Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Гипопроконвертииемия - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

В 1947—1948 гг. Owren и Bollman показали, что наряду с лабильным фактором проакцелерином в плазме крови имеется еще один фактор, входящий в протромбиновый комплекс и способствующий переходу протромбина в тромбин. Проконвертин, как и протромбин и проакцелерин, образуется в печени. Проконвертин (VII фактор) становится активным только в присутствии проакцелерина.
Гипопроконвертинемия может быть врожденной и приобретенной.
Первое описание этого заболевания относится к 1951 г. (Alexander с сотр.). Как указывает А. М. Абезгауз, в литературе приведено около 30 случаев врожденной гипопроконвертинемии. Встречается она чаще, чем врожденная гипопротромбинемия. Имеет явные семейные и наследственные черты. Есть сообщения об одновременной смерти в связи с врожденной гипопроконвертинемией 3 девочек в одной семье после кровоизлияния в мозг и смерти 2 мальчиков в другой семье из-за обильных кровотечений (van Greveld, Veder).
Относительно часто заболевание начинается в период новорожденности кровотечением из пупочной ранки, слизистых оболочек. В более старшем возрасте может наблюдаться развернутая картина геморрагического синдрома в виде кожных, подкожных, внутримышечных кровоизлияний; кровотечений из слизистых, в том числе из желудочно-кишечного тракта. Могут быть гемартрозы, правда реже, чем при гемофилии.
Иногда геморрагический синдром провоцируют различные заболевания, вакцинации. Например, в случае Barnett (4957) первое кровотечение возникло после оспенной вакцинации.
Кроме врожденных форм гипопроконвертинемии, встречаются симптоматические формы заболевания. Изолированной гипопроконвертинемии, как правило, не бывает. Обычно факторы, ведущие к развитию гипопротромбинемии, приводят к гипопроконвертинемии.
Диагностика заболевания на основе клинических данных и анамнеза не может быть окончательной. Необходимо дополнительное специальное исследование. Длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка не нарушены. Сосудистые феномены, как правило, отрицательные. Свертываемость крови замедлена. Протромбиновый индекс уменьшен, однако определение протромбина двустадийным методом показывает, что количество истинного протромбина находится в пределах нормы. Потребление протромбина также в норме. Протромбиновое время удлинено, генерация тромбопластина нормальная. Уровень проконвертина (в нашей клинике используется метод Оврена и Ааса) снижен.
Лечение витамином К не дает эффекта. Б период выраженности геморрагических явлений проводят гемотрансфузии. Лучше использовать «свежую» кровь или плазму либо прямое переливание крови.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »