Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Аномалия свертывания Хагсмана - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Эта аномалия связана с недостаточностью фактора Хагемана. Клинически геморрагический синдром либо совсем не выражен, либо едва уловим (Ratnoff, Coiopy, 1955).
Данная форма заболевания получила название потенциального диатеза, который может выявиться при воздействии ряда дополнительных факторов, оперативных вмешательствах, хотя известно, что в ряде случаев последнее не приводило к геморрагическому синдрому (Eifresch, 1957).
Дефицит фактора Хагемана имеет наследственный характер и может наблюдаться у лиц мужского и женского пола. Свертываемость крови при этом нормальная или несколько удлинена. Как и при гемофилии С, у больных нарушено потребление протромбина и ослаблена генерация тромбопластина в пробе Биггса—Дугласа.
Для дифференциальной диагностики дефицита фактора Розенталя и фактора Хагемана необходимо в смесь, содержащую плазму пациента, сыворотку и тромбоциты донора, добавить инкубированную сыворотку донора (температура 65° — 10 мин.). Нагревание разрушает фактор Розенталя (время свертывания крови нормализуется) и сохраняет активность фактора Хагемана (время свертывания приходит к норме).
Так как у лиц с дефицитом Хагеман-фактора кровоточивости, как правило, не наблюдается (у них нарушен механизм свертывания излившейся крови), то лечения не требуется.
Болезнь Стюарта — Прауэр — это врожденная форма геморрагического диатеза, обусловленная дефицитом фактора Стюарта — Прауэр (X фактора), названного по имени первых двух выявленных больных.
Рис. 74. Схема наследования дефицита X фактора (по Graham с соавт., 1957).

1 — нормальное содержание фактора в крови, 2— содержание фактора в крови умеренно снижено, нет кровоточивости, 3 — резко понижен уровень фактора в крови, кровоточивость, 4 — родственный брак.
В отечественной и зарубежной литературе имеются немногочисленные описания геморрагического диатеза вследствие недостатка X фактора (Quick с соавт., Graham с соавт., Те1fer c coaвт., З. С. Варкаган с соавт. и др.).
Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу (рис. 74). У больных имеются нарушения в I и II фазах свертывания крови (А. М. Абезгауз).
Свертывание крови при болезни Стюарта — Прауэр нарушено в основном за счет удлинения времени Квика, которое нормализуется после добавления нормальной плазмы (или плазмы больного гипопроконвертинемией). По мнению Г. А. Алексеева, в отличие от других форм кровоточивости, связанных с нарушением свертывания крови в I фазе, потребление протромбина и время рекальцификации у таких больных нормальные или несколько нарушены. Содержание всех факторов свертывания крови (кроме X) в норме.
В отличие от врожденной гипопроконвертинемии при недостатке в крови X фактора протромбиновый показатель не нормализуется от добавления змеиного яда (у больных гипоконвертинемией он компенсирует дефект свертывания).
Заболевание характеризуется кровотечениями, возникающими в связи с травмами, после экстракции зубов и тонзиллэктомии. Наблюдаются кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, мышцы, иногда в суставы (хотя гемартрозы не характерны), а также носовые, маточные и другие кровотечения.
Bachman с соавторами описали кровоизлияние в центральную нервную систему у грудного ребенка, в дальнейшем осложнившееся гидроцефалией и слепотой.
Болезнь Стюарта — Ирауэр выявляется обычно в раннем детском возрасте. Наблюдается у лиц обоего иола, однако наиболее выражена у молодых девушек. С возрастом явления кровоточивости уменьшаются.
Лечение. В период кровотечений с гемостатической целью показаны переливания свежей или свежезамороженной плазмы, трансфузии крови.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »