Начало >> Статьи >> Архивы >> Гипоспадия и ее лечение

Вопросы санации организма при гипоспадии - Гипоспадия и ее лечение

Оглавление
Гипоспадия и ее лечение
Определение болезни и классификация
Частота гипоспадии
Этиология и патогенез
Каузальный генез гипоспадии
Гипоспадия и вопросы пола
Методика исследования полового хроматина
Ошибки в определении пола
Вопросы санации организма при гипоспадии
Лечение гипоспадии
Показания к хирургическому лечению при тяжелых формах гипоспадии
Успехи и неудачи пластических операций - отведение мочи
Успехи и неудачи пластических операций - шовный материал
Успехи и неудачи пластических операций - особенности шва
Успехи и неудачи пластических операций - релаксационный разрез
Успехи и неудачи пластических операций - профилактика эрекций фиксация в состоянии гиперэрекции
Успехи и неудачи пластических операций - профилактика образования камней в уретре
Первый этап - сроки начала лечения
Первый этап - выпрямление полового члена
Первый этап - выпрямление полового члена и перемещение кожи при поперечном разрезе
Первый этап - продольно-круговые разрезы с перемещением кожи крайней плоти
Первый этап - перемещение кожи по Омбреданну-Эдельгоффу-Бургдорфу-Майсу
Первый этап - выпрямление из продольного разреза
Первый этап - наш метод выпрямления полового члена при тяжелых формах
Первый этап - замещение дефекта, возникающего при выпрямлении, кожей
Второй этап - создание мочеиспускательного канала
Второй этап - пути и методы пластики мочеиспускательного канала
Второй этап - туннелизация уретры
Второй этап - пластика мочеиспускательного канала из местных тканей
Второй этап - формирование головчатого отдела уретры из местных тканей при легких формах
Второй этап - пластика мочеиспускательного канала из местных тканей
Второй этап - наш опыт применения метода Дюплея
Пластика мочеиспускательного канала по Денису Броуну
Комбинированные методы пластики с включением принципа Дюплея
Другие методы создания мочеиспускательного канала из кожи висячей части
Пластика мочеиспускательного канала из кожи полового члена и мошонки
Пластика мочеиспускательного канала свободными трансплантатами
Попытки улучшить пластику свободным трансплантатом
Применение для пластики уретры мигрирующего из отдаленных областей филатовского стебля
Формирование головчатого отдела уретры при тяжелых формах гипоспадии
Вопросы сокращения этапов и длительности лечения
Профилактика и лечение послеоперационных свищей
Обезболивание при операциях
Врожденное недоразвитие уретры
Лечение врожденного недоразвития уретры
Заключение
Литература

ВОПРОСЫ САНАЦИИ ОРГАНИЗМА ПРИ ГИПОСПАДИИ
«Перемежающийся пол»
В ином плане возникают вопросы пола и отношения различных его компонентов при так называемом перемежающемся поле. Речь идет не об истинном чередовании пола со всеми его компонентами, оно чрезвычайно редко и присуще только крайним степеням истинного гермафродитизма. При гипоспадии иногда наблюдается появление отдельных вторичных половых признаков противоположного пола на фоне социального пола адекватного гонадному и генетическому и выраженной мужской психосексуальной ориентации.
Чаще других встречается гинекомастия, развивающаяся обычно с наступлением полового созревания. Гинекомастия, как наиболее легкое проявление нарушений в соотношении мужских и женских гормонов, может возникать как при наличии анатомически оформленных женских гонад, так и без них. В последнем случае группы клеток, выделяющих женские половые гормоны, могут встречаться как включения в мужских гонадах (Едличка, Бриан, Оверзье). Известно также, что относительный дефицит мужских половых гормонов у лиц без всяких признаков гермафродитизма тоже вызывает гинекомастию. Клиническая практика богата примерами воспроизведения гинекомастии у здоровых мужчин почти с точностью эксперимента (гинекомастия при гемикастрации, при лечении рака предстательной железы синестролом и т.д.).
Все это позволяет оценивать гинекомастию у больных гипоспадией как свидетельство первичной относительной недостаточности мужских гонад или подавления их деятельности имеющимися в организме зачатками женских гонад. Тот факт, что гинекомастия появляется чаще в период полового созревания, делает более вероятным второй механизм.
Легче понять и оценить другой встречающийся симптом — месячные, свидетельствующие о наличии рудиментарных, на функционирующих женских гонад, матки и влагалища.
Однако ни гинекомастия, ни месячные, при адекватном гонадам социальном поле, не могут служить основанием для того, чтобы ставить вопрос, о необходимости коррекции социального пола или вызвать сомнения в законности существующего социального мужского пола. Вопрос «кем хочет быть больной» (Тетер) обычно у таких больных не возникает.
Вызывая ряд неприятных переживаний у больных и тяжелую душевную травму, они тем не менее не изменяют психосексуальной ориентации и общего духовного облика больного в сторону противоположного пола. Особенно это относится к месячным, которые вначале часто трактуются как гематурия и лишь регулярное чередование их наводит на мысль об истинной природе этого кровотечения.
Гинекомастия причиняет значительно больше неприятностей, полностью исключая посещение общественных бань, пляжа, ограничивая ношение легкой одежды и, что самое главное, давая повод для травмирующего больных диагноза «гермафродитизм».
Строго говоря, гинекомастия, месячные, изменение голоса, нарушение роста волос, жирового обмена у больных гипоспадией и являются внешними проявлениями интерсексуальности, не предрешая, конечно, характера ее анатомического субстрата. Поэтому, не вызывая сомнений (при правильной оценке) в истинности мужского пола, эти симптомы выдвигают новую проблему — проблему чистоты пола и «засорения» организма рудиментами противоположного пола, проблему санации организма и освобождения его от вредных антагонистических влияний.
Для иллюстрации сказанного приводим выписку из истории болезни.
Больной М., 19 лет, поступил в клинику 30 сентября 1959 г. с жалобами на резкое искривление полового члена, ненормальное расположение наружного отверстия уретры на промежности, были при эрекциях, левостороннюю мошоночную грыжу и рост грудных желез. В детстве развивался как мальчик, все склонности и игры типичные для мальчика. С 12—13 лет активно помогал работать по хозяйству, причем всегда выполнял так называемые мужские работы. С 15—16 лет появились эрекции и ночные поллюции, возник интерес к противоположному полу. Однако в 17 лет начали расти грудные железы, по словам больного, их рост продолжается и в настоящее время. Это обстоятельство совершенно изменило весь облик больного: он стал замкнутым, раздражительным, очень тяжело переживал случившееся. Не сомневаясь в своей принадлежности к мужскому полу, больной трагически переживал появление признаков женского пола, высказывал мысли о самоубийстве.
Объективные данные: среднего роста, правильного телосложения, постановка бедер типично мужская; имеется выраженное плоскостопие, мышечная система развита хорошо; кожные покровы без особенностей, рост волос на лобке по мужскому типу, растительность на лице скудная. Грудные железы развиты как у девочки 15—16 лет, отчетливо пальпируется железистая ткань, околососковые кружки выражены по женскому типу (рис. 10, а).
Наружные половые органы представляют типичную картину промежностной гипоспадии. Половой член резко искривлен, приращен к промежности в вертикальном положении больного, полностью скрыт в расщелине мошонки. Крайняя плоть расположена на тыльной поверхности члена; головка и кавернозные тела развиты хорошо, соответственно возрасту. Наружное отверстие уретры щелевидной формы расположено на промежности. Мошонка расщеплена, предстательная железа асимметрична, левая доля почти не определяется, правая обычных размеров; справа пальпируются яичко и придаток в неизменном виде. Слева имеется мошоночная грыжа; грыжевой мешок с широким ходом, пропускающим два пальца, сообщается с брюшной полостью; грыжевое содержимое эластической консистенции, свободно вправляется в брюшную полость. Яичко среди грыжевого содержимого пальпаторно не определяется. Общий анализ мочи и крови без особенностей, количество 17-кетостероидов в суточной моче 23 мг, половой хроматин по мужскому типу (исследование соскоба слизистой рта).
Диагноз: промежностная гипоспадия с явлениями гермафродитизма.
Для уточнения характера содержимого грыжевого мешка (возможны женские половые органы) 13 октября 1959 г. произведено грыжесечение. Во время операции обнаружена хорошо сформированная матка, фаллопиева

труба и яичник. От матки идет узкий тяж с тонким ходом в направлении задней уретры (рудиментарное влагалище), местами ход облитерирован (рис. 10, б). Произведена санация организма, все женские органы удалены, паховой канал закрыт по Жирару-Кимбаровскому.
При исследовании матки обнаружена мышечная ткань, хорошо развитая слизистая; шеечный канал очень тонкий. Просвет фаллопиевой трубы сохранен на всем протяжении, труба имеет обычное строение. Яичник содержит недоразвитые, атрофические фолликулы, местами кистозно перерожденные.
Промежностная гипоспадия, «перемежающийся» пол, истинный гермафродитизм
Рис. 10. Больной М. Промежностная гипоспадия, «перемежающийся» пол, истинный гермафродитизм:
а - внешний вид больного; б — удаленные из грыжевого мешка матка, яичник, труба.
Таким образом, операция подтвердила дооперационные предположения о возможном гермафродитизме и обеспечила патогенетическую санацию организма.
Дальнейший план лечения заключался в следующем: предполагалось выпрямить половой член с тем, чтобы больной начал жить половой жизнью, форсируя ликвидацию последствий влияния женских гонад, и начать параллельное лечение мужскими половыми гормонами в течение 6—7 месяцев. Возможно, что эти меры могли привести к обратному развитию грудных желез. В случае отсутствия эффекта через 6—7 месяцев предполагалась мастэктомия и пластика уретры.
Однако этот план был нарушен. 3 ноября 1959 г. под спинномозговым обезболиванием  (sol. sovcaini 1%—0,7) производилось выпрямление полового члена. К концу операции больной почувствовал очень сильные головные боли и потерял сознание. Ангиографические исследования сосудов головного мозга обнаружили картину интракраниальной гематомы в левой лобно-височной области, как предполагалось, на почве артерио-венозной аневризмы. Больной переведен в нейрохирургическое отделение, где была предпринята трепанация черепа с перевязкой сосудов и резекцией аневризмы. Во время операции на глубине 3 см обнаружены массивная гематома, размягчение мозговой ткани. Область деструкции обработана и дренирована. Через сутки после операции наступила смерть.
При патологоанатомическом исследовании оказалось, что кровоизлияние произошло в область опухоли головного мозга, протекающей клинически бессимптомно. Надпочечники, гипофиз, второе яичко и остальные внутренние органы каких-либо отклонений от нормы не имели.
Приведенное наблюдение свидетельствует о необходимости ранней санации организма. Если бы в детстве больному уделили должное внимание и при грыжесечении удалили женские органы, не было бы признаков второго пола и той душевной трагедии, которую перенес больной. Возможно, что не было бы и опухоли — роль гормональных нарушений в возникновении опухолей в настоящее время хорошо известна.
Ввиду того что гипоспадия, если и не является в полном смысле интерсексуальностью, все же указывает на интерсексуальные тенденции в формировании организма на определенной стадии эмбрионального развития; у взрослых больных возможно наличие рудиментарных органов второго пола (Эдельгофф, Говард, Швибингер, Ходжес). Маршнер справедливо указывает, что причины гермафродитизма у больных гипоспадией заключены не в генетической закладке (генетический пол в большинстве случаев мужской), а в структуре гонад. Поэтому эти причины необходимо искать и устранять. Последнее положение в настоящее время не вызывает возражений. Необходимость санации организма у больных гипоспадией признается всеми, подвергаются дискуссии лишь вопросы, касающиеся возраста, в котором целесообразнее ее проводить, пределов и методов санации.
Правильнее и логичнее производить санацию в детском возрасте, как это рекомендуют Розенвальд, Левис, Клетосвей, Мейтнер (Rosenwald, Levis, Cletosway, Meitner), поскольку формирование организма и психики больных с проявлениями интерсексуальности даже в легкой степени требует активного и постоянного вмешательства. Операция в детском возрасте производится в наиболее благоприятных условиях, при отсутствии психотравмы, которая всегда сопутствует выявлению у мужчины женских половых органов, что оценивается больными как признак неполноценности. Раннее удаление гонады второго пола снимает тормозящее и нейтрализующее влияние на яичко и мужские половые гормоны и способствует правильному развитию организма и лучшему проявлению мужского пола как в сфере развития вторичных половых признаков, так и в формировании общего духовного облика и психоориентации, что особенно важно. Если при ошибках в определении пола причиной половой индифферентности может быть постоянное подавление противоположных социальному полу интересов, то при наличии рудиментарных женских половых органов без санации индифферентность развивается на объективной основе тормозящих и нейтрализующих влияний гонад и гормонов противоположного пода. Гудвин (Goodwin) обратил внимание на резкое отставание в развитии предстательной железы у больных гипоспадией при наличии рудиментов женских гонад, не удаленных в детстве. То же самое наблюдалось и у наших больных при аналогичных обстоятельствах.
Веским доводом в пользу ранней санации является опасность опухолей, развивающихся из зачатков гонад противоположного пола и грудных желез. Очевидно, гормональный диссонанс, имеющийся в организме, не подвергавшемся санации, способствует опухолевому росту. Мы уже приводили наблюдение Озерного, когда после всех пластических операций по поводу гипоспадии у больного развилась гинекомастия, а затем рак в одной из грудных желез, от чего больной и погиб. Ингл и Латтимер при ревизии гонад у 5-летнего больного обнаружили с одной стороны матку, яичник и трубу, с другой — ovotestis. Учитывая кажущееся преобладание женских начал (яичко только в составе ovotestis), авторы оставили ребенка без санации до самостоятельного определения направления развития. Через год было решено, что развитие определилось в мужскую сторону. Была произведена пластика полового члена и уретры, но опять-таки без санации.
В 14 лет наступила резкая феминизация и при лапаротомии обнаружена злокачественная опухоль яичника. Опухоль удалена и произведена полная санация в мужскую сторону. Отдаленные результаты неизвестны.
Сторонники поздней санации (Е. М. Ауслендер, Тетер, Мошкович, В. А. Гусынин и др.) в защиту своих взглядов выдвигают в основном один довод — неопределенность пола при тяжелых формах гипоспадии, сопровождающихся крипторхизмом, и неизвестность, в каком направлении пойдет дальнейшее развитие организма. Поэтому при наличии ovotestis они предлагают тактику выжидания до полового созревания, когда пол выявится самостоятельно. Даже при лапаротомии, когда билатеральный гермафродитизм обнаружен (женские органы с одной стороны, ovotestis — с другой), рекомендуется не производить санации, оставляя все до самостоятельного проявления пола.
Такая пассивная тактика может принести только вред, как это и было в случае Ингла, обрекая больных на неправильное формирование духовного облика, психоориентации и способствуя появлению у них вторичных признаков женского пола и опухолей. В литературе нет достоверного описания развития истинного женского пола при тяжелой форме гипоспадии, даже сопровождающейся истинным гермафродитизмом. В то же время имеется ряд публикаций о возникновении вторичных женских половых признаков (отнюдь не формирование женского пола), наносящих тяжелую психическую травму, требующих дополнительных оперативных вмешательств и длительного гормонального лечения для устранения последствий неправильного формирования организма (гинекомастия, черты половой индифферентности, устойчивый высокий голос, отсутствие роста усов и бороды и т. д.). Так, в случае Штирлинга после хирургической санации потребовалось 2 года настойчивого лечения мужскими половыми гормонами, чтобы наметилось изменение высокого голоса и начался рост усов и бороды. В одном из наших наблюдений положительные последствия санации (рост бороды и усов, изменение голоса и усиление полового влечения) наметились также лишь через 8 месяцев после удаления яичника и рудиментарной матки. Однако и после этого больной еще некоторое время не мог избавиться от мысли своей неполноценности и начать нормальную половую жизнь.
Неоправданно и непонятно мнение В. А. Гусынина, считающего, что необходимость коррекции и санации возникает только при развитии полового влечения, когда «к физическим страданиям присоединяются моральные» из-за сознания половой неполноценности и невозможности жить половой жизнью. Вряд ли правильно даже с точки зрения обычной врачебно^ этики ожидать прибавления страданий и развития половой индифферентности и вторичных женских половых признаков.
В настоящее время максимально ранняя санация организма у больных гипоспадией должна быть аксиомой. При тяжелых формах гипоспадии нельзя начинать хирургическое лечение, не исключив наличия рудиментарных женских половых органов, а при их наличии, не произведя полной санации организма. Наш опыт позволяет распространить это правило и на легкие формы гипоспадии, при которых также возможны остатки женских половых органов, достаточно хорошо выраженных, чтобы оказывать гормональное воздействие.
Приводим одно из наших наблюдений.
Больной Б., 15 лет, поступил в клинику 1 ноября 1960 г. с жалобами на резкое сужение наружного мочеиспускательного канала, открывающегося чуть ниже головки, незначительное искривление головки полового члена вниз и отсутствие в левой половине мошонки яичка. Наследственность здоровья. Со слов матери беременность протекала нормально. Рос и развивался как мальчик, все склонности и черты характера мальчиковые. Однако «мальчики всегда обижали его, так как был слабее их физически».
Объективные данные: среднего роста, инфантильного телосложения, на бедрах отмечается излишнее отложение жира, волосатость на лобке выражена значительно. Голос высокий, черты лица нежные, мышечная система развита слабо. Половой член развит соответственно возрасту, крайняя плоть расположена на тыльной поверхности члена, головка несколько изогнута вниз, уздечки нет. Наружное отверстие уретры точечное, расположено чуть ниже венечной борозды (h. juxtaglandularis). В правой половине мошонки имеется несколько уменьшенное в размерах яичко и придаток, в левой половине яичко не определяется. Предстательная железа асимметрична, правая доля без особенностей, левая отсутствует. При уретроскопии (после меатотомии) выявлено почти полное отсутствие семенного бугорка, количество 17-кетостероидов в суточной моче 12 мг. Генетический пол (исследование соскоба слизистой полости рта, кожи и лейкоцитов) мужской.
Диагноз: гипоспадия окологоловчатая, левосторонний крипторхизм, сужение наружного отверстия уретры.
Учитывая некоторую инфантильность и женственное телосложение больного, отставание в развитии вторичных половых признаков, предположена возможность гермафродитизма (матка и яичник слева) и предпринята ревизия левой половой железы для низведения или, если будут обнаружены женские органы, санации.
Во время операции в брюшной полости у внутреннего отверстия пахового канала обнаружены рудиментарная матка, фаллопиева труба и яичник. Влагалище направлялось вниз в область задней уретры в виде облитерированного тонкого тяжа. Рудиментарные женские органы удалены, паховый канал закрыт по Жирару-Кимбаровскому, наружное отверстие уретры расширено по нашему методу.
При гистологическом исследовании идентифицированы матка, облитерированный шеечный канал, фаллопиева труба и яичник, содержащий атрофические фолликулы.
Необходимо остановиться также на некоторых вопросах, в частности, на оценке признаков гермафродитизма у больных гипоспадией, выдвигаемых в ряде случаев как оправдание тактики выжидания и самостоятельного проявления пола. Мы исходим из того положения, что больные гипоспадией при наличии хорошо сформированных наружных гениталий, несомненно, лица мужского пола даже при рудиментарных остатках гонад женского пола, в каком бы виде они не обнаруживались. Поэтому диагноз гипоспадии уже предопределяет направление санации, не оставляя места для колебаний и выбора.
Наблюдения над развитием больных со смешанными гонадами показывают, что мужские гонады имеют большую биологическую и определяющую силу. Поэтому при лапаротомии у детей, если обнаружено только одно яичко даже в виде ovotestis, санацию следует производить в мужскую сторону, а все женские органы должны быть удалены. Для исключения возможной ошибки при санации обязательна хотя бы макроскопическая ревизия второй гонады. Практически возможность ошибки (случаи эти очень редки) имеется только при ложном женском гермафродитизме, когда допущена неправильная оценка наружных женских органов.
Сверзи (Cwersie) описал случай пластики полового члена и уретры по поводу «гипоспадии» у 13-летнего подростка; одновременно произведено грыжесечение. В грыжевом мешке обнаружены матка, трубы и яичники, которые и удалены. Без дополнительной ревизии было решено, что вторая гонада мужская. Лишь через 40 лет выяснилась ошибка — с другой стороны имелся также яичник, хотя и гипоплазированный. В действительности больной страдал ложным женским гермафродитизмом с вирилизацией на почве гиперплазии коры надпочечников. Характерно, что хотя и были сформированы мужские наружные половые органы, больной имел мужской социальный пол, которому он подчинился, мужской духовный склад и мужская психоориентация не сформировались. Имелась полная половая индифферентность и отсутствие половых интересов. Очевидно, здесь подавлялись всякие проявления половых интересов истинного женского пола, больная подчинилась требованиям социального (ложного) пола.
Совершенно необоснованно расширение пределов санации и искажение ее смысла, встречающееся в зарубежной литературе. Например, Г. Янг, уточняя пол в одном случае тяжелой гипоспадии, сочетающейся с крипторхизмом, не обнаружил в брюшной полости яичек, но нашел, хотя и недоразвитые, яичники и матку. По просьбе родителей произведена санация в мужскую сторону. Очевидно, автор принял за гипоспадию проявление ложного женского гермафродитизма и, выполняя волю родителей, допустил ошибку в выборе направления санации, сформировав евнуха с социальным женским полом. Матью (Mathey) при диагностической лапаротомии в детстве рекомендует удалять яички, расположенные в брюшной полости, так как они «часто имеют смешанный характер», и давать ребенку женский пол даже без видимых женских органов. Такое сознательное превращение гормонально активного больного в евнуха вряд ли найдет последователей.
Для практических целей важно знать и помнить места расположения рудиментарных женских органов. При крипторхизме они располагаются по пути, которым следует опускающееся яичко, чаще у внутреннего отверстия пахового канала. Высокое расположение, в области m. psoas, встречается исключительно редко. Поэтому одновременно с пластикой уретры или даже до пластики необходимо низвести неспустившееся яичко, а если вместо яичка имеются рудиментарные женские органы, то их следует удалить.
Вторым по частоте местом обнаружения рудиментарных женских органов является грыжевой мешок. Эта локализация часто не учитывается, особенно у детей. Даже во время операции грыжесечения характер содержимого грыжевого мешка не подвергается тщательной ревизии. Рудименты, подлежащие удалению, остаются в организме, а произведенная уже операция в дальнейшем усыпляет бдительность врачей. Фишер у 21 из 49 больных с симптомами гермафродитизма нашел патологическое содержимое грыжевого мешка. Янг у 6 из 20 больных гипоспадией обнаружил рудименты второго пола в грыжевом содержимом. Якобине (Giacobine) собрал в литературе описание 36 случаев обнаружения матки в грыжевом мешке у мужчин. Из 6 больных, подвергнутых нами санации (на 88 больных гипоспадией), рудименты женского пола (матка, труба, яичник, влагалище) дважды удалены при грыжесечении.
Приводим выписки из историй болезни.
Больной Ц., 10 месяцев, поступил в клинику 2.11 1960 г. по поводу промежностной гипоспадии, правосторонней мошоночной грыжи и левостороннего крипторхизма. Количество 17-кетостероидов в суточной моче 4 мг, половой хроматин (кожа, соскоб слизистой, лейкоциты) расположен по мужскому типу.
Объективные данные: анализ мочи и крови без особенностей, со стороны органов грудной клетки и живота патологии нет. Наружное отверстие уретры расположено на промежности, имеет щелевидную форму. Левая половина расщепленной мошонки пуста, справа имеется грыжа величиной с гусиное яйцо, содержимое ее легко вправляется в брюшную полость. Среди грыжевого содержимого яичко и семенной канатик отчетливо не выделяются (рис. 11, а, б).
Промежностная гипоспадия, истинный гермафродитизм
Рис. 11. Промежностная гипоспадия, истинный гермафродитизм у больного Ц:
а, б — наружные половые органы.

Для уточнения состояния гонад и возможной санации организма произведено грыжесечение. При вскрытии грыжевого мешка у внутреннего отверстия пахового канала обнаружено образование, напоминающее рудиментарную матку с придатком. Левое яичко при исследовании через брюшную полость выявлено у внутреннего отверстия пахового канала. Рудиментарная матка с придатком удалены, паховой канал закрыт по Жирару-Кимбаровскому. При гистологическом исследовании матки найдены мышечный слой и слизистая; в образовании, напоминающем яичник, обнаружена ткань яичника и в незначительном количестве ткань яичка (ovotestis).

Реже рудиментарные гонады второго пола локализируются в мошонке (при отсутствии грыжи). Диагностика в таких случаях затруднительна, так как при осмотре можно не обратить внимания на особенности содержимого мошонки и тогда даже лапаротомия не выявит источников гермафродитизма. Отсюда следует вывод, что при наличии признаков интерсексуальности и отрицательных результатов лапаротомии, не обнаружившей источников интерсексуальности, нельзя забывать о возможности расположения их в мошонке. Технически осмотр яичек производится через небольшой мошоночный разрез; можно их также осмотреть при выпрямлении полового члена, не прибегая к дополнительным разрезам.
Больной Р., 20 лет, поступил 22.VII 1960 г. с жалобами на резкое искривление полового члена, исключающее половую жизнь, ненормальное расположение наружного отверстия уретры на мошонке, отсутствие роста усов и бороды, слабые эрекции. Больной тяжело переживает уродство, не верит в возможность излечения.
Передняя (дистальная) мошоночная гипоспадия, истинный гермафродитизм
Рис. 12. Передняя (дистальная) мошоночная гипоспадия, истинный гермафродитизм у больного Р.:
а — до лечения; б - после выпрямления полового члена; в — после завершения пластики уретры.

Объективные данные: больной невысокого роста, несколько инфантильного телосложения, черты лица тонкие, усов и бороды нет, мышечная система развита слабо, голос высокий. Волосистость на лобке по мужскому типу. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Анализ мочи и крови без особенностей. Количество 17-кетостероидов в суточной моче 19 мг. Расположение полового хроматина по мужскому типу (кожа, соскоб слизистой, лейкоциты).
Половой член развит хорошо, резко искривлен вниз, приращен к мошонке, уретра открывается в средней трети мошонки щелевидным отверстием (рис. 12, а, б, в). В левой половине мошонки пальпируются хорошо развитые яичко и придаток, определяются семенной канатик и семявыносящий проток. Справа обнаружено образование значительно меньших размеров, внешне напоминающее яичко; вместо придатка пальпируются какие-то эластично-тестоватые образования, контуры которых четко не определяются. Семявыносящий проток не выявлен; вместо семенного канатика имеется тяж с малодифференцированными элементами. Предстательная железа асимметрична, правая ее доля недоразвита; при уретроскопии выявлено недоразвитие семенного бугорка (занимает 1/4 просвета тубуса № 21).
Вследствие проявлений интерсексуальности и несколько необычного содержимого правой половины мошонки, решено проверить состояние правого яичка. 26 июля 1960 г. произведено выпрямление полового члена по нашему методу; одновременно осмотрено содержимое правой половины мошонки, в которой обнаружены рудиментарная матка, яичник и труба. Ввиду наличия всех компонентов мужского пола, осуществлена санация в мужскую сторону — женские половые органы удалены. При гистологическом исследовании удаленных органов идентифицированы матка, резко атрофический, недоразвитый яичник и фаллопиева труба. Через 3 месяца произведена успешная пластика уретры из местных тканей.
Больной осмотрен через 7 месяцев. Косметические и функциональные результаты пластики уретры и полового члена хорошие, мочеиспускание свободное, уретра проходима для бужа № 20 по шкале Шарьера. Живет половой жизнью, женился. Изменился весь облик больного. Он стал общительным, в поведении появилась уверенность, голос стал низким, начали расти усы и борода. Таким образом, уже через 7 месяцев после санации получены положительные результаты освобождения организма от влияния женских половых гормонов.
Дважды при ревизии яичек, подвергающихся низведению, были обнаружены и удалены рудиментарные остатки мюллеровых ходов в виде так называемых paradidimis.
Приведенные варианты расположения рудиментарных женских половых органов относительно просты и требуют лишь внимательного отношения к обследованию больных и правильной оценки иногда противоречивых результатов. Значительно труднее решать вопросы санации, если имеются явные признаки интерсексуальности и в то же время ни при лапаротомии, ни при ревизии яичек не удается обнаружить анатомически оформленных источников выделения женских половых гормонов (как это было, например, у нашей больной Д., см. рис. 6). В таких случаях приходится допускать мозаичность гонад и ввиду того, что хирургическая санация невозможна, прибегать к гормональной санации при помощи назначения умеренных доз мужских половых гормонов и адренокортикотропного гормона (Эдельгофф, Ф. Янг) или подсадки яичка (Мошкович, Т. Е. Гнилорыбов).
Затруднения также могут возникать при обнаружении двустороннего ovotestis. Если мужские и женские части анатомически разделены, то после срочной биопсии следует попытаться удалить яичниковую часть. При отсутствии анатомического разделения пол признается мужским и проводится длительное лечение мужскими половыми гормонами и АКТГ. При наличии условий осуществляется подсадка яичка на сосудистой ножке или просто под кожу.
Наконец, об отношении к рудиментам второй степени важности (Тетер) (рудиментарное влагалище, выраженное в различной степени — от углубления utriculus musculinus до слепого канала, открывающегося в уретру). У наших больных рудиментарные остатки мюллеровых ходов обнаружены при исследовании и во время операции 9 раз (головчатая и пенальная гипоспадия — 2, мошоночная — 3, промежностная — 4).
Больные обычно не подозревают о существовании влагалища (если, конечно, нет матки и месячных) и поэтому нет необходимости акцентировать их внимание на этой детали.
Поскольку рудиментарное влагалище не нарушает мочеиспускания и не является органом с выраженной гормональной активностью, нет оснований (как это рекомендуют Швибингер, Ходжес, Янг, Сверзи и др.) прибегать к довольно сложному вмешательству — иссечению влагалища, сопряженному с риском повреждения и без того дефектной уретры и сфинктера прямой кишки. В одном случае мы соединили неглубокое влагалище с уретрой на всем протяжении (2 см), разрезав ножницами с тонкими браншами очень тонкую перегородку, имеющуюся между ними. Такое вмешательство допустимо, если есть уверенность, что оно не коснется наружного сфинктера уретры. Очень редко остатки мюллеровых ходов в задней уретре могут дать повод для операции, превращаясь в замкнутые гнойные кисты.
Таким образом, вопросы чистоты пола при гипоспадии имеют большое практическое значение. Из 88 наших больных в этом направлении обследовано только 60, причем у 6 больных выявлены женские половые органы, т. е. атрибуты истинного гермафродитизма. Если включить сюда больных с так называемым перемежающимся полом (2 человека), то получается, что 12% больных гипоспадией отягощены остатками женских половых органов и требуют тщательной санации. Учитывая, что мы не всегда подвергали ревизии гонады при крипторхизме, очевидно, этот процент будет еще выше.
Достижения сосудистой хирургии за последние 10—15 лет позволяют по-новому ставить вопрос о пределах хирургической и гормональной коррекции пола. Пересадка яичка на сосудистой ножке (Т. Е. Гнилорыбов), по-видимому, даст возможность более активно осуществлять перестройку организма и восполнять дефицит мужских половых гормонов в тех случаях, где имеются смешанные или резко недоразвитые гонады.



 
« Гиперлипопротеинемия у больных сахарным диабетом   Гистопатология вилочковой железы »