Начало >> Статьи >> Архивы >> Гипоспадия и ее лечение

Ошибки в определении пола - Гипоспадия и ее лечение

Оглавление
Гипоспадия и ее лечение
Определение болезни и классификация
Частота гипоспадии
Этиология и патогенез
Каузальный генез гипоспадии
Гипоспадия и вопросы пола
Методика исследования полового хроматина
Ошибки в определении пола
Вопросы санации организма при гипоспадии
Лечение гипоспадии
Показания к хирургическому лечению при тяжелых формах гипоспадии
Успехи и неудачи пластических операций - отведение мочи
Успехи и неудачи пластических операций - шовный материал
Успехи и неудачи пластических операций - особенности шва
Успехи и неудачи пластических операций - релаксационный разрез
Успехи и неудачи пластических операций - профилактика эрекций фиксация в состоянии гиперэрекции
Успехи и неудачи пластических операций - профилактика образования камней в уретре
Первый этап - сроки начала лечения
Первый этап - выпрямление полового члена
Первый этап - выпрямление полового члена и перемещение кожи при поперечном разрезе
Первый этап - продольно-круговые разрезы с перемещением кожи крайней плоти
Первый этап - перемещение кожи по Омбреданну-Эдельгоффу-Бургдорфу-Майсу
Первый этап - выпрямление из продольного разреза
Первый этап - наш метод выпрямления полового члена при тяжелых формах
Первый этап - замещение дефекта, возникающего при выпрямлении, кожей
Второй этап - создание мочеиспускательного канала
Второй этап - пути и методы пластики мочеиспускательного канала
Второй этап - туннелизация уретры
Второй этап - пластика мочеиспускательного канала из местных тканей
Второй этап - формирование головчатого отдела уретры из местных тканей при легких формах
Второй этап - пластика мочеиспускательного канала из местных тканей
Второй этап - наш опыт применения метода Дюплея
Пластика мочеиспускательного канала по Денису Броуну
Комбинированные методы пластики с включением принципа Дюплея
Другие методы создания мочеиспускательного канала из кожи висячей части
Пластика мочеиспускательного канала из кожи полового члена и мошонки
Пластика мочеиспускательного канала свободными трансплантатами
Попытки улучшить пластику свободным трансплантатом
Применение для пластики уретры мигрирующего из отдаленных областей филатовского стебля
Формирование головчатого отдела уретры при тяжелых формах гипоспадии
Вопросы сокращения этапов и длительности лечения
Профилактика и лечение послеоперационных свищей
Обезболивание при операциях
Врожденное недоразвитие уретры
Лечение врожденного недоразвития уретры
Заключение
Литература

При обнаружившейся ошибке в определении пола более благоприятное положение создается при совпадении гонадного и генетического пола с психоориентацией больного и желанием больного или его родителей. Исправление социального пола у этих больных не представляет особых затруднений, так как соответствует их желаниям и стремлениям. Перед врачом также не возникает каких-либо сложных проблем; хирургическая коррекция пола — исправление дефекта полового члена и создание уретры — естественная процедура, соответствующая желанию больного и объективным компонентам пола — гонадам и хромосомному комплексу (половому хроматину).
В случае, описанном Гессе, речь идет о 26-летней «женщине» (мошоночная гипоспадия с расщеплением мошонки), имеющей с момента полового созревания выраженную мужскую психоориентацию и в 15 лет предпринимавшей попытки к сношениям за мужчину. Однако социально закрепленная ошибка пола имела настолько решающее значение, что в 22 года больная вышла замуж и лишь после замужества выяснилось, что ни возможностей, ни желания и склонности жить половой жизнью за женщину у нее нет. Наступил тяжелый душевный разлад, завершившийся расторжением брака, больная начала искать встреч с женщинами и имела с ними сношения, несмотря на искривление полового члена. В 26 лет обратилась к врачам с просьбой превратить ее в мужчину, что и было выполнено в хирургическом и социальном плане. Наличие в мошонке развитых гонад, выраженная мужская психоориентация и желание больной не оставляли места для сомнений в выборе направления коррекции пола.
Сложнее случай Боевского.
Больная О., 29 лет, социальный пол женский. В облике также имеется много женских черт — отсутствует растительность на лице, женское телосложение, высокий голос, грудные железы в инфантильном состоянии. Со стороны наружных половых органов — h. vulviformis, половой член недоразвит, мошонка расщеплена, двусторонний крипторхизм, вход в уретру расширен, расположен в складках кожи, напоминающих преддверие влагалища. С 18 лет у больной установились регулярные месячные. Больная иногда прибегала к онанизму и в 15 лет имела неудачную попытку к сношению с подругой как мужчина. В 22 года замужество, однако при половых сношениях, которые каким-то образом осуществлялись, больная не испытывала половых ощущений. Через 5 лет развод, после чего стала искать встреч с женщинами и предъявила требование сменить женский пол на мужской. При исследовании обнаружено недоразвитое влагалище, имеющее общий с уретрой вход (что и объясняет возможность половых сношений). Для уточнения истинного пола произведена лапаротомия, во время которой выявлено, с одной стороны, недоразвитое яичко, с другой—матка, трубы, яичник. Все женские органы удалены, осуществлена хирургическая и социальная коррекция пола. Ольга превратилась в Олега.
Здесь решающим оказалась психоориентация больной и ее желание быть мужчиной, хотя внешне было больше данных за преобладание женского пола (влагалище, матка, яичник, трубы, грудные железы против одного недоразвитого яичка). Однако выраженная мужская психосексуальная ориентация не позволяла производить санацию и коррекцию в женскую сторону. Учитывая наличие многочисленных очагов андрогенной активности в организме, удаление недоразвитого яичка вряд ли изменило бы психоориентацию и способствовало закреплению неправильного социального пола.
Нельзя признать правильной тактику Тетера, отказавшего в исправлении пола при выраженной мужской ориентации на том основании, что женских начал у больной было больше (матка, яичник, трубы, рудиментарное влагалище против ovotestis и гипоспадического полового члена). Отказ врача от коррекции пола был воспринят больной как личная трагедия, так как оставлял ее в неадекватном поле. Очевидно, при наличии других очагов андрогенной активности было бы правильным провести санацию и коррекцию в соответствии с желанием больной.
По этой же причине вообще неуместна постановка вопроса в той форме, в какой это делает Тетер: «Что делать с яичками в брюшной полости «девочки»? Такую «девочку» надо превращать в мальчика, даже не ставя вопрос о яичках.
В литературе имеется единственное сообщение (Дэвис и Шеффер), когда авторы исходили из подобной неверной постановки вопроса, приведшей к неправильной, на наш взгляд, тактике. Речь идет о девочке 7 лет, развивающейся как мальчик (игры, склонности, интересы). Клитор, по описанию авторов, представляет несколько недоразвитый член даже без резкого искривления, у основания — мочеполовой синус — уретра и рудиментарное влагалище. Расщепленная мошонка напоминает большие губы, яичек не содержит. При лапаротомии с одной стороны обнаружена матка и придаток, с другой — несколько недоразвитое яичко. Несмотря на уже наметившееся направление развития в мужскую сторону, авторы приняли решение санировать в женскую сторону, удалили яичко, оставив ребенка в ложном поле. К сожалению, отдаленные результаты не приводятся, поэтому неясно, в каком направлении пошло дальнейшее развитие, удалось ли авторам такой ортодоксальной санацией закрепить неправильный социальный пол.
Приводим несколько наших наблюдений.
Больная Д., 23 лет, обратилась к врачам с просьбой помочь избавиться от «неразберихи» в ее жизни. Со слов матери больная знает, что хотя она и была записана девочкой, врачи говорили родителям о гермафродитизме, но лечение откладывали на неопределенное время. В детстве больная больше дружила с мальчиками, хотя не чуждалась и девочек. В более позднем возрасте по социальным соображениям уже больше дружила с девушками; тяготение к мужскому обществу приходилось тщательно скрывать. Ненормальность в строении наружных половых органов осознала рано и тяжело это переживала, вынуждена была избегать общественных бань, стала замкнутой.
В 14—15 лет при тесном общении с подругами начали возникать эрекции, что вскоре привело к занятиям онанизмом. С 17 лет появились эротические сновидения, в которых больная всегда выступала в роли мужчины. Сновидения сопровождались поллюциями. Однако это еще не мешало скрывать уже ясный для больной диссонанс между социальным полом и психоориентацией (истинного гонадного пола больная не знала).
В 18 лет начался бурный рост усов и бороды, а несколько раньше начали развиваться грудные железы. Теперь положение больной становилось невыносимым. Оставаясь юридически женщиной, она во всех отношениях чувствовала себя мужчиной. У нее росли усы, которые нужно было сбривать ежедневно втайне от окружающих. Живя в женском общежитии, больная «ночью неоднократно испытывала желание перейти на койку к соседке».
Промежностная гипоспадия крипторхизм
Рис. 6. Больная Д. до и после операции. Промежностная гипоспадия крипторхизм, ошибка в определении пола при рождении:
а — внешний вид до лечения; б — после лечения; в — половой член до выпрямления; г — после выпрямления.
С другой стороны, принимать облик мужчины также не было возможности из-за довольно развитых грудных желез. Работая среди женщин в качестве подсобного рабочего, больная значительно превосходила своих подруг в силе и выносливости, все время имела тяготение к овладению мужскими профессиями и освоила специальность шофера. Хорошо осознаваемая двусмысленность положения заставила больную все чаще задумываться над дальнейшей жизнью и, наконец, привела к твердому убеждению о необходимости смены женского пола на мужской, хотя наличие грудных желез некоторое время удерживало ее от обращения к врачам за конкретной помощью.
Объективные данные: больная среднего роста, правильного, довольно крепкого телосложения, голос высокого тембра. Обращает внимание округлость форм за счет избыточного отложения жира на животе и бедрах. Даже не принимая во внимание хорошо развитые грудные железы, телосложение можно охарактеризовать как женственное. Оволосение на лобке и внутренних поверхностях бедер — смешанное, обильная растительность в подмышечных впадинах. Рост усов и бороды менее интенсивен, чем у мужчин этого возраста.
Половой член недоразвит, резко искривлен вниз. Крайняя плоть вся расположена на тыльной поверхности члена. На волярной поверхности члена имеется эмбриональная уретральная борозда, которая, сливаясь с расширенным входом в уретру, образует некоторое подобие входа во влагалище. Мошонка расщеплена и напоминает большие срамные губы. На промежности, у места слияния обеих половин мошонки, расположено наружное отверстие уретры. Правое яичко с трудом определяется у внутреннего отверстия пахового канала, левое — у наружного отверстия пахового канала. Левое яичко низводится в мошонку (рис. 6, а, б, в).
При исследовании уретры зондом, на расстоянии 3,5 см от наружного отверстия, обнаружен вход во влагалище, пропускающий зонд на глубину 3 см. При ректальном исследования определяется плоскостная недоразвитая предстательная железа 1,5 X 1,5 см. Матка и придатки не определяются. Вход во влагалище при уретроскопии определяется в виде щели на 2 см ниже семенного бугорка. Со стороны внутренних органов патологии нет. Общий анализ мочи и крови без особенностей. Количество 17-кетостероидов в суточном количестве мочи 14,8 мг, половой хроматин расположен по мужскому типу.
Диагноз: промежностная гипоспадия, двусторонний крипторхизм, гинекомастия. Ошибка в определении пола при рождении.
Для окончательного установления гонадного пола 3 марта 1960 г. предпринята лапаротомия и обнажение яичек. При лапаротомии в брюшной полости женских половых органов не обнаружено. Зонд, введенный во влагалище, определяется через брюшную полость в области перехода брюшины с прямой кишки на мочевой пузырь; над зондом маточная ткань не ощущается. При пальпаторном исследовании надпочечников отклонений от нормы в размерах и консистенции не найдено. Семявыносящие протоки расположены в тазу на обычных местах. Яички несколько уменьшены в размерах, и придатки отделены от яичек на большем, чем в норме, протяжении. С обеих сторон имеются остатки paradidimis.
Результаты исследования кусочков яичка, взятых во время операции, показали, что в тканях обоих яичек имеются хорошо развитые семенные канальца; эпителий несколько уплощен, признаков сперматогенеза нет.
Очевидно, женские вторичные половые признаки имели основой гормональную мозаичность гонад, так как анатомически оформленных источников женских гормонов не было найдено. Гистологическое же строение гонад однородное.
Ввиду совпадения психоориентации, гонадного и генетического пола, а также желания больной сменить женский пол на мужской, решено осуществить хирургическую и социальную коррекцию пола. Произведено выпрямление полового члена. Больной выдано заключение на обмен документов, что и осуществлено в одном из городских отделений бюро загса, имя Мария сменено на Михаил.
При выписке рекомендовано провести 2—3 курса лечения мужскими половыми гормонами, а также начать активную половую жизнь. 6 июля 1961 г. поступил для дальнейшего лечения.
После исправления пола переехал в другой город, работает шофером; по-прежнему тяготится наличием грудных желез, что не позволяет окончательно войти в мужское общество. Провел два курса лечения тестостеронпропионатом (2 %— 2,0 через 3 дня, 15 уколов). Довольно часто занимается мастурбацией, имеет сильное половое влечение к женщинам, бывает в их компании, однако попыток к половым сношениям не предпринимал, считая, что его половой член, который, хотя несколько и увеличился после операции, для этого слишком мал (в состоянии эрекции 8 см), эрекции возникают при общении с женщинами легко и бывают достаточно хорошими. Со стороны грудных желез тенденции к обратному развитию не отмечается, отчетливо определяется железистая ткань. В характере и облике больного произошли заметные изменения. Поведение стало явно мужским, голос перемежающегося тембра, уменьшилось отложение жира на бедрах и животе, лучше начали расти борода и усы. Половой член хорошо выпрямлен, уретра открывается на промежности (рис. 6, г). 10 июля 1961 г. произведена двусторонняя мастэктомия с сохранением сосков. Поскольку больной еще не начал жить половой жизнью, от пластики уретры решено воздержаться, тем более, что больной неоднократно высказывал мысль о пластическом увеличении размеров полового члена. Снова рекомендовано продолжать лечение мужскими половыми гормонами. В июне 1962 г. женился, живет половой жизнью.
В приведенном наблюдении решающим фактором при выборе направления лечения было совпадение психоориентации, гонадного и генетического пола с желанием больной сменить женский пол на мужской, поэтому особых затруднений здесь не встретилось, врач только выполнял желание больной, имея к тому же объективные подтверждения обоснованности этого желания.
Мы считаем, что наличие некоторых вторичных признаков женского пола не может быть основанием для колебаний при исправлении ошибок, допущенных при рождении. Их нужно лишь учитывать в плане обязательной и тщательной санации организма, проводимой параллельно с хирургической и социальной коррекцией пола.
Приводим другое наблюдение, в котором больной своеобразным методом сам решил все вопросы коррекции пола.
Больной К., 24 лет, обратился в клинику с просьбой оказать ему помощь в обмене документов ввиду того, что он оказался в затруднительном положении, так как не может оформить брак, хотя живет с девушкой как с женой уже 1,5 года. По метрикам он сам числится девушкой.
При рождении врачи обнаружили неправильное развитие половых органов и были в затруднении при определении пола. Родители ребенка пожелали, чтобы их ребенок был записан девочкой, что и было сделано. В дальнейшем родители делали все, чтобы воспитать ребенка девочкой. Однако со стороны ребенка это вызвало чрезвычайно ранний и решительный протест, против которого оказались бессильными и родители и окружающие, считающие ребенка девочкой.
По словам больного, он всегда чувствовал себя мальчиком, категорически отказался от прически «под девочку» и от ношения платьев и юбок, всегда носил штанишки, хотя часто бывал за это наказан. В детстве играл только с мальчиками.
В 14 лет начали появляться эрекции и половое влечение к девушкам. Годом позже появились ситуационные сны, сопровождающиеся поллюциями, в которых всегда выступал в качестве мужчины. Тогда же решил «раз и навсегда» покончить со своим двусмысленным положением. В 15 лет поступил в школу трактористов, уехал из родной деревни. В школе чисто сердечно признался мастеру в том, что хочет быть и чувствует себя мужчиной, хотя по метрикам девушка. Мастер записал курсанта как мужчину, поместил в мужское общежитие и при окончании школы документы также были оформлены мужские.
В 18 лет одновременно с ростом усов и бороды начали расти грудные железы. Однако это не смутило больного. Чувствуя половое влечение к женщинам, сделал из презерватива, туго заполненного марлевым валиком, протез полового члена и начал жить половой жизнью. Половой акт всегда начинал при наличии полового возбуждения собственного полового члена. Оргазм наступал с семяизвержением через наружное отверстие уретры, расположенное на промежности.
Промежностная гипоспадия, крипторхизм, гинекомастия
Рис. 7. Внешний вид больного К. Промежностная гипоспадия, крипторхизм, гинекомастия, ошибка в определении пола при рождении.
С 1960 г. живет с одной женщиной как с женой, предварительно посвятив ее в сущность своей болезни.
Приехав в родную деревню с женой, сразу же предпринял меры для замены документов с тем, чтобы официально зарегистрировать брак. (Характерно, что больной не тяготится своим состоянием, не видит нужды в удалении грудных желез и исправлении естественного полового члена).
Объективные данные: больной среднего роста, несомненно, мужского телосложения, растительность на лице скудная. Грудные железы развиты, как у девушки 15—16 лет, однако дряблые, количество железистой ткани небольшое. Половой член резко недоразвит и искривлен, однако по вентральной поверхности имеется достаточно выраженная свободная стволовая часть. Наружное отверстие уретры открывается на промежности.
Мошонка расщеплена, левое яичко пальпируется у внутреннего отверстия пахового канала, правое не определяется.
При ректальном исследовании определяется предстательная железа, несколько уменьшенная в размерах (2,5X2,5 см), эластической консистенции. Наружное отверстие уретры щелевидной формы, крайняя плоть вся находится на тыльной поверхности члена. Наличие свободной стволовой части члена позволило больному приладить протез и с успехом пользоваться им (рис. 7).
При исследовании полового хроматина в клетках слизистой рта обнаружено, что половой хроматин расположен по мужскому типу.

Таким образом, в этом случае речь идет и промежностной гипоспадии, сопровождающейся крипторхизмом, что и послужило поводом для ошибки, хотя объективных данных для смешения с ложным женским гермафродитизмом нет.
История болезни нашего больного свидетельствует о том, что самосознание больных может пробуждаться очень рано, после чего оно становится решающим фактором в дальнейшем формировании психосексуальной ориентации. В таких случаях вопрос правильнее решать в пользу мужского пола.
Дальнейшее исследование и лечение больного выяснит состояние гонад и причины гинекомастии. Возможно, что при лапаротомии будут обнаружены ovotestis или рудименты женских половых органов, однако никакие находки уже не могут изменить психосексуальную ориентацию больного и его решение быть мужчиной. Очевидно также, что в дальнейшем организм больного необходимо подвергнуть санации (мастэктомия, поиски женских начал и удаление их).
При исправлении пола в раннем детском возрасте нужно помнить о возможности появления уже после хирургической и социальной коррекции признаков перемежающегося пола и тогда может возникнуть вопрос: не допустил ли врач ошибки, предпринимая вмешательство до окончания формирования организма.
Так, например, Цециль произвел коррекцию пола в мужскую сторону у больного 6 лет.
Однако в возрасте 19 лет у больного установились регулярные месячные через уретру. При лапаротомии с одной стороны обнаружено ovotestis, с другой — матка и яичник. Женские органы удалены, больной продолжал развиваться как мужчина.
В случае, описанном Инглом (Engle), исправление ошибки пола произведено в 7 лет. Одновременно удалены матка и яичник с одной стороны, с другой — было обнаружено ovotestis. В 14 лет у мальчика начали расти грудные железы. При повторной лапаротомии обнаружена и удалена опухоль женской части ovotestis.
Мошкович приводит случай, закончившийся трагически. Озерный (Ozerny) оперировал ребенка в возрасте 8 лет. Исправление пола было произведено без санации организма. В 19 лет начался рост грудных желез, появились месячные. Через год развилась опухоль грудной железы, от которой больной погиб. На вскрытии обнаружены двустороннее ovotestis, матка и трубы.
Нельзя считать, что в приведенных случаях допущена ошибка, заключающаяся в ранней коррекции пола, а с возрастом эта ошибка обнаружилась. Половое созревание больных выявило ошибку другого рода. В случае, описанном Инглом, санация организма была произведена неполностью — не удалена женская часть ovotestis. Цециль и Озерный вообще не производили санацию, что и привело к развитию вторичных признаков женского пола. Очевидно, что коррекция пола должна сочетаться с тщательной ревизией гонад (лапаротомия, ревизия грыжевого содержимого) и с освобождением организма от рудиментарных гонад противоположного пола. Хорошая анатомическая концентрация источников выделения женских гормонов делает санацию относительно простой. Это необходимо учитывать при выборе направления санации, так как удалить все очаги андрогенной активности у мужчин практически невозможно.
При правильно выбранном направлении коррекции пола и проведенной санации нет оснований опасаться появления признаков женского пола, чаще всего более или менее выраженной гинекомастии. Хирургическое удаление грудных желез не представляет особых трудностей и должно производиться, как только обнаружен их рост.
При исправлении ошибки перестройку психики в мужскую сторону ускоряет назначение мужских половых гормонов (Эдельгофф, Г. Янг) или подсадка яичка (Мошкович). Однако длительное применение больших доз тестостеронпропионата не оправдано и опасно, так как вызывает торможение функции собственных гонад. Опыт показывает, что удаление женских гонад оказывает быстрый мускулинизирующий эффект, вызывая, очевидно, относительное преобладание мужских гормонов и освобождая яичко от функциональных антагонистических влияний яичника.
Значительные трудности при исправлении социального пола приходится преодолевать врачу и больному, если у последнего нет совпадения психоориентации с гонадным и генетическим полом, а половой компонент часто оказывается неопределенным, половые интересы отсутствуют. В таких случаях без соответствующей подготовки (как это ни парадоксально) нельзя отдавать предпочтение гонадному и генетическому компонентам пола, хотя они и являются объективными. Влияние социального пола, усиленное соответствующей психоориентацией, настолько превалирует, что больные категорически отказываются верить в неадекватность социального пола. Требуются большая и длительная работа, а иногда вспомогательное гормональное лечение, чтобы больной осознал свой истинный пол и у него пробудились половые чувства, соответствующие гонадам.
Закреплять хирургическим путем юридическую ошибку, допущенную при рождении, вряд ли целесообразно в этих случаях даже при наличии половой индифферентности. Конечно на современном уровне пластической хирургии реконструкция наружных половых органов и трудности, связанные с этим, не могут оказать решающего влияния на выбор направления коррекции, хотя Фишер с соавторами справедливо указывают, что превратить больного гипоспадией в женщину технически значительно сложнее, чем исправить дефекты имеющегося полового члена. Кроме трудностей, связанных с конструированием женских половых органов, возникают такие этические проблемы, как ампутация полового члена и удаление яичек. Эти операции, простые по исполнению, всегда оставляют тяжелое впечатление, в то время как удаление матки и яичников, очевидно, из-за глубокого расположения органов, воспринимается по- иному. Наконец, косметические и функциональные результаты при создании влагалища всегда более проблематичны и сомнительны, чем при пластике наружных половых органов у мужчин при гипоспадии.
И все же не эти соображения лежат в основе выбора направления коррекции. Даже биопсия гонад очень мало способствует принятию правильного решения. Действительно, в детстве гистологическое исследование ovotestis, хорошо опознаваемого по внешним признакам, не дает новых данных, укрепляющих в том или ином решении. У взрослого больного преобладание мужской или женской части ovotestis обнаруживается клинически и гистологическое исследование ничего нового не добавляет, тем более, что при явлениях гермафродитизма Едличка, Бриан, Валентин, Фишер (Jedlicka, Brian, Valentin, Fisheer) в тканях гонад обнаруживали включения гонад противоположного пола. Гистологическое исследование внешне нормальных гонад имеет смысл только для обнаружения различных дегенеративных изменений, возникающих под влиянием гонад противоположного пола. Гистология внешне нормальных гонад при отсутствии видимых гонад противоположного пола, по нашему мнению, нецелесообразна, так как не дает новых данных для диагноза пола.
Таким образом, даже после полного клинического исследования решающим фактором при выборе пола может оказаться психосексуальная ориентация больного и его желание изменить пол на истинный или остаться в известном ему ложном поле.
Следующее наблюдение иллюстрирует те трудности, которые иногда встречаются при попытках исправления пола.
Больная Ф., 24 лет, 5 марта 1960 г. обратилась в гинекологическое отделение с жалобами на неправильное развитие наружных половых органов и с просьбой удалить «все эти ненормальности». Родилась в здоровой семье, наследственность по линии отца и матери здоровая. Развивалась как девочка в среде девочек, однако не чуждалась и общества мальчиков, охотно помогала матери, всегда считалась более сильной, чем подруги-одногодки и даже старшая сестра. В своем развитии не отмечает каких-либо особенностей, кроме отсутствия месячных и роста грудных желез. В возрасте 12 лет узнала о том, что страдает каким-то пороком и начала сторониться подруг. С 13—14 лет временами начали появляться эрекции, что являлось источником тяжелых душевных переживаний и сделало ее еще более замкнутой. Зная о том, что «этого не должно быть у девушек», всячески подавляла возбуждение. Будучи школьницей, а затем студенткой института, сторонилась общества как женщин, так и мужчин. После окончания института «вся ушла» в работу. Попытки ухаживания со стороны мужчин пресекала решительно и в самом начале. Иногда бывала в обществе, танцевала, пила вино, однако никаких признаков полового влечения к мужчинам или женщинам не отмечала. До обращения к врачам считала себя женщиной. Характерно, что о пластике влагалища и возможности жить половой жизнью больная ни разу не упомянула. При наведении ее на эту мысль создавались впечатление, что этот вопрос для больной совершенно безразличен.
Объективные данные: больная среднего роста, правильного, несомненно, мужского телосложения, мышечная система хорошо развита, грудная клетка широкая и плоская, выражен кадык, волосистость на лобке и в подмышечных впадинах по мужскому типу, однако усов и бороды нет, голос низкого тембра, на коже груди, лица и спины многочисленные acne vulgaris. Со стороны органов грудной клетки и живота патологии нет. Наружные половые органы мужские (рис. а, б). Половой член недоразвит, резко искривлен вниз, приращен к мошонке. Крайняя плоть расположена на тыльной поверхности члена, хорошо выражена головка и пещеристые тела. Наружное отверстие уретры расположено на промежности. Мошонка расщеплена, в левой половине определяются хорошо развитое яичко, придаток и семенной канатик. Справа яичко несколько уменьшено в размерах, свободно перемещается через расширенный паховый канал в брюшную полость.
Промежностная гипоспадия, правосторонний крипторхизм
Рис. 8. Больная Ф. Промежностная гипоспадия, правосторонний крипторхизм, ошибка в определении пола при рождении:
а — внешний вид больной; б, в — наружные половые органы.
При ректальном исследовании в области предстательной железы пальпируется несколько бесформенных уплотнений. Матка и придатки не определяются. Наружное отверстие уретры несколько расширено и окружено валиком слизистой (рудимент малых срамных губ). В глубине уретры имеется точечное отверстие — вход в рудиментарное влагалище, пропускающее пуговчатый зонд на 3 см. При уретроскопии семенного бугорка нет, слизистая на всем протяжении без изменений.
Анализ мочи и крови без патологии, количество 17-кетостероидов в суточной моче 15 мг. При ретропневмоперитонеографии изменений со стороны величины и контуров надпочечников не выявлено. Генетический пол мужской (половой хроматин исследован в коже, соскобе слизистой рта и полиморфноядерных лейкоцитах).
Диагноз: промежностная гипоспадия, неадекватный социальный пол, половая индифферентность.
Больная полностью информирована о результатах исследования. Ей разъяснена необоснованность ее просьбы удалить мужские половые органы, так как женских у нее нет. Больной объяснено, что при рождении произошла ошибка в определении пола и предложена социальная и хирургическая коррекция пола — исправление пола на мужской с соответствующим хирургическим лечением гипоспадии. Однако больная настойчиво утверждала, что считает себя женщиной, о превращении в мужчину не может быть и речи. Единственная ее просьба состоит в удалении не нужных ей принадлежностей мужского пола. Эту настойчивость несколько поколебало лишь разъяснение сущности требуемой операции — удаление мужских гонад превращало ее в евнуха, человека без половых желез, что потребовало бы длительного, а возможно, и пожизненного введения женских половых гормонов. Тем не менее, убедить больную привести в соответствие социальный, гонадный и генетический пол не удалось.
В удалении мужских половых органов больной также отказано. Рекомендовано попытаться пробудить свои половые интересы естественным путем, тщательно проанализировать свои ощущения в обществе мужчин и женщин. От введения мужских половых гормонов больная отказалась, поэтому оказать активное воздействие на половую индифферентность и ускорить процесс пробуждения мужских половых интересов не представлялось возможным.
В данном наблюдении налицо самое тяжелое последствие ошибки определения пола при рождении. В результате длительного воспитания дома, в школе и институте сформирована общая женская ориентация. Достаточно высокий интеллектуальный уровень больной и глубокое восприятие обязанностей, накладываемых социальным полом, способствовало полному подавлению мужских половых интересов и развитию половой индифферентности. Естественно, что женские половые интересы возникнуть не могли, ввиду отсутствия соответствующего гормонального фона.
Создался порочный круг: с одной стороны, ложный социальный пол стал причиной половой индифферентности, с другой, отсутствие половых интересов давало непреодолимую силу этому полу. Разорвать создавшийся круг можно было двумя путями: согласиться с желанием больной удалить мужские половые органы, создать влагалище и затем систематически вводить женские половые гормоны и попытаться осуществить имплантацию яичников на сосудистой ножке или активным лечением мужскими половыми гормонами и коррекцией полового члена ликвидировать половую индифферентность и тем самым пробудить у больной желание стать мужчиной.
Решиться принять первый путь можно было только в виде крайней меры, поскольку кастрация и ампутация члена является операцией, исключающей возврат к исходному положению. Неясны и проблематичны также перспективы полной хирургической санации организма в женскую сторону и обеспечения женского гормонального фона хирургическим (подсадка яичка) или гормонально-терапевтическим путем. Более правильным и оправданным был второй путь, который имел еще одно преимущество — в случае неудачи сохранялась возможность вернуться к первоначальному состоянию, осуществить полную санацию в женскую сторону, создать влагалище и принять меры к обеспечению соответствующего гормонального фона всеми доступными средствами и путями.
Однако идти по правильному пути больная не была готова. Победили субъективные компоненты половой детерминации — социальный пол и психоориентация. Половая индифферентность лишила силы объективные компоненты — гонадный и генетический пол.
Приведенная история болезни свидетельствует, насколько важно раннее исправление ошибки в определении пола, когда врач имеет дело только с объективными данными — строением внутренних и наружных половых органов и генетическим полом. Ни социальный пол, ни психоориентация в детском возрасте еще не могут сыграть ту роковую роль, которую сыграли они у нашей больной, хотя считаться с ними приходится уже в довольно раннем возрасте, что видно из следующего наблюдения.
Больная К., 5 лет, помещена в клинику 20. X 1961 г. по настойчивой просьбе матери, готовой отказаться от ребенка ввиду того, что он и вся семья стали предметом насмешек со стороны жителей деревни. Неправильное развитие наружных половых органов было замечено еще при рождении. Однако врачи сказали матери, что, хотя ребенок и записан девочкой, «он гермафродит».
В течение 5 лет мать безуспешно и многократно обращалась за помощью, но всегда получала ответ, что нужно ждать до 16—18 лет, когда «все самостоятельно выяснится». Мать начала замечать несоответствие пола ребенка уже с 4-летнего возраста. Хотя ребенок рос как девочка, он в играх оказывал предпочтение мальчикам, склонности характера также были, как у мальчика.
Постоянные насмешки сверстников и злые шутки взрослых за последний год резко изменили поведение ребенка. Он стал раздражительным и злым, напоминание о болезни вызывало у него слезы, начал избегать общества детей. Выявилась интересная деталь — ребенок отказался от ношения длинных волос.
Все это заставило мать усомниться в правильности определения пола при рождении и в тактике врачей, откладывающих лечение до 16—18-летнего возраста. Она стала настойчиво искать врачебной помощи или путей для передачи ребенка в дом для дефектных детей.
Объективные данные: ребенок развит соответственно возрасту, подвижен, живой, телосложение, как у мальчика. При упоминании о болезни сразу же становится замкнутым, плачет.
Со стороны внутренних органов патологии нет. Анализ мочи и крови в норме; количество 17-кетостероидов в суточной моче — 6 мг. Половой хроматин в клетках слизистой рта расположен по мужскому типу.
Наружные половые органы представляют картину обычной промежностной гипоспадии. Половой член недоразвит, резко искривлен вниз, подтянут к промежности, где открывается наружное отверстие уретры в виде продольно расположенной щели. Крайняя плоть расположена на тыльной поверхности члена, перехода на волярную поверхность, как при ложном женском гермафродитизме, нет. Мошонка расщеплена. Оба яичка и придатки пальпируются у наружного отверстия пахового канала, низводятся в мошонку, яички несколько недоразвиты, уменьшены в размерах, имеют шаровидную форму, упруго эластической консистенции (рис. а, б).
Объективные данные (гонады, половой хроматин, наружные половые органы) свидетельствовали о том, что ребенок должен быть отнесен к мужскому полу и при рождении была допущена ошибка в определении пола. Мать дала согласие на хирургическую и социальную коррекцию пола у ребенка.
Однако со стороны ребенка вначале мы встретили резкое противодействие. При попытках вести разговор об ошибке, ребенок плакал, наступали возбуждение типа истерической реакции или полный негативизм. Тогда тактика была изменена. Ребенку объяснили, что с ним «пошутила злая тетя», назвав его Леной. На самом деле он Леня и в дальнейшем будет мальчиком, а не девочкой. Ребенка одели в одежду мальчика, наголо остригли. Весь коллектив клиники начал к нему обращаться, как к мальчику, его поместили в мужскую палату, дали соответствующие игры. Отрицательная реакция ребенка начала постепенно ослабевать. 20 ноября 1961 г. произведена операция выпрямления полового члена по нашему методу. Послеоперационный период протекал без осложнений.
Спустя месяц в облике и поведении ребенка наступил явный перелом. Он начал входить в роль мальчика, вступал в драку, если дети называли его девочкой. Но если об этом начинали разговор взрослые, иногда наступала такая же реакция, как и до операции.
Промежностная гипоспадия у больного
Рис. 9. Промежностная гипоспадия у больного К. Ошибка в определении
пола при рождении:
а — половые органы до операции; б — после операции — выпрямления полового члена.
Этот пример показывает, насколько рано закрепляется социальная ошибка и как глубоко ранит она детскую душу. Несмотря на 5-летний возраст, потребовались усилия всего коллектива клиники, чтобы исправить ошибку, хотя уверенности в том, что она не оставила следа в душе ребенка, нет. Сейчас, когда произведена хирургическая и социальная коррекция (метрики заменены, имя Лена сменено на Леню), все зависит от отношения к ребенку окружающих, семьи, друзей в школе.
Анализируя этот случай со строго объективных позиций, необходимо сказать, что оснований для ошибки не было. Наружные половые органы при внимательном осмотре должны были быть оценены как мужские. Не было никаких данных, которые могли бы дать основание для оценки их как женских органов при ложном женском гермафродитизме. Ошибка допущена вследствие незнания врачами признаков, отличающих гипоспадию от ложного женского гермафродитизма, и тактики в подобных случаях.



 
« Гиперлипопротеинемия у больных сахарным диабетом   Гистопатология вилочковой железы »