Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

В эту группу входят геморрагические синдромы, обусловленные циркуляцией в крови активных антикоагулянтов.
Повышение в крови содержания естественных антикоагулянтов — антитромбопластина и антитромбина — наблюдается при шоковых реакциях, коллагенозах, туберкулезе легких и других патологических состояниях. Патогенез этих синдромов неясен.
Имеются материалы о возможности существования врожденной (Heni с сотр., 1956; Quick, 1957) и приобретенной (Аllene, 1948) гипергепаринемии в результате повышенного образования гепарина в тучных клетках. Так как гепарин тормозит свертываемость крови, и, в частности, деятельность V фактора, может возникнуть геморрагический синдром.
Спонтанная гипергепаринемия бывает также следствием иммунной агрессии. Она встречается при острых лейкозах. Клинически отмечаются кожные геморрагии, кровотечения из слизистых оболочек, из внутренних органов и кровоизлияние во внутренние органы. Диагноз ставится па основании изучения коагулограммы. Время свертывания крови, рекальцификации, тромбиновое время удлинены и не укорачиваются при прибавлении к испытуемой плазме фибриногена. Толерантность плазмы к гепарину снижена. Добавление протамин- сульфата или толуидина синего приводит к укорочению тромбинового времени до нормы. Лечение протаминсульфатом (вводят 1 % раствор протаминсульфата из расчета 1 мг/кг веса) и толуидином синим больного с гипергепаринемией купирует геморрагический синдром (М. С. Мачабели, 1962). Рекомендуются при этой форме стероидные гормоны.
Физиологический фибринолиз постоянно происходит в кровотоке, уравновешивая процессы латентного физиологического микросвертывания, которое непрерывно протекает в здоровом организме.
Патологический фибринолиз возникает в результате попадания в кровоток активаторов фибринолиза при операциях на легких, предстательной железе, поджелудочной железе, при акушерской патологии и других заболеваниях.
Т. Г. Плахута (1965) наблюдал геморрагический диатез с высокой фибринолитической активностью крови у 40 детей. Длительность заболевания колебалась от нескольких дней до нескольких лет. Заболеванию предшествовали острая респираторная инфекция, скарлатина. Геморрагический синдром возникал на фоне этих заболеваний или спустя 7—10 дней после них. На коже верхних и нижних конечностей, реже на туловище после ушибов или спонтанно появлялись кровоизлияния величиной от 1 до 3—4 см в диаметре. У некоторых детей была одновременно петехиальная сыпь. У большинства больных отмечались кровотечения из слизистых оболочек, чаще из носа.
У 1/3 больных заболевание носило семейный характер. В большинстве случаев течение было рецидивирующим.
При исследовании свертывающей системы крови у больных отмечались: повышение фибринолитической активности (особенно в период обострения), снижение толерантности плазмы к гепарину, частичный лизис сгустка крови, уменьшение резистентности капилляров. Остальные показатели (количество тромбоцитов, время свертывания крови, длительность кровотечения, время рекальцификации плазмы, потребление протромбина, протромбиновый комплекс» фибриноген) у большинства больных оставались в пределах нормы.
Главным в терапии было назначение ингибитора плазминогена — Σ-аминокапроновой кислоты во время кровотечений, преднизолона, комплекса витаминов.
В. П. Скипетров (1969) считает, что первичного гиперфибринолиза как самостоятельного коагулопатического синдрома вообще не существует, а нарушение гемостаза развивается по механизму тромбогеморрагического синдрома. Первая, гиперкоагулемическая, стадия этого синдрома обусловлена действием тканевого тромбопластина и сводится к внутрисосудистому свертыванию, являющемуся основной причиной дефибриногенации, что ведет к возникновению профузных фибриногенемических кровотечений. Вторая, гипокоагулемическая, стадия является вторичной, рефлекторной в ответ на первичную гиперкоагулемию и сопровождается усилением фибринолиза.
Имеются материалы W. Reid, М. Silver, 1964; Salmon, Swenningen (1965), А. В. Мазурин, Т. Г. Плахута, 1965, Б. С. Якобсон, 1967, и др.), свидетельствующие о значении повышенной фибринолитической активности крови при ряде заболеваний у детей: гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре, геморрагической форме нефрита, геморрагическом васкулите и др.
В случае возникновения геморрагического синдрома, связанного с повышением фибринолитической активности крови, оправдано переливание крови или плазмы, применение стероидных гермонов, способствующих продукции антифибринолизина, а также Σ-аминокапроновой кислоты в изолированном виде или в сочетании с фибриногеном.
Антисвертывающая система представлена большим количеством факторов. Роль их в возникновении геморрагического синдрома велика. Однако многое в этой области остается недостаточно изученным. Видимо, в дальнейшем по мере накопления наших знаний значение отдельных антисвертывающих факторов в генезе геморрагического синдрома будет более точно определено.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »