Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Тромбоцитопатии - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Как известно, роль тромбоцитов в системе гемостаза велика. Она связана с рядом их функций.
В самое последнее время в связи с появлением значительного числа информативных методов изучения системы гемостаза представилась возможность более углубленной и патогенетически оправданной систематики тромбоцитопатий (З. С. Баркагон, 1974).
Классификация геморрагических тромбоцитопатий.

  1. Врожденные и наследственные формы с изолированным нарушением функции тромбоцитов.
  2. С дефицитом или нарушением освобождения 3-го фактора тромбоцитов.
  3. Макротромбоцитарная тромбопатия Бернара-Сулье.
  4. Тромбоцитопатия Юргенса (?).

Вариант: тромбоцитопеническая тромбоцитопатия.

  1. С нарушениями адгезивно-агрегационной функции без дефицита 3-го фактора тромбоцитов.
  2. Тромбастении Гланцмана—Негели

Вид А. Со снижением содержания АТФ в пластинках.
Вид В. С нормальным содержанием АТФ в пластинках.
Форма: а) выраженная (с нарушенной ретракцией).
б) малая (без нарушения ректракции сгустка).

  1. Аномалия тромбоцитов (болезнь) Мей — Хегглина.
  2. Дезагрегационные тромбоцитопатии:

а)                                       с развернутым нарушением агрегационных функций.
б)                                      с парциальными нарушениями агрегационных функций

  1. формы с нарушением «реакции освобождения» — нормальная реакция на оптимальные дозы АДФ;
  2. формы с нарушением реакции на оптимальные дозы АДФ;
  3. прочие формы.

II. Врожденные и наследственные формы с нарушениями в других звеньях системы гемостаза.
1. Болезнь Виллебранда.

  1. Болезни (синдром) Виллебранда—Юргенса.
  2. Болезнь Панаяниса.
  3. Вторичные дисфункции тромбоцитов:

а)                      при врожденной афибриногенемии;
б)                     при врожденном дефиците XIII фактора.

  1. Приобретенные симптоматические формы.
  2. При лейкозах.
  3. При острой лучевой болезни.
  4. При почечной недостаточности.
  5. При циррозах печени.
  6. При системной красной волчанке и (реже) других коллагенозах.
  7. Лекарственные и токсигенные.
  8. Тромбоцитопатии потребления:

а)                      при массивных тромбоэмболиях,
б)                     при тромбо-геморрагических синдромах.

  1. При интенсивной трансфузионной терапии.

Исходя из приведенных данных, понятно, что уменьшение количества тромбоцитов или нарушения качественного их состава могут вести к возникновению геморрагического синдрома.
Все болезни кровоточивости, связанные с тромбоцитами, целесообразно разделить на две группы:

  1. тромбоцитопении — заболевания, в основе которых лежит уменьшение количества тромбоцитов;
  2. тромбопатии — патологические процессы, связанные с нарушением свойства тромбоцитов.

Тромбоцитопении

Г. А. Алексеев предлагает следующую классификацию тромбоцитопений.

  1. Хроническая тромбоцитопеническая пурпура — болезнь Верльгофа.
  2. Симптоматические тромбоцитопении (верльгофов-симптомокомплекс).

А. Острые:

  1. инфекционные (вирусные),
  2. медикаментозные,
  3. токсические,
  4. изоиммунные,
  5. радиационные,
  6. миелопатические (при остром лейкозе и др.),

Б. Хронические:

  1. при спленопатиях (гиперспленизм),
  2. при гипопластических состояниях кроветворной системы.


 
« Гематология детского возраста   Герпес »