Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Геморрагическая тромбоцитоастения - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Геморрагическая тромбоцитоастения (болезнь Гланцмана)
Болезнь Гланцмана — семейно-наследственная форма кровоточивости, поражающая лиц обоего пола, но чаще наблюдающаяся у девочек.
Заболевание клинически протекает по типу болезни Верльгофа, т. е. имеются кожные, подкожные кровоизлияния и кровоизлияния в слизистые оболочки. Интенсивность геморрагического синдрома варьирует от едва заметного до резко выраженного. Одна из клинических особенностей заболевания состоит в том, что кожные изменения у ряда больных отходят на второй план по сравнению с кровотечениями из слизистых: носовыми и, что очень важно, из желудочнокишечного тракта (Bernard с сотр., 1957). Г. С. Гусейнов из 13 больных с тромбастенией  Гланцмана у 5 наблюдал желудочно-кишечные кровотечения. У девочек часто бывают кровотечения из половых органов. Заболевание может выявляться в раннем детском возрасте и в период новорожденности. Наиболее выражены клинические проявления болезни у детей до 3 лет. В более позднем возрасте интенсивность кровотечений нередко ослабевает.
Мы наблюдали 4 больных болезнью Гланцмана. Геморрагический синдром возник у детей в возрасте 11 месяцев, 2 лет, 7 лет и 8 лет. В одном случае в семейном анамнезе (у матери и у деда) установлена повышенная кровоточивость.
У всех детей был выражен кожный синдром. У ребенка, заболевшего на 1-м году жизни, имело место кишечное кровотечение, у остальных — носовое, у 14-летней девочки — маточное кровотечение. Содержание тромбоцитов у всех больных было несколько сниженным (164 000—202 000 в 1 мм3). Ретракция кровяного сгустка оказалась нарушенной (либо не наступила, либо была неполной). У 3 больных установлена нормальная длительность кровотечения по Дуке, у 1 — несколько увеличенная (до 7,5 мин.). В тромбоцитограмме не отмечено существенных изменений: 88—96% зрелых форм, 2—4% старых и юных. У одного больного обнаружено 10% дегенеративных форм тромбоцитов, у одного — найдены «голубые» формы тромбоцитов. Диаметр тромбоцитов: 1,8 μ — 17%, 2,7 μ — 31%, 3,6 μ — 46%, 4,5 μ — 6%. Коагулограмма: свертываемость — 4,5 мин., время рекальцификации удлинено до 130—134 сек. Количество акцелерина проконвертина, протромбина нормальное. При исследовании пунктата костного мозга патологии не выявлено. Мегакариоцитов большое количество с удовлетворительным тромбоцитообразованием.
Для тромбастении Гланцмана характерно нарушение ретракции кровяного сгустка, отчетливое снижение адгезивно-агрегационной (ААФ) функции тромбоцитов с нарушением АДФ-агрегации.
Braunsteiner с соавторами, Zarrieu с соавторами установили ряд типичных изменений в морфологии тромбоцитов при электронномикроскопическом исследовании. Они выражались в первую очередь в нарушении структуры гиаломера. Кровяные пластинки были только округлой или овальной формы, без отростков и псевдоподий. Распластывания и агрегации пластинок не наблюдалось, отмечалось повышенное содержание липидных капель, везикул, плотных гранул, больших митохондрий.
В последние годы представилась возможность вникнуть в сущность биохимических процессов, происходящих в тромбоците и приводящих к нарушению их функции, в частности, к нарушению ретракции кровяного сгустка.
Работами Gross с соавторами (1960) было показано, что при тромбастении Гланцмана в тромбоцитах содержание АТФ, а также двух ферментов системы гликолиза — пируваткиназы и фосфорглицеральдегидрогеназы уменьшается на 20—25%. В связи с этим возникло предположение о снижении гликолиза в тромбоцитах при тромбастении.
Специальные исследования подтвердили, что тромбоциты при болезни Гланцмана утилизируют глюкозу и образуют молочную кислоту в меньших количествах, чем нормальные тромбоциты.
В дальнейшем была дана более глубокая характеристика биохимическим процессам в связи с функцией тромбоцитов. Так, выяснилось, что АДФ (аденозиндифосфорная кислота) принимает активное участие в возбуждении начальной стадии гемостаза — адгезии и агрегации кровяных пластинок (Born) и сократительный белок тромбастении с АТФ-свойствами участвует в ретракции кровяного сгустка (М. Bettex-Geilana, Е. F. Zuscher, 1960). По мнению этих авторов, ретрактильная активность тромбоцитов зависит от содержания в них АТФ. Нарушение адгезивных свойств и агрегации ведет к удлинению времени кровотечения. Указанные процессы не происходят параллельно с ретрактильной способностью тромбоцитов. Часто встречаются «малые» формы заболевания, проходящие без нарушения ретракции сгустка.
Интересно, что ряду авторов удалось путем добавления к тромбоцитам АТФ и Mg^' получить улучшенную или нормальную ретракцию кровяного сгустка, а также нормализовать морфологию и некоторые биохимические процессы в тромбоцитах (Н. В. Черняк с соавт.).
При тромбастении Гланцмана установлено уменьшение III фактора тромбоцитов, играющего роль в первой фазе свертывания крови при образовании активной тромбокиназы, а также повышение уровня свободного гепарина и нарушения его обмена.
Таковы биохимические основы тромбастений. Они приводят к изменению морфологии тромбоцитов. Резко увеличивается число гигантских кровяных пластинок размером до 20—30 μκ, которые находится в состоянии покоя (отсутствие феномена «раздражения» тромбоцита). В тромбоцитах увеличено количество вакуолей; кровяные пластинки лишены псевдоподий, а в ряде случаев и хорошо различимого контурируемого гиаломера (Gross, 1960; Г. С. Гусейнов, 1961; Т. И. Терентьева с сотр., 1963, и др.).
Прогноз при тромбастении Гланцмана остается серьезным. Описаны случаи смерти от профузных кровотечений.
Лечение. В период кровотечений с гемостатической целью показано переливание свежеприготовленной тромбоцитной массы, крови.
Патогенетическим средством лечения является АТФ. В настоящее время применяется препарат, содержащий АТФ и АДФ в соотношении 3 : 2, который вводится внутримышечно взрослым по 1—2 мл 1% раствора ежедневно в течение 30 дней; детям препарат дозируют в соответствии с возрастом.
Как указывают Н. С. Черняк, А. И. Исаакян, А. А. Тоцкая (1966), при введении препарата быстро улучшается состояние больных, исчезают геморрагические явления, наступает нормализация морфологических и функциональных особенностей тромбоцитов.
Клиническая ремиссия непродолжительна (1—2 месяца), поэтому для профилактики рецидивов кровоточивости рекомендуют вводить АТФ в течение всей жизни по 7—10—14 дней ежемесячно или раз в 2 месяца по принципу поддерживающей терапии.
В период лечения АТФ назначают внутрь препараты магния (в виде жженой магнезии по 0,25—0,3 3 раза в день взрослым).
Спленэктомия не показана.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »