Начало >> Статьи >> Архивы >> Гистопатология вилочковой железы

Прогрессирующая миастения - Гистопатология вилочковой железы

Оглавление
Гистопатология вилочковой железы
Строение и развитие вилочковой железы
Атрофические процессы
Атрофия вилочковой железы и опухоли
Аплазия и гипоплазия вилочковой железы
Гиперпластические процессы
Прогрессирующая миастения
Другие аутоиммунные заболевания
Опухоли
Эпителиальные опухоли
Проявления, сопровождающие опухоли вилочковой железы
Тератомы
Первичные кисты
Изменения вилочковой железы при лейкозах
Изменения вилочковой железы при лимфогранулематозе
Изменения вилочковой железы при метаболических ретикулезах, лимфо- и ретикулосаркомах
Заключение

Гиперплазия вилочковой железы весьма характерна для прогрессирующей миастении. Это тяжелое заболевание проявляется нарастающей мышечной слабостью, начинающейся обычно с глазных и жевательных мышц и затем распространяющейся на мускулатуру других частей тела, что в конечном итоге приводит больных к смерти от асфиксии вследствие слабости дыхательных мышц или от присоединяющейся пневмонии. Возникновение мышечной слабости связано с нарушением передачи нервных импульсов к мышцам, обусловленным повышенным разрушением ацетилхолина под влиянием холинэстеразы, так как применение антихолинэстеразных препаратов (физо-стигмин, прозерин) оказывает благоприятное симптоматическое действие.
Изменения вилочковой железы при миастении у большинства больных проявляется увеличением ее размеров. Примерно у 15% больных в ней обнаруживаются опухоли (Castelman, 1960; Baumann, Raue, 1966). У тех же, у кого она внешне кажется неизмененной, гиперплазию удается обнаружить гистологически (Sloan, 1943). При этом наиболее характерным является появление в ее дольках лимфатических фолликулов с центрами размножения (см. рис. 11) (К. А. Горнак, Т. Н. Копьева, 1965; Я. Л. Рапопорт, 1965; Sloan, 1943; Miller, Marschall, White, 1962; Mackay, 1966, и Др.). Последнее наблюдалось у всех 13 обследованных нами больных с миастенией, ранее не подвергавшихся рентгенотерапии. Гиперплазия коркового слоя долек вилочковой железы при этом необязательна. Она чаще наблюдается у молодых больных, тогда как у больных пожилого возраста большей частью отсутствует.
Кроме изменений вилочковой железы, при прогрессирующей миастении закономерно наблюдается поражение скелетных мышц и миокарда в виде образования лимфогистиоцитарных инфильтратов в межмышечной клетчагке, а также атрофических и дистрофических изменений мышечных волокон (К. А. Горнак, Т. Н. Копьева, 1965; Я. Л. Рапопорт, 1965; Norris, 1936). В последнее время подобные изменения описаны также в гладких мышцах пищевода и желудка (Huvos, Pruzansky, 1967). Изменения лимфатических узлов, характеризующиеся появлением в их фолликулах центров размножения, наблюдаются при миастении непостоянно и обычно бывают умеренно выраженными (Я. Л. Рапопорт, 1965).
Прогрессирующая миастения нередко сочетается с гипертиреозом (Е. В. Ураиова, 1941; М. И. Кузин, М. М. Гилин, Т. Н. Копьева, 1968; Sunder- Plassman, 1941; McEachern, Parnell, 1948; De Groot, Perlo, Ge-phart, 1967), а также с заболеваниями, относимыми в настоящее время к группе аутоиммунных болезней: ревматоидным артритом, нефритом (Mackay, Burnet, 1963; Glynn, Holborow, 1967) и особенно диссеминированной красной волчанкой (Simpsoii, 1960; Alar-gon-Segovia с соавт., 1963; Mackay, Burnet, 1963; Glynn, Holborow, 1965). На этом основании Simpson в 1960 г. высказал предположение об аутоиммунном происхождении прогрессирующей миастении. Эта точка зрения, встретившая на первых порах возражения со стороны Beutner с соавт. (1962) и Strauss (1963), в настоящее время находит все больше подтверждений. Так, с помощью нммунофлюоресцентного метода Кунса в мышцах больных миастенией были обнаружены фиксированные антитела (Strauss, Seegal и соавт., 1960). Позднее в крови больных миастенией были обнаружены также циркулирующие антитела к скелетным мышцам, клеточным ядрам, вилочковой и щитовидной железе (Beutner, Witebsky, Ricken, Adier, 1962; White, Marshall, 1962; Van der Geld, Feltkamp с соавт., 1963), а в клетках центров размножения лимфатических фолликулов в вилочковой железе—наличие гаммаглобулина (White, Marshall, 1962; Miller, Marshall, WAhite, 1962). Наконец, выявлен ряд серологических отклонений в крови больных миастенией (McFarlin, 1968). В подтверждение этой точки зрения приводится также большая частота заболевания миастенией женщин, у которых и другие аутоиммунные заболевания встречаются чаще, чем у мужчин, а также возникновения в вилочковой железе лимфатических фолликулов с центрами размножения. Высказано предположение, что при миастении в результате реакции антиген — антитело освобождаются вещества, которые тормозят действие ацетилхолина или подавляют его синтез (Van der Geld с соавт., 1963).
Благоприятные результаты, отмечаемые у большинства больных миастенией, после удаления вилочковой железы (В. А. Жмур, Л. А. Анохин, 1960; М. И. Кузин, Н. В. Кузьмин, Т. Н. Копьева, 1968; К. Т. Овна-танян с соавт., 1966; Д. Ф. Скрипниченко, 1967; Barie-ty, Coury, Poulet, 1959; Buckberg, Milder, 1967; Prinz, 1968; Osserman, 1968; Schwab, Viets, 1960) или ее рентгеновского облучения (Я. Я. Вильдэ, 1947; В. С. Лобзин, 1960; А. Г. Панов, В. И. Жученко, В. С. Лобзин, 1954; О. А. Покровская, 1954; Hale, Scowen, 1967) указывают на большое значение вилочковой железы в развитии болезни. При этом, исходя из представлений о прогрессирующей миастении как аутоиммунном заболевании, положительный эффект такого лечения следует, по-видимому, рассматривать не столько как следствие устранения причины болезни, сколько как результат подавления при удалении вилочковой железы иммунных процессов (Metcalf, 1966). С этой точки зрения становятся более понятными и случаи, когда после удаления или же, казалось бы, достаточного рентгеновского облучения вилочковой железы болезнь продолжает прогрессировать, приводя больных к смерти.
Под влиянием лучевой терапии прогрессирующей миастении в вилочковой железе происходят атрофические изменения. Как показывают результаты проведенных Т. Н. Копьевой (1968) исследований вилочковых желез, удаленных у 38 больных миастенией после одного или нескольких курсов рентгенотерапии, степень выраженности этих изменений находится в прямой зависимости от суммарной дозы облучения. При этом облучение в дозе 8000—12 000 R вызывает резкое уменьшение размеров долек вилочковой железы с исчезновением в них телец Гассаля. При облучении в дозе 4000—5000 R эти изменения оказываются менее отчетливыми, а при еще меньших дозах изменения вилочковой железы, связанные с облучение, могут не обнаруживаться, как это например, имело место в наблюдении De Grote, Perlo, Gephart (1967), в котором в вилочковой железе, удаленной у 20летней больной миастенией, подвергавшейся до этого рентгенотерапии, были обнаружены обычные для миастении явления ее гиперплазии с лимфатическими фолликулами, содержавшими центры размножения.
Выраженные атрофические изменения вилочковой железы обычно отмечаются также у умерших от миастении, подвергавшихся при жизни лучевой терапии. Это, в частности, отмечалось у пяти обследованных нами умерших от миастении, которым при жизни проводилось такое лечение. Особенно резкие атрофические изменения были при этом обнаружены у мужчины 63 лет, который в течение 1964—1966 гг. получил 3 курса рентгенотерапии и во время последнего пребывания в клинике в ноябре 1967 г. получил 3 сеанса гамматерапии Со60 по 199—200 рад, из которых последний был за три дня до смерти, последовавшей от асфиксии, связанной с параличом дыхательных мышц. На вскрытии у него была обнаружена резко увеличенная вилочковая железа, весившая 185,0. Однако при гистологическом исследовании она оказалась состоящей почти из одной жировой клетчатки, в которой лишь местами обнаруживались незначительные остатки долек в виде узких тяжей эпителиальных и ретикулярных клеток (рис. 13). Лимфоциты в них практически полностью отсутствовали. У двух других умерших, которым гамматерапия Со+60 проводилась за 1,5 и 6 месяцев до смерти, атрофические изменения вилочковой железы были выражены в меньшей степени, а в дольках обнаруживались в значительном количестве лимфоциты.
Рис. 13. Резкие атрофические изменения вилочковой железы, развившиеся после рентгено- и гамматерапии у больного с прогрессирующей миастенией.



 
« Гипоспадия и ее лечение   Годовые и циркадные ритмы экскреции мелатонина у здоровых мальчиков-подростков »