Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Наследственно-семейные тромбоцитопатии - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Одним из наиболее сложных и нерешенных в гематологии является вопрос о геморрагическом синдроме, связанном с неполноценностью тромбоцитов при достаточном их количестве — синдром, который объединен в группу тромбоцитопатий. В последние годы благодаря изучению обменных процессов и ферментных реакций тромбоцитов удается глубже вникнуть в сущность тромбоцитопатии и дифференцировать ряд форм заболевания.
История изучения геморрагических синдромов, обусловленных функциональной недостаточностью тромбоцитов, берет свое начало с исследований Glanzmann, который описал наследственный геморрагический диатез, характеризующийся кровотечениями со стороны слизистых оболочек и кожными геморрагиями. В основе заболевания лежит отсутствие ретракции кровяного сгустка, рассматривавшееся Glanzmann как астения тромбоцитов. В 1930 г. Fonio было доказано, что причиной болезни является нарушение агрегационных и адгезивных свойств тромбоцитов.
Willebrand, Jurgens (1933) описали новый вид физиологической неполноценности тромбоцитов, ведущей к удлинению времени кровотечения. Авторы назвали его конституциональной тромбопатией.
В 1948 г. Bernard и Soulier сообщили еще об одной форме геморрагического синдрома, патогенетическим фактором которой являлся дефект морфологии и динамических функций тромбоцитов. У больных с геморрагическим синдромом обнаруживалось как удлинение времени кровотечения, так и замедление ретракции кровяного сгустка, снижение тромбопластинообразования и потребления протромбина.
В дальнейшем в серии работ 1954—1958 гг. Van Greveld охарактеризовал геморрагический синдром тромбоцитарного генеза, связанный с нарушением антигепариновой функции.
По мере изучения свойств тромбоцитов и выделения отдельных факторов из них начали описывать «новые» типы тромбопатии (Van Creveld и др., 1958).
В 1955—1956 гг. Braunsteiner с соавторами создали единую номенклатуру функциональной патологии тромбоцитов. Согласно этой классификации выделяются две группы функциональной неполноценности тромбоцитов — одна с нарушением морфологических свойств, другая — без морфологических нарушений тромбоцитов.
Классификация функциональной недостаточности тромбоцитов

  1. Классическая форма тромбастении с нарушением морфологической структуры тромбоцитов и их динамической функции: а) тромбастения Гланцмана,

б)    врожденная геморрагическая дистрофия тромбоцитов по Бернару и Селье,
в)     астения тромбоцитов по Револю.

  1. Идиопатическая форма тромбопатий без выраженного нарушения морфологической структуры и динамики тромбоцитов: а) тромбопатия Виллебранда — Юргенса, б) тромбоцитопенические формы тромбопатий (умеренная тромбоцитопения — 100 000 — 150 000 тромбоцитов в 1 мм3), в) вторичная форма тромбопатий (симптоматическая во время ряда заболеваний).

Тромбоциты необходимы, во-первых, для сохранения структурной целостности, нормальной резистентности и проницаемости стенок мелких сосудов (ангиотрофическая функция), во-вторых, для формирования первичной тромбоцитарной пробки, закупоривающей кровоточащий сосуд (адгезивно- агрегационная функция), в-третьих, для доставки к месту кровотечения плазменных факторов свертывания крови (сорбционно-транспортная функция) и, в-четвертых, для обеспечения свертывания крови и ретракции сгустка (коагуляционная функция).
Механизм тромбоцитарного гемостаза обобщен в схеме Международного комитета по гемостазу и тромбозам (Zuscher, 1967). Согласно этим данным, образование тромбоцитарной пробки состоит из следующих основных этапов: 1) первичная адгезия тромбоцитов к коллагеновым волокнам соединительной ткани и их вязкий метаморфоз; 2) «реакция освобождения» из этих тромбоцитов аденозиндифосфата (АДФ), серотонина, катехоламинов, тромбоцитарных факторов свертывания крови и других биологически активных веществ; 3) агрегация тромбоцитов под влиянием освободившейся АДФ при участии биологически активных веществ, выделенных из тромбоцитов. На первых этапах эта агрегация носит обратимый, а затем необратимый характер; 4) продолжение «реакции освобождения» из вновь агрегирующих тромбоцитов и вовлечение в этот процесс все новых и новых тромбоцитов; 5)  вязкий метаморфоз агрегации под влиянием образовавшегося в его среде тромбина; 6) дальнейшее увеличение концентрации тромбина и свертывание крови; 7) ретракция кровяного сгустка за счет активации в тромбоцитах системы тромбостенин — АТФ (Bettex-Gollanol и Zuscher, 1960).
Приводим описание наиболее очерченных клинических форм тромбоцитопатий.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »