Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Некоторые цитохимические исследования - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Обычные исследования крови, не всегда могут отражать функциональное состояние клеток при различных заболеваниях организма. Поэтому сейчас в гематологической клинике используются новые методы (оптические, цитохимические, электронные), с помощью которых можно проникнуть в сущность скрытых явлений, происходящих в клетках.
Цитохимические исследования помогают уловить тонкие структурнохимические изменения клеток и открывают возможности изучения обменных процессов на клеточном уровне. Эти методы основаны на использовании специфических цветных реакций, выявляющих ферменты и химические вещества в клетках. Хотя они дают в основном полуколичественный результат, но в сравнении с биохимическими исследованиями имеют некоторые преимущества, так как цитохимические препараты сохраняют клеточную структуру и позволяют идентифицировать клетки и внутриклеточную локализацию продукта реакции.


Для определения цветных реакций применяются обычные (визуальная оценка под микроскопом) и специальные оптические методы (гистофотометрия, фазовоконтрастная микроскопия, спектрофотометрия, флюоресцентная и электронная микроскопия). Чаще в клинической практике дается визуальная оценка цветным реакциям под микроскопом. Результаты исследований оцениваются полуколичественным методом по степени интенсивности окрашивания клеток. В зависимости от этого все клеточные элементы делят на четыре степени (0,+, + +, + + +)·

Для количественного выражения результатов чаще используют средний гистохимический показатель по каждой группе клеток, который высчитывается по формуле Astatdi, Verga (1957):
где а, б, в, г означают количество клеток с определенной интенсивностью реакции в процентах, а 0, 1, 2, 3 — степень интенсивности окрашивания клеток. Цифра 100 соответствует общему числу сосчитанных клеток этой группы.
Можно пользоваться модифицированным методом учета цитохимических реакций по Kaplow (1955). При этом подсчитывается 100 клеток каждой категории, но в зависимости от интенсивности реакции их распределяют на пять групп (0, 1, 2, 3, 4); число клеток в каждой группе умножается на ее номер, а общая сумма произведений всех групп является показателем интенсивности реакции и выражается в виде среднего гистохимического показателя (ГСП).
Цитохимические методы подробно описаны в специальных руководствах (Б. Ромейс, 1953; Г. И. Роскин, Л. Б. Левинсон, 1957; Э. Пирс, 1962).
Наиболее важно для гематологической клиники определение гликогена, фосфолипидов, нуклеиновых кислот, окислительно-восстановительных ферментов (цитохромоксидазы, сукцинатдегидрогеназы, миелопероксидазы, кислой и щелочной фосфатазы и др., табл. 20).
Определение содержания гликогена и активности ряда ферментов в лейкоцитах имеет особое значение для дифференциации различных цитоморфологических вариантов лейкоза у детей (Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, 1972).
При агранулоцитозах, гипо- и апластических анемиях, всех формах лейкоза наблюдается уменьшение количества гликогена в зрелых гранулоцитах (А. С. Сапунова, 1966), а при остром лейкозе он почти отсутствует. Что касается лимфопролиферативных процессов, то при них увеличивается процент лимфоцитов, содержащих гликоген, и усиливается интенсивность окрашивания отдельных лимфоидных клеток.
Поэтому реакция на гликоген может оказать помощь в распознавании цитологических типов острых лейкозов.
Фосфолипиды появляются в клетках гранулоцитарного ряда на стадии промиелоцита, и количество их увеличивается по мере созревания элементов. Значительное уменьшение количества фосфолипидов в гранулоцитах выявляется при остром лейкозе, обострении хронического миелоидного лейкоза и гинопластической анемии. В период клинико-гематологической ремиссии имеется тенденция к нормализации их содержания, что позволяет судить о созревании зернистости гранулоцитов и эффективности проводимой терапии.
Участие нуклеиновых кислот в синтезе клеточных белков и ферментов, в процессах роста, деления и созревания клеток определяет ценность изучения их при заболеваниях крови.
У больных острым хроническим миелоидный лейкозом количество ДНК в одном лейкоците уменьшается и в период обострения процесса равно 3,8 ± 0,5 γ X 10-6. В случаях эффективности терапии содержание ДНК повышается до 11,5 ± 1,7γ х 10-6 (М. Г. Градова с соавт., 1964).
В период выраженных явлений острого лейкоза и при обострении хронического миелолейкоза выявляется снижение содержания РНК или полное ее отсутствие в большинстве молодых клеточных элементов периферической крови и костного мозга, однако в части бластных клеток обнаруживается увеличенное количество РНК. Это свидетельствует о том, что при лейкозах в периферической крови и в костном мозге имеются неравнозначные по своим метаболическим свойствам молодые клеточные элементы: те из них, которые содержат мало нуклеиновых кислот, теряют способность к делению; другие, в которых количество РНК остается высоким, способны к активной пролиферации. Таким образом, уровень содержания ДНК и РНК в лейкоцитах может служить показателем динамики патологического процесса при лейкозах.
Определение ферментной активности лейкоцитов играет роль в гематологической клинике, так как при заболеваниях системы крови нарушаются функциональные свойства лейкоцитов и меняется активность внутриклеточных ферментных систем.
Активность цитохромоксидазы снижается при апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни, агранулоцитозе (В. А. Алмазов, С. И. Рябов, 1963), а также при острых и подострых формах лейкоза (Э. И. Терентьева). У больных острым лейкозом с выраженными геморрагиями и прогрессирующей анемизацией и при обострении хронического миелолейкоза наблюдается значительное снижение активности цитохромоксидазы или полное ее отсутствие в клеточных элементах крови.
Следовательно, активность цитохромоксидазы может служить показателем зрелости клеточных элементов и прогностическим признаком течения различных заболеваний системы крови.
Сукцинатдегидрогеназа (СДР) — фермент лимоннокислого цикла Кребса — отражает активность окислительно-восстановительных процессов в клетке. Активность СДР может быть показателем характера течения заболевания системы крови, так как она значительно снижается при остром лейкозе и обострении хронического миелоидного лейкоза.
Хлорлейкоз характеризуется повышением активности сукцинатдегидрогеназы во всех клетках крови и костного мозга.

Определение активности миелопероксидазы помогает дифференцировать клетки гранулоцитарного и лимфоцитарного рядов и, следовательно, диагностировать морфологические формы лейкоза. Так, активность миелопероксидазы увеличивается при остром миелоидном лейкозе, хлорлейкозе, а также при анемических состояниях. В период обострения хронического миелолейкоза отмечается снижение пероксидазной активности, а при лимфолейкозе — полное отсутствие фермента в бластных клетках.
Степень активности кислой фосфатазы косвенно отражает уровень катаболизма в клетке.
Количество фермента в клетках периферической крови невелико. Наиболее высокой ферментной активностью обладают моноциты, меньшей — гранулоциты и лимфоциты.
Активность кислой фосфатазы повышается при промиелоцитарном лейкозе, хроническом миелолейкозе за счет высокого содержания ее в промиелоцитах.
Содержание щелочной фосфатазы — показателя обменных процессов клетки — возрастает при воспалительных процессах, лейкемоидных реакциях, остром лимфолейкозе, бластном кризе хронического миелолейкоза и обострении гипопластической анемии (А. С. Сапунова, 1966).
Значительное снижение активности щелочной фосфатазы наблюдается при вирусных инфекциях, хроническом миелоидном лейкозе и особенно при острых формах лейкоза. Нарастание активности фермента при остром лейкозе является благоприятным признаком — у больных с высоким уровнем щелочной фосфатазы наступает устойчивая и продолжительная клинико-гематологическая ремиссия (А. С. Сапунова, 1966), причем тенденция к повышению фосфатазной активности на 2—3 недели предшествует улучшению клинико-морфологических показателей.
Неполное или кратковременное клинико-гематологическое улучшение не сопровождается нормализацией уровня щелочной фосфатазы (Л. Г. Ковалева, 1964).
Сидеробласты и сидероциты. — это эритробласты и эритроциты, содержащие негемоглобиновое железо (гемосидерин и ферритин). Оно освобождается из эритроцитов при нормальном их распаде и переработанное ретикулярными клетками используется для образования нового гемоглобина. В норме основной формой негемоглобинового железа является ферритин. При гемолитических анемиях в случаях избыточного отложения железа в тканях количество гемосидерина увеличивается.
Включения железа обнаруживаются в полихроматофильных и оксифильных нормобластах, по мере созревания красных клеток они постепенно утилизируются.
С помощью реакции берлинской лазури негемоглобиновое железо определяется в цитоплазме эритробластов и эритроцитов в виде синего цвета зерен разной величины.
В нормальных условиях 20—30% (у грудных детей 25—80%) клеток эритроидного ряда костного мозга составляют сидеробласты. Содержание сидероцитов в периферической крови у недоношенных в момент рождения повышено и равно 7—80%, у доношенных новорожденных — 3—17%0, а у старших детей и у взрослых оно колеблется от 0 до 3%0.
Количество сидеробластов и сидероцитов увеличивается при усиленном гемолизе эритроцитов и нарушении синтеза гемоглобина. При железодефицитных анемиях число сидеробластов значительно снижено (Kaplan с соавт., 1954).
Таким образом, изучение сидеробластов и сидероцитов дает возможность определить интенсивность обмена железа, а также обнаружить изменения в синтезе гемоглобина и выяснить характер анемии.
На рис. 1 приведены некоторые цитохимические реакции в нейтрофильных лейкоцитах.
Цитохимические реакции являются достаточно чувствительными тестами, которые дополняют морфологическую характеристику клеток крови. Так, в одинаковых с морфологической точки зрения элементах они выявляют значительные химические и энзиматические различия (нормальные гранулоциты и при хроническом миелолейкозе имеют различную активность щелочной фосфатазы). Кроме того, цитохимические тесты могут помочь определению степени зрелости и идентификации клеток (лимфобласты и лимфоциты при остром лимфобластном лейкозе содержат неодинаковые количества гликогена).
Хотя цитохимическими методами не удается найти в клетках специфических изменений, свойственных определенным заболеваниям системы крови, они позволяют обнаружить глубокие изменения в общем обмене веществ и наряду с другими методами с учетом клинических данных способствуют улучшению диагностики и лечения больных.
Прижизненная трепанобиопсия подвздошной кости. Стернальная пункция играет важную роль в диагностике заболеваний системы крови и получила мировое признание.
Однако исследование пунктата костного мозга не всегда достаточно четко отражает сущность и степень распространения патологического процесса в кроветворной системе (качественное и количественное состояние гемопоэза ребенка).
В тех случаях, когда гипопластические состояния сопровождаются очаговым поражением костного мозга, при исследовании содержимого пунктата, полученного из компенсаторного очага гемопоэза, миелограмма отображает нормальное кроветворение.
Иногда затрудняет диагностику системных заболеваний использованием только метода стернальной пункции значительное количество периферической крови, которое примешивается к пунктату.
Диагностика алейкемических вариантов острого лейкоза на ранних этапах заболевания у детей возможна лишь с учетом результатов гистологического исследования костного мозга.
Отсюда понятна важность прижизненного гистологического исследования костного мозга.
Этот метод исследования костного мозга способствует установлению правильного диагноза, определению степени распространения патологического процесса и помогает оценить состояние костномозгового кроветворения в динамике развития некоторых заболеваний системы крови.
Гистологическое исследование костного мозга дает возможность выявить гиперплазию, бластную метаплазию миелоидной ткани, нормализацию гемопоэза при ремиссиях, степень гиперплазии при обострениях лейкемического процесса. Сдвиги в гемопоэзе определяются методом трепанобиопсии гораздо раньше, чем они обнаруживаются в лейкоцитарной формуле и миелограмме.
Гистологическим исследованием трепаната можно также обнаружить разрастание фиброретикулярной ткани, очаговый и диффузный фиброз костного мозга, полную аплазию кроветворной ткани или регенерацию ее, а также разрастание опухолевой ткани в случаях поражения костей.
Прижизненное гистологическое исследование костного мозга необходимо проводить в комплексе с клиническими и лабораторными методами обследования, сопоставляя гистологические данные трепаната с показателями гемограммы и миелограммы.
Метод прижизненного гистологического исследования костного мозга путем трепанации верхнего эпифиза большой берцовой кости предложил Gedini в 1908 г. В 1923 г. Seyforl разработал метод получения костного мозга трепанацией грудины. Однако из-за своей сложности эти методы не нашли широкого применения в клинической практике.
В последние годы в гематологических клиниках используется метод прижизненной трепанобиопсии костного мозга подвздошной кости (Л. М. Мачульский, И. А. Кассирский, М. Г. Абрамов, Л. П. Счастливцева и др.).
Имеющиеся в литературе данные об анатомическом обосновании трепанобиопсии костного мозга подвздошной кости касаются в основном взрослых (О. Д. Болдырева и М. С. Макаров, 1950; Р. И. Хохлова, 1953).
У детей анатомическое исследование подвздошной кости проводила Л. П. Счастливцева (1962). При изучении распилов в области передне-верхней ости крыла подвздошной кости она пришла к выводу, что пункционная трепанобиопсия костного мозга подвздошной кости у детей возможна лишь начиная с 7-летнего возраста.
В гематологическом отделении нашей клиники мы прибегали к трепанобиопсии подвздошной кости у детей школьного возраста с целью диагностики апластических и гипопластических анемий только в тех случаях, когда миелограмма не показывала четкой картины патологического процесса.
Использовался метод трепанобиопсии подвздошной кости, детально разработанный М. Г. Абрамовым (1955). Для прокола и извлечения кусочка костной ткани применяли трепанационную иглу-троакар конструкции Абрамова (модифицированная игла Мачульского). Составные части иглы: мандрен (стилет с заостренным концом) и рукоятка. Периферический конец иглы имеет подобие фрезы спиралевидных очертаний, благодаря этому игла приобретает способность срезать костную ткань при вращении.
Прокол производится в гребень левой подвздошной кости отступя на 2— 3 см кзади от ее передней верхней ости. Перед введением иглы-троакара кожа, подкожная клетчатка и надкостница анестезируются 2% раствором новокаина.
Пройдя иглой-троакаром мягкие ткани, концом заостренного мандрена нащупывают в кости место, где будет сделан прокол; вращательным движением иглу вводят в надкостницу, после чего извлекают мандрен. Ручку без мандрена вновь навинчивают па фиксированную в кости иглу. Затем вращательным движением по часовой стрелке иглу вводят в спонгиозное вещество костной ткани под контролем щитка-ограничителя (учитываются необходимая глубина исследования костной ткани, толщина подкожного жира). Извлекая иглу таким же вращательным движением, получают кусочек костной ткани от 6 до 10 мм. Мандреном столбик костной ткани выталкивают из просвета иглы на предметное стекло, затем погружают в банку с формалином для приготовления гистологических препаратов.
Из оставшегося в небольшом количестве на предметном стекле и на мандрене костного мозга готовят мазки для цитологического исследования.
Гистологическое строение костной ткани у здоровых детей. В гистологических препаратах костномозговой ткани здоровых детей костные балки разной толщины, имеют ровные края, пластинчатое строение и соединяются друг с другом в разных направлениях (рис. 2).
В отдельных случаях обнаруживаются мелкие лакуны, свидетельствующие о процессах рассасывания кости.
Эндост определяется в виде цепочки из остеобластов и непосредственно связан со стромой костного мозга — в виде нежных ретикулярных волокон.
Встречаются участки пролиферации остеобластов (они располагаются в несколько рядов).
Независимо от возраста в трепанате костного мозга имеются островки остеоидной и небольшие участки фиброретикулярной ткани. Между костными балками в костномозговых пространствах содержатся кроветворная и жировая ткань, процентное соотношение которых зависит от возраста ребенка.
У младших детей кроветворная ткань составляет 70—90%, количество жировых элементов скудное, до 5—15%. В дальнейшем количество жировой ткани увеличивается, однако в 14—15 лет оно не превышает 15—30% (К. М. Абдуллаев, 1965).
По данным Л. П. Счастливцевой (1966), количество жировой ткани в гистологическом срезе костного мозга составляет 30,9—56,8%.
Клеточный состав костного мозга полиморфный, состоит из элементов эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза на всех стадиях созревания. Миелоциты и клеточные элементы эритропоэза обычно имеют тенденцию к отдельным скоплениям.
Клетки кроветворной ткани располагаются неравномерно — это подтверждается подсчетом клеточности разных полей зрения. Так, количество клеточных элементов в разных полях зрения колеблется в пределах 143—458, 200—713.
В возрасте 4—7 лет среднее число миелокариоцитов в 1 мм3 1 522 400 ± ± 35 300, мегакариоцитов — 3030 ± 296, у детей 8—14 лет миелокариоцитов 1 430 000 ± 386 000, мегакариоцитов — 3 290 +- 251 в 1 мм3 (Л. П. Счастливцева, 1966).
Колебания количества ядерных элементов в 1 мм3 костного мозга в срезах менее выражены, чем в пунктатах, что зависит от степени разведения последнего периферической кровью, мобильности клеток и участка костномозговой паренхимы, где делается прокол иглой.
В миелограмме среза костного мозга содержание незрелых родоначальных форм клеточных элементов значительно выше по сравнению с миелограммой пунктата. Это объясняется тем, что молодые клеточные элементы более тесно связаны со стромой костного мозга и при пункции извлекаются частично.
Прижизненная трепанобиопсия в диагностике некоторых системных заболеваний крови у детей. Для хронического миелоидного лейкоза характерна гиперплазия костномозговой ткани с вытеснением жировой. Клеточный состав костного мозга полиморфный с преобладанием промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Повышено также содержание эозинофилов и мегакариоцитов, а в терминальной стадии хронического миелолейкоза обнаруживается большое количество молодых клеточных элементов. В некоторых случаях хронического миелолейкоза, когда больные лечатся миелосаном, миелобромолом, может иметь место значительный миелофиброз.
Таким образом, прижизненное гистологическое исследование костного мозга при этой форме лейкоза позволяет подтвердить диагноз и уточнить стадию лейкемического процесса.
При остром лейкозе у детей в трепанате подвздошной кости соотношение тканей рано изменяется в сторону увеличения клеточной; количество ее составляет 52—95%. Жировая ткань полностью отсутствует или ее количество не превышает 19,5%.
Число миелокариоцитов в 1 мм3 костного мозга — в пределах 2 326 800 — 3 821 600 клеток.
В начале заболевания лейкемическая инфильтрация костного мозга носит преимущественно очаговый характер, при этом число ядерных элементов в полях зрения составляет от 750 до 1000. Зрелых и созревающих клеточных элементов — 28,8% (Л. П. Счастливцева, 1966).
В период выраженных клинических проявлений заболевания наблюдается диффузная лейкемическая инфильтрация костного мозга недифференцированными клеточными элементами, число которых достигает 63—93%.
Мегакариоциты и зрелые клетки костного мозга в препарате единичные или отсутствуют.
В гистологических срезах костного мозга при острых лейкозах (рис. 3) хорошо выражены признаки рассасывания костной ткани (гладкая резорбция, лакунарное рассасывание костных балок, истончение и расслаивание последних), на месте которой наблюдается разрастание фибро-ретикулярной и фиброзной ткани.
При лимфобластной и миелобластной метаплазии все костномозговые пространства заполнены лимфобластами и миелобластами, в отдельных участках наблюдается скопление ретикулярных клеток.
При полной гематологической ремиссии острого лейкоза уменьшается лейкемическая пролиферация и увеличивается содержание жировой ткани. Чем полнее ремиссия, тем больший процент жировой ткани. Содержание клеточной ткани и количество миелокариоцитов в 1 мм3 меньше в среднем на 30% по сравнению с здоровыми детьми. Среди клеточной ткани имеются все переходные формы элементов грануло-эритропоэза, включая зрелые клетки с нормализацией лейко- эритробластического отношения и индексов созревания нейтрофилов и нормобластов (Л. П. Счастливцев а, 1966).
Однако полного восстановления миелопоэза в количественном отношении не наблюдается, так как вокруг костных балок и сосудов остаются небольшие группы недифференцированных клеток, содержание которых в гистологических срезах костного мозга больных выше, чем в миелограммах пунктатов костного мозга.
Неполная гематологическая ремиссия также характеризуется уменьшением лейкемической инфильтрации и появлением жировой ткани в костном мозге.
Содержание недифференцированных клеток колеблется в пределах 20—45% и тем меньше, чем полнее ремиссия.
Таким образом, прижизненное гистологическое исследование костного мозга при острых лейкозах у детей является хорошим диагностическим методом и позволяет выявить степень гиперпластического процесса, определить форму лейкоза и характер наступившей во время лечения ремиссии.
При гипо- и апластических анемиях у детей в прижизненных гистологических срезах костного мозга наблюдается сокращение плацдарма кроветворения, что выражается в уменьшении содержания клеточной ткани и замещении се жировой.
Гипопластическая анемия характеризуется очаговым характером поражения костномозгового кроветворения; наряду с участками аплазии (40—75% жировой ткани) встречаются участки с нормальным или увеличенным количеством ядросодержащих элементов в 1 мм3 костного мозга.
По данным Л. П. Счастлив девой (1960), число миелокариоцитов в разных нолях зрения одного и того же среза трепаната колеблется от 48 до 620, а общее число их в 1 мм3 гистологического среза снижено в среднем в 2 раза и составляет 665 050 ± 11 380.
При дифференцированном подсчете клеточных элементов трепаната обнаруживают увеличенное содержание ретикулярных (19,2—58,2%) и плазматических клеток (2,6—9%), чего не отмечается в миелограмме пунктата. Количество лимфоцитов не увеличено и составляет 6,4—17%. Гранулопоэз угнетен.

Лейко-эритробластическое отношение равно 1,2/2 количество клеток гранулоцитарного ряда составляет 25,8 ± 1,8% с выраженной задержкой созревания клеток на стадии миелоцита (костномозговой индекс нейтрофилов 1,4).
Клетки эритроидного ряда в костном мозге при гипопластической анемии имеют очаговое расположение, число их колеблется от 3,2 до 27,4%, причем базофильные формы составляют 0,8—15%, индекс созревания нормобластов снижен (0,57).
При апластической анемии изменения со стороны костного мозга выражены более резко: в срезе трепаната преобладает жировая ткань (70—90%), а клеточные элементы встречаются в виде единичных островков (рис. 4).
Количество миелокариоцитов в 1 мм трепаната составляет 278 900 ± 36 616; в миелограмме гистологического среза преобладают ретикулярные элементы (64,1 +- 3,1%), увеличено число плазматических клеток (8,5 zb 1,4%), а единичные гранулоциты представлены незрелыми формами. Содержание лимфоцитов небольшое — 14 +- 1,5%, в то время как в миелограмме пунктата костного мозга количество их достигает 47,5 +_ 2,6%; 43,2 ± 7,6%. Содержание клеток эритроидного ряда снижено (от 1,2 до 17,2%) с задержкой созревания на стадии полихроматофильных нормобластов (Л. П. Счастливцева, 1966).
После комплексного лечения улучшаются процессы пролиферации и созревания клеточных элементов костного мозга, и через 9—12 месяцев в срезах трепанатов число миелокариоцитов увеличивается более чем в 2 раза, а мегакариоцитов — более чем в 3 раза, уменьшаются ретикулярная и плазматическая реакции, оживляется гранулоцитопоэз, ускоряется созревание клеток (костномозговой индекс равен 1), увеличивается число гемоглобинсодержащих клеток эритроидного ряда (индекс созревания нормобластов 0,7).
Таким образом, данные гистологического исследования костного мозга подвздошной кости при гипо- и апластических анемиях дополняют результаты исследований периферической крови и миелограммы и дают возможность судить о степени аплазии костного мозга и относительной сохранности резервов регенерации.
Кроме того, апластический процесс в подвздошной кости начинается раньше и более выражен, чем в грудине, что имеет большое значение, так как является ранним диагностическим признаком апластических состояний у детей.
У больных гемолитической анемией наблюдается гиперплазия миелоидной ткани за счет клеток эритробластического ряда. Умеренно выражена пролиферация ретикулярной ткани и увеличено количество родоначальных форм миелоидного ряда.
Гистологическое исследование костного мозга рано выявляет угнетение кроветворения, развивающееся в связи с хроническим интенсивным гемолизом. В этот период обнаруживается скопление большого количества эритроцитов, связанное с ускоренным созреванием нормобластов и задержкой элиминации эритроцитов из костного мозга.
При болезни Верльгофа обнаруживается гиперплазия мегакариоцитарного ростка. Среди мегакариоцитов преобладают молодые к четки, часто встречаются мегакариоциты с уродливой формой. Функционирующие формы мегакариоцитов не обнаруживаются. Гиперплазия миелоидной ткани выражена умеренно за счет эритро- и нормобластов.
Симптоматическая тромбоцитопения характеризуется нормальным или уменьшенным количеством мегакариоцитов (К. М. Абдуллаев, 1965).



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »