Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) впервые описана Moschcowitz в 1925 г. под названием острой лихорадочной плейохромной (т. е. гемолитической) анемии с гиалиновыми тромбами в терминальных артериях и капиллярах.
В 1936 г. Baeher выделил это заболевание в отдельную нозологическую единицу. В литературе оно известно под разными названиями; более правильное, сохранившееся до настоящего времени предложили в 1954 г. Adelson с соавторами: тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура.
Заболевание в основном наблюдается у взрослых (80%) и главным образом у женщин. Однако имеются единичные описания его у детей (Robinson с соавт., 1958; Debre, 1958; Л. А. Махонова, Л. Я. Покровская, 1968, и др.).
Болезнь Мошковица характеризуется сочетанием трех основных синдромов: 1) тромбоцитопенической пурпуры, 2) гемолитической анемии, 3) тромбоваскулитов в виде диффузного поражения мелких сосудов — артериол, венул и капилляров с образованием гиалиновых тромбов. Преимущественно поражаются сосуды головного мозга, почек, селезенки, печени.
Часто болезнь протекает по типу острого лихорадочного заболевания. У детей повышается температура, появляются общая слабость, головная боль, желтуха, боли в суставах, мышцах, иногда в животе.
Одновременно с этим развивается геморрагический синдром, проявляющийся геморрагиями на коже и слизистых оболочках, а также носовыми, желудочно-кишечными, почечными, маточными кровотечениями.
Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, нередко отмечаются небольшое увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
Характерными симптомами являются нервно-психические расстройства: общее беспокойство, сонливость, заторможенность, иногда затемнение сознания вплоть до развития комы. Возможны парезы, параличи, нарушение речи (афазия), тонические судороги и даже маниакальное состояние.
Указанные нервно-психические расстройства обусловлены тромбированием сосудов головного мозга. Поражение сосудов почек вызывает тяжелую нефропатию с быстрым развитием почечной недостаточности.
Наряду с этим могут иметь место нарушения со стороны других органов в связи с развитием множественных тромбозов в различных участках сосудистой сети (в легких, миокарде, коре надпочечников, лимфатических узлах и т. д.).
Как указывают Л. А. Махонова, Л. Я. Покровская, со стороны периферической крови наблюдается анемия с повышенным ретикулоцитозом, полихроматофилией, пойкилоцитозом и анизоцитозом эритроцитов, а также могут обнаруживаться нормобласты и эритробласты.
Осмотическая стойкость эритроцитов часто не изменена, уровень непрямого билирубина повышен. Кроме гемолитической анемии постоянна различной степени тромбоцитопения с нарушением ретракции кровяного сгустка, увеличением длительности кровотечения. Количество лейкоцитов колеблется от нормы до 20 000 в 1 мм3 и более, часто с высоким нейтрофилезом и сдвигом влево.
Костномозговое кроветворение характеризуется выраженной эритробластической реакцией, свойственной гемолитическому процессу. Количество мегакариоцитов увеличено. Выражены признаки резкой дегенерации клеток: нарушена «отшнуровка» тромбоцитов.
Патоморфологическим субстратом болезни являются множественные изменения в мелких сосудах (капиллярах, прекапиллярах, артериолах), заключающиеся в фибриноидном поражении стенок, сегментарном их некрозе без выраженной воспалительной реакции и с образованием в них своеобразных гиалиновых тромбов, в состав которых часто входит большее или меньшее количество тромбоцитов, эритроцитов. Иногда в тромбированных сосудах находят пролиферацию эндотелия (Л. А. Махонова с соавт.).
Согласно современной концепции данное заболевание представляет собой острый аутоагрессивный конфликт, наступающий под влиянием разрешающего фактора у сенсибилизированных лиц (М. Теодори, Ю. Лихачев, Stefan ini и Dameshek и др.). Большинство авторов предполагают первичное поражение стенок мелких сосудов гиперергического характера и вторичное возникновение тромбоза в них. С помощью реакции Кумбса некоторым исследователям (Clark с соавт. и др.) удавалось обнаружить в крови больных аутоиммунные антиэритроцитарные, антитромбоцитарные и антиэндотелиальные антитела.
Прижизненная диагностика болезни затруднительна. Об этом заболевании следует помнить в случаях сочетания острой гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и тромбоваскулита с мозговыми и почечными нарушениями. Для подтверждения диагноза применяют биопсию увеличенных лимфатических узлов, кожи, мышц, слизистой десен, которая позволяет обнаружить типичные сосудистые изменения.
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Смерть наступает вследствие комы с почечной и сердечной недостаточностью, иногда — от кровоизлияния в мозг в течение нескольких дней или недель от начала заболевания.
Лечение симптоматическое. Стероидные гормоны и спленэктомия малоэффективны. Однако в литературе описаны единичные случаи ремиссии и подострого течения заболевания на фоне гормональной терапии и спленэктомии, применения «искусственной почки» и гепарина.
Синдром Фишера — Ивенса представляет собой сочетание тромбоцитопении с приобретенной гемолитической анемией. Он возникает на почве различных этиологических факторов (инфекция, интоксикация, переохлаждение и др.) и носит иммуноаллергический характер. В крови обнаруживают антиэритроцитарные и антитромбоцитарные аутоантитела. Степень выраженности геморрагического и гемолитического синдромов, а также последовательность их развития неодинаковы. В большинстве случаев тромбоцитопения предшествует развитию гемолиза. Лечение сводится к длительному применению кортикостероидных гормонов, а при наличии показаний — к спленэктомии. Стероидная терапия не всегда эффективна (Gunther с соавт., 1962).



 
« Гематология детского возраста   Герпес »