Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Ряд клинических синдромов, как правило, сопровождается тромбоцитопенией. Это в первую очередь относится к аллергическим заболеваниям, сывороточной болезни, анафилактическому шоку и др.
В данном разделе рассматриваются нозологические формы, при которых тромбоцитопения является постоянным и важным клиническим признаком.

Синдром Вискотта-Олдрича.

В 1937 г. Wiskott, а позже, в 1954 г., Aldrich описали у детей синдром, характеризующийся тромбоцитопенией, рецидивирующей экземой и склонностью к повторным инфекциям, наиболее часто к отиту.
Как показали специальные исследования, речь идет о наследственном заболевании, связанном с Х-хромосомой, с рецессивным типом передачи наследственных свойств. Заболевание наблюдается у мальчиков (Srivastava, 1967). По данным Amiet (1963), в литературе описано 70 случаев.
Ведущим в клинике является геморрагический синдром. Заболевание обычно проявляется в первые недели или месяцы жизни кровавым поносом, повторными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки в виде петехий, обширных экхимозов и кровотечением из слизистых оболочек. Нередко бывает гематурия. Одновременно выявляются хроническая экзема и повторные бактериальные инфекции — хронический отит, повторная пневмония, пиодермия. Особенно характерен рецидивирующий гнойный отит, который Amiet и другие авторы считают классическим признаком этого синдрома.
При обследовании больных с синдромом Вискотт—Олдрича обнаруживается выраженная тромбоцитопения (до 7000 в 1 мм3 и менее). Вопрос о ее генезе не до конца ясен. Принято считать, что она аутоиммунного происхождения. Вместе с тем Pearson с соавторами (1966), проводившие специальные исследования, установили нормальную продолжительность жизни тромбоцитов и считают, что генез тромбоцитопении связан с нарушением их образования в костном мозге. Это доказано ими и при изучении миелограммы больных. Оказалось, что ядра мегакариоцитов отличались фрагментацией и кариорексисом, в цитоплазме наблюдалась зернистость. Постоянная склонность к инфекциям не связана нарушениями в образовании лейкоцитов, в частности нейтрофилов. У больных определяются парапротеинемия и диспротеинемия (Radi с соавт., 1967). Заболевание имеет летальный исход. Дети умирают в возрасте 3—7 лет от кровоизлияний в жизненно важные органы или от повторных инфекций, кахексии. Изредка возможно и более длительное течение болезни. Спленэктомия, лечение стероидными гормонами, переливаниями плазмы и кропи не давали выраженного эффекта. Повторные инфекции, склонность к нагноительным процессам вынуждают к массивному и повторному применению антибиотиков.

Синдром Казабаха — Меррита

Синдром Казабаха — Меррита был описан Казабахом и Мерритом в 1940 г. на основании наблюдений за 55 больными. В последующие годы описано еще 20 случаев. Клинически заболевание характеризуется гемангиомой и тромбоцитопенией.
Суть процесса состоит в образовании и росте гемангиомы, которая приводит к повышенному разрушению тромбоцитов, тромбоцитопении и связанному с ней геморрагическому синдрому.
Заболевание начинается с бурного роста ангиомы, вслед за чем возникает геморрагический синдром, а иногда и анемия. Клинически различают три периода в течении заболевания (Jancu с соавт.): 1) период нарастания симптомов, 2) период клинической стабилизации, 3) период обратного развития, характеризующийся исчезновением пурпуры, ростом количества тромбоцитов и эритроцитов, стиханием ангиоматозных явлений.

При обследовании ребенка во время клинически выраженных проявлений заболевания отмечаются тромбоцитопения, нарастающая анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, удлинение времени кровотечения. У некоторых детей уменьшено количество плазменных факторов коагуляции — фибриногена, V и VIII факторов свертывания (Wacksman). Эффект наступает после рентгенотерапии опухоли (Derulska с соавт., 1966), хотя возможен и летальный исход (Klouda, 1965).



 
« Гематология детского возраста   Герпес »