у ребенка была значительно затруднена речь. Необходимо отметить, что молниеносная форма геморрагического васкулита нередко протекает с синдромом Уотерхауза — Фридерихсена — острой недостаточностью надпочечников.
У 88% больных геморрагическим васкулитом отмечались изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (чаще у детей старше 3 лет). Они проявлялись приглушенностью сердечных тонов, тахикардией или брадикардией, функциональным систолическим шумом, выслушиваемым обычно над верхушкой и в V точке. У части детей они были более выраженными, типа миокардита. В некоторых случаях сердечные шумы были грубыми, не изменялись при перемене положения тела и после физической нагрузки, что давало повод для дифференциальной диагностики с врожденными пороками сердца. Электрокардиографические изменения в острый период заболевания у большинства детей этой группы выражались в небольшой сглаженности зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренном удлинении систолического показателя. У двух детей наблюдалась преходящая неполная атрио-вентрикулярная блокада, у одного ребенка 5 лет — полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиографически отмечался низкоамплитудный, низкочастотный систолический шум, занимающий 1/2—1/3 систолы. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно уменьшались или полностью исчезали спустя несколько недель или месяцев от начала заболевания, особенно после ликвидации очагов хронической инфекции.
По данным многих авторов (J. Oehme, 1966, и др.), частота изменений в почках при геморрагическом васкулите составляет от 30 до 65,5%. По нашим данным, в последнее время отчетливо выявилась тенденция к учащению и утяжелению нефропатий при этом заболевании. Признаки поражения почек имели место у 214 (62,5%) наблюдавшихся нами детей. Изменения в моче обычно устанавливались на 1—2-й неделе заболевания.
Тщательное изучение клинической симптоматики и течения почечного процесса позволило нам выделить две формы поражения: очагово-распространенную и диффузную. У большинства пациентов острый диффузный нефрит протекал без видимых отеков при наличии выраженной и стойкой гематурии и небольшой протеинурии. Мочевой синдром отличался длительным, упорным течением. У 10% детей наблюдались нефротический симптомокомплекс и присущие ему выраженные отеки, протеинурия (до 11,7%), гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперхолестеринемия. Течение заболевания у больных этой группы было наиболее тяжелым.
У 5 детей развился подостротекущий злокачественный нефрит, и они погибли спустя 6 — 12 месяцев от начала почечного процесса. Хронический нефрит развился у 6 % детей. У части из них он поддерживался повторными волнами геморрагического васкулита.
В терминальный период наблюдались симптомы вторично сморщенной почки (гипертония, азотемия, гипоизостенурия). На секции и при гистологическом изучении большая часть почечных клубочков оказалась замещенной соединительной тканью.
У 10 детей мы наблюдали тяжелые поражения центральной нервной системы, выражавшиеся в эпилептиформных, обычно повторных судорогах с потерей сознания. У одного ребенка 6 лет на 3-й неделе заболевания появились клинические и тонические судороги, которые повторялись многократно в течение 6 часов; более полутора суток он был без сознания, отмечались гипертермия, временами «гидроцефалитический крик» и неврологическая симптоматика (отсутствие брюшных рефлексов, повышение ахиллова и коленного рефлексов справа, клонус правой стопы и др.). В течение 2 недель отсутствовало зрение, наблюдалась моторная афазия. Спустя 3 года у этого ребенка диагностирована эпилепсия с судорожными приступами 2—3 раза в год и снижением интеллекта. У остальных 9 детей судороги и потеря сознания были кратковременными (2—3 мин.). В ряде случаев вслед за судорогами развился гемипарез с полным восстановлением движений через 2—4 недели. У 2 детей наступила временная потеря зрения.
Почти у 50% наблюдавшихся нами больных в острой стадии заболевания отмечались головные боли, заторможенность, раздражительность, плаксивость. В ряде случаев при исследовании больных геморрагическим васкулитом обнаруживались также асимметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепномозговых нервов.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »