Начало >> Статьи >> Архивы >> Геронтологическая психиатрия

Современные проблемы учения о старческом слабоумии - Геронтологическая психиатрия

Оглавление
Геронтологическая психиатрия
Значение и объем гериатрической проблемы в психиатрии
Развитие и современное состояние геронтопсихиатрических исследований
Геронтологическая психиатрия
Морфологические изменения при возрастной инволюции мозга
Психология старения и старости
Классификация психических заболеваний позднего возраста
Частная клиническая геронтологическая психиатрия
Современные проблемы учения о старческом слабоумии
Клинические особенности болезни Альцгеймера
Некоторые клинические аспекты других атрофических процессов
Хорея Гентингтона
Болезнь Паркинсона
Психозы при атрофических заболеваниях позднего возраста
В опросы учения о психических нарушениях сосудистого генеза
Проблема инволюционных психозов
Острые психозы в позднем возрасте
Заключение

Сенильная деменция является наиболее характерным для старческого возраста заболеванием, причинная связь которого с биологическими процессами старения считается по праву наиболее достоверной. Эта нозологическая форма занимает одно из центральных мест в геронтологической психиатрии и ее научной проблематике. В задачи данной главы, однако, не может входить систематическое описание всех сторон клиники старческого слабоумия, в особенности описание хорошо известных клинических фактов и установившихся положений. Исходя из того своеобразного, но, с нашей точки зрения, бесспорного положения, что учение о сенильной деменции, казавшееся не так давно законченной главой клинической психиатрии, в результате новых клинических наблюдений и вновь выявленных общих психиатрических проблем, стало в настоящее время во многих отношениях дискуссионным, мы преимущественно остановимся на этих нерешенных, но в то же время принципиально важных вопросах. К ним относятся как некоторые клинические аспекты заболевания, так и большинство связанных с ним патогенетических вопросов. Исходя из изложенного, мы выделили следующие вопросы:

  1. взаимоотношение между психическим старением и сенильной деменцией, в частности, соотношение между начальными проявлениями заболевания, т. е. инициальными изменениями личности и начальным снижением уровня интеллектуальной деятельности, с одной стороны, и признаками психического старения, с другой; иными словами, вопросы, имеющие непосредственное отношение к проблеме нозологической сущности старческого слабоумия;
  2. степень нозологической типичности основного проявления заболевания — синдрома деменции, что имеет важное значение не только для дифференциальной диагностики, но и для клинической нозологии;
  3. вопрос о так называемых размытых очаговых расстройствах, проявляющихся по ходу развития заболевания и сближающих его проявления с симптоматикой болезни Альцгеймера (феномен так называемый альцгеймеризации сенильной деменции), т. е. вопрос о взаимоотношениях между сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера, как он представляется в свете этих наблюдений;
  4. клиника, течение, исход и особые условия возникновения затяжных инициальных психозов, протекающих с эндоформной симптоматикой, сенильные психозы, или старческое помешательство (старых авторов), и их отношение к ядерной группе старческого слабоумия;
  5. вопрос о типичности и сущности морфологического субстрата сенильной деменции;
  6. генетические аспекты заболевания;
  7. значение дополнительных, особенно соматических и социальных, факторов в возникновении, формировании и течении заболевания.

На обсуждении именно этих, частично уже затронутых в других местах работы вопросов, которые, естественно, далеко не исчерпывают учения о сенильной деменции в целом, но представляются нам наиболее актуальными на настоящем этапе его развития, мы ставим основной акцент в нашем изложении.
В отношении вопроса о взаимоотношениях между проявлениями психического старения и симптомами развивающейся сенильной деменции и в принципе сходной проблемы отношений между морфологическими признаками возрастной инволюции мозга и морфологическим субстратом сенильной деменции мы можем ссылаться на их подробное рассмотрение в общей части этой книги (гл. 3). Анализ современного состояния этой проблемы и большой относящейся к ней литературы позволил нам обосновать положение о том, что так называемая пороговая концепция природы сенильной деменции, рассматривающая ее психопатологические и морфологические проявления лишь как количественное усиление соответствующих признаков физиологического старения, вряд ли может считаться доказанной в той категорической форме, в которой она высказывается некоторыми авторами, и вряд ли является правомерной. Этим, конечно, не отрицается наличие определенного феноменологического сходства между этими явлениями, которое особенно отчетливо выступает на начальных этапах развития сенильной деменции.
При трудностях, существующих в настоящее время в отношении решения этой кардинальной проблемы, особое значение приобретает анализ особенностей клиники и патогенеза старческого слабоумия.
Несмотря на обширную литературу, достоверными сведениями о распространенности сенильной деменции мы еще не располагаем. Это обстоятельство объясняется в значительной мере существующими различиями в диагностике заболевания. К тому же в последние годы отмеченное выше увеличение частоты смешанных атрофически-сосудистых процессов создает несомненно дополнительные трудности. Случаи сенильной деменции составляют среди психических заболеваний старческого возраста от 12—15% (Sjogren) до 25% (Roth). Удельный вес сенильной деменции в больших сериях госпитализированных больных позднего возраста, с заболеваниями, вызывающими слабоумие, колеблется от 28,1% [по данным Женевской психиатрической клиники (1968), 814 больных] до 34,4% [по данным Malamud, США (1959), 505 случаев]. Американские авторы указали на связанный скорее всего с социальными факторами рост больничных поступлений по поводу старческого слабоумия, составивших, по данным Malzberg, в 1910—1920 гг. 6,6, а в 1950 г.—16,3 на 100 000 населения. Однако Larsson, Sjogren и Jacobson (1963), Larsson (1968) убедительно показали, что рост поступлений больных, который в Швеции с 1946 по 1960 г. был равен 85% и являлся результатом изменений возрастной структуры населения, а не истинного роста заболеваемости. Как показали шведские исследователи, риск заболеваемости увеличивается с возрастом, а не с календарными годами; до 65 лет этот риск составляет 0,12%, до 75 лет — 1,2%, а до 80 лет — 2,5%. Аналогичная, хотя и менее выраженная тенденция отмечается и в нашей стране; она выражается в увеличении абсолютного числа больных, как лечившихся в психиатрических больницах, так и находящихся на учете психиатрических диспансеров. По данным клинико-эпидемиологического исследования всех больных старше 60 лет, находящихся на учете Московского психиатрического диспансера № 2, случаи сенильной деменции составили 4,3% от общего числа больных (М. Г. Щирина, 1975) (случаи сенильной и пресенильной деменции составили в этой популяции 5,45%). Об увеличении абсолютного числа больных старческим слабоумием, поступающих в психиатрические больницы, и изменениях их возрастного состава свидетельствует также динамика удельного веса таких случаев среди произведенных вскрытий. В Московской психиатрической больнице им. Π. П. Кащенко число вскрытий больных с сенильной деменцией возросло с 33,3% в 1970 г. до 45% в 1973 г. при одновременном увеличении удельного веса больных, умерших в возрасте старше 70 лет (от 75 до 88,9%).
Сведения о распространенности сенильной деменции в поздних возрастных группах общего населения остаются до сих пор скудными. Ее оценка, основанная на исследовании относительно небольших групп населения, колеблется от 2,5% (Bremer, 1951) до 5,6% (Кау и соавт.1). Особое значение для решения вопроса о распространенности сенильной деменции в населении имеют опубликованные зарубежными авторами данные о так называемой легкой или мягкой деменции (mild mental deterioration), установленной при эпидемиологических исследованиях. Такие изменения были обнаружены у 5,7% (Кау и соавт.), у 9—10% ( Sheldon, 1958; Parsons, 1965) и даже у 15% (Nielsen) всех осмотренных лиц в возрасте старше 60—65 лет.
Однако вопросы, касающиеся однородности и природы этих состояний или степени их принадлежности к сенильной деменции, в настоящее время еще далеки от своего разрешения. Клинико-эпидемиологическое исследование репрезентативной выборки лиц старше 60 лет населения Киевского района Москвы показало большие трудности в квалификации этих состояний на основании однократного обследования. Решение вопроса о том, идет ли речь о начальном этапе развития органического процесса или об усиленных проявлениях так называемого физиологического психического старения, во многих случаях требует, по-видимому, длительного динамического наблюдения за такими лицами.
Издавна и по праву сенильная деменция считалась характерным для старости заболеванием не только на основании своей морфологической природы, но и типичного возраста манифестации. Уже Kraepelin указал, как известно, на то, что заболевание начинается в 85% случаев в возрасте 65—80 лет, в 13,3% — позднее и только в 1,7% — до наступления старческого возраста. Другие исследователи (А. В. Снежневский, 1948; Rothschild, 1942; Larsson, Sjogren, Kay, Roth, и др.) также определили средний возраст начала заболевания в 70—78 лет. По мнению тех же и многих других авторов, средняя продолжительность заболевания равняется 5—8 годам. Важно отметить, что в свете ряда новых наблюдений, о которых подробнее речь будет в дальнейшем, все эти цифры нуждаются в определенных поправках. В связи с тем, что было выявлено немалое число случаев заболеваний, по своему исходу относящихся, по-видимому, к сенильной деменции, но протекающих с затяжными инициальными психотическими этапами, нужно было сделать допущение, что в части случаев сенильно-атрофический процесс начинается еще до старческого возраста и обладает соответственно значительно большей длительностью течения.
Недостаточно уточнено также и распределение заболевания по полу, не выяснены, в частности, причины тех значительных различий, которые в этом отношении наблюдаются при различных атрофических процессах. Клинический опыт показывает, например, несомненное преобладание женщин, болеющих сенильной деменцией (отношение числа больных женщин к числу больных мужчин 2—3:1). В то же время заболеваемость среди женщин более выражена при болезни Альцгеймера (до 8:1) и менее — при болезни Пика. Увеличение заболеваемости среди женщин отчасти зависит от более ранней смертности мужчин2, но полностью этим не объясняется. Отмечено, что более высокая заболеваемость женщин отмечается также в странах, не участвовавших в последней войне. В Швеции, например, среди 2215 зарегистрированных в 1960 г. больных сенильной деменцией было 1374 женщины и 841 мужчина.
Вопрос об особых свойствах распада психической деятельности при сенильной деменции, т. е. о степени нозологической типичности ее клинических проявлений, имеет не только практическое значение для диагностики, но представляется не менее важным и в теоретическом плане, в частности, для обоснования положения о наличии качественных различий между клиническим выражением патологического процесса и признаками старения. Степень нозологической типичности клинических проявлений психических болезней вообще и синдромов слабоумия при органических заболеваний головного мозга в частности широко обсуждается в психиатрической литературе последних десятилетий. Не вдаваясь в рамках этой работы в подробности этой дискуссии, в том числе и в обоснование изложенного в ряде работ (А. В. Снежневский, 1972; Weitbrecht, 1973, и др.) положения об относительной нозологической специфичности психопатологических расстройств, отметим здесь только, что главным образом зарубежными авторами (Bleuler, Schneider, Weitbrecht и др.) подчеркивалось отсутствие характерных в нозологическом плане свойств слабоумия, развивающегося при органических заболеваниях позднего возраста. Эта точка зрения получила свое выражение в распространенной за рубежом концепции об «основных формах» психических расстройств, в частности об «органическом психосиндроме», включающем различные по своему происхождению формы деменции.
В противоположность этому мы хотели бы на примере старческого слабоумия указать на то, что все же работами советских исследователей (С. Г. Жислин, 1965, А.      В. Снежневский, 1972, собственные работы) были выявлены многие характерные структурные особенности деменций позднего возраста, прежде всего деменций при атрофических процессах, способствующие их диагностике. Как и в других областях психиатрии, наиболее отчетливо такие нозологически характерные особенности выступают в типичных, «ядерных» случаях старческого слабоумия.
За исключением сравнительно редких случаев как- будто острого начала заболевания, развитие сенильной деменции, как и других атрофических процессов, происходит исподволь и настолько постепенно, что бывает трудно определить начало заболевания. Эти трудности возникают особенно в случаях, дебютирующих личностными изменениями, сначала обычно мало выраженными. Как и при церебральных поражениях сосудистого генеза или при физиологическом старении, наблюдается прежде всего заострение личностных черт, ранее свойственных больному. В диагностическом отношении важнее изменения, характеризующие дальнейшее развитие процесса, т. е. признаки нарастающей нивелировки индивидуальных свойств больного и усиленной «трансиндивидуальной» (сенильной) перестройки личностной структуры. Последняя выражается усилением ригидности и огрублением личности, постепенным сужением кругозора и интересов, стереотипизацией и шаблонностью взглядов и высказываний, оскудением эмоциональных контактов и отзывчивости, усилением угрюмости и ворчливости, нарастанием эгоцентризма, склонностью к подозрениям, мелким конфликтам и т. д. Характерно на этом этапе развития сенильно-атрофического процесса, что в результате снижения критики и уровня суждений наряду с подозрительностью, упрямством, недоступностью к доводам и другими признаками возросшей ригидности личности больные одновременно становятся легковерными, внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию — нередко во вред своим интересам. Описанные психопатоподобные изменения могут сочетаться с утратой более тонких нравственных установок, такта, стыдливости и т. д., а иногда и с расторможенностью низших влечений. Известно, что, несмотря на наличие полового бессилия, могут отмечаться повышенная половая возбудимость и склонность к некоторым половым извращениям, в связи с которыми такие больные нередко попадают в поле зрения судебнопсихиатрической экспертизы.  Наблюдаются, как известно, также случаи бродяжничества; другим частым проявлением нарушений в сфере влечений, является собирание всякого хлама. Диагностическое значение описанных начальных личностных изменений, этого сенильного сдвига, или сенильной психопатизации, особенно велико в случаях так называемых сенильных изменений характера (Scheid, 1933), когда они опережают развитие симптомов деменции. Их наличие может послужить диагностическим ориентиром также в тех случаях сенильной деменции, на инициальном этапе развития которых возникают затяжные психотические состояния.
Особенности клинической картины слабоумия неоднократно и с достаточной полнотой описывались в работах названных выше советских психиатров. Мы хотели бы резюмировать те результаты клинического анализа, которые подкрепляют положение об особой, для сенильной деменции типичной, структуре развивающегося при ней синдрома слабоумия. Сенильное слабоумие относится, как известно, к типу тотальной или глобарной деменции, т. е. характеризуется полным распадом психической деятельности, протекающим по закономерностям прогрессирующей амнезии от наиболее сложного, наиболее поздно приобретенного и менее прочно закрепленного к более рано приобретенному, более организованному и автоматизированному. Прежде всего поэтому страдают наиболее сложные и индивидуальные, творческие и критические, абстрагирующие и интегрирующие формы психической деятельности, в то время как больные еще располагают старым словарным запасом и оперируют определенным кругом установившихся понятий и представлений. При этом происходит, однако, неуклонное снижение уровня доступных больным суждений, умозаключений и других умственных операций. Наиболее отчетливо закономерности и последовательность распада психической деятельности обнаруживаются в нарушениях памяти, т. е. амнестическом синдроме, находящемся в центре клинической картины. В начальной стадии распада памяти, как это отметили также Bleuler, Витке и другие авторы, в известной мере еще сохраняется способность к непосредственному примечанию и запоминанию, хотя закрепление нового материала бывает неполным и нестойким. В дальнейшем нарушение запоминания, невозможность образования новых связей (А. В. Снежневский) становятся все более выраженными и приводят к фиксационной амнезии. На этой стадии обнаруживается картина так называемой амнестической дезориентировки в хронологии, во времени и окружающей обстановке (аутопсихическая ориентировка сохраняется обычно на более длительный срок). Характерно, что нарушения ориентировки в окружающей обстановке нередко рано получают оттенок очагового расстройства; становится дефектной или ложной не только ориентировка в конкретной окружающей обстановке (ситуации), но больные как будто не ориентируются в пространстве вообще, в направлениях, расположении предметов, расстояниях и т. д.
Уже Klein (1930), сравнивая деменцию при прогрессивном параличе и старческом слабоумии, отметил, что при последнем утрачиваются «основные элементы» психической деятельности — чувство времени и последовательности во времени; он указал также на тяжесть нарушения ориентировки в пространстве.
С самого начала распада памяти особенно отчетливо выступает нарушение репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения нужного в данной ситуации материала: дат, цифр, имен, названий и отвлеченных данных. Постепенно воспоминания становятся все более неполными, неточными, путанными и противоречивыми, расшатываются и разрушаются материалы памяти, весь запас приобретенных знаний. Это прогрессирующее поражение памяти происходит, как уже сказано, в определенной последовательности, по закону Рибо, т. е. слой за слоем, от наиболее поздно приобретенного к более рано приобретенному, в последовательности, противоположной той, в которой в течение жизни устанавливались связи и приобретались материалы памяти. В такой последовательности постепенно происходит полное опустошение запасов памяти, нарушается и аутопсихическая ориентировка. В далеко зашедших стадиях больные уже никаких сведений о себе дать не могут, не называют своего возраста, своей фамилии, имен или числа детей и т. п., полностью утрачивают запас школьных, профессиональных и других приобретенных знаний.
По-видимому, вследствие того, что амнестический синдром развивается при сенильной деменции на фоне быстро прогрессирующего слабоумия, т. е. крайнего оскудения психической продуктивности, конфабуляции (по меньшей мере в неосложненных случаях заболевания) имеют бедный и отрывочный характер. По своему содержанию они отражают чаще всего «жизнь в прошлом» (экмнестические конфабуляции), высказываются редко при этом спонтанно и выявляются обычно только в ответах на соответствующие расспросы, чему способствует и повышенная внушаемость больных.
Прогрессирующее опустошение памяти бывает неразрывно связано с нарастающим нарушением чувственного познания окружающего мира. Зрительные, слуховые и другие восприятия становятся все более дефектными, нечеткими, неустойчивыми и расплывчатыми: они остаются разрозненными, не интегрируются в единое целое, органически связанное с прошлым опытом. Недостаточно полно воспринимаются и осмысливаются особенности и внутренние связи между событиями, происходящими в конкретной ситуации, вследствие чего «существенное» в них ускользает от больных.
Типичным примером такого «дефектного восприятия» определенной ситуации является наблюдение, хорошо знакомое клиницисту, когда сенильно-дементные больные отвечают на любой слышанный им при обходе вопрос, даже когда он направлен не к ним, а к другому. Сюда же относятся и «мнимые беседы» между такими больными, в которых сохраняется и соблюдается только внешняя ситуация беседы, в действительности, однако, смысл и содержание вопросов или высказываний партнера адекватно не воспринимаются и соответствующего ответа не получают.
Этому способствуют слабость активного внимания больных, их рассеянность и отвлекаемость. Внешний мир перестает, таким образом, быть источником нового опыта и в результате этого, как показал А. В. Снежневский, по сути дела прекращается психическое развитие индивидуума. Поскольку адекватное восприятие и познание окружающего мира оказывается невозможным, исходящие из него раздражения становятся только условием для репродукции старых, наиболее привычных и автоматизированных реакций.
Вместо адекватного познания окружающей обстановки, лиц и событий возникают ложные узнавания, в большей степени отражающие «сдвиг в прошлое», обусловленный разрушением более свежего опыта при относительной сохранности наиболее старого, относящегося к отдаленному прошлому. В окружающих больные узнают лиц, которых они знали в молодости или детстве, давно умерших родственников или знакомых; детей своих они считают своими братьями и сестрами, братьев и сестер— родителями. Эта «жизнь в прошлом» (С. Г. Жислин) распространяется в конце концов и на представления о собственной личности. Больные говорят, что они еще молоды, учатся, живут у родителей и т. п. Признаком крайней аутопсихической дезориентировки и ложного узнавания, распространяющегося на собственное изображение, является так называемый симптом зеркала, когда больные не узнают себя в зеркале, принимают свое изображение за чужое лицо, разговаривают с ним и т. д.
С. Г. Жислин, как известно, указал на то, что симптом сдвига ситуации в прошлое или жизни в прошлом, который характеризует амнестическую дезориентировку сенильно-дементных больных, объясняется не только описанной выше последовательностью разрушения памяти, но и своеобразной тенденцией — в известной мере независимой от степени распада памяти — к «патологическому оживлению» наиболее старых запасов памяти. Кстати, Kraepelin писал еще в 1910 г. о том, что некоторые переживания отдаленного прошлого воспроизводятся больными нередко с «удивительной живостью».
Характерным проявлением сенильной деменции, тесно связанным с амнестической дезориентировкой больных, является «старческий делирий», вернее, «ложный делирий» (С. Г. Жислин говорил о «ложном делирии» в связи с тем, что в отличие от истинного делирия, при котором познание действительности страдает в результате ее фальсификации галлюцинаторными образами, здесь ее фальсификация зависит от «дефектности восприятий»). «Старческий делирий» представляет собой состояние длительной или постоянной амнестической дезориентировки со сдвигом окружающей обстановки в прошлое и соответствующими ложными узнаваниями. При этом поведение больных определяется, с одной стороны, их повышенной активностью, деловитостью и стремлением к псевдодеятельности, а с другой — отражают их дефектные, ложные, сдвинутые в отдаленное прошлое представления о собственной личности и окружающей ситуации. Как и при истинных делириозных состояниях, больные адекватно не воспринимают реальной ситуации, а живут в далеком прошлом, действуют и разговаривают в соответствии с этой ложной ситуацией.
Изменения, наблюдающиеся при сенильной деменции в аффективной сфере, характеризуются в начале заболевания преобладанием угрюмо-мрачной подавленности, отражающей нередко чувство «нежелания жить» (taedium vitae). Со временем происходит обычно сдвиг настроения в сторону благодушия, беспечности или даже эйфории, а на поздних этапах течения наступает полное эмоциональное опустошение.
В то время как в начальной стадии развития сенильной деменции внешние формы поведения длительное время могут оказаться сохранными, на более поздних этапах происходит выраженный регресс поведения, появляются прожорливость, неряшливость и неопрятность, пока больные не становятся совершенно беспомощными и ведут чисто вегетативный образ жизни. Но и в конечной стадии, стадии маразма, как правило, не наблюдают тех неврологических расстройств, в том числе хватательных и оральных автоматизмов, которые характерны для исходной стадии болезни Альцгеймера. Характерное проявление сенильной деменции состоит в нарушении или извращении ритма чередования сна и бодрствования. Ночной сон становится поверхностным, прерывистым и все более недостаточным, а днем больные пребывают в полудремотном состоянии. Одновременно учащаются состояния ночного двигательного беспокойства с суетливостью, типичными «сборами в дорогу» и т. д.
Как правило, сенильно-дементные больные отличаются от больных с другими, в частности сосудистыми, формами слабоумия позднего возраста своей, нередко повышенной, речевой готовностью, а также оставшимися обычно в течение длительного времени интактными живостью, темпом и музыкальными элементами речи. Сохранность темпа и живости речи коррелирует с живостью мимики и жестов. Однако, несмотря на сохранность стремления к речевой коммуникации, которое нередко достигает степени значительного речевого напора, прогредиентность деменции приводит к постепенному семантическому выхолащиванию речи и увеличивающемуся распаду ее грамматической структуры. Все больше места в речи занимают стереотипные обороты, вводные слова, частицы, междометия и т. д. Постепенно увеличивается разрыв между мышлением и речью, развивается картина бессодержательной, лишенной уловимого смысла и коммуникативного значения, ставшей как бы самостоятельной, т. е. независимой от мышления, болтливости старческих больных. Хотя, как это, в частности, показал А. В. Снежневский, происходит определенный распад речи с амнестически-афатическими выпадениями и нарушениями грамматической структуры и при сенильной деменции, все же он как правило, не достигает степени тотальной афазии, в частности, полного распада экспрессивной (моторной) речи, как при болезни Альцгеймера. Нарушения письменной речи, описанные Кгаеpelin под названием «сенильной аграфии», обусловлены главным образом сенильным тремором и семантическими расстройствами и только изредка напоминают истинные, очаговые аграфические нарушения.
Формы сенильной деменции, выделенные в большинстве старых, но и в некоторых новых описаниях клиники заболевания, вряд ли могут претендовать на самостоятельность. Как было показано работами советских авторов (А. В. Снежневский и др.), речь идет о различных формах течения единого патологического процесса, обусловленного различными дополнительными патогенетическими факторами. К осложненным формам сенильной деменцйи относятся прежде всего состояния истинной сенильной спутанности («острой делириозной пресбиофрении», по определению Wernicke, 1904), обусловленные дополнительными соматогенными вредностями (инфекции, нарушения сердечно-сосудистой деятельности, ухудшение соматического состояния после операций и т. д.). Экзогенные (делириозные, делириозно-аментивные и др.) картины, возникающие в таких случаях, отличаются обычно рудиментарностью и малой синдромальной очерченностью психопатологической симптоматики («редуцированные экзогенные синдромы»). В главе этой работы, посвященной острым психозам позднего возраста, мы подробнее остановились на этой проблематике.
Клинические особенности тех случаев сенильной деменции, которые протекают с преобладанием пресбиофренного синдрома («конфабуляторная форма», по А.  В. Снежневскому, «хроническая амнестическая пресбиофрения», по Wernicke), многократно описаны и хорошо известны: приподнятый фон настроения и эйфория, высокая двигательная и речевая активность, «деловитость» (С. Г. Жислин), относительная сохранность интеллектуальной живости при значительной выраженности амнестического синдрома и конфабуляторной продукции. Старый спор о самостоятельности пресбиофрении имеет в настоящее время только исторический интерес.  В отличие от мнения ряда старых авторов (Kahlbaum, 1863; Wernicke, Fischer, 1910, и др.), принадлежность этих случаев к сенильной деменции мы считаем установленной в особенности на основании наблюдений над течением заболевания и возможностью перехода пресбиофренического синдрома в простую сенильную деменцию. Если, таким образом, клиника пресбиофренных форм изучена достаточно полно, то до сих пор существуют различные мнения о патогенезе этих случаев. Предполагалось, например, что развитие пресбиофренных картин зависит от сочетания сенильно-атрофического и сосудистого процесса (А. В. Снежневский и другие отечественные авторы). Однако эта точка зрения не подтверждается наблюдениями над клиникой столь частых в настоящее время случаев сочетанных, атрофически-сосудистых и сосудисто-атрофических поражений головного мозга. Другие авторы подчеркивают значение конституциональных факторов, которое и мы склонны признать, или темпа атрофического процесса. Вопрос этот остается в настоящее время еще открытым.
Бесспорным выражением присоединения к сенильноатрофическому процессу атеросклеротического поражения мелких сосудов коры является описанная В. М. Гаккебушем, А. И. Геймановичем и Т. А. Гейером (1912, 1915) редкая, протекающая с очаговыми расстройствами «альцгеймероподобная форма» (так называемый синдром или болезнь Гаккебуша-Гейера-Геймановича).
Данное здесь краткое описание клинических проявлений и закономерностей течения сенильной деменции позволяет, как мы полагаем, положительно ответить на поставленный выше вопрос об их, естественно, не абсолютной нозологической типичности. Как уже отмечено, достигнутый в настоящее время уровень клинического анализа проявлений сенильной деменции обеспечивает диагноз в преобладающем большинстве случаев заболевания.
К вопросу о так называемых психотических формах или вариантах сенильной деменции относится большая разнородная группа наблюдений, в отношении которых возникают в настоящее время многочисленные нерешенные вопросы. Особый интерес, который представляют эти формы для учения о старческом слабоумии, связан с тем, что они относятся к области психиатрии позднего возраста, в которой трудности жестких нозологических разграничений и возможность образования широкого спектра эндогенно-органических переходов и промежуточных форм становятся особенно очевидными. Входящие в эту группу наблюдения, как уже сказано, неоднородны, а образуют ряд переходов от психотических форм, принадлежность которых к сенильной деменции в достаточной степени представляется клинически достоверной, до случаев, в течение длительного времени по своим проявлениям сходных с поздно манифестирующими эндогенными психозами и отличающихся от них постепенным переходом в органическую деменцию. Последние формы вызывают, естественно, наиболее серьезные диагностические трудности.
Диагностические и нозологические проблемы, связанные с этой группой сенильных психозов, были известны и раньше (А. В. Снежневский, 1948; Berze, 1910; Bleuler, 1911; Kraepelin, 1912; Meggendorfer, 1926; Runge, 1930; Spielmeyer, 1912, и др.). Ряд авторов описывали, например, шизоформные психозы старческого возраста, постепенно переходящие в органическое слабоумие. Berze (1910) считал переходы от шизофрении к пресбиофрении возможными. Некоторые случаи сенильного бреда преследования, по его мнению, обладают настолько выраженным сходством с шизофренией, что их следовало бы рассматривать как крайне позднюю манифестацию шизофренического предрасположения. Bleuler (1911) указал на возможность превращения латентной, в его понимании, шизофрении в манифестный психоз, которое происходит «под влиянием начинающегося атрофического процесса мозга». Как было отмечено в главе общей части, посвященной проблеме классификации в геронтопсихиатрии, Spielmeyer (1912) выделил в своей классификации особую группу «неясных», но органических по своей природе сенильных психозов, включающих, по-видимому, и те клинические формы, о которых здесь идет речь. Учитывая возможность такого рода переходов, Витке и Runge подчеркивали необходимость изучения всех сходных в синдромальном отношении, т. е. бредовых, аффективных и других психозов старости «с единых позиций» и «под одним углом зрения». О том, что существование многочисленных переходных форм было известно, свидетельствует следующее, звучащее по-современному высказывание Runge: ...«наблюдаются, по-видимому, все переходы — от параноидных симптомов сенильной деменции к параноидным психозам, протекающим без выраженных явлений органической деменции».
Важные наблюдения, относящиеся к обсуждаемому здесь вопросу, содержала работа Meggendorfer (1926).
Среди 60 случаев сенильной деменции он описал состоящую из 5 больных группу «поздней шизофрении с исходом в сенильную деменцию». Эти больные иногда в течение десятилетий обнаруживали различные шизофренические расстройства, в том числе характерные бредовые расстройства и признаки шизофренического изменения личности, лишь позднее у них постепенно развивалась картина старческого слабоумия, подтвержденного при патологоанатомическом исследовании мозга. Описанные Meggendorfer случаи полностью соответствуют некоторым собственным наблюдениям, о которых будет речь ниже. Кроме этой небольшой группы, Meggendorfer выделил другую, более многочисленную, характеризующуюся, по его выражению, «более или менее отчетливой шизофренической окраской» клинической картины. Данная в работе клиническая характеристика этой группы слишком суммарна, чтобы с уверенностью судить о ее клинических особенностях. Представляется, однако, вероятным, что в эту группу включились формы, которые мы, как и Runge, называли бы психотической (параноидной) формой сенильной деменции в более узком понимании, при которой психотические симптомы, в частности, синдромы бреда ущерба или маломасштабного бреда преследования, развиваются уже на фоне определенных личностных изменений и прогрессирующей деменции или же одновременно с ней. Во всяком случае разграничение этих двух групп в работе Meggendorfer согласуется с упомянутым нами выше предположением о том, что внутри этих психотических форм встречаются разные, связанные между собой переходами, варианты. Post (1944) также относил к психическим формам сенильной деменции разные клинические типы, образующие переходы от более «экзогенных» форм («простых вербальных галлюцинозов») через шизоформные картины к формам, протекающим с «симптомами 1-го ранга», по Schneider.
Случаи «семейного галлюциноза позднего возраста с развитием тремора и переходом в деменцию», описанные Albert (1964), по-видимому, также относятся к шизофреноподобным психозам при (анатомически верифицированной) сенильной деменции. У этих больных клиническая картина определялась истинным галлюцинозом, систематизированным бредом и приподнятым настроением с оптимизмом. Трудно судить на основании данных литературы о частоте такого рода психозов: в материале Кау и Roth (1961) — 42 случая сенильной деменции, они составили 3%, в шведском материале Кау (1962) — 21%, по Post (1966) —от 2,5 до 22%.
Дальнейшими, в том числе и нашими, наблюдениями подтвердилось также мнение Meggendorfer о значении конституционально-генетических факторов в генезе этих особых форм старческого слабоумия.
Post (1944), например, нашел легкие и средние преморбидные отклонения у 15 из 20 больных с психотическими формами сенильной деменции и только у 11 из 24 больных — с «чистыми» формами сенильной деменции; ту же тенденцию он наблюдал и при сосудистой деменции (преморбидные отклонения у 13 из 16 больных с психотическими формами и у 9 из 16 — с «простой» сосудистой деменцией).
Перечисленные здесь старые наблюдения не получили в литературе отклика, который соответствовал бы их значимости для проблемы геронтопсихиатрической нозологии. Только к 60 годам появились новые исследования, посвященные этому вопросу (Weitbrecht, Fleck, 1928; Jacob, 1960). Weitbrecht описал циклотимические синдромы, развивающиеся при атрофических заболеваниях мозга. Jacob обратил особое внимание на органические, чаще всего атрофические процессы позднего возраста, в инициальных проявлениях которых преобладают эндогенные (депрессивные, параноидные или галлюцинаторные) синдромы, только позднее сменяющиеся органическим снижением психической деятельности, течение которых, таким образом, характеризуется динамикой от «эндогенного» к «экзогенному». Jacob говорил в этой связи об эндогенно-органических «интермедиарных» психозах, a Lauter (1972) — о «краевых синдромах» (Zeh) органических психозов*.
Наши собственные наблюдения, как уже сказано, показали разнородный, а может быть, и сборный характер этой группы. На одном конце ряда, представляющего собой цепь переходов, находятся случаи, принадлежность которых к сенильной деменции вытекает из следующих клинических особенностей: психотические расстройства развиваются на фоне уже отчетливых изменений личности описанного выше «сенильного» типа или начального снижения уровня психической деятельности, в частности, нарушений памяти и снижения уровня суждений. Как правило, психотические синдромы отличаются малой продуктивностью, простотой психопатологической структуры или рудиментарностью.

* Отдельные относящиеся к этой области наблюдения находятся также в работах Fligel, Schrappe, Herbert и Jacobson и др.

Прежде всего наблюдаются малоразработанные, слабо систематизированные и бедно аргументированные бредовые синдромы в виде паранойяльного бреда материального ущерба, ревности или мелкого преследования. Бредовые расстройства обнаруживают выраженные возрастные особенности, т. е. относятся к направленному против конкретных лиц из окружения бреду, обыденных отношений или малого размаха и нередко бывают при этом особенно наивными. Заметную роль в бредообразовании играют ложные воспоминания, рано возникают конфабуляции, обычно ретроспективные, и постепенно бредовая продукция вытесняется и заменяется конфабуляторной. От обычных случаев сенильной деменции, протекающих с отдельными разрозненными бредовыми идеями (обычно того же содержания), эти формы отличаются, таким образом, большей очерченностью и выраженностью бредовых синдромов (чаще всего паранойяльного или редуцированного параноидного) и слабой выраженностью признаков начальной деменции. Однако со временем, иногда только через 2—3 года, отмечается постепенная редукция бредовых расстройств, которые становятся все более скудными и фрагментарными, пока они не исчезают и амнезируются. Одновременно с медленным распадом продуктивной психотической симптоматики усиливается прогредиентность вызывающего слабоумие процесса, хотя случаи сенильной деменции, дебютирующие такими затяжными психотическими состояниями, отличаются сравнительно медленным течением и нерезкой прогредиентностью. Как правило, такого рода сенильноатрофические процессы развиваются у лиц, отягощенных эндогенными психозами и личностными (шизоидными) аномалиями в семье, отличающихся особым преморбидным складом, т. е. преобладанием шизотимических и шизоидных черт. Иными словами, в этой группе случаев сенильной деменции встречается особая констелляция патогенетических факторов, сходная с той, которая отмечается также при так называемых эндоформных сосудистых психозах, — определенное конституционально-генетическое предрасположение и особое качество (относительно слабая прогредиентность) органического процесса. При этом на современном уровне наших знаний открытым должен оставаться вопрос, имеют ли оба фактора общий конституционально-генетический корень или идет речь об их случайном совпадении.

Имеется, с нашей точки зрения, достаточное основание для предположения о том, что особая констелляция патогенетических факторов, описанная при эндоформных органических психозах, отражает общие закономерности, которые распространяются на группу органических психозов в целом.
Об этом говорят, например, наблюдения над условиями возникновения стационарного прогрессивного паралича. Так, Schmidt—Kraepelin (1921) считала, что при стационарном параличе, т. е. при резко замедленной прогредиентности паралитического процесса, кататонические и параноидные черты встречаются в два раза чаще в клинической картине, чем при обычном течении заболевания. Jakob (1920) высказал положение, которое полностью относится также к описанным выше психотическим формам сенильной деменции. Он писал: «...у лиц с шизофреническим предрасположением паралитический психоз получает не только шизофреническую окраску, но принимает, по-видимому, и более затяжное течение». Несколько позднее (1930) Bostroem поставил в этой связи вопрос о том, что, может быть, «стационарное течение прогрессивного паралича и склонность к возникновению шизофреноподобных картин представляют собой проявления единого особого предрасположения». Аналогичные вопросы поднимались также по поводу шизоформных психозов при опухолях мозга.
Наблюдаются, однако, и другие, в нозологическом отношении менее однозначные, психозы, не разделенные от только что описанной группы четкими границами, а, наоборот, связанные с ней различными переходами. Формы, которые мы здесь имеем в виду, встречаются несомненно более редко, но в то же время представляют особый нозографический интерес. Наши наблюдения показали, что некоторые случаи «старческой шизофрении», диагностированные как таковые на основании достаточно тщательного анализа клинических проявлений и течения психоза, наследственной отягощенности и преморбидных особенностей больных, подвергаются — иногда только через 10 и больше лет после начала заболевания — постепенной редукции продуктивной симптоматики при одновременном нарастании признаков слабоумия.

Наряду с усложнением галлюцинаторно-параноидной симптоматики почти у всех больных наблюдались нарастание характерных изменений личности, развитие аутизма и бездеятельности, отгороженности и равнодушия по отношению к окружающим событиям и близким. Поведение оставалось бредовым, преобладали злобность, аффективная напряженность и враждебное отношение, отмечались нередко выраженная манерность в речи, жестах и моторике, неологизмы и стереотипии. Следовательно, в течение ряда лет шизофреническая симптоматика была представлена с достаточной полнотой и с относительно слабо выраженными возрастными атипиями. После длительной стабилизации психоза на парафренном уровне происходила постепенная редукция, т. е. оскудение и стереотипизация продуктивной симптоматики. Одновременно нарастали признаки интеллектуального снижения, сначала в виде дисмнестических расстройств, а затем, хотя с необычной медленностью и постепенностью, развивалась картина тотального слабоумия старческого типа (с жизнью в прошлом, амнестическими конфабуляциями и опустошением запасов памяти). Прежние психотические переживания долго оставались в форме отдельных отрывков и рудиментов, а в конце концов содержание прежнего психоза амнезировалось. Вербальный галлюциноз, находившийся иногда в течение ряда лет в центре клинической картины, сначала переставал быть сплошным, постепенно утрачивал аффективную насыщенность и актуальность, чувственную, яркость и разнообразие своего содержания. В течение определенного отрезка времени галлюциноз обычно оживлялся по просьбе или требованию врача в форме галлюцинаций воображения (Dupre), а затем исчезал. В некоторых соответствующих наблюдениях психотическая стадия, обладающая всеми признаками шизофренического психоза («vollschizophrene Bilder» в старости, по Klages, 1961), продолжалась 10— 15 лет. Представляет собой интерес, что и развитие деменции старческого типа происходило в этих случаях очень медленно и с относительной доброкачественностью.
Как было уже отмечено, во всех этих случаях, диагностированных первоначально как «старческая шизофрения», наблюдались значительная отягощенности шизофреническими психозами, а также наличие шизоидных черт в преморбиде больных.
Необходимо в этой связи отметить, что описанные особенности течения и исхода шизофренных психозов старости наблюдались только у части наших больных. У других больных с аналогичными, манифестировавшими также в старости психозами, такого развития или указаний на его возможность в течение 10—15 лет не было (у двух умерших не было обнаружено и характерных изменений в мозге). При ретроспективном сопоставлении обеих групп существенных клинических различий между ними обнаружено не было.
Анатомические изменения, обнаруженные у ряда больных (правда, в возрасте свыше 80 лет), соответствовали картине сенильной деменции.
Для трактовки этих наблюдений, которые скорее всего соответствуют группе «поздней шизофрении с исходом в сенильную деменцию», описанной в работе Meggendorfer, можно привлечь различные логические возможности. Можно было бы прежде всего думать о том, что речь идет о комбинации двух независимых друг от друга заболеваний: шизофрении и сенильной деменции. Однако против такого предположения, с нашей точки зрения, говорят два соображения: во-первых, относительная частота и, по литературным и собственным данным, однотипность этих наблюдений и, во-вторых, тот факт, что эти случаи, как уже сказано, находятся как бы на крайнем полюсе ряда переходов от более типичных (простых) до более сложных психотических форм возрастных атрофических процессов, отличающихся друг от друга различным соотношением между психотическими и дефицитарными явлениями.
Следует в этой связи напомнить и о клиническом опыте, показывающем, что в сравнительно редко встречающихся случаях присоединения в старости атрофического заболевания к бесспорному шизофреническому процессу, как правило, происходит довольно быстрое стирание шизофренической симптоматики.
В серьезной проверке нуждалась бы гипотеза Meggendorfer о генетических связях между шизофренией и сенильной деменцией и о возможном сочетании того и другого предрасположения у одного и того же больного. Таких данных, однако, в настоящее время нет.

Мы считаем, что практически, учитывая характер «движущей силы», мы должны отнести эти случаи, являющиеся смешанными, эндогенно-органическими процессами, к атрофическим возрастным процессам, т. е. к сенильной деменции в очень широком понимании. Но если при диагностической трактовке исходить в первую очередь из генетических соображений, то можно было бы говорить об особых возрастных психозах в шизофреническом наследственном кругу. Для решения этого вопроса мы достаточными данными еще не располагаем.
Значение этих наблюдений состоит, как мы полагаем, в том, что они свидетельствуют о специфических особенностях проблемы нозологических разграничений в позднем возрасте. В частности, эти наблюдения указывают на то, что жесткое разграничение различных «семейств» психических расстройств, например, в виде принципиального разграничения нозологических групп эндогенных и органических (соматически обусловленных) психозов, положенного Schneider в основу системы психических расстройств среднего возраста, утрачивает в старости свое абсолютное значение. Появление таких промежуточных (эндогенно-органических) форм свидетельствует о том, что в старости границы между различными формами и видами психических расстройств становятся более относительными и одновременно с этим понятия «эндогенного» и «органического» в известной степени утрачивают значение определяющих нозологических критериев.
Вопрос о взаимоотношениях между сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера, об их возможной идентичности или о существовании между ними различий, значимых в нозологическом отношении, имеет длинную историю и до настоящего времени не может считаться решенным окончательно. В своей первой работе Alzheimer (1901) высказал предположение о нозологической самостоятельности описанного им «своеобразного заболевания коры головного мозга». Эта точка зрения была поддержана Kraepelin, который в 8-м издании своей «Психиатрии» назвал болезни Альцгеймера «особым процессом, полностью отличающимся от пресбиофрении». Однако во второй работе (1911) сам Alzheimer относил эти случаи к сенильной деменции. С тех пор вопрос о взаимоотношениях между обеими формами обсуждался в многочисленных исследованиях как в клиническом, так и генетическом аспекте. Начиная с работ В. М. Гаккебуша, Т. А. Гейера и А. И. Геймановича (1912, 1915) многие отечественные психиатры в той или другой форме примыкали к унитарной концепции, т. е. к   концепции о тождественности обеих клинических форм, рассматривая болезнь Альцгеймера как атипичную форму (В. А. Гиляровский, 1926), «определенную стадию развития» (А. В. Снежневский, 1949) или развитие старческого слабоумия в более раннем возрасте, на «иновозрастной почве» (С. Г. Жислин, 1960). В зарубежной психиатрии мнения об отношениях между сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера стали расходиться в последнее время. Большинство немецких психиатров первых десятилетий нашего века признавали эти заболевания в нозологическом плане различными (Kraepelin, 1910; Stertz, 1921, 1926; Schneider, 1927, 1929; Grunthal, 1930; Braunmiinhl, 1932, и др.). Такая же точка зрения преобладала, пожалуй, и в англо-американской (Ferraro, 1936, 1959; Jervis, 1937; Mayer-Gross, Roth, I960.; и др.), французской (Lhermitte, 1929; Delay, Brion, 1962, и др.) и итальянской (Bini, 1948; Bonfiglio, 1954, и др.) психиатрии.
Однако в последние десятилетия многие зарубежные психиатры (Ajuriaguerra и его школа, 1963—1967; Albert, 1964; Arab, 1960; Klein, Meyer, Lauter, 1968, и др.) объединяют сенильную деменцию и болезнь Альцгеймера как разные проявления единого нозологического процесса. В своем монографическом описании клиники болезни Альцгеймера (1967) мы изложили те соображения, которые, с нашей точки зрения, в настоящее время вряд ли позволяют утвердительно высказаться в пользу идентичности обеих клинических форм. Такие же взгляды встречаются и у других современных советских авторов (Е. С. Авербух, 1969; Ю. Е. Рахальский, 1970; диссертационные работы А. Г. Бреднева, 1969; В. Г. Будзы, 1971; А. Н. Кончакова, 1974, и др.).
В пользу принадлежности болезни Альцгеймера к сенильной деменции приводились и приводятся в настоящее время обычно следующие доводы:
1. Сходство (или даже качественная идентичность) морфологического процесса при обоих заболеваниях, который, по распространенному мнению, при болезни Альцгеймера бывает только более выраженным по своим количественным показателям и более тяжелым. Указывалось в этой связи на то, что все попытки найти достоверные качественные различия, в том числе различия в форме или распределении старческих бляшек, успеха не имели. Только немногие исследователи (Mutrux, 1947, 1958, и др.) утверждают возможность гистологического разграничения обеих форм. В ряде недавних работ (Woodard, 1962, 1966) высказано предположение о том, что специфическим для болезни Альцгеймера анатомическим признаком, не встречающимся при сенильной деменции, является выраженность зернисто-вакуолярной клеточной дегенерации, описанной впервые Simchowicz (1911). Woodard нашел эти изменения только в случаях с типичной для болезни Альцгеймера клинической картиной. Sourander и Sjogren (1970) также высказались в пользу возможности морфологического разграничения обеих форм. Только при болезни Альцгеймера, по их данным, обнаруживаются выраженная атрофия извилин, типичные изменения нейрофибрилл и. распространенные старческие бляшки. Шведские исследователи полагают, что и по морфологическим данным болезнь Альцгеймера не может рассматриваться как пресенильная форма старческого слабоумия. Вопрос об идентичности морфологического субстрата обоих заболеваний остается, таким образом, открытым, хотя близость этих изменений находится вне сомнения.
2. Многие авторы (А. В. Снежневский и др.) указывали на сходный «стереотип развития» обоих заболеваний, а клинические различия между ними ставили в зависимость от различий в возрасте манифестации. Такая концепция может прежде всего опираться на накопленные в последние годы наблюдения о влиянии возрастного фактора, возраста начала заболевания, на клинические проявления психических болезней вообще. Она получила известное подкрепление в опубликованных зарубежными исследователями (Ajuriaguerra, 1963; Albert, 1969, и др.) наблюдениях о так называемой альцгеймеризации сенильной деменции. Этим термином обозначалось отмеченное уже А. В. Снежневским появление очаговых расстройств, напоминающих аналогичные изменения при болезни Альцгеймера, на поздних этапах течения сенильной деменции. Albert, в частности, высказала мнение о том, что если только представляется возможность достаточно длительного наблюдения, в каждом случае старческого слабоумия развиваются очаговые (афатические, апрактические и т. д.) расстройства, т. е. происходит «альцгеймеризация» заболевания. Однако Tissol (1968), который раньше придерживался той же точки зрения, указал на то, что существует и большая группа «простой» сенильной деменции, при которой даже при очень длительных катамнезах наблюдается только нарастание амнестического синдрома, а развития очаговой симптоматики не наступает. Такие же наблюдения опубликованы также другими авторами. Они соответствуют и нашим данным, что для большинства случаев сенильной деменции явления «альцгеймеризации» не характерны. Sourander и Sjogren, например, наблюдали те или другие очаговые расстройства только в 20 из 67 случаев старческого слабоумия. Следовательно, тенденция к «альцгеймеризации», по-видимому, не является свойством, присущим всем случаям сенильной деменции, а только определенной части из них .(поздние варианты болезни Альцгеймера?). Кроме того, как подчеркнул Tissot и как вытекает и из других описаний развивающихся при сенильной деменции очаговых расстройств (А. В. Снежневский, собственные данные), «существуют отчетливые различия в клинической картине между альцгеймеризированной сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера» (Tissot, 1968).
С точки зрения унитарной концепции, необъяснимым остается и следующий факт. По мнению С. Г. Жислина, А. В. Снежневского, Albert, Meyer и Lauter, частично также Ajuriaguerra и его сотрудников, болезнь Альцгеймера является ранним (пресенильным) вариантом сенильной деменции, т. е. характерные для нее очаговые симптомы (нарушения высших корковых функций) зависят от этой ранней манифестации, от особой возрастной почвы, на которой развивается сенильно-атрофический процесс. Явления альцгеймеризации, т. е. процесс сближения или перерастания сенильной деменции в болезнь Альцгеймера, наблюдается, наоборот, при особенно длительном течении сенильной деменции, т. е., как правило, в очень глубокой старости.
Трудности для унитарной концепции всегда представляли, кроме того, и так называемые ранние, в том числе ювенильные, формы болезни Альцгеймера, существование которых затрудняет признание ведущего значения патологической старческой инволюции, т. е. затрудняет единую этиологическую трактовку всех случаев атрофических процессов, в том числе и болезни Альцгеймера как варианта сенильной деменции.
Подчеркивая значение полученных данных о близости морфологических процессов при сенильной деменции и болезни Альцгеймера, об известном сходстве их клинических проявлений и возможном значении феномена «альцгеймеризации», некоторые представители унитарной теории в настоящее время воздерживаются от окончательных нозологических разграничений. Tissot обосновал эти сомнения клиническими фактами, a Albert, ссылаясь на отсутствие достоверных патогенетических и этиологических данных, считает, что все же «нет доказательства, что причина клеточного поражения в обоих случаях идентична», и предупреждает об осторожности в отношении утверждения идентичности или неидентичности обоих похожих друг на друга заболеваний, пока не будет выяснена причина этих процессов.
Существенными, хотя и в известном смысле независимыми от окончательного решения вопроса о взаимоотношениях между сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера, представляются нам данные, полученные в последние годы в отношении роли возрастного фактора, т. е. возраста больных в период начала заболевания, при церебральных атрофических процессах. На основании анализа клинических проявлений 197 случаев болезни Альцгеймера Meyer, Lauter установили, например, что при более раннем начале заболевания развивающиеся очаговые расстройства бывают более тяжелыми, а при возникновении процесса в старости преобладают более легкие очаговые симптомы. Например, умеренные и выраженные очаговые симптомы наблюдались при начале заболевания в возрасте до 49 лет в 80%, в возрасте 50—59 лет — в 74%, а старше 70 лет — только в 30,3% случаев). Эти данные согласуются с наблюдениями других авторов, в том числе и нашими собственными, об относительной частоте и выраженности неврологических расстройств в случаях ранней, т. е. еще до пресенильного возраста, манифестации болезни Альцгеймера. Аналогичные закономерности отмечаются, однако, и при сенильной деменции. Как показали, в частности, Е. Е. Букатина (1972), McDonald (1969) и др., старческое слабоумие также протекает более мягко и менее прогредиентно при очень позднем, в возрасте старше 75 лет, начале процесса. С относительно более благоприятным течением манифестирующих в глубокой старости сенильно-атрофических процессов коррелирует также и меньшая выраженность образования старческих бляшек в таких случаях (Л. Я. Ротин, 1962; Е. Е. Букатина, 1972). Во всех этих наблюдениях над возрастными различиями в проявлениях сенильной деменции и болезни Альцгеймера проявляется, таким образом, скорее всего общая закономерность, заключающаяся в том, что клинические проявления атрофических процессов — и сенильной деменции, и болезни Альцгеймера — зависят в определенной степени от возраста больных в начале заболевания и обычно менее выражены при его начале в более позднем возрасте больных.
При обсуждении вопроса о взаимоотношениях между сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера всегда учитывались и результаты многочисленных, проводившихся в этой области, генетических и генеалогических исследований.
Одновременно с этим генетические исследования преследовали, естественно, основную цель выяснения этиологии заболевания. Что же касается генетических связей между сенильной деменцией и альцгеймеровской болезнью, то полученные данные оказались довольно противоречивыми.
Еще в литературе прошлых лет были опубликованы отдельные наблюдения о случаях сенильной деменции в семьях пробандов с болезнью Альцгеймера и, наоборот, о случаях альцгеймеровской болезни среди родственников сенильно-дементных пробандов (Meggendorfer, Schottky, 1932; Delay, Brion, Ley, Titeca, 1935; Loewenberg, 1936, и др.). Constantinidis, Garonne, Ajuriaguerra (1962) нашли в семьях 97 больных с болезнью Альцгеймера 11 случаев этой же болезни и 12 случаев сенильной деменции. Среди 203 больных альцгеймеровской болезни, по данным Lauter (1961), отмечались вторичные случаи этого заболевания в семьях 28 больных, а в трех семьях — случаи сенильной деменции. С другой стороны, были опубликованы и многочисленные данные о выявлении в семьях больных, страдающих болезнью Альцгеймера, одних случаев только этого заболевания (van Воgaert, 1949; Zawuski, 1960, и др.3), равно как и сведения о преимущественно вторичных случаях старческого слабоумия в семьях сенильно-дементных пробандов (Meggendorfer, Kallmann, 1956; Constantinidis, 1965; Lauter, и др.).
Более веские доводы в пользу существования генетических различий между обеими клиническими формами приводились Larsson, Sjogren и Jacobson (1963) и Larsson (1968). Авторы исследовали 3426 родственников 1-й степени родства в семьях 377 больных сенильной деменцией, причем 1412 из них были в возрасте старше 65 лет, в том числе 751 — в возрасте 75 лет и старше. В этой популяции родственников обнаружено 60 вторичных случаев сенильной деменции, 73 случая других психических нарушений, 19 случаев нерезко выраженной олигофрении и 36 случаев суицида. Важным в свете обсуждаемого здесь вопроса представляется то обстоятельство, что у родственников сенильно-дементных пробандов Larsson не обнаруживал ни одного случая болезни Альцгеймера (кстати, равно как и ни одного случая перехода от усиленного психического старения до сенильной деменции). На основании своих исследований Larsson пришел к выводу о том, что нет генетической связи между сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера, а сенильная деменция вызывается скорее всего моногибридным аутосомальным доминантным геном. Zerbin-Rudin (1967) также предполагает наличие «специфического наследственного предрасположения» при сенильной деменции.
Если, таким образом, мнения и полученные данные о генетической связи между сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера расходятся4, то большинство исследователей считают, что для родственников больных старческим слабоумием риск заболеваемости сенильной деменции значительно выше, чем в общем населении (для всех родственников — в 4,3 раза, по данным Larsson; по данным Kallmann, этот риск составляет для родителей 3,4%, для братьев и сестер — 6,5%, для двух яйцевых близнецов — 8% и для однояйцевых — 42,8%). Constantinidis (1962), который исследовал семьи 229 пробандов, страдающих сенильной деменцией, сообщает следующие цифры: риск заболеваемости для сибсов — 3,4%, для родителей — 2,22%, а если включить и «вероятные» случаи сенильной деменции, то 7,9 и 8,88% соответственно.
В отношении модуса наследования при сенильной деменций высказывались различные предположения: еще до появления работ Larsson о возможности доминантного наследования писали Meggendorfer, Cresseri и др., этой же точки зрения придерживаются Constantinidis и соавторы (доминантное исследование с меняющейся пенетрантностью); другие же авторы (Lauter, Mayer-Gross, Slater, Roth и др.), учитывая частоту спорадических случаев, считают полигенное наследование более вероятным.
Из изложенных здесь фактов, относящихся к клиническим и генетическим аспектам взаимоотношений между сенильной деменцией и болезнью Альцгеймера, вытекает, с нашей точки зрения, вывод о том, что на настоящем уровне наших знаний окончательное и однозначное  решение этого вопроса вряд ли возможно. По нашему мнению, наиболее обоснованным представляется в настоящее время компромиссное и, может быть, предварительное решение этого вопроса, заключающееся в том, что, несмотря на близость морфологического субстрата обеих форм и остальные приведенные выше данные, при изложении клинического материала следует учесть характерное, неповторимое своеобразие клинических проявлений обеих форм (1967). Рассматривая сенильную деменцию и болезнь Альцгеймера как обособленные клинические формы, мы не имеем в виду их самостоятельность в отношении этиологии и патогенеза, которые нам в достаточном объеме еще не известны.
Подчеркивая наследственно-эндогенную природу сенильной деменции, Larsson в то же время считает, что социальные или экономические факторы на выявление заболевания не влияют, а соматические заболевания также, по-видимому, лишены такого воздействия, хотя могут способствовать госпитализации больных. Против этой крайней позиции не без основания в последние годы неоднократно выступала Albert, которая, в частности, указывала на значение экзогенных факторов для проявления старческого слабоумия. По мнению Albert, которое соответствует опыту других авторов, острые соматические болезни могут спровоцировать процесс, превратить малозаметное начальное состояние некоторого снижения умственной деятельности в явную картину спутанности. Тот факт, что сенильно-атрофические процессы, осложненные соматическими заболеваниями, протекают в виде спутанности, установил, как известно, А. В. Снежневский (1948). Интерес представляют наблюдения Albert, согласно которым при тщательном устранении дополнительных соматических вредностей и при условиях систематического лечения, в частности лечения заболеваний сердечно-сосудистой системы, течение процесса становится как будто более благоприятным.
В литературе последних лет значительно возрос интерес к возможной роли состояния соматического здоровья и различных соматических заболеваний в патогенезе и клинике сенильной деменции. Большинство этих работ содержит, однако, относительно мало конкретных фактов и в основном ограничивается суммарными указаниями на высокую частоту соматического неблагополучия у сенильно-дементных больных. По данным Trier (1966), например, у половины больных органическими психозами старости наблюдаются тяжелые соматические заболевания. В американской литературе встречаются многочисленные указания на повышенную частоту различных соматических заболеваний у больных старческого возраста, поступающих в психиатрические больницы по поводу органических психозов (Dovenmuhle, 1963; Newman, 1948; Busse, 1960; Simon, Tallery, 1965, и др). Goldfarb (1961) считает, что заболеваемость органическими психозами и сенильной деменцией, в частности, зависит в большей степени от «плохого соматического здоровья», чем от календарного возраста. О корреляционной связи между соматическими болезнями и частотой органических психозов старости говорят и некоторые эпидемиологические данные (Nielsen, 1962, 1968; Kay, 1962, 1964; Roth, 1964). При исследовании популяции лиц старческого возраста, проведенном Кау и соавторами в Ньюкасле, оказалось, что у 66% лиц, страдающих органическими психозами старости, одновременно имелись тяжелые и средней тяжести соматические болезни (психически здоровых лиц этого же возраста — 16%).
В то же время наблюдения показывают, что влияние соматических факторов на клинику и течение сенильной деменции получает различные клинические выражения. Д. А. Зайцев (1968) описал, например, состояния астенизации, возникающие в результате различных, чаще инфекционных, заболеваний, состояния усиления сенильной симптоматики с развитием возбуждения, спутанности, аффективных или бредовых расстройств.

Видоизменения клинической картины старческого слабоумия, вызванные дополнительной соматической вредностью, зависят, возможно, и от особенностей течения основного процесса. При так называемой простой форме сенильной деменции наблюдаются чаще всего картины профессионального делирия, а при наличии хронического пресбиофренного синдрома — состояния конфабуляторной спутанности, т. е. острые пресбиофренные синдромы. Известно также, что затяжные и тяжелые соматические заболевания могут вызвать известную редукцию сенильной симптоматики (в том числе суетливости, амнестической дезориентировки и т. д.), а более легкие болезненные состояния, протекающие нередко почти бессимптомно, наоборот, — яркие психотические синдромы (картину старческого делирия, возбуждения со спутанностью и т. д.). Наблюдения над видоизменениями клинической картины сенильной деменции, обусловленными не естественной динамикой атрофического процесса, а присоединением дополнительного соматического фактора, имеют немалое практическое значение, ибо указывают на необходимость неотложного применения соответствующих терапевтических средств (антибиотиков, сердечнососудистых препаратов и т. д.).
Вопросу о соматическом состоянии больных сенильной деменцией должно, таким образом, уделяться больше внимания, чем раньше, и в будущих исследованиях. Мы пока еще не располагаем достаточными данными ни о тех видах соматических болезней, которые могут влиять на возникновение, течение и проявления сенильной деменции, ни о механизмах этого влияния.
В поисках возможных патогенетических факторов, влияющих на развитие и течение сенильной деменции, а также на явления компенсации или декомпенсации при ней, довольно интенсивно изучалась и роль различных социальных факторов. В этих работах, в основном принадлежащих англо-американским авторам (Rothschild, Williams и др.), обычно указывалось на значение широко распространенных в старости и типичных для нее явлений социальной изоляции, утраты партнера или других близких, ухода на пенсию, потери социальной роли и т. п. Как уже неоднократно отмечалось в этой работе, все эти попытки уточнения роли социальных и микросоциальных факторов, которое в настоящее время проводится широко в отношении всех психических болезней позднего возраста, страдают существенными методологическими недостатками. Главный из них заключается в выборочном характере опубликованных наблюдений и в недостаточном использовании эпидемиологических данных. Не случайно поэтому результаты исследований, по данным различных авторов, довольно противоречивы. Даже некоторые англо-американские авторы (Burgess, 1960; Shanas, Streib, 1965, и др.) пришли к выводу о том, что более или менее полная изоляция психически больных старческого возраста представляет собой далеко не такое частое явление, как полагали раньше, и что там, где она наблюдается, в частности, у госпитализированных больных, она должна рассматриваться скорее как последствие, а не как причина заболевания. Распространенное предположение о том, что смерть партнера имеет патогенетическое значение для развития сенильной деменции, справедливо, по-видимому, только в отдельных случаях и в такой общей форме не может считаться доказанным (Lauter, 1968, и др.); верно лишь то, что овдовевшие старики чаще и легче госпитализируются. С такой же осторожностью следует, по-видимому, рассматривать и вопрос о значении ухода на пенсию.

1 По данным Nielsen (1962), больные сенильной деменцией в психиатрических больницах Дании составили в 1957 г. 7,4 на 1000 населения (в возрасте 65 лет и старше), а в 1962 г. — 106 на 1000.

2 По данным переписи населения СССР от 1970 г., отношение числа женщин к числу мужчин равнялось в возрастной группе 60—69 лет примерно 2:1, а в 70—79 лет — 2,4:1.

3 Lauter наблюдал в одной семье 13 случаев болезни Альцгеймера.

4 В литературе опубликовано только одно цитогенетическое исследование, относящееся к данному вопросу (Bergener, Jungklaas, 1970). В двух случаях болезни Альцгеймера эти авторы обнаруживали гипердиплоидные клеточные ядра с ацентрически расположенными дополнительными хромосомами, в то время как для сенильной деменции типичной считается гиподиплоидия (Nielsen, 1968).



 
« Гематология детского возраста с атласом миелограмм   Герпес »