Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Картине крови при геморрагическом васкулите длительное время уделялось недостаточно внимания, поэтому данные ряда авторов об изменениях со стороны периферической крови несколько противоречивы.
Д. Н. Яновский, Е. И. Фрейфельд и другие не находили существенных изменений со стороны крови при этом заболевании. Другие же исследователи указывали на возможность развития анемии при болезни Шенлейна — Геноха. (X. X. Владос, Г. П. Матангина, З. А. Данилина, А. Ф. Коровников, А. А. Богданов).
По мнению Г. А. Алексеева (1970), в случаях средней тяжести заболевания изменение крови не представляет каких-либо особенностей. В тяжелых случаях могут быть анемия гипохромного типа, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, свертываемость крови и длительность кровотечения нормальные. У некоторых больных наблюдается эозинофилия.
Н. В. Потанин (1964, 1970), изучив особенности гемограммы у 365 больных с различными формами геморрагического васкулита, отметил, что это заболевание сравнительно часто сопровождается легкой анемизацией. Тяжелая анемия встречается редко, преимущественно у больных с кишечными кровотечениями или почечной патологией, что можно объяснить кровопотерей, а также угнетением эритропоэза или усиленным распадом эритроцитов. У 61,7% больных автор наблюдал умеренную эозинофилию (свыше 3%), у 1,7% — анэозинофилию. Число лейкоцитов было нормальным, повышенным и сравнительно редко сниженным, но у 2/3 больных имел место нейтрофилез со сдвигом влево. Гиперлейкоцитоз с нейтрофилезом (до 89—93%) был более выражен при наличии абдоминального синдрома. У 86,7% больных РОЭ была ускоренной.
Мы проанализировали гемограммы 342 детей с болезнью Шенлейна — Геноха.
Наши данные близки к тем, которые приводит Н. В. Потанин.
Изменения со стороны крови в основном соответствовали тяжести заболевания. Более выраженные изменения отмечались при тяжелых формах заболевания и были меньшими или полностью отсутствовали в легких случаях (при простой пурпуре).
У большинства больных количество эритроцитов и уровень гемоглобина находились на достаточном уровне. Но все же у ряда больных имела место различной степени анемия.
Анемия в основном выявлялась у детей с тяжелыми, осложненными вариантами геморрагического васкулита (при абдоминальной форме с кишечным кровотечением, перфорацией и последующим оперативным вмешательством, в случаях молниеносной пурпуры и др.). У некоторых детей, преимущественно раннего возраста (до 3 лет), легкая анемия была и при неосложненных формах геморрагического васкулита.
У большинства больных определялись умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и ускоренная РОЭ.
Более выраженный лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом плево отмечался у больных с абдоминальным синдромом (количество лейкоцитов от 15 000—18 000 до 20 000—25 000 в 1 мм3). Б некоторых случаях при абдоминальной форме лейкоцитоз отсутствовал, но нейтрофилез и сдвиг влево при этом сохранялись.
По данным литературы, количество тромбоцитов при болезни Шенлейна — Геноха обычно нормальное. Однако некоторые авторы наблюдали в части случаев тромбоцитоз (X. X. Бладос, Π. Н. Степанов), а другие — как тромбоцитоз, так и тромбоцитопению (А. Ф. Тур, А. А. Вайсфельд).
Сотрудницей нашей клиники В. А. Зубовой (1970) были изучены показатели свертывающей системы крови и тромбоцитопоэза при разных вариантах течения геморрагического васкулита у детей.
В результате проведенных исследований установлено, что у большинства больных число тромбоцитов было нормальным, но все же у 1/3 больных имелась тенденция к его снижению, особенно при обострении хронической формы геморрагического васкулита. Кроме этого, обнаружены некоторые качественные изменения тромбоцитопоэза, проявлявшиеся в снижении нормального содержания зрелых форм тромбоцитов за счет повышения содержания юных, старых и особенно дегенеративных и форм раздражения. Размер пластинок существенно не изменялся, однако наблюдались анизоцитоз тромбоцитов и небольшой сдвиг тромбоцитометрической кривой вправо, более выраженный при хронической форме заболевания. В мегакариоцитограмме выявлен небольшой сдвиг в сторону юных форм, при этом во многих мегакариоцитах отмочена диссоциация в созревании ядра и протоплазмы. Со стороны костномозгового кроветворения на высоте геморрагического синдрома наблюдалась нейтрофильная реакция с миелоцитарным и промиелоцитарным сдвигом и незначительной тенденцией к гиперплазии гигантоклеточного аппарата.
При геморрагическом васкулите происходят патологические изменения некоторых факторов свертывания крови.
При молниеносной форме заболевания определяется повышение концентрации плазменного антитромбина, гепарина (С. Димитров), недостаток V фактора (Roller, С. Димитров), а также снижение уровня фибриногена и протромбина.
В. А. Зубовой (1970) в острый период геморрагического васкулита установлены умеренно выраженные изменения коагуляционных свойств и активация антикоагуляционных свойств крови, проявляющиеся удлинением времени рекальцификации плазмы, снижением концентрации прокоагулянтов (проакцелерина, проконвертина, протромбина), снижением протромбинового индекса, повышением содержания свободного гепарина и увеличением фибринолитической активности крови.
Изменения в свертывающей системе крови в сторону гипокоагуляции более выражены, по данным автора, у больных с хроническим течением геморрагического васкулита, а также при осложнении процесса диффузным нефритом. У больных с абдоминальной формой геморрагического васкулита, осложненного желудочно-кишечным кровотечением, повышены коагуляционные свойства крови, что проявляется укорочением времени свертывания, времени рекальцификации плазмы, повышением концентрации проакцелерина, проконвертина, увеличением тромбопластической активности крови. В. А. Зубова считает, что повышение коагуляционных свойств крови в период кишечного кровотечения при геморрагическом васкулите связано с действием «защитных механизмов», направленных на гемостаз.
Таким образом, изменения, выявленные в системе свертывания крови и тромбоцитопоэзе, нерезко выражены и, вероятно, в большинстве случаев не играют ведущей роли в патогенезе расстройства гемостаза при геморрагическом васкулите.
При данном заболевании в основе геморрагического синдрома лежат первично сосудистые изменения иммуноаллергического генеза. В связи с этим такие геморрагические тесты, как время свертывания крови, длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка у таких больных не дают отклонений от нормы.
При геморрагическом васкулите происходят также разнообразные биохимические изменения (изменения со стороны белкового состава крови, положительный С-реактивный белок, повышение уровня сиаловых кислот и дифениламинового показателя, снижение активности холинэстеразы и сульфгидрильные групп сыворотки крови и др.), однако они не являются решающими в дифференциально-диагностическом и прогностическом плане, поэтому нецелесообразно подробно на них останавливаться.
Заболевание часто имеет волнообразное, варьирующее по остроте и тяжести течение: от молниеносной формы продолжительностью в несколько дней до хронически рецидивирующей на протяжении нескольких лет. Наряду с этим известны легкие формы с длительностью течения от нескольких дней до 2-3 недель, заканчивающиеся полным выздоровлением.
Прогноз зависит от формы болезни. В легких случаях исход благоприятный. Прогноз ухудшается в связи с присоединением диффузного нефрита, который может принять затяжное или хроническое течение с последующим развитием почечной недостаточности. Довольно серьезным остается прогноз при абдоминальной форме геморрагического васкулита, сопровождающейся нередко различными осложнениями (инвагинация, перфорация, перитонит), и особенно при молниеносной, которая протекает злокачественно с быстрым летальным исходом (в 80% случаев).
Лечение должно быть комплексным и строго индивидуальным в зависимости от тяжести течения геморрагического васкулита.
Обязательным является соблюдение постельного режима не только в острый период, по и в фазе затихания процесса, что необходимо во избежание его возможного рецидивирования. Минимальная длительность постельного режима у наших больных составляла 3 недели.
Питание должно быть полноценным, легко усвояемым, богатым овощами, фруктами. В острый период не следует злоупотреблять мясными блюдами. Из диеты исключаются экстрактивные и возбуждающие вещества. При абдоминальном синдроме назначается щадящий стол с постепенным расширением меню но мере выздоровления.
В случаях резко выраженных абдоминальных явлений с кишечными кровотечениями благоприятное влияние оказывает свежее женское молоко с последующим назначением стола № 1 (по Певзнеру). При наличии почечного синдрома диета строится на общих принципах лечения диффузного гломерулонефрита.
Рекомендуют в диету включать молотый арахис. Что касается лекарственного лечения, то здесь трудно предложить какую бы то пи было схему медикаментозных средств.
Исходя из аллергической сущности процесса, назначаются препараты, обладающие десенсибилизирующими и антигистаминными свойствами: хлористый кальций внутрь в виде 10% раствора по 1 чайной, десертной или столовой ложке 5—6 раз в день или глюконат кальция — от 1,5 до 6,0 и более в сутки (можно внутривенно 10% раствор по 2—5 мл) в зависимости от возраста в течение 2—3 недель; димедрол внутрь по 0,01—0,03 2—3 раза в день на протяжении 2—3 недель (или внутримышечно в виде 1% раствора); дипразин (синонимы: пипольфен, фенегран, аллерган и др.) внутрь из расчета 2 мг на 1 кг веса в сутки в 2—3 приема или внутримышечно в виде 2,5% раствора. Из других антигистаминных препаратов таким больным можно также применять диазолин.
При всех формах (за исключением очень легких случаев) имеются показания к назначению кортикостероидных гормонов.
Чаще всего в настоящее время используется преднизолон внутрь или парентерально в зависимости от тяжести процесса. Препарат назначают по 1—1,5 мг/кг веса в сутки в течение 3—6 недель с постепенным уменьшением дозы после клинического улучшения. Эффект от кортикостероидной терапии непостоянен. Наряду с хорошими результатами отмечаются случаи упорного рецидивирования.
Стероидные гормоны более эффективны при острых формах заболевания, особенно при наличии суставного и абдоминального синдромов; если процесс имеет затяжное, вялое течение, они оказывают слабое действие.
У больных с абдоминальной и молниеносной формами геморрагического васкулита стероидную терапию целесообразно комбинировать с внутривенным введением 0,25—0,5% раствора новокаина но 3—5 мл, а при хорошей переносимости новокаина детям старшего возраста дозу его можно увеличить до 10 мл на введение. Препарат вводится в течение 10—15 дней.
По мнению В. А. Насоновой, в случаях упорного болевого синдрома лучше вводить новокаин внутривенно капельно в более высоких дозах. Взрослым в сутки вводят от 60 до 150 мл 0,25—0,5% раствора новокаина в 2 приема. Детям доза должна быть уменьшена соответственно возрасту.
Некоторые авторы рекомендуют паранефральную блокаду по методу Вишневского. При паранефральной блокаде 0,25% раствор новокаина вводят: детям раннего возраста в количестве 10—20 мл, детям дошкольного возраста — 30—40 мл и школьного — 50 мл на одно введение. Кроме этого, для ликвидации сильно выраженных болевых явлений применяют экстракт белладонны или беллоид, атропин, платифиллин и в очень тяжелых случаях —промедол. Из группы витаминов при геморрагическом васкулите показана аскорбиновая кислота в повышенных дозах (300—600 мг в сутки) в сочетании с витамином Р или рутином; витамины группы В назначаются по показаниям.
Г. А. Алексеев (1970) указывает, что при суставных явлениях хороший эффект дает салициловый натрий, особенно при внутривенном введении, а также амидопирин, реопирин, резохин.
В случаях упорной рвоты, жидкого стула необходимо внутривенное капельное введение жидкости (5% раствор глюкозы с физиологическим или рингеровским раствором, гемодезом и др.).
При затяжных абдоминальных кризах, сопровождающихся кишечным кровотечением, а также при молниеносной форме в комплекс терапии включаются трансфузии крови, плазмы.
Применение антибиотиков оправдано в случаях наличия очаговой инфекции, а также при тяжелых формах геморрагического васкулита, протекающего с обширными язвенно-некротическими поражениями.
Больным с упорной гематурией мы назначали: крапиву в виде 10% настоя по 1 столовой ложке 3—4 раза в день, настойку лагохилуса по 1 чайной ложке 3 раза в день (детям старшего возраста) на 1/4 стакана воды и Σ-аминокапроновую кислоту в случаях повышенной фибринолитической активности. В настоящее время ряд исследователей рекомендуют применение гепарина при абдоминальной форме геморрагического васкулита.
Если возникают такие осложнения, как инвагинация, перфорация, показано срочное хирургическое вмешательство.
Профилактика геморрагического васкулита должна включать предупреждение острых инфекционных болезней, интоксикаций и своевременную ликвидацию очаговой инфекции. Большое значение имеют раннее распознавание заболевания, правильное лечение, направленное на устранение как причины болезни, так и ее патогенетических механизмов (санация полости рта, зева и других очагов хронической инфекции).
Если тонзиллит компенсированный, то спешить с тонзиллэктомией не нужно — необходимо проводить консервативную терапию. Когда же со стороны миндалин имеются выраженные изменения, тонзиллэктомии) следует произвести в период затихания процесса. Нами тонзиллэктомии производилась спустя 2—3 месяца после ликвидации всех признаков заболевания. Как исключение при непрерывно-рецидивирующем течении (если у больного единственным очагом инфекции является хронический декомпенсированный тонзиллит) можно положительно решить вопрос в отношении тонзиллэктомии на фоне клинических проявлений заболевания. Мы наблюдали 2 больных с непрерывным рецидивированием процесса, у которых после тонзиллэктомии исчезли клинические симптомы васкулита.
Дети, перенесшие геморрагический васкулит, должны находиться под диспансерным наблюдением участкового педиатра до полной санации всех очагов хронической инфекции и ликвидации признаков основного заболевания.
Проведение профилактических прививок при благоприятном течении процесса мы считаем возможным не ранее чем через год после ликвидации клинических проявлений заболевания.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »