Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Гипоакцелеринемия - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Протромбиновый комплекс, образуемый в печени, состоит из трех основных составных частей: истинного протромбина, проакцелерина (V фактор) и проконвертин (VII фактор). Проакцелерин и врожденная форма его дефицита недостаточно изучены. Заболевание обнаруживается у лиц обоего пола. Встречается крайне редко. В. Лавкович и И. Кржеминська-Лавкович (1964) указывают, что описано 15 случаев заболевания. Клинически заболевание невозможно отличить от врожденной гипопротромбинемии — имеются кожные, подкожные, внутримышечные кровоизлияния, кровотечения из слизистых оболочек, изредка отмечаются гемартрозы.
У больных нарушена свертываемость крови. Специальной методикой (в нашей клинике — но Оврену) устанавливают концентрацию проакцелерина. Уменьшение протромбинового показателя при определении его одностадийным методом может быть связано с дефицитом акцелерина. Снижение синтеза его, обусловленное генетическими факторами, с уменьшением содержания до 20— 30% нормы ведет к клиническим проявлениям геморрагического диатеза.
Рассматривая наследственные пути передачи псевдогемофилий, связанных с дефицитом V, VII и X факторов свертывания крови, А. И. Воробьев, ссылаясь на литературные материалы (Long с соавт., Pitney, 1958; Friedman, 1961, и др ), отмечает, что наследование каждого фактора осуществляется по неполностью доминантному аутосомному типу.
Сущность этого типа наследования состоит в том, что лица с дефицитом того или иного фактора, страдающие кровоточивостью, являются гомозиготными по данному мутантному гену.
Концентрация дефицитного фактора в крови резко уменьшена. Родители и дети больных не имеют никаких клинических проявлений повышенной кровоточивости и считают себя здоровыми. Однако у них обнаруживается нерезко выраженный дефицит соответствующего фактора, что указывает на гетерозиготность. Следовательно, отсутствие кровоточивости в гетерозиготном состоянии при наличии умеренного, но совершенно четкого дефицита фактора у гетерозиготных субъектов заставляет ввести понятие неполной доминантности в характеристику типа наследования.
Приобретенная форма гипоакцелеринемии встречается чаще врожденной. Причиной возникновения ее являются те же факторы, которые ведут к гипо- иротромбинемии. Часто одновременно уменьшено количество протромбина и проакцелерина. Проведенные у нас в клинике наблюдения показали, что акцелерин тонко реагирует на изменение функционального состояния печени при ревматизме, иммунизации и других заболеваниях.
Лечение. Во время кровотечений — переливание свежей крови или плазмы.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »