Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Гемофилия С и другие - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Гемофилия С и другие гемофилиоидные состояния.
Гемофилия С обусловлена дефицитом XI фактора — плазменного предшественника тромбопластина (ППТ, РТА). Является семейной болезнью и наследуется по аутосомному доминантному типу.
Патогенез кровоточивости заключается в нарушении 1 фазы свертывания крови, т. е. в нарушении тромбопластинообразования в связи с недостаточностью плазменного предшественника тромбопластина (XI фактор). Степень недостаточности ППТ бывает различной и может значительно варьировать в разные периоды даже у одних и тех же лиц.
По данным А. М. Абезгауза и Л. С. Мичуриной, гемофилия С встречается крайне редко.
Некоторый дефицит предшественника тромбопластина (ППТ) может выявляться при гемофилии А и В. Более того, эти авторы полагают, что снижение ППТ нередко способствует кровотечениям при гемофилии А и В. Вместе с тем имеются и другие материалы (З. С. Баркаган, Е. Я. Суховеева, Ю. М. Дехрер с сотр. и др.), свидетельствующие о том, что гемофилия С встречается не так редко, как принято считать.
Клиника гемофилии С характеризуется теми же признаками, что и гемофилии А и В. Различают легкую (стертую) и выраженную ее формы. Гемофилия С в отличие от гемофилии А и В протекает значительно легче, иногда даже бессимптомно. Кроме того, заболевание наблюдается у лиц обоего пола.
Легкая форма обычно характеризуется небольшими подкожными кровоизлияниями. Носовых кровотечений и гемартрозов, как правило, не бывает. Обычно эта форма проявляется при оперативных вмешательствах, экстракции зуба, травмах, когда возникает длительное кровотечение, которое с трудом останавливается.
Наряду с легкой встречается и более тяжелая форма гемофилии С, не отличимая по клиническим признакам от гемофилии А и В. Она протекает с гемартрозами, кровотечениями, в том числе из желудочно-кишечного тракта, почек и т. д. Мы наблюдали одного ребенка с гемофилией С, у которого отмечались длительные носовые кровотечения, обширные гематомы и гемартрозы.
Больной А., 5,5 лет, поступил в клинику 28/II 1967 г. с подозрением на ревматизм. Поданным анамнеза, у него, как и у матери, часто возникали кровоподтеки после малейшей травмы, а однажды было длительное носовое кровотечение. Затем после ушиба появились значительная отечность и резкая болезненность правого коленного сустава. Больного госпитализировали в местную больницу в отделение костного туберкулеза и, хотя при пункции сустава была получена гемолизированная кровь, его перевезли в клинику с диагнозом ревматизма.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести, он бледен, пониженного питания. На коже правого плеча — обширный кровоподтек, занимающий почти всю медиальную поверхность плеча. Микрополиадения. Кариес зубов. Тоны сердца приглушены. Правый коленный сустав шаровидной формы, движения в нем ограничены и резко болезненны. За время пребывания в клинике у мальчика периодически появлялись кровоизлияния на коже туловища и конечностей.
Данные исследования периферической крови: эритроциты — 4 600 000 в 1 мм3, Нb — 14,6 г%, цветной показатель — 0,9, ретикулоциты — 0,6%, тромбоциты — 331 200 в 1 мм3, лейкоциты — 6500 в 1 мм3, эозинофилы — 4,0, палочкоядерные нейтрофилы — 3,0, сегментоядерные нейтрофилы — 57,0, лимфоциты — 33,0, моноциты — 3,0; РОЭ — 13 мм в 1 час. Свертываемость по Сухареву; начало — 3 мин., конец 3,5 мин. Длительность кровотечения по Дуке — 3 мин.
Коагулограмма: свертываемость по Ли и Уайту — 7 мин., рекальцификация — 196 сек.. Ас-глобулин — 98%, проконвертин — 96%, протромбин — 88%, свободный гепарин — 70%, тромбопластическая активность — 69%, коэффициент потребления протромбина—1,8— 13сек., фибриноген по Рутбергу — 266 мг%, кальций — 9,8 мг%, фибринолитическая активность по Бышевскому — 1,9,
При проведении теста Биггса — Дугласа наблюдалось удлинение времени свертывания субстратной плазмы при наличии ингредиентов в смеси ВaSO4-плазмы больного, сыворотки больного и тромбоцитной взвеси донора. В других сочетаниях но тесту Биггса — Дугласа (1) ВаSO4-плазма больного, сыворотка донора и тромбоцитная взвесь донора; 2) ВаSO4-плазма донора, сыворотка больного и тромбоцитная взвесь) время свертывания было нормальным.
Тест на присутствие циркулирующего антикоагулянта
1 мин.                                                                 2 мин. 3 мин. 4 мин. 5 мин. 8 мин.
С физиологическим раствором
15 сек. 15 сек. 15 сек. 14 сек. 14 сек. 13 сек.
С плазмой больного
10 сек. 10 сек. 9 сек. 8 сек. 9 сек. 10 сек.
На основании клинико-лабораторных данных был поставлен диагноз: гемофилия С, гемартроз правого коленного сустава.
Заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.
Диагностика гемофилии С вызывает ряд трудностей в связи с тем, что у этих больных обычно свертываемость крови нормальная. Только специальные исследования помогают установить нарушение свертываемости в первой фазе и выявить дефицит предшественника тромбопластина (ППТ).
Распознавание болезни может быть обеспечено исследованием динамики потребления протромбина и образования плазменного тромбопластина с помощью теста Биггса — Дугласа.
При гемофилии С выявляют нарушение образования тромбопластина лишь в том случае, если ингредиентами в смеси являются ВаSO4-плазма и сыворотка больного. Нарушение образования тромбопластина обнаруживается при смешивании сыворотки и ВаSO4-плазмы больного с тромбоцитной взвесью здорового человека. Весьма демонстративны результаты перекрестной пробы с плазмой больных гемофилией А и В. Кровь больных с другими формами гемофилии почти полностью восстанавливает свертываемость крови больных с недостаточностью ППТ. Прогноз при гемофилии С зависит от выраженности геморрагического синдрома. Летальность не высокая. Профилактика и лечение те же, что при гемофилии В. Но при переливании крови с гемостатической целью следует использовать кровь, хранившуюся не более недели, так как фактор XI менее устойчив, чем фактор IX.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »