Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Болезнь Рандю-Ослера - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Болезнь Рандто—Ослера (врожденный геморрагический ангиоматоз, телеангиэктатическая болезнь)
Заболевание впервые описано Babington в 1865 г. в виде наследственных, наблюдаемых им в пяти поколениях носовых кровотечений. В 1896 г. Rendu установил, что в основе его лежит изменение кровеносных сосудов (телеангиэктазии), передающееся по наследству. Rendu назвал болезнь псевдогемофилией. Osier (1901) изучил клинико-патологическую сущность этого заболевания и отдифференцировал телеангиэктазии от гемофилии.
Встречается болезнь Рандю — Ослера относительно редко. По данным Н. А. Райхлипа (1957), в мировой литературе описано 1000 случаев. Надо полагать, что эти данные недостаточно полные.
Заболевание имеет наследственно-семейный характер. Кровотечение начинается с детства, хотя иногда первые кровотечения появляются в возрасте 18—20 лет. Характер кровотечений, их интенсивность, частота зависят от расположения ангиэктазий. Кровотечение из пораженных мест возникает либо спонтанно, либо после легкой травмы.
Чаще всего телеангиэктазии располагаются на слизистой оболочке носа, полости рта, губах, языке, на коже лица и реже на других участках кожи (щеки, мочки ушей, кончик носа, грудь, живот, конечности). Они могут располагаться также в более глубоких воздухоносных путях (гортань, трахея, бронхи) и вызывать кровохарканье и легочные кровотечения.
При расположении ангиэктазий на слизистой желудочно-кишечного тракта наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения. Подобные изменения отмечаются в сосудах мочевыводящих путей, в связи с чем возникают гематурии.
Ангиэктазии могут быть также в сосудах печени и центральной нервной системе.
Телеангиэктазии имеют вид мелких красных точек или пятнышек, иногда несколько возвышающихся над поверхностью кожи или слизистых.
Кожные телеангиэктазии характеризуются наличием расширенных капилляров с центральным папуловидным вздутием и радиальными звездообразными разветвлениями.
Обычно у детей определяются телеангиэктазии на слизистых оболочках без кожных изменений. Помощь в диагностике оказывает осмотр родителей ребенка, у которых кожные телеангиэктазии уже обычно сформировались. Телеангиэктазии в области слизистой оболочки носа часто являются причиной носовых кровотечений, которые могут возникать самостоятельно или в результате небольших травм, перегревания, инфекционных заболеваний, особенно сопровождающихся лихорадкой и токсикозом. Кровотечения обычно интенсивные, ведут к анемизации ребенка; часто требуется тампонада носа. Описаны случаи смерти в связи с длительным носовым кровотечением.
Тяжелыми могут быть кишечные кровотечения (Plumer с соавт., 1949).
Легочные кровотечения при телеангиэктазиях отличаются крайне тяжелым течением. Имеется описание (Libman и Ottenberg, 1923) семьи, в которой 7 человек страдали периодическими кровохарканьями.
Мы наблюдали больного, у которого было кровотечение из телеангиэктазии слизистой оболочки мочевого пузыря.
Телеангиэктазии в печени иногда являются причиной ее различных заболеваний вплоть до цирротического процесса. Хотя чаще взаимоотношение обратное. При циррозах печени возникают телеангиэктазии, ничего общего не имеющие с болезнью Рандю — Ослера.
В тех случаях, когда кровотечения редкие и  необильные, общее состояние больных нарушено мало. Картина крови вне кровотечения, как правило, не изменена. В случаях обильных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия. Свертываемость крови, время кровотечения и ретракция вредного сгустка нормальные. Количество тромбоцитов также в пределах нормы.
Стигмы кровоточивости (симптомы «щипка», Кончаловского — Румпель — Лееде) отрицательные.
Диагностика заболевания не вызывает особых трудностей при наличии характерных кровотечений из носа и полости рта, множественных телеангиэктазий на видимых слизистых оболочках и коже, а также указаний в анамнезе на наследственно-семейный характер болезни.
Болезнь Рандю — Ослера в некоторых случаях необходимо дифференцировать от состояний, сопровождающихся развитием телеангиэктазий — болезней печени (циррозы), легких и др. Течение заболевания хроническое. Проводится симптоматическое лечение. При кровотечениях назначаются местные и общие гемостатические средства. Из местных — тампонада, давящая повязка на кровоточащее место, электрокоагуляция ангиэктазий.
Общие мероприятия сводятся к трансфузиям крови, плазмы. В случаях развития постгеморрагической анемии — противоанемическая терапия с включением препаратов железа.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »