Начало >> Статьи >> Архивы >> Геронтологическая психиатрия

Хорея Гентингтона - Геронтологическая психиатрия

Оглавление
Геронтологическая психиатрия
Значение и объем гериатрической проблемы в психиатрии
Развитие и современное состояние геронтопсихиатрических исследований
Геронтологическая психиатрия
Морфологические изменения при возрастной инволюции мозга
Психология старения и старости
Классификация психических заболеваний позднего возраста
Частная клиническая геронтологическая психиатрия
Современные проблемы учения о старческом слабоумии
Клинические особенности болезни Альцгеймера
Некоторые клинические аспекты других атрофических процессов
Хорея Гентингтона
Болезнь Паркинсона
Психозы при атрофических заболеваниях позднего возраста
В опросы учения о психических нарушениях сосудистого генеза
Проблема инволюционных психозов
Острые психозы в позднем возрасте
Заключение

Как было отмечено выше, отнесение хореи Гентингтона к группе пресенильных деменций или к органическим заболеваниям позднего возраста в целом может показаться спорным. Во-первых, средний возраст больных в начале заболевания примерно на 10 лет ниже, чем при болезнях Пика и Альцгеймера (43—44 года, по собственным наблюдениям и по данным Wendt, 1960; по Diebold, 1969; Sjogren и других авторов,— 41—42 года); кроме того, сравнительно часто встречаются и случаи с более ранним началом заболевания. Во-вторых, в отличие от других атрофических процессов, о которых идет речь в этой работе, хорея Гентингтона только условно может быть причислена к психическим болезням — не только из-за центрального места, которое занимают неврологические расстройства (хореатические гиперкинезы) в ее клинической картине, но и из-за нередко наблюдаемых чисто неврологических вариантов этого наследственного заболевания (вильсоноподобных, хореатических без деменции и др.). Мы считаем, однако, включение гентингтоновской хореи в круг рассматриваемых здесь атрофических процессов правомерным по следующим соображениям:        1) изучение слабоумия, развивающегося при наследственной хорее, представляет особый интерес для создания типологии органических деменций позднего возраста и, в частности, для решения вопроса об их нозологической типичности; 2) наблюдения над клиническими проявлениями заболевания важны для решения вопроса о соотношениях между психотическими расстройствами и деменцией.
В последующем мы коротко рассматриваем только те аспекты сложной и многогранной проблематики хореи Гентингтона, которые имеют непосредственное отношение к предмету данной работы. В отношении совокупности психиатрических аспектов учения об этой болезни мы ссылаемся на нашу монографию 1967 г., а в отношении неврологических вопросов — на работу Η. Н. Аносова1.
Неуверенность, которая возникает при определении частоты и распространенности заболевания, в значительной степени зависит от особых свойств самого болезненного процесса. Так как в отличие от неуклонной прогредиентности других атрофических процессов деменция при гентингтоновской хорее достигает весьма различной и при этом нередко относительно небольшой глубины, многие больные надолго или навсегда остаются вне поля зрения психиатра. Например, 3/4 тех 48 секундарных случаев заболевания, которые мы обнаружили в семьях наших пробандов (31 больной), никогда не находились под наблюдением психиатра. Об аналогичных наблюдениях сообщают Pearsons (1955), Hughes (1925), Panse, (1942) и др. На основании сложных и точных расчетов Wendt (1960) определил частоту заболевания: 2,2 на 100000 жителей ФРГ. Удельный вес этого заболевания среди больных, поступивших в психиатрические больницы, колеблется, по данным различных авторов, между 0,1 и 1%. Продолжительность заболевания несомненно выше, чем при других атрофических процессах, и равна в среднем 12—15 годам (по данным Diebold, от 1 года до 25 лет, а в среднем 7,6 года). Случаи с очень длительным течением наблюдались довольно часто (в том числе и нами); по Wendt, например, в 30% случаев отмечалась продолжительность заболевания свыше 15 лет, а в 10% — свыше 20 лет.
Трудности определения начала, а следовательно, и продолжительности хореи Гентингтона нередко напоминают аналогичные затруднения, встречающиеся при эндогенных психозах, в частности при шизофрении. Как и шизофрения, гентингтоновская хорея может развиваться на фоне преморбидных особенностей, нередко настолько выраженных, что решение вопроса о том, идет ли речь о постепенном, вялом, начале болезненного процесса или об особом преморбиде, вызывает значительные трудности и противоречивые суждения. С. Н. Давиденков (1932) писал, что гентингтоновская хорея развивается, как правило, на почве «нервного дефекта». В большинстве случаев, как считал Kehrer, 1928 (в 60%, по нашим наблюдениям; в 30%, по данным Hughes), до появления явных патологических расстройств наблюдаются выраженные психопатические изменения, явления умственной отсталости и (или) признаки своеобразной моторной неполноценности (неповоротливость, неуклюжесть, разболтанность, недостаточная координация движений, плохой почерк и др.). Вопрос о природа таких психических отклонений представляет интерес и в прогностическом отношении. В связи с этими наблюдениями многие авторы высказали предположение о том, что психопатические личности из семей, где выявлялась болезнь Гентингтона, должны рассматриваться как кандидаты на клинически выраженное заболевание в будущем. Однако генеалогические исследования, охватывающие также и членов семьи, находящихся уже за пределами возраста, когда проявляется болезнь, не подтверждают такую трактовку. Говорить с определенной долей вероятности о возможности клинически выраженного заболевания в дальнейшем правомерно, по нашим данным, только в отношении тех представителей нисходящего поколения, у которых более или менее выраженные личностные аномалии сочетаются с перечисленными выше отклонениями в области моторики. Kehrer, как известно, назвал таких лиц, встречающихся в соответствующих генетических позициях в гентингтоновских семьях, хореопатами. Как показали наши наблюдения, в среднем или позднем возрасте может произойти известная динамика в виде заострения психопатических особенностей и развития нерезко выраженного психоорганического снижения, в то время как моторные расстройства ограничиваются до конца жизни неуклюжестью, некоординированностью и недостаточной плавностью движений или же отдельными нехарактерными подергиваниями. По-видимому, в таких случаях речь идет об абортивных формах заболевания (Panse и др.), которые наблюдаются в семьях наряду с развернутыми формами гентингтоновской хореи. Фенотипические различия между болезненными явлениями, обнаруживающимися у членов одной гентингтоновской семьи, представляют большой интерес для психиатрической генетики. К атипичным проявлениям заболевания, кроме упомянутых уже хореопатических форм, относятся чисто хореатические формы, протекающие без развития выраженной деменции, гипертонически-акинетические (вильсоноподобные), абортивные неврологические (например, в виде «моносимптомного тремора», по определению Panse) и случаи слабоумия без хореатических гиперкинезов. Важно отметить, что каждая из этих форм или некоторые из них могут встречаться в одной семье наряду с типичными формами заболевания. Если, таким образом, формообразование вряд ли находится под строгим генетическим контролем, то значение возрастного фактора, возраста больного в период проявления заболевания, не вызывает сомнения.

Акинетически-гипертонические и вильсоноподобные формы наблюдаются, например, преимущественно при начале заболевания в детском или подростковом возрасте, а случаи деменции без гиперкинезов , наоборот, встречаются чаще всего у членов гентингтоновских семей, заболевающих в старости.
Что же касается типологии психопатических аномалий личности, наблюдающихся как до развития клинически отчетливой хореи Гентингтона, так и при начальном проявлении заболевания у практически здоровых лиц, то мы различаем условно следующие три группы:
возбудимые, взрывчатые, злобные, стеничные; 2) истеричные, аффективно лабильные, капризные, склонные к театральности и демонстративному поведению и 3) замкнутые, эмоционально холодные, аутистичные, т. е. шизоидные психопаты. В период развития развернутого заболевания (хореатических гиперкинезов и деменции) в позднем возрасте видоизменения, которые претерпевают психопатические аномалии, бывают различными, но в основном соответствуют общей возрастной динамике психопатических изменений. Стеничные, эпилептоидные черты (раздражительность, возбудимость, взрывчатость и т. п.) в ранних стадиях манифестного заболевания, как правило, резко заостряются, в то время как истеричные, наоборот, скорее сглаживаются, а шизоидные остаются более или менее стабильными.
Лишь на более поздних этапах течения происходит стирание всех этих личностных особенностей и на передний план клинической картины выступает эмоциональное притупление с преобладанием благодушно-эйфорического настроения.
В отличие от других атрофических процессов хорея Гентингтона не обладает единым и типичным для всех случаев стереотипом развития. Психические нарушения (личностные изменения, развитие деменции, психотические расстройства) могут возникать в разные сроки после появления хореатических гиперкинезов (по данным Diebold, в 56% случаев), могут развиваться одновременно с ними или предшествовать им. Генеалогические исследования показали, что эти различия в последовательности развертывания симптоматики заболевания вряд ли находятся под генетическим контролем, ибо в одной и той же семье могут встречаться больные с разными вариантами этой последовательности.

Деменция при хорее Гентингтона выделяется среди других форм слабоумия при церебральных атрофиях отчетливыми клиническими особенностями. Прежде всего необходимо отметить сравнительно медленную прогредиентность ослабоумливающего процесса, который нередко затягивается на 10—20 и больше лет (С. Н. Давиденков, 1932; собственные наблюдения; Wilson, 1936; Panse, 1964; Wendt, 1972, и др.). Кроме того, далеко не во всех случаях наблюдается такое наступательное до конца прогредиентное развитие слабоумия, которое характеризует сенильную деменцию, болезнь Альцгеймера или Пика. Этими двумя качествами обусловливается относительная доброкачественность слабоумия при гентингтоновской хорее, позволяющая некоторым больным долгое время или постоянно оставаться вне больницы, в течение длительного времени продолжать несложную или привычную работу или сохранить элементарную ауто- и аллопсихическую ориентировку, нередко даже вплоть до далеко зашедшей стадии деменции. Одной из наиболее типичных черт хореатической деменции является наблюдающаяся диссоциация между сохранившейся способностью больных обслуживать себя, т. е. жить в домашних условиях, и их полной несостоятельностью в ситуациях и опытах, требующих продуктивной умственной работы (осмысления новой задачи, понятийного мышления, обобщения, приобретения новых навыков и т. п.). Такое преимущественное поражение наиболее сложных и дифференцированных форм интеллектуальной деятельности напоминает, таким образом, описанную выше начальную стадию развития деменции при пиковской атрофии, иными словами, и здесь речь идет о «собственно деменции». Другая характерная особенность деменции, вызвавшая оживленное обсуждение в литературе, состоит в выраженной неравномерности интеллектуальной работоспособности. В ее основе лежат, по-видимому, грубые нарушения внимания, отвлекаемость больных, непостоянство их установок, в результате чего больные легко теряют направление и цели мыслительной деятельности. Складывается впечатление «скачкообразного», т. е. непостоянного, все время меняющего свое направление мышления. Эта особенность нарушения мышления, впервые подробно изученная Kleist (1909), а позднее Hochheimer (1936), дала этим авторам основание говорить об особой хореатической деменции, в принципе, т. е. своим скачкообразным характером, похожей на нарушения моторики2. Сравнение расстройства мышления с гиперкинезами является, естественно, не больше чем метафора. Кроме того, наблюдения над динамикой хореатической деменции показывают, что, как правило, речь идет только об определенном во времени этапе ее развития. Bonhoeffer (1936) писал поэтому с полным основанием о том, что слабоумие при наследственной хорее обладает характерными чертами, но в основном укладывается в картину деменции при атрофических процессах.
Можно в то же время выделить два клинических типа развития слабоумия. Один из них характеризуется постепенным нарастанием оскудения психической деятельности, снижением, а затем потерей психической и речевой активности, эмоциональным притуплением и развитием аспонтанности, т. е. во многих отношениях напоминает клиническую картину деменции при болезни Пика. Клинические особенности другого типа заключаются в длительном преобладании тех расстройств, о которых шла речь выше, т. е. нарушений внимания, непостоянства, неравномерности и изменчивости интеллектуальной деятельности — при сравнительно большей сохранности общей психической активности. Однако, в отличие от болезни Пика, при которой устанавливается отчетливая зависимость различных вариантов синдрома деменции от преимущественной локализации атрофического процесса, при хорее Гентингтона таких корреляций установить не удается. Как правило, нет также соответствия между выраженностью хореатических гиперкинезов, с одной стороны, и характером и степенью деменции,— с другой.
Гентингтоновская хорея отличается от других деменций пресенильного возраста и тем, что при ней нарушения речи, праксиса и т. п. бывают слабее выражены и симптоматически менее очерчены. Нарушения моторной речи зависят в основном от хореатических гиперкинезов речевой мускулатуры. Но нередко наблюдают и легкие амнестически-афатические расстройства и несколько чаще нарастающее оскудение речи, речевую аспонтанность и то своеобразное нежелание говорить, которое в наиболее типичном виде встречается при болезни Пика.

1 Аносов Η. Н. Хорея Гентингтона.— В кн.: Руководство по неврологии. Л., 1960, т. VII, с. 281—295.

2 Уже Arndt (1889) отметил легкость, с которой хореатические больные «теряют нить разговора» или «последовательность представлений». Maudsley (1868) писал еще раньше о «соподчиненности гиперкинезов и мыслительных процессов».



 
« Гематология детского возраста с атласом миелограмм   Герпес »