Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Аутоиммунные тромбоцитопений при коллагеновых заболеваниях (в основном при системной красной волчанке)
Как правило, при системной красной волчанке определяется умеренная степень тромбоцитопений. Однако в ряде случаев развивается выраженная тромбоцитопения с геморрагическим синдромом. В основе этой тромбоцитопении лежит аутоиммунный механизм, возникающий в результате изменения антигенной структуры тромбоцитов в связи с соединением их с крупнодисперсными белками, в частности, с парапротеинами. При этом создаются предпосылки для образования антитромбоцитарных аутоантител, которые определяются в высоких титрах.
Тромбоцитопеническая пурпура часто бывает первым клиническим признаком системной красной волчанки. Клинически она не отличается от других тромбоцитопений. Согласно данным ряда авторов (Baehr, Klemperer, Schifrin), тромбоцитопеническая пурпура отмечается у 25% больных системной красной волчанкой, по сборным данным Dameshek — у 7,6%. Этот синдром в ряде случаев возникает на много лет раньше других проявлений заболевания. Так, Harvey наблюдал больного, у которого тромбоцитопеническая пурпура появилась за 7 лет до других признаков заболевания. Некоторые литературные материалы (Dameshek и др.) свидетельствуют о том, что спленэктомия, оказывая временное благоприятное влияние на течение тромбоцитопенической пурпуры, может способствовать прогрессированию системной красной волчанки.
Мы у одного из 12 больных системной красной волчанкой отмечали тромбоцитопеническую пурпуру, развившуюся за несколько месяцев до других проявлений заболевания, и у одного больного — на фоне остро текущего процесса.
Кроме этого, тромбоцитопений могут быть при системном поражении костного мозга (лейкозы, гипопластические анемии и др.).
В ряде случаев в основе тромбоцитопений лежит врожденная гипоплазия кроветворения в части образования тромбоцитов. Данная форма характеризуется врожденным апластическим отсутствием тромбоцитопоэза. Заболевание выявляется у детей в первые 48 часов жизни. Течение геморрагического синдрома тяжелое с быстрым летальным исходом, чаще всего в связи с кровоизлияниями в центральную нервную систему. Тромбоцитопения резко выражена. Как и при врожденной гипопластической анемии, при этой форме заболевания имеются различные пороки развития — отсутствие лучевых костей, пороки сердца, аномалии почек и половых органов, иногда гемолитическая микросфероцитарная анемия (Auzepy, Boivin, 1962).



 
« Гематология детского возраста   Герпес »