Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Гипопротромбинемия - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Как известно, во II фазе свертывания крови протромбин переходит в тромбин. Для осуществления этого процесса нужны активная тромбокиназа, образуемая в I фазе свертывания крови, протромбин и ряд других компонентов. При снижении уровня протромбина до 20—30% нормы возникает геморрагический синдром.
Гипопротромбинемия может быть врожденной и приобретенной.
Врожденная форма связана с наследственно обусловленным нарушением синтеза протромбина в печени. Этот вид кровоточивости встречается крайне редко. Наследование протромбина (II фактора свертывания) проходит по аутосомному рецессивному типу (Jasso, 1962; К. Borchgrevin с соавт., 1959; Jasso, 1962).
Приобретенная форма заболевания может иметь различный генез. Протромбин образуется в печени только при наличии витамина К. Витамин К поступает в организм с пищей и, кроме того, образуется нормальной микрофлорой кишечника. При затяжных заболеваниях, особенно диспепсиях, длительном применении антибиотиков может развиться кишечный дисбактериоз и нарушиться образование витамина К, что приводит к гипопротромбинемии. Для всасывания витамина К через кишечную стенку необходима желчь, поэтому все заболевания, при которых нарушается желчеобразование или желчевыделение, также могут вызывать гипопротромбинемию. Наконец, уже поступивший в печень витамин К может не усваиваться из-за токсического поражения паренхимы, что бывает при гепатитах, циррозах, отравлении ядохимикатами, грибами и т. д.
Клиническая картина врожденной гипопротромбинемии изучена на основании единичных описаний (Roads и Fitz-Hugh, Λ. М. Абезгауз, В. Лавкович и И. Кржеминська-Лавкович и др.). Клинически болезнь характеризуется кожными кровоизлияниями, кровотечениями из слизистых оболочек, изредка наблюдаются гемартрозы.
Лечение больных должно начинаться с учета этиологического фактора. Если гипопротромбинемия возникает в результате применения антибиотиков — последние надо отменить, если в связи с нарушением всасывания — попытаться его нормализовать (в частности введением препаратов, содержащих ненасыщенные жирные кислоты, витаминов). При инфекциях и интоксикациях проводится специфическая терапия. При поражении печени назначают соответствующее питание, глюкозу, витаминные препараты, лекарственные вещества, по показаниям — стероидные гормоны. Кроме того, во всех случаях гипопротромбинемии показан витамин К. В тяжелых случаях следует вводить викасол парентерально.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »