Начало >> Статьи >> Архивы >> Геронтологическая психиатрия

Некоторые клинические аспекты других атрофических процессов - Геронтологическая психиатрия

Оглавление
Геронтологическая психиатрия
Значение и объем гериатрической проблемы в психиатрии
Развитие и современное состояние геронтопсихиатрических исследований
Геронтологическая психиатрия
Морфологические изменения при возрастной инволюции мозга
Психология старения и старости
Классификация психических заболеваний позднего возраста
Частная клиническая геронтологическая психиатрия
Современные проблемы учения о старческом слабоумии
Клинические особенности болезни Альцгеймера
Некоторые клинические аспекты других атрофических процессов
Хорея Гентингтона
Болезнь Паркинсона
Психозы при атрофических заболеваниях позднего возраста
В опросы учения о психических нарушениях сосудистого генеза
Проблема инволюционных психозов
Острые психозы в позднем возрасте
Заключение

Некоторые клинические аспекты других атрофических процессов (болезнь Пика, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона)
Ссылаясь на подробное описание этих болезней, в особенности болезни Пика и хореи Гентингтона, в наших прежних работах, мы в этой главе ограничимся кратким изложением тех результатов клинического изучения этих форм, которые имеют общее значение для психиатрии позднего возраста и в то же время подчеркивают существование характерных для них клинических особенностей.

Совместное и сравнительное рассмотрение некоторых аспектов учения о болезни Пика, хорее Гентингтона и дрожательном параличе мы считаем оправданным ввиду нозологической близости этих болезней, т. е. их принадлежность к группе эндогенных в различной степени генетически обусловленных атрофически-дегенеративных заболеваний нервной системы, которые большинством авторов обозначаются как системные атрофии (С. и О. Vogt, 1918; 1920, 1952; Spatz, 1938; van Bogaert, 1948, и др.). Сказанное означает, что отношения этих форм к собственно возрастным (старческим) атрофическим заболеваниям значительно более отдаленные, чем, например, при болезни Альцгеймера. При рассмотрении этих заболеваний в рамках геронтологической психиатрии мы исходили из учета следующих моментов: преимущественной их манифестации в позднем возрасте, клинического характера этих процессов, также, как правило, вызывающих те или другие формы слабоумия, и атрофизирующего характера лежащих в их основе морфологических изменений. Как и при других (чисто неврологических) формах системных атрофий, атрофический процесс имеет более локализованный характер. При этом различают, как известно, основную его локализацию (при болезни Пика, например, в определенных долях или участках мозговой коры) и факультативное поражение других областей мозга (при болезни Пика — подкорковые ганглии).
Эти особенности патологического процесса в значительной степени определяют клиническую картину заболевания.
Отметим здесь только коротко, что рассматриваемые формы отличаются друг от друга также и по роли наследственности. Если принадлежность хореи Гентингтона к наследственным болезням в собственном понимании является прочно установленной, так же как и ее наследование по аутосомно-доминантному типу при высокой пенетрантности гена, то роль наследственного фактора при болезнях Пика и Паркинсона представляется менее ясной.
Новейшее, выполненное на высоком методологическом уровне генетическое исследование Wendt и Drohm, посвященное хорее Гентингтона (1972), внесло определенные коррективы и в изложение этого вопроса, данное нами в 1967 г. На основании анализа 4024 случаев гентингтоновской хореи, наблюдавшихся в ФРГ, Wendt и Drohm показали, что ненаследственные формы хронической прогрессирующей хореи, т. е. новые мутации, не встречаются, а являются дефектом исследования. Наследственную природу гентингтоновской хореи следует поэтому считать доказанной во всех случаях заболевания. Это положение не опровергает существование редких случаев сенильной хореи, обусловленной особой локализацией сенильно-атрофического процесса, или случаев генерализованных хореатических гиперкинезов сосудистого генеза.
Наряду с достоверными, анатомически верифицированными семейными случаями заболевания наблюдаются спорадические формы пиковской атрофии, составляющие, по мнению большинства авторов и также по нашим данным, бесспорное большинство. Мнения, высказанные на предмет возможного модуса наследования болезни, поэтому противоречивы (Sjgren, 1952, и др.).
Примечательно, что в отличие от болезни Альцгеймера или сенильной деменции, при которых в семьях пробандов встречаются случаи другого заболевания — сенильной деменции в семьях альцгеймеровских пробандов, и наоборот,— в семьях больных пиковской атрофией накопление случаев сенильной деменции не стало известным. Описаны лишь семьи, в которых, кроме пиковой атрофии встречались другие формы системной атрофии: хорея Гентингтона, амиотрофический боковой склероз, церебеллярная атаксия и др.
Вопрос о роли наследственности при болезни Паркинсона мало изучен. В монографии Mjnes (1949) сообщается о наличии 162 вторичных случаев в семьях 79 пробандов, что говорит о значительной частоте наследственного характера заболевания.

Болезнь Пика

Из всех трех рассматриваемых здесь клинических форм болезнь Пика скорее всего может быть отнесена к деменциям пресенильного возраста. Средний возраст начала, как и при болезни Альцгеймера, равен примерно 55 годам (Delay, 1957; Sjgren, собственные данные); описаны, однако, и случаи заболевания, манифестирующие в старости (Riese, 1946, и др.). Средняя продолжительность заболевания, по нашим наблюдениям, ниже, чем при альцгеймеровской болезни,— около 6 лет. Очень длительное течение заболевания, в особенности течение с затяжными инициальными психотическими этапами, наблюдается, по-видимому, крайне редко. Установление частоты заболевания встречает значительные трудности, связанные в данном случае с тем, что дифференциальный диагноз затруднителен и, по мнению некоторых зарубежных авторов, невозможен. Имеется, однако, основание считать, что пиковская атрофия наблюдается примерно в 4—5 раз реже, чем болезнь Альцгеймера (Bini, Sjgren, собственные наблюдения1); то же самое показывает и просмотр результатов вскрытий, произведенных в московских психиатрических больницах.
На фоне общих для атрофических процессов закономерностей (медленное начало, неуклонная прогредиентность, развитие тотальной деменции, постепенный распад высших корковых функций, присоединение неврологических, в частности подкорковых расстройств), пиковская атрофия, так же как и болезнь Альцгеймера, обладает относительно типичными (хотя и не строго специфическими) проявлениями и стереотипом развития. Типичным для начального этапа развития процесса следует считать преобладание изменений личности в целом. Не вдаваясь в подробности описания этих личностных изменений, отметим лишь некоторые существенные их особенности. К ним относится прежде всего зависимость их клинического характера от преимущественной локализации атрофического процесса («первичные очаги сморщивания», по В. А. Гиляровскому). При изолированном или преимущественном поражении полюса и выпуклости лобных долей преобладают, как известно, нарастающая бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, аспонтанность, эмоциональное притупление, общее оскудение психической речевой и двигательной активности. Характерной в этих случаях следует считать диссоциацию между обеднением спонтанных побуждений и относительной сохранностью их возбудимости извне. Не менее известны личностные изменения, встречающиеся при начале атрофического процесса в орбитальной коре: утрата чувства
дистанции и такта, нарушения нравственного поведения, расторможение низших влечений, эйфория, снижение критики — при относительной сохранности памяти и ориентировки (псевдопаралитический синдром). В то же время при атрофиях височных долей или комбинированном поражении лобно-височной области рано выступают стереотипии речи, поступков и движений.  С другой стороны, в этой стадии развития процесса, в которой признаки собственной деменции еще слабо выражены, отчетливая локальная акцентуация этих начальных изменений личности создает определенные дифференциально-диагностические трудности, поскольку, например, случаи лобной атрофии приобретают несомненное сходство с другими (опухолевые, травматические и т. д.) поражениями лобных долей. Выраженность начальных изменений личности является, по-видимому, и причиной сравнительно ранних сроков госпитализации этих больных1.
Встречаются, однако, при болезни Пика более редкие инициальные синдромы: 1) астенические с преобладанием сосудистых жалоб на слабость, головные боли, головокружение, нарушения сна и т. п., при которых объективные сосудистые изменения, как правило, отсутствуют и которые, с нашей точки зрения, по меньшей мере в части случаев представляют собой скорее всего органически окрашенные астенические депрессии; 2) редкие случаи, дебютирующие как бы изолированными очаговыми (афатическими) расстройствами и в связи с ограниченной речевой слабостью вызывающие необходимость в дифференциации с опухолевыми и другими процессами; 3) относительно редкие случаи с начальными психотическими расстройствами, чаще всего в виде бреда преследования, ревности или ущерба, которые в результате неправильного поведения больных и одновременного появления стереотипий речи и поступков могут вызвать ошибочное диагностическое предположение о наличии шизофрении 2; 4) единичны (по нашим наблюдениям) и нередки случаи (по данным Г. В. Будзы), в которых амнестические расстройства выражены уже в начале заболевания и диагностируются нередко как болезнь Альцгеймера.
Однако, как правило, для ранних этапов развития деменции при пиковской атрофии грубые нарушения памяти нехарактерны.

 Как мы показали раньше, речь идет обычно о кажущихся нарушениях памяти, вызванных безучастием и аспонтанностью больных, отсутствием у них соответствующих установок. Кстати, уже Stertz (1921, 1922) подчеркнул сравнительно долгую сохранность при болезни Пика «инструментальных функций» интеллекта (запоминание, репродукция материалов памяти, восприятие, ориентировка, автоматический счет и т. п.).
Не подлежит, с нашей точки зрения, сомнению, что и развивающаяся при болезни Пика деменция отличается рядом типичных в нозологическом отношении клинических особенностей. Кроме отмеченных уже личностных изменений, контрастирующих с относительно долгой сохранностью «фасада личности» при болезни Альцгеймера и сравнительно слабой выраженностью первичных нарушений памяти, в наиболее общей форме эти особенности заключаются в том, что с самого начала страдает, по выражению Stertz, «сам интеллект». Страдают наиболее сложные, абстрагирующие, обобщающие и интегрирующие процессы, продуктивность и подвижность мышления, неуклонно снижаются критика и уровень суждения. Лишь по мере прогредиентности заболевания, клиническая картина деменции все больше приближается к тотальному слабоумию, т. е. разрушается и память. В то же время весьма характерным для деменции при пиковской атрофии является то, что те особенности клинической картины, которые уже на ранних этапах развития процесса находятся в явной зависимости от преимущественной локализации болезненного процесса, прослеживаются и в дальнейшем, нередко даже до конечной стадии заболевания. В результате этого клиническая картина деменции приобретает различную окраску. Псевдопаралитические черты, например, становятся все более грубыми и нелепыми; в других случаях в центре клинической картины деменции находятся полная аспонтанность, эмоциональная тупость и далеко зашедшее оскудение психической и речевой активности. Наблюдаются также варианты деменции, которые в значительной степени или полностью определяются речевыми и поведенческими стереотипиями. В силу того, что все особенности клинической картины деменции, зависящие от преимущественной локализации атрофического процесса, могут сохраниться на всем протяжении течения заболевания, клиника деменции при пиковской атрофии отличается меньшей однородностью или однообразием, чем слабоумие при болезни Альцгеймера.
В отличие от последней, нередко даже в конечной стадии обнаруживаются остатки способности к грубой ориентировке в окружающей обстановке или запоминанию.
Те же клинические особенности наблюдаются и в развитии нарушений высших корковых функций, обязательных также для пиковской атрофии. Также и при ней происходит характерный для пресенильных деменций постепенный распад устной и письменной речи, нарушение чтения, счета, действования и узнавания. В рамках этих общих закономерностей обнаруживаются многочисленные типичные для заболевания особенности. Прежде всего следует отметить, что в центре клинической картины, как правило, находится распад речи; симптомы аграфии, апраксии или оптической агнозии в течение длительного времени могут быть значительно менее очерченными, чем при болезни Альцгеймера. Именно расстройства речи являются не только обязательным, но обычно и ранним проявлением заболевания. К концу 2-го года болезни мы наблюдали речевые расстройства в 60% случаев болезни Пика и только у 30% больных болезнью Альцгеймера.
В главе, посвященной болезни Альцгеймера, мы уже отметили различия между очаговыми расстройствами при обеих формах пресенильных деменций. Поэтому мы ограничиваемся здесь только кратким их перечислением. В клинической картине распада экспрессивной речи при пиковской атрофии, как правило, отсутствуют характерные для болезни Альцгеймера нарушения словообразования (дизартрии) и речевые автоматизмы (логоклонические и др.). Преобладают, в особенности в случаях лобной атрофии, своеобразная речевая аспонтанность, отсутствие побуждений к речевой активности, выражающееся сначала в нарастающем оскудении речи, а позднее в том, что больные полностью перестают говорить. Правомерность обозначения этого, иногда длительного, отсутствия спонтанной речи как «кажущаяся немота» вытекает из того, что ее наличие не исключает более позднего появления насильственной речи (обычно в виде многократного повторения стереотипных оборотов) или насильственного пения.

Выше говорилось также уже о том, что распад импрессивной речи происходит при болезни Пика обычно более медленно, вследствие чего особенно отчетливо выступают различные промежуточные этапы «приблизительного», ограниченного понимания чужой речи. Значительное место, которое в процессе афатического распада речи занимает эхолалия, также свидетельствует о длительной сохранности «слуховых образов слов» (Wortklangbilder). В характерной динамике эхолалии, от ее «митигированной» формы, отражающей наличие «примерного понимания» и допускающей отдельные грамматические изменения, перестановки или замены слов в эхолалических ответах, до «автоматизированной», уже не сопровождающейся пониманием вопроса и собственной коммуникативной активностью, проявляются две тенденции: нарастающее нарушение понимания смысла речи (семантическое понимание) и усиление насильственной речевой продукции.
Аналогичная динамика наблюдается и в отношении другого, не менее характерного элемента распада речи при болезни Пика — речевых стереотипий или стоячих оборотов. В более ранних стадиях распада речи эти стереотипные обороты или застывшие речевые формулы находятся обычно в известной смысловой связи с вопросами или содержанием беседы, т. е. выполняют определенную коммуникативную функцию. В дальнейшем все больше утрачивается смысловое и коммуникативное содержание этих оборотов, и в конце концов они превращаются в единственную возможную речевую продукцию, лишенную коммуникативного значения и смысловой связи с вопросом, инструкцией и т. п.
Речевые стереотипии в виде описанных стоячих оборотов, как правило, не выступают как изолированные симптомы, а наблюдаются одновременно со стереотипиями письма, развивающимися также в сторону нарастающей автоматизации и превращения в неизменные формулы, с двигательными стереотипиями и стереотипно повторяющимися более сложными действиями.
В отношении сказанного необходимо отметить следующее: хотя все перечисленные здесь расстройства, как, например, оскудение речи, эхолалия, стоячие обороты и ряд других, отнюдь не могут считаться специфическими или патогномичными для болезни Пика, типичным в нозологическом плане является прежде всего стереотип их развития, который выражается в последовательных переходах от более сложных и дифференцированных расстройств к более простым, стереотипным и автоматизированным.

1 Данные, приведенные в отечественной литературе об относительной частоте обоих заболеваний, расходятся. Среди 280 больных с деменциями позднего возраста, приведенных в работе И. В. Бокий (1968), было 53 случая болезни Альцгеймера и 22 — болезни Пика, среди 105 больных В. Г. Будзы (1973) —71 и 34 соответственно. Среди 1903 больных, поступивших в 1954—1963 гг. в больницу им. Ганнушкина, было 63 случая болезни Альцгеймера и только 5 случаев болезни Пика (Η. Ф. Шахматов, 1968).

2  По данным Mallison (1947), до 60% случаев болезнь Пика диагностируется в начале заболевания как шизофрения.



 
« Гематология детского возраста с атласом миелограмм   Герпес »