Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Лечение гемофилии - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Основным принципом патогенетической терапии является введение в организм больного факторов, которые отсутствуют в его крови, иными словами, проводимая терапия должна быть заместительной. Придавая наибольшее значение именно этому принципу, нельзя не отметить, что лечение больных должно носить комплексный характер (борьба с анемией, применение средств, укрепляющих сосудистую стенку и снижающих фибринолитическую активность крови, и др.).
Мероприятия по остановке кровотечений включают локальный гемостаз и общее повышение свертываемости крови. Методика местного гемостаза зависит от локализации кровотечения, его массивности. Для местного гемостаза можно использовать аппликации тромбина, гемостатические губки, фибриновые пленки, желатину, гемофобин, женское молоко, давящие повязки и др.
Имеются сведения о хорошем местном гемостатическом эффекте змеиного яда и полученных из него препаратов (рептилаза).
Подкожные и внутримышечные введения гемостатических сывороток (лошадиных, противокоревых и др.) обычно малоэффективны. Хороший терапевтический результат бывает при трансфузиях крови или плазмы. Лучше производить трансфузии плазмы, а крови — только по показаниям (анемия, низкая гемостатическая эффективность введения плазмы), так как повторные гемотрансфузии могут вести к образованию антиэритроцитарных антител и в последующем к гемолитическим процессам.
Кроме того, у ряда больных после повторных гемотрансфузий в результате наступающей изоиммунной реакции появляются циркулирующие в крови антикоагулянты, оказывающие специфическое блокирующее действие по отношению к АГГ.
При проведении гемотрансфузий важно учитывать тип гемофилии. В связи с нестойкостью антигемофильного глобулина (VIII фактор) при гемофилии А наилучший эффект дает прямое переливание крови от донора к реципиенту. В случае невозможности произвести прямое переливание крови следует переливать свежезаготовленную консервированную кровь со сроком хранения не более 4 часов после взятия от донора (максимум 24 часа; Г. А. Алексеев).
При гемофилии В и С можно переливать консервированную кровь, так как компонент тромбопластина (KTП) и плазменный предшественник тромбопластина (ППТ) достаточно стойки и при хранении не разрушаются. Но все же срок хранения крови не должен превышать 1 неделю.
Что касается количества крови, необходимой для переливания, то одни авторы рекомендуют трансфузию из такого расчета, чтобы соотношение перелитой крови к крови ребенка составляло 1 ; 20. А. М. Абезгауз указывает, что гемостатический эффект наступает уже от 30—50 мл крови. Мы полагаем, что при выраженных кровотечениях следует вводить несколько большее количество крови — 50—100—150 мл, а по показаниям и более.
Среди антигемофильных препаратов наиболее доступна и наряду с этим весьма эффективна антигемофильная плазма (АΓΠ). Дозировка, частота и количество введений ее, по мнению А. Г. Караванова, должны зависеть от характера и тяжести геморрагических проявлений, возраста больного, а также состояния системы свертывания крови. Разовые дозы антигемофильной плазмы для детей до 7 лет составляют 100—150 мл, от 7 до 14 лет — 200—300 мл. Антигемофильную плазму следует вводить ежедневно до прекращения кровотечений и значительного улучшения показателей свертывающей системы крови. В случаях тяжелых профузных кровотечений введение необходимо повторять через каждые 0—8 часов.
При лечении гемофилии В в связи с большой стабильностью IX фактора введение антигемофильной плазмы можно проводить реже (с интервалами 1—2 дня).
Перспективным для лечения гемофилических кровотечений является антигемофильный глобулин и особенно концентрированный препарат антигемофильного глобулина — криопреципитат. Киевский институт гематологии и переливания крови выпускает препарат АГГ в пластикатных мешочках, содержащих 20—30 мл, по своей активности соответствующих 250 мл нативной плазмы. Перед введением криопреципитат следует растворить в 5—10 мл физиологического раствора при комнатной температуре. Для ускорения растворения и смешивания криопреципитат подогревается на водяной бане при температуре 37°. При этом он имеет вид однородной прозрачной массы, вводится внутривенно, как обычная плазма.
Многие авторы отмечают, что препарат дает быстрый выраженный гемостатический эффект.
Высокая концентрация VIII фактора в препарате позволяет удлинять интервалы между введениями по сравнению с антигемофильной плазмой. По данным Pool и Channon, 1 ед. криопреципитата, полученная из 473 мл плазмы, имеет в 15—20 раз большую концентрацию фактора VIII, чем свежая плазма. Для переливания авторы рекомендуют 1 ед. криопреципитата на 6 кг веса больного с последующим введением половины первоначальной дозы через 12 часов. Однако эти данные требуют дальнейшего изучения и при лечении таким способом необходим контроль за коагуляцией.
Наряду с этим при гемофилических кровотечениях применяются фибриноген (первая фракция плазмы по Кону), полученный из человеческой крови. Его эффективность объясняется тем, что в первой фракции плазмы, полученной по Кону, кроме фибриногена, содержится антигемофильный глобулин.
Введение фибриногена особенно показано в случаях, когда имеется снижение его уровня и повышена фибринолитическая активность крови. Фибриноген применяют в дозах от 2 до 8 г на курс лечения в зависимости от состояния больного, интенсивности кровотечения и нарушений в системе свертывания крови.
В настоящее время установлено, что у части больных гемофилией в период гемофилических кризов повышается фибринолитическая активность крови, в связи с чем возникает необходимость применения ингибиторов фибринолиза наряду с антигемофильными препаратами. С этой целью рекомендуют Σ-аминокапроновую кислоту внутривенно капельно в виде 5—6% раствора от 1 до 4 раз в сутки или внутрь (4—6 г и более в сутки) через 4 часа в течение 3—5 дней.
Кроме Σ-аминокапроновой кислоты используют более эффективную парааминометилбензойную кислоту (ПАМБА). Она вводится внутривенно (по 50— 100 мг), внутримышечно (по 100 мг) и перорально (200—250 мг) 2 раза в день (взрослым). Повторять введение можно через 6—8—24 часа. Аналогом парааминометилбензойной кислоты является отечественный препарат АМБЕН, применяемый в тех же дозах. Из медикаментозных препаратов назначают препараты кальция, витамины С и Р, пантокрин, липокаин, экстракт водяного перца, настойку лагохилуса и др.
Необходимо отметить положительный гемостатический эффект гемофобина, который представляет собой коллоидный раствор сильнодействующего пектина. Гемофобин выпускается в трех формах: 1,5% коллоидный стерильный'раствор пектина на физиологическом растворе для внутривенных и внутримышечных инъекций в ампулах по 5—10 мл;
3% раствор пектина с хлористым и изовалерьяновым кальцием (так называемый гемофобин жидкий) в бутылках по 100—150 мл для приема внутрь;
гемофобин для тампонады — 3% коллоидный стерильный раствор пектина в ампулах по 20 мл; применяется для тампонады кровоточащих ран в зубной и хирургической практике.
Некоторые авторы рекомендуют лечение больных гемофилией земляными орехами (арахис) — до 300,0 —500,0 в сутки. Van Grevetd с соавторами (1961), Van Greveld, J. Mochtaz, J. Koppe (1966), проведя специальные исследования по изучению гемостатического эффекта при гемофилии А спиртового экстракта и порошка арахиса, установили, что они способствуют уменьшению кровотечений, их продолжительности, а также значительному уменьшению интенсивности гемартрозов.
Следует остановиться на тактике врача при различных геморрагических проявлениях гемофилии. Среди них особого внимания заслуживают гемартрозы, а также предупреждение и лечение гемофилических кровотечений при оперативных вмешательствах.
При кровоизлиянии в сустав в острый период показаны полный покой, кратковременная иммобилизация (4—6 дней, максимум 2 недели), холод к передней поверхности сустава, переливание одного из гемостатических средств. После ликвидации острых явлений (через 2 недели от начала кровоизлияния в сустав) назначают легкий массаж мышц пораженной конечности, в дальнейшем осторожное применение гимнастики и тепловых процедур. А М. Абезгауз отмечает благоприятное действие при гемартрозах УВЧ. Во избежание рецидива детям не разрешаются подвижные игры, спортивные упражнения. Необходимо предохранять детей от переутомления. Некоторый благоприятный эффект на течение гемартрозов оказывают стероидные гормоны — преднизолон (Г. А. Алексеев).
У взрослых при хронических гемофилических гемартрозах применяется рентгенотерапия, но у детей к этому виду терапии следует прибегать η исключительных случаях.
При старых гемофилических артрозах, осложненных контрактурами, последние могут быть устранены путем осторожного выпрямления пораженной конечности и последующей гипсовой иммобилизации. Редрессация проводится под защитой гемостатическими средствами (переливание АГП, АГГ, крови и др.).
Одним из сложных вопросов является хирургическое вмешательство при гемофилии. Известно много случаев гибели больных после операций в связи с кровотечениями. Поэтому перед каждой операцией нужно тщательно собирать анамнез и определять свертываемость крови.
Любое оперативное вмешательство следует производить тогда, когда оно жизненно необходимо. Кроме того, оперативное вмешательство возможно только после предварительной подготовки. Замещающую терапию начинают за 1—1,5 часа до начала операции, продолжают во время операции и в послеоперационный период до полного заживления операционной раны.
Согласно разработанной отечественными хирургами (Д. М. Гроздов, Г. М. Абдулаев) тактике для поддержания АГГ в крови больного на минимальном уровне (не менее 10—15%) переливают свежезаготовленную кровь или антигемофильную плазму по 250—500 мл в течение 1-й недели послеоперационного периода с интервалами в 6—8 часов, 2-й недели — через 12 часов и 3-й педели — через 24 часа.
По данным Smith, в случаях больших операций при гемофилии А необходимо переливать следующие дозы антигемофильной плазмы (или крови): перед операцией — из расчета 10 мл/кг веса; в день операции — по 5 мл/кг веса каждые 4—5 часов; на 2-й день — по 10 мл/кг веса каждые 8 часов; на 3-й день и в доследующие дни до конца недели — по 10 мл/кг каждые 12 часов. При экстракции зубов автор рекомендует за 1,5 часа до экстракции переливать антигемофильную плазму по 10 мл/г веса, через 1 час после экстракции — 5 мл/кг. а затем по 10 мл/кг каждые 12 часов в течение 4 дней.
В случаях желудочно-кишечных кровотечений нужно сочетать введение свежей крови с антигемофильными препаратами. Трансфузии при этом тяжелом состоянии производят с интервалами в 4—6 часов до прекращения кровотечения. Весьма эффективно при желудочно-кишечных кровотечениях прямое переливание крови. Примерно такой же план лечения должен быть у больных с внутримышечными, забрюшинными гематомами, почечными кровотечениями и кровоизлияниями в центральную нервную систему.
Специфической профилактики гемофилии не существует. Предупреждение гемофилических кровотечений и гемартрозов сводится к соблюдению щадящего режима и предохранению от физических и психических травм. Введение антигемофильных препаратов с профилактической целью нецелесообразно в связи с чрезвычайной нестойкостью антигемофильного глобулина и опасностью посттрансфузионных осложнений. Только больным с тяжелым течением заболевания, сопровождающимся частыми рецидивами и наклонностью к внутренним кровотечениям, а также резким удлинением времени свертывания рекомендуют для профилактики кровотечения вводить антигемофильную плазму по 200 мл 3—4 раза с интервалами в 2—5 дней.
Ввиду частоты кариеса у больных гемофилией следует проводить профилактический осмотр стоматологом каждые 3 месяца.
Не рекомендуется раннее отнятие ребенка от груди, так как женское молоко содержит достаточное количество активной тромбокиназы, способной несколько корригировать дефект крови у больных гемофилией.
Всех детей, страдающих гемофилией, необходимо взять на учет и выдать их родителям специальную карточку с указанием типа гемофилии, чтобы неотложная помощь проводилась на современном научном уровне.
Часто возникает вопрос о возможности иммунизации детей с гемофилией. Литературные материалы (Quick) и наши наблюдения свидетельствуют о возможности иммунизации этих детей.
В заключение следует отметить, что гемофилия — опасное заболевание с очень серьезным прогнозом, зависящим от тяжести течения процесса. В легких случаях прогноз относительно благоприятный. При тяжелом течении вследствие профузных кровотечений и кровоизлияний в жизненно важные органы может наступить летальный исход.
Знание особенностей клинического течения гемофилии, правильное и своевременное использование всего арсенала трансфузионных средств, организация диспансерного наблюдения за больными являются основными условиями достижения успеха в лечении.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »