Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Гипофибринотенемия - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Гипофибриногенемия относится к группе сравнительно редко наблюдаемых болезней кровоточивости. Может носить как врожденный, так и приобретенный характер.
Врожденная форма афибриногенемии описана впервые в 1920 г. Rabe и Salomon у 9-летнего ребенка. В дальнейшем появились сообщения еще примерно о 30 больных.
Заболевание нередко носит семейные и наследственные черты. McFerlan, Lawson и другие приводят случаи заболевания детей, родители которых находились в родственной связи. Возникает оно у лиц обоего пола. Точно способ передачи по наследству неизвестен, хотя допускается рецессивный тип наследования. В основе процесса лежит отсутствие или неправильность генов, определяющих биосинтез фибриногена в печени. Отсутствие фибриногена говорит о гомозиготном состоянии, а уменьшение количества фибриногена наблюдается при гетерозиготном состоянии (Schonholzer).
Врожденные формы характеризуются отсутствием фибриногена или сниженным его уровнем — до 15—50 мг%.
Клинически заболевание может проявляться с самого раннего возраста — иногда сразу после рождения. Заболевание напоминает гемофилию. Первым признаком может быть кровотечение из культи пупка, которое иногда оказывается смертельным. Обычно бывают подкожные кровоизлияния и кровоточивость из слизистых носа, пищеварительного тракта, почек. В отличие от гемофилии внутрисуставные кровоизлияния очень редки. Описан случай смерти после кровоизлияния в мозг (Schonliolzer, 1939; Allibone, 1943).
Следует подчеркнуть, что у ряда больных врожденной афибриногенемией клинические признаки заболевания могут быть мало выражены и возникают редко.
Приобретенная форма заболевания всегда протекает в виде гипофибриногенемии.
Причины возникновения приобретенных гипофибриногенемий различны. Во-первых, они могут быть связаны с токсическим поражением печени и других тканей, образующих фибриноген (при интоксикации печеночной паренхимы лекарственными веществами, длительных инфекционных заболеваниях, особенно септических, а также при заболеваниях печени — гепатиты, циррозы).
Во-вторых, количество фибриногена может уменьшиться в результате внутрисосудистых тромбозов, приводящих к большому потреблению фибриногена. Такой механизм гипофибриногенемии в педиатрической практике серьезной роли не играет.
В-третьих, снижение уровня фибриногена может наступить в результате активации антисвертывающих механизмов, в частности, при повышении фибринолитической активности крови. Фибринолизин находится в плазме в неактивном состоянии. Превращение неактивной формы в активную форму фермента происходит при участии плазменного и тканевого активаторов (фибринокиназа).
Фибринокиназа образуется при разрушении клеток, тканевых иммунных реакциях антиген — антитело, резком раздражении вегетативной нервной системы. Этим объясняется наблюдаемое иногда снижение содержания фибриногена при системных коллагеновых заболеваниях (в частности ревматизме), при ожогах, синих пороках сердца, злокачественных новообразованиях и др.
После торакально-хирургических вмешательств иногда значительно повышается фибринолитическая активность в связи с тем, что легочная ткань намного богаче фибринокиназой, чем другие органы (Н. J. Tagon, 1950).
Описаны случаи геморрагического синдрома при вакцинации вследствие повышения фибринолитической активности (А. М. Мазурин, А. В. Каретный, 1964). Клинически в ряде случаев выраженного геморрагического синдрома может и не быть, так как даже при низких показателях фибриногена гемостаз хороший. Однако иногда возникают массивные острые кровотечения, в основе которых лежит острый фибринолитический синдром. Наблюдаются при приобретенной гипофибриногенемии как кожные геморрагические явления, так и кровотечения из слизистых оболочек.
Для афибриногенемии характерно абсолютное отсутствие свертывания крови. Это свойство не изменяется даже после введения концентрированного раствора фибрина. Вязкость крови понижена. Характерна резко замедленная РОЭ из-за отсутствия фибриногена. Нагревание плазмы выше 56° не вызывает ее помутнения и свертывания. Длительность кровотечения может быть удлинена. Эндотелиальные пробы иногда положительные. При гипофибриногенемии все эти признаки могут быть малоубедительными. Диагностика строится на замедленном свертывании крови, неопределенно длительном протромбиновом времени и, наконец, на уменьшении количества фибриногена в крови.
Лечение сводится к переливанию свежецитратной крови, сухой плазмы, фибриногена; трансфузия 2,0 фибриногена при афибриногенемии достаточна для нормализации свертывания крови. В тех случаях, когда наряду с фибриногенопенией повышена фибринолитическая активность крови, следует вводить Σ-аминокапроновую кислоту, тормозящую ее активность. Назначаются также препараты кальция, витамины С, Р.
В литературе описаны единичные случаи врожденной патологии системы свертывания крови в связи с комбинированной недостаточностью нескольких факторов свертываемости. В этом плане представляет интерес наблюдение Fischer, Zweimiiller (1966), когда у 8-недельного ребенка с геморрагическим синдромом было врожденное отсутствие VIТ и X факторов и частичная недостаточность II фактора. Установлен аутосомный рецессивный характер наследования заболевания. Ozge, Wolman (1961) описали болезнь кровоточивости, в основе которой лежал дефект антигемофильного глобулина, компонента тромбопластина и ингибитора антитромбина.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »