Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Болезнь Верльгофа является одной из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза. Была описана впервые в 1735 г. выдающимся врачом Верльгофом.
К болезни Верльгофа следует относить те тромбоцитопении, которые не являются симптомами других заболеваний. Сущность процесса состоит в нарушении образования или «отшнуровывания» тромбоцитов от мегакариоцитов.
Заболевание может выявиться в любом возрасте, даже в период новорожденности, хотя чаще возникает у детей 5—6 лет. У детей до 10 лет, по данным J. Bernard, М. Bessis, оно встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков, однако после 10 лет у девочек наблюдается примерно в 3 раза чаще.
Несмотря на многочисленные работы физиологов и клиницистов, выяснивших многие неясные вопросы клиники болезни Верльгофа, этиология и патогенез ее остаются до сих пор окончательно не разрешенными.
Значительный вклад в изучение болезни сделал Франк (1915), который отметил, что основную роль в кровоточивости играют тромбоцитопения и повреждение сосудистой стенки. Однако вопрос о генезе тромбоцитопении при болезни Верльгофа также остается неясным.
В отношении генеза тромбоцитопении существует несколько точек зрения. Ряд авторов (W. Dameshek с соавт. и др.) считают, что она является вариантом гиперспленизма, протекающим без спленомегалии. Г. А. Алексеев предполагает, что тромбоцитопения связана в основном с функциональными изменениями гигантских клеток, выражающимися в замедленном их созревании и в нарушенном процессе «отшнуровывания» пластинок зрелыми мегакариоцитами.
Несомненный интерес представляет аутоиммунная теория болезни Верльгофа. По этой теории возникновение тромбоцитопении связано с накоплением в крови антитромбоцитарных аутоантител, действие которых направлено как на разрушение тромбоцитов в периферической крови, так и на процессы «отшнуровывания» кровяных пластинок мегакариоцитами костного мозга.
В ряде случаев удается доказать иммунологическое происхождение болезни Верльгофа постановкой реакции Кумбса, с помощью которой обнаруживались антитела против собственных тромбоцитов, а также благоприятным эффектом лечения стероидными гормонами. Кроме этого, существуют еще другие взгляды на патогенез болезни Верльгофа, однако на них, с нашей точки зрения, нет смысла останавливаться. Что касается патогенеза тромбоцитопенических кровотечений, то этот вопрос нужно считать решенным.
Основными патогенетическими факторами нарушенного гемостаза являются изменение сосудистой стенки, тромбоцитопения и связанные с нею физико-химические нарушения крови. Они приводят к развитию кровоточивости в результате нарушения первичного и вторичного гемостаза. Нарушение первичного гемостаза обусловлено не только повреждением сосудистой стенки и тромбоцитопенией, но и снижением адгезивных свойств тромбоцитов.
Как указывает К. М. Троценко, ведущим в патогенезе коагулопатического синдрома следует считать снижение и замедление тромбопластической активности, вызывающие нарушение утилизации протромбина в процессе свертывания и, следовательно, нарушение образования фибринового сгустка.
Существенным в патогенезе кровоточивости является также нарушение ретракции кровяного сгустка вплоть до ирретрактильности. По клинической картине различают легкие формы, средней тяжести и тяжелые.
По течению болезни и функциональному состоянию костного мозга выделяют две основные формы болезни Верльгофа: 1) хроническую рецидивирующую регенераторную, 2) хроническую рецидивирующую гипорегенераторную.
Некоторые исследователи выделяют еще и гипопластическую форму.
Ведущий клинический признак болезни Верльгофа — геморрагии, появляющиеся спонтанно или после микротравм; они располагаются асимметрично, характеризуются различной величиной (от петехий до обширных экстравазатов), формой, окраской в связи с разными фазами превращения кровяного пигмента — гемоглобина. У некоторых больных число кровоизлияний столь велико, что кожа приобретает сходство с шкурой леопарда. Исключение составляет волосистая часть головы, где почти никогда не наблюдается спонтанных кровоизлияний. То же самое можно отметить и в отношении кровоизлияния в волосяные мешочки.
Типичны для болезни Верльгофа различные по величине, форме и количеству кровоизлияния на слизистых оболочках, в частности на слизистой ротовой полости, на миндалинах, задней стенке глотки. К характерным симптомам иногда первым и ведущим во всей клинической картине заболевания, относятся носовые кровотечения. Они обычно упорные, обильные, трудно останавливаемые; часто ведут к анемизации детей.
Описываемые в литературе кровотечения из ушей мы не наблюдали. У детей нередко возникают кровоизлияния в конъюнктиву и склеру; возможны кровоизлияния в глазное дно. Бывают случаи кровоизлияний в поджелудочную железу с возникновением признаков сахарного диабета. Внутримышечных гематом и гемартрозов, как правило, не отмечается. Редки кровоизлияния в субарахноидальное пространство и вещество мозга.
Больная С., 14 лет, поступила в клинику 25/XI 1967 г. Заболела 1,5 месяца назад, когда впервые появились кровоизлияния на коже и слизистых оболочках. Была госпитализирована в местную больницу, где при исследовании крови выявлена резкая тромбоцитопения и диагностирована болезнь Верльгофа. Больная лечилась небольшими дозами преднизолона в сочетании с препаратами кальция, витаминами С, Р, однако геморрагический синдром упорно нарастал. За день до поступления в клинику состояние резко ухудшилось, присоединились резкие головные боли, рвота, повысилась температура.
При поступлении состояние больной тяжелое, она заторможена, на вопросы отвечает с трудом. На коже туловища и конечностей—обильные геморрагии различной величины и давности, от петехий до обширных экстравазатов (10 X 12 см). Точечные кровоизлияния на слизистых щек. Нерезкая анизокория (S > D), двусторонний птоз век (больше справа), сходящееся косоглазие, диплопия, сглаженность правой носогубной складки. Сухожильные рефлексы на руках живые (D = S), коленные не вызываются. Брюшные рефлексы снижены (S < D). Симптом Кернига положительный с обеих сторон. Небольшая ригидность затылочных мышц. Тоны сердца приглушены, над верхушкой и в V точке— систолический шум. Легкие — без особенностей. Печень и селезенка не увеличены.
Данные исследования крови: эритроциты — 3 500 000; Нb — 10,6 г%, цветной показатель — 0,9%; ретикулоциты — 3,6%; тромбоциты —18 500 в 1 мм3; лейкоциты — 11 750 в 1 мм3, эозинофилы — 1,0; палочкоядерные нейтрофилы — 5,0; сегментоядерные — 67,0; лимфоциты — 20,0; моноциты — 7,0; РОЭ — 15мм в 1 час. Свертываемость крови: начало 31, конец — 41. Длительность кровотечения по Дуке — более 10 мин. Ретракция кровяного сгустка не наступила. Приведенная выше клинико-гематологическая картина позволила диагностировать болезнь Верльгофа, осложненную кровоизлиянием в мозг (субарахноидальное пространство и вещество мозга).
В течение месяца состояние больной было тяжелым, затем улучшилось, уменьшился и в дальнейшем исчез геморрагический синдром, увеличилось количество тромбоцитов, нормализовалась ретракция кровяного сгустка, в основном исчезла неврологическая симптоматика кроме нарушения отведения глазных яблок.
Через 2 месяца пребывания в клинике девочка выписана в удовлетворительном состоянии под диспансерное наблюдение по месту жительства.
У девочек, страдающих болезнью Верльгофа, в период полового созревания во время первых менструаций кровотечения бывают крайне обильными, продолжительными, анемизирующими. Однако в ряде случаев болезнь Верльгофа впервые документируется маточным кровотечением. При этом возникает необходимость в дифференциации с дизовариальным кровотечением, возможным в пубертатный период. Диагностика основывается на клинических данных и дополнительных лабораторных исследованиях. Иногда дифференциальная диагностика бывает довольно затруднительной.
Возможны кровоизлияния в яичник с последующим его разрывом, в результате чего возникает внутрибрюшное кровотечение, являющееся срочным показанием к хирургическому вмешательству.
Мы наблюдали больную 14 лет с часто рецидивирующим течением болезни Верльгофа. В период очередного обострения внезапно появились резкие боли в животе, тошнота, головокружение. Девочка была доставлена в детскую хирургическую клинику с картиной острого живота. Произведена пункция заднего свода и получена гемолизированная кровь.
Больная была срочно оперирована. Из брюшной полости извлечено 900 мл крови. Ревизией установлено, что левый яичник резко увеличен (6 X 4 см) и разорван; правый — шаровидной формы (в диаметре до 6 см), синюшного цвета, с напряженной оболочкой. При пункции из него также получена кровь. Ввиду резко выраженного геморрагического синдрома и крайней степени тромбоцитопении после ушивания яичников была произведена спленэктомия.
Данное наблюдение свидетельствует о том, что болезнь Верльгофа с длительным часто рецидивирующим течением может привести к грозным, опасным для жизни осложнениям. Поэтому в таких случаях необходимо своевременно ставить вопрос о спленэктомии.
При обследовании больных болезнью Верльгофа в период обострения обычно устанавливается выраженная тромбоцитопения (до 1—5—10 тромбоцитов на 1000 эритроцитов). Незначительное снижение содержания тромбоцитов обычно не вызывает геморрагического синдрома. Критической цифрой, ведущей к клиническим проявлениям заболевания, считается 30 000—35 000 тромбоцитов в 1 мм3. Правда, иногда и при более высоких показателях тромбоцитов могут наблюдаться геморрагические явления. Длительность кровотечения, как правило, увеличена. Ретракция кровяного сгустка снижена или не наступает. Время свертывания крови обычно нормальное. Однако у ряда больных может наблюдаться некоторое замедление свертывания крови в связи, видимо, со значительным дефицитом 3-го фактора тромбоцитов, играющего важную роль в образовании активной тромбокиназы в первой фазе свертывания. В целом же надо отметить, что свертываемость крови при болезни Верльгофа нормальная.
Как правило, все сосудистые феномены положительные (симптом Кончаловского, «щипка», уколочная проба и др.). Со стороны красной крови и лейкограммы вне кровопотерь особых изменений не наблюдается. В результате больших кровопотерь развивается острая постгеморрагическая анемия, которая нередко протекаете повышенным ретикулоцитозом. В этот период имеют место умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, иногда со сдвигом влево, ускоренная РОЭ.
Пунктаты костного мозга при болезни Верльгофа имеют неоднородную картину. Состояние костного мозга соответствует картине реактивного кроветворения и зависит от степени анемии.
При отсутствии анемии наблюдается нормальный эритро- и лейкопоэз.
Острая постгеморрагическая анемия сопровождается нормобластической реакцией и ускоренным созреванием нормобластов. Во время рецидивов при затяжной гипорегенераторной анемии определяется макронормобластическая реакция с задержкой дифференциации клеток эритроидного ряда.
В редких случаях в результате длительных повторных кровотечений может развиться даже гипопластическое состояние костного мозга, при хронической рецидивирующей регенераторной форме костный мозг характеризуется богатством клеточного состава, нормальным или повышенным содержанием мегакариоцитов (у некоторых наших больных оно достигало 200—300 в 1 мм3), в период рецидива болезни несколько увеличено количество незрелых форм (мегакариобластов, промегакариоцитов), однако процент функционирующих, тромбоцитообразующих форм резко снижен. При ремиссии этот процент возрастает, вследствие чего в периферической крови число тромбоцитов повышается. У больных с этой формой наблюдаются клинические и гематологические ремиссии. У больных с хронической рецидивирующей гипорегенераторной формой болезни Верльгофа при нормальном содержании мегакариоцитов почти полностью отсутствуют тромбоцитообразующие формы мегакариоцитов не только в период рецидива, но и во время клинической ремиссии, наступление которой обусловлено частичным восстановлением сосудистых нарушений. Кровоточивость уменьшается, но полностью не исчезает.
При электронномикроскопическом исследовании тромбоцитов (А. А. Тоцкая и Л. С. Цепа, 1966) во время обострения болезни Верльгофа отмечается ряд их особенностей — большие размеры, нарушение адгезивных свойств, частое отсутствие образования отростков и нормального распластывания гиаломера.

Исследуя ультратонкую структуру, выявляют резкие изменения в гиалоплазме и грануломере пластинок, особенно выраженные при хронических рецидивирующих формах заболевания. Важно подчеркнуть, что после спленэктомии морфология тромбоцитов нормализуется.
Течение болезни Верльгофа бывает острым, подострым и хроническим. Надо, правда, отметить, что собственно острой формы болезни Верльгофа не бывает. Если речь идет об истинной болезни Верльгофа, то может быть острым только обострение заболевания, которое в дальнейшем рецидивирует. Более короткое течение свойственно иммуногенным формам заболевания, имеющим и некоторые другие клинические особенности. Суть их состоит в том, что кожный геморрагический синдром менее выражен, кожные проявления наряду с большими экхимозами характеризуются мелкоточечными геморрагическими элементами. Носовые кровотечения, как и вообще кровоизлияния на слизистых оболочках, при этих формах бывают относительно редко. Значительно чаще болезнь Верльгофа характеризуется хроническим течением — непрерывным или интермиттирующий. В этих случаях, несмотря на проводимую терапию, наблюдаются повторные кожные и подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения.
Лечение болезни Верльгофа — трудная задача. Назначаются стероидные гормоны. Клинический опыт показывает, что примерно у 30—40% больных препараты существенно действуют на тромбоцитопоэз — увеличивается количество тромбоцитов в крови и тем самым ликвидируется геморрагический синдром. Однако у ряда больных стероидные гормоны не оказывают большого влияния на клинико-лабораторные признаки заболевания.
Видимо, наличие или отсутствие эффекта стероидных гормонов зависит от механизма возникновения болезни Верльгофа. При иммунном механизме кортикостероиды эффективны, при неиммунном — четкий эффект не устанавливается, хотя иногда уменьшается геморрагический синдром.
Одновременно с преднизолоном назначается терапия, направленная на укрепление сосудистой стенки — препараты кальция, витамины С и Р или рутин. При сильном носовом кровотечении производятся тампонада носа, передняя или задняя, с местным применением свежесцеженного грудного молока, содержащего тромбокиназу, свежей плазмы, тромбина или фибринной губки и др., а также трансфузии крови или ее компонентов.
Целесообразность гемотрансфузий при стойких носовых кровотечениях, анемизирующих больных, сомнений не вызывает. Они способствуют остановке кровотечения и уменьшению анемии. Что касается влияния гемотрансфузии па тромбоцитопоэз, то оно остается не до конца ясным. Во всяком случае бесспорных данных в пользу такого влияния не имеется. Широкое распространение в терапии болезни Верльгофа получили препараты крови, содержащие повышенное количество тромбоцитов,— тромбоцитная масса или тромбоплазма.
При переливании тромбоцитной массы необходимо соблюдать групповую совместимость по системе АВО и резусу. Предпочтительно переливать пластинки от донора с одноименной группой крови. В период кровотечения с целью гемостаза тромбоцитную массу переливают ежедневно или через день по 50— 100 мл в зависимости от возраста. С прекращением кровотечения обоснованных показаний для переливания тромбоцитной массы нет.
Введение тромбоплазмы иногда способствует некоторому повышению содержания тромбоцитов и уменьшению геморрагического синдрома. Однако в случаях хронического течения заболевания этот эффект нестойкий. В последние годы появились работы, указывающие на нецелесообразность введения тромбоцитной массы, так как она может вести к образованию антител к тромбоцитам и тем самым ухудшать течение заболевания.
У нас сложилось впечатление, что трансфузии тромбоцитной массы после остановки кровотечения малоэффективны, так как особого влияния на уровень тромбоцитов они не оказывают, аутоиммунные же процессы могут при этом усиливаться. При длительном течении заболевания (более 2 лет), повторных тяжелых кровотечениях, систематически возникающих обильных кожных и подкожных геморрагических проявлениях, при безуспешности консервативной терапии (в частности стероидных гормонов) показано оперативное вмешательство спленэктомия. Dameshek считает оправданным производить спленэктомию при неиммунных формах заболевания еще раньше — через 4—6 месяцев от начала заболевания.
Спленэктомия обычно приводит к увеличению количества тромбоцитов в крови и обратному развитию геморрагического синдрома. Это связано с тем, что снижается тормозящее влияние селезенки на костномозговое кроветворение. Повышение содержания тромбоцитов до нормы или выше нормы обычно отмечается сразу после операции или несколько позже, как правило, до 10-го дня.
Примером может служить следующее наше наблюдение.
Больная Б., 8 лет, поступила в областную детскую клиническую больницу 23/VI III 966 г. по поводу носовых кровотечений, кровоизлияний на коже, бледности. Заболела в январе 1965 г., когда впервые появились носовые кровотечения и кровоизлияния на коже. Была госпитализирована в местную больницу, где диагностировали болезнь Верльгофа, За этот период больная неоднократно лечилась в стационаре, получала гормональную терапию в сочетании с витаминами, препаратами кальция. С целью гемостаза переливались тромбоцитная масса, свежецитратная кровь. Однако консервативная терапия давала только кратковременный клинический эффект без нормализации тромбопоэза. В последний раз девочка поступила в стационар с резко выраженным геморрагическим синдромом и постгеморрагической анемией. Результаты исследования крови: эритроциты — 22 230 000 b мм3, Нb — 6,6 г%, цветной показатель — 0,9, ретикулоциты — 0,6%, тромбоциты — 11 150 в мм3, лейкоциты — 5100 в 1 мм3, эозинофилы — 3,0, палочкоядерные нейтрофилы — 1,0, сегментоядерные нейтрофилы — 58,0, лимфоциты — 33,0, моноциты — 5,0, РОЭ — 9 мм в 1 час. Длительность кровотечения по Дуке — 5 мин. Ретракция кровяного сгустка через 24 часа не наступила.
На фоне консервативной терапии у больной неоднократно повторялись обильные носовые кровотечения, на коже постоянно появлялись свежие геморрагии. Через 1 год и 9 месяцев от начала заболевания в связи с безуспешностью консервативной терапии была произведена спленэктомия. В послеоперационный период отмечено быстрое увеличение количества тромбоцитов: через 12 часов после операции — 99 280 в 1 мм3, через сутки — 168 600 в 1 мм3, через 3 суток — 195 300 в 1 мм3. Больная выписана через 3 недели после операции с нормальным уровнем тромбоцитов (228 200 в 1 мм3).
Спленэктомия оказалась эффективной, о чем свидетельствует катамнестическое наблюдение за больной. Состояние девочки оставалось хорошим, количество тромбоцитов — в пределах нормальных колебаний.
Больной Г., 10 лет, поступил в клинику повторно 11/IX 1967 г. с жалобами на носовое кровотечение, кровоизлияния на коже, бледность. Болен в течение 5 лет, за это время неоднократно лечился в местном стационаре и в областной детской клинической больнице. При повторном поступлении в клинику состояние ребенка было тяжелым, отмечался резко выраженный геморрагический синдром, который проявлялся обильными носовыми кровотечениями, множественными геморрагиями на коже туловища и конечностей различной величины и давности, а также на слизистой полости рта. Со стороны периферической крови имели место анемия постгеморрагического характера (эритроциты — 2 300 000 в 1 мм3, Нb — 8 г%), крайне выраженная тромбоцитопения (количество тромбоцитов —2840 в 1 мм3), Длительность кровотечения по Дуке — 10 мин., ретракция кровяного сгустка через сутки не наступила. В миелограмме обнаружена тенденция к мегакариоцитозу с полным отсутствием деятельных мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования, сдвиг мегакариоцитарной формулы влево за счет нарастания числа незрелых форм (мегакариобластов и промегакариоцитов).
Больному многократно проводились курсы консервативной терапии с включением кортикостероидов, витаминов, препаратов кальция, переливаний тромбоцитной массы и свежецитратной крови. Однако консервативная терапия давала временный клинический эффект, который характеризовался в основном уменьшением геморрагического синдрома; содержание тромбоцитов возрастало до 30 000—35 000 в 1 мм3. При последнем поступлении больного в стационар консервативная терапия оказалась безуспешной, кровотечения оставались упорными, в связи с чем 22/IX 1967 г. была произведена спленэктомия. В день операции число тромбоцитов было 3800 в 1 мм3, через сутки оно значительно возросло — до 122 800 в 1 мм3, через 48 часов — до 128 000 в 1 мм3.
Послеоперационный период протекал гладко, на 14-е сутки после операции с нормальным уровнем тромбоцитов мальчик выписан. В течение 5,5 месяца после операции самочувствие его было удовлетворительным, однако на коже нижних конечностей периодически появлялись необильные кровоизлияния. Носовых кровотечений не было. Через 5,5 месяца состояние больного резко ухудшилось, вновь возобновились массивные кровотечения, на коже туловища и конечностей возникло множество геморрагий — от петехий до обширных экстравазатов; число тромбоцитов резко снизилось (до 3 : 1000 эритроцитов); длительность кровотечения по Дуке равнялась 10 мин., ретракция кровяного сгустка оказалась нарушенной.
В связи с рецидивом кровоточивости больному проведена терапия преднизолоном, на фоне которой исчез геморрагический синдром, повысилось число тромбоцитов до 30 на 1000 эритроцитов, наступила ремиссия.
Таким образом, можно отметить, что и спленэктомия не всегда эффективна.
У ряда больных спустя 2—3 часа после операции вновь снижается число тромбоцитов и возникает геморрагический синдром, который протекает обычно значительно мягче, чем до удаления селезенки. Мы считаем, что во всех случаях упорных тромбоцитопенических кровотечений, угрожающих жизни больного и не поддающихся консервативной терапии, показана спленэктомия, и не следует ее производить при легких, стертых формах болезни Верльгофа.
В последние годы появились очень интересные сообщения о возможности применения у больных с иммунными формами болезни Верльгофа антиметаболитов цитостатического действия, которые могут подавлять патологическую иммунную реакцию организма. В 1962 г. Dameshek сообщил об успешном лечении тромбоцитопенической пурпуры 6-меркаптопурином. Аналогичные сведения имеются в работе Bernard (1964), причем у одного больного клинико-гематологические данные позволили говорить о полном выздоровлении.
Л. Г. Ковалева (1966) применила 6-меркаптоиурин при иммунной форме болезни Верльгофа и получила определенный эффект. Автор применяла дозы 1—1,5 мг/кг веса в сутки (Bernard по 2,5 мг/кг веса) и установила исчезновение геморрагических явлений на 2—3-й неделе заболевания.
На лейкопоэз 6-меркаптопурин влияния не оказывал, что подтверждает мнение Dameshek о выборочном его действии, направленном на клеточные системы, находящиеся в состоянии патологического гиперметаболизма. В последнее время при болезни Верльгофа с некоторым успехом начали применять имуран (азатиоприн) по 1—3 мг/кг веса в сутки в течение 6—8 недель.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »