Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Геморрагическая тромбоцитодистрофия - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Геморрагическая тромбоцитодистрофия описана Bernard и Soulier в 1948 г. Это семейная форма геморрагического диатеза. В происхождении се имеет значение кровное родство (двоюродное) родителей. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется с первых недель или месяцев жизни кровоизлияниями в виде экхимозов и профузными кровотечениями — носовыми, десневыми, желудочно-кишечными, легочными, почечными. У девочек в период половой зрелости наблюдаются профузные меноррагии.
В основе патогенеза кровотечений лежит качественная неполноценность кровяных пластинок (при нормальном их количестве), приводящая к удлинению времени кровотечения и нарушению свертывания крови в фазе тромбопластинообразования вследствие выпадения тромбопластического фактора III пластинок. Ретракция кровяного сгустка в отличие от тромбастении Гланцмана сохранена.
Основным лабораторным тестом, позволяющим диагностировать тромбоцитодистрофию, является резкое нарушение потребления протромбина, корректируемое добавлением к плазме крови больного нормальных кровяных пластинок. Кроме этого, для данного заболевания характерны необычная величина тромбоцитов, достигающая 7 мк и более, уплотненный хромомер, широкий гиаломер, что придает пластинкам сходство с лимфоцитами. Тромбоцитопения умеренно выражена (60 000—150000 в 1 мм3 крови). Количество 3-го фосфолипидного фактора тромбоцитов резко уменьшено.
Прогноз серьезный, так как профузные кровотечения в раннем детском возрасте нередко могут привести к летальному исходу.
Лечение. В период кровотечений применяются обычные гемостатические средства, гемотрансфузии и большие дозы кортикостероидных гормонов. С наступлением ремиссии показаны малые дозы гормонов (Г. А. Алексеев, 1970).
При маточных кровотечениях отмечен благоприятный эффект от приема гормонов желтого тела и их синтетических аналогов, а также андрогенов.
Положительное действие оказывает синтетический дериват — 19-нортестостерона — норэтинодрел. Препарат назначают как профилактическое средство (взрослым) за 3 дня до менструации по 5—15—20 мг в день, в период меноррагий применяют большие дозы — 30 мг в день в течение 2—3 дней до прекращения кровотечений (цит. по Г. А. Алексееву).



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »