Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Болезнь Биллебранда - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия, геморрагическая капилляропатия)
Болезнь Виллебранда является одной из редких форм геморрагического диатеза. Описана финским врачом Willebrand в 1926 г. Наблюдается она у лиц обоего пола и характеризуется значительным удлинением времени кровотечения при нормальных других показателях, в том числе ретракции кровяного сгустка.
В 1941 г. Macfarlane обнаружил, что кровоточивость при этой болезни связана с нарушением нормальной сократимости капилляров, в результате чего при микротравмах возникают обширные кровоизлияния.
В настоящее время показано, что кровоточивость обусловлена дефектом тромбоцитов в части выделения серотонина и снижением их адсорбционной способности в отношении ряда медиаторов — норадреналина, адреналина и др. (Sano, Kakimoto, К. Taniguehi и др.). Правда, имеется ряд сообщений, что при данной форме одновременно с тромбоцитарными факторами отмечается дефект ряда плазменных факторов свертывания крови — АГГ и др., что сближает заболевание с гемофилией. Более того, как установили Nilsson с сотрудниками, дефицит VIII фактора свертываемости является характерным для болезни Виллебранда.
Предполагают, что снижение активности АГГ при болезни Виллебранда вызвано отсутствием какого-то энзима (ко- или профактора), необходимого для активации имеющегося в крови АГГ.
Что касается функциональной неполноценности сосудов, то она, по мнению этих и ряда других авторов (Biggs, Mattheks, 1963; Barrok е соавт., 1964, и др.), связана с дефицитом другого неизвестного гуморального фактора (фактора Нильсона). Оказалось, что в основном при болезни Виллебранда отсутствует фактор Нильсона, в то время как АГГ снижен в меньшей степени.
У больных болезнью Виллебранда введение достаточного количества крови, плазмы или сыворотки здорового человека нормализует длительность кровотечения и сосудистую патологию, характерную для этого заболевания (Nilsson, Blomback и др.). Одновременно нарастает в крови концентрация VIII и IX факторов свертывания. Подобным действием, как указывают авторы, обладает также плазма крови больных гемофилией. Из этого следует, что фактор Нильсона, нормализующий кровоточивость при болезни Виллебранда, отличен от антигемофильного глобулина и вместе с тем способствует синтезу VIII фактора свертывания крови.
Таким образом, надо признать, что при болезни Виллебранда имеется дефицит двух факторов — одного, связанного в конечном итоге через ряд промежуточных механизмов с синтезом АГГ (VIII фактор), и другого, определяющего проницаемость сосудистой стенки. В плазме здоровых людей и больных гемофилией А содержатся вещества, нормализующие оба нарушенных механизма. В основе болезни Виллебранда лежит поражение нескольких, видимо, не менее двух локусов аутосомных генов.
Заболевание часто проявляется в раннем возрасте и характеризуется в основном кожными геморрагиями и носовыми кровотечениями. У детей более старшего возраста отмечаются длительные кровотечения из ран после малых оперативных вмешательств — экстракции зубов, тонзиллэктомии. У девушек в период полового созревания превалируют маточные кровотечения. Иногда наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения и скрытые, трудно диагностируемые микрогематурии. У ряда больных описаны гемартрозы, отличающие это заболевание от тромбастении и сближающие его с гемофилией. Обычно с возрастом геморрагические явления уменьшаются. Характерными признаками болезни являются положительные симптомы щипка, жгута и др.
По тяжести различают две формы болезни: тяжелую, протекающую с клинически выраженной кровоточивостью, и легкую (стертую), которая течет латентно и случайно выявляется при семейном обследовании. Исключительно тяжелое течение бывает при гомозиготном наследовании болезни.
Один из ведущих симптомов заболевания — необычайная длительность кровотечения, продолжающегося несколько часов. Количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, время свертывания крови — в пределах нормы.
Изучение функции кровяных пластинок in vitro (агломерация, адгезивность, тромбоэластография с нагрузкой и ротацией), как указывает Г. А. Алексеев, не подтвердило их функциональных нарушений.
В период кровоточивости у больных со стороны периферической крови отмечаются анемия с повышенным ретикулоцитозом, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Диагноз ставят на основании данных наследственно-семейного анамнеза, характерной клинической картины и лабораторных тестов, основным из которых является очень большая длительность кровотечения по Дуке.
Болезнь следует дифференцировать от других сходных форм кровоточивости, в первую очередь от болезни Верльгофа, тромбастении Гланцмана, а также гемофилии и гемофилоидных состояний.
Болезнь Виллебранда отличается от болезни Верльгофа нормальным количеством тромбоцитов и нормальной ретракцией кровяного сгустка.
Нормальная ретракция кровяного сгустка, наблюдаемая при болезни Виллебранда, дает основание для исключения тромбастении Гланцмана, для которой типичны нарушения ретракции кровяного сгустка при нормальном количестве тромбоцитов.
От истинной гемофилии (типа А и В) и гемофилоидных состояний, помимо клинических особенностей, болезнь Виллебранда отличается резко увеличенной длительностью кровотечения при нормальной свертываемости крови.
По мнению Г. А. Алексеева, особого внимания заслуживает случай болезни Виллебранда, когда нарушение гемостаза сочетается с нарушением свертывания крови вследствие дефицита антигемофильных факторов (VIII, реже IX). Эта своеобразная форма кровоточивости, протекающая по типу гемофилии с гемартрозами, но в сочетании с чрезвычайной длительностью кровотечения по Дуке, обозначается как ангиогемофилия А или В.
Наши наблюдения касаются 5 больных, из них было 4 девочки и 1 мальчик. Семейную кровоточивость удалось установить в 3 случаях. Заболевание проявилось в возрасте от 10 месяцев до 1 года 4 месяцев. Клинически оно характеризовалось кожным геморрагическим синдромом, причем у 3 больных — в сочетании с обильными длительными кровотечениями. У 2 детей периодически отмечались кровотечения из лунки зуба, десен. У одной девочки в пубертатный период наблюдалось маточное кровотечение. Кровоизлияний в суставы не было.
Со стороны периферической крови после кровотечения имели место анемия различной степени выраженности (количество эритроцитов от 1 700 000 — до 3 000 000 в 1 мм3) с повышенным ретикулоцитозом; умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом. Количество тромбоцитов, ретракция кровяного сгустка, время свертывания крови у всех больных были в пределах нормальных колебаний.
Длительность кровотечения по Дуке была резко увеличена — 20 мин и более.
Приводим данные обследования больного К., 2 лет.
Свертываемость крови по Сухареву — 4 мин., по Ли Уайту — 8 мин. Длительность кровотечения по Дуке — 20 мин. Уровень протромбина, проакцелерина, проконвертина, фибриногена нормальный. Потребление протромбина несколько снижено — 67%. Ретракция кровяного сгустка через 4 часа частичная, через 24 часа — полная.
Тромбоцитограмма: зрелые формы — 93%, юные — 4%, старые — 2%, дегенеративные — 1%.
Тромбоцитометрия: 1,8 μ — 15%; 2,7 μ — 32%; 3,6 μ — 40%, 4,5 μ — 10% , 5,4 μ — 3%. Характеристика миелограммы: пунктах костного мозга богат форменными элементами с незначительной нормобластической реакцией. Индекс созревания клеток эритроидного и нейтрофильного ряда — в пределах нормы. Мегакариоциты в большом количестве с удовлетворительным тромбоцитообразованием.

Лечение.

Патогенетическое лечение не разработано. Спленэктомия не показана. Но мнению Г. Λ. Алексеева, временное улучшение может наступить от применения кортикостероидных гормонов, которые назначаются в больших дозах (преднизолон из расчета в среднем 1,5 мг/кг веса в сутки).
Во время кровотечений с гемостатической целью назначают переливания свежей плазмы или крови, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. Рекомендуют также препарат криопротеин, выделенный из замороженной плазмы по методу Poll.
Положительный гемостатический эффект отмечен при применении адренохрома (продукт окисления адреналина) в сочетании с натриево-салициловой солью моносемикарбазона. Эффективность их основана па способности семикарбазона действовать в качестве ингибитора на распад серотонина, являющегося вазоконстриктором. Подобный препарат под названием «адреноксил», используется как гемостатическое средство, сокращающее длительность капиллярного кровотечения. Выпускается л ампулах по 0,75 мг для подкожного (или внутримышечного) введения и в таблетках по 2,5 мг. Доза для взрослых составляет 3—0 таблеток или 1—4 ампулы в сутки, для детей дозы устанавливают в соответствии с возрастом. Кроме того, во время переливания крови рекомендуется одновременно вводить серотонин из расчета 5—10 мг на 250 мл крови.
В последнее время с целью гемостаза вводят серотонин-креатининсульфат внутримышечно по 5—10 мг с 10 мл физиологического раствора (2—4 недели взрослым), а также серотонин-адипинат по 5—10 мг внутримышечно или внутривенно капельно в 300 мл физиологического раствора.
Из побочных явлений при внутривенном введении отмечаются боль по ходу вены, тахикардия, повышение давления, диспноэ, тошнота, рвота, понос, олигурия.
Противопоказаниями к применению серотонина являются бронхиальная астма и другие аллергические заболевания, болезни почек, гипертония.
В случаях повышения фибринолитической активности показана эпсилон- аминокапроновая кислота.
При кровотечениях из носа, полости рта назначаются местные кровоостанавливающие средства — тампонада с грудным молоком, тромбином, гемостатическая губка, наклейка циакрина на кровоточащий участок и т. д.
При маточных кровотечениях применяют специфические гормональные препараты — прогестерон.
С целью профилактики кровотечений необходимо предохранять ребенка от травмирования. Некоторые авторы рекомендуют смазывание слизистой носа мазью, содержащей тромбин.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »