Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургическая нефрология детского возраста

Аномалии мочеточников - Хирургическая нефрология детского возраста

Оглавление
Хирургическая нефрология детского возраста
Эмбриология почки
Анатомо-физиологические особенности верхних мочевых путей у детей
Вопросы предоперационной подготовки и оперативной техники
Обезболивание операций
Нейролептанальгезия
Вводный наркоз
Обезболивание у детей с почечной недостаточностью
Обезболивание у детей, страдающих реноваскулярной гипертонией
Обезболивание при трансплантации почек
Обезболивание инструментальных исследований у нефроурологических больных
Анестезиологическое обеспечение обследований амбулаторных больных
Послеоперационный период
Пороки развития
Дистопия почки
Сращение почки
Кистозные образования почек
Врожденный гидронефроз
Врожденное сужение лоханочно-мочеточникового сегмента
Лечение гидронефроза
Аномалии мочеточников
Ретрокавальный мочеточник, мегауретер
Острый пиелонефрит
Клиника острого пиелонефрита
Лечение острого пиелонефрита
Пионефроз
Хронический пиелонефрит
Классификация и клиника хронического пиелонефрита
Диагностика хронического пиелонефрита
Рентгеносемиотика хронического пиелонефрита
Радиоизотопные методы исследования хронического пиелонефрита
Почечная ангиография  хронического пиелонефрита
Лечение хронического пиелонефрита
Медикаментозное лечение хронического пиелонефрита
Прогноз хронического пиелонефрита
Туберкулез почек
Ренальная гипертония
Патофизиология симптоматической нефрогенной гипертонии
Депрессорная теория ренальной гипертонии
О генезе вазоренальной гипертонии
Вазоренальная гипертония
Гипертония при хроническом пиелонефрите у детей
Нейрогенный мочевой пузырь
Клиника и диагностика нейрогенного мочевого пузыря
Лечение нейрогенного мочевого пузыря
Почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность
Лечение почечной недостаточности
Почечнокаменная болезнь
Клиника и диагностика почечнокаменной болезни
Лечение почечнокаменной болезни
Опухоли почек
Лечение опухолей почек
Закрытые повреждения почек у детей
Клиника и диагностика закрытых повреждений почек у детей
Лечение закрытых повреждений почек у детей
Литература

Пороки развития мочеточников — сравнительно частая патология. Среди пороков анатомического характера, обусловливающих застой мочи, наиболее часто встречаются удвоение мочеточников, сужение устья мочеточника, уретероцеле, складки слизистой оболочки, клапаны и т. д. Наименее полно изучены функциональные нарушения мочеточников в мочеточниково-пузырном сегменте.
Согласно современным представлениям, четкой границы между анатомическими и функциональными нарушениями проходимости мочевых путей не существует у большинства больных; как показали наши исследования (П. К. Яцык, 1970), они являются сочетанными: функциональные изменения приводят к фибросклеротическим, а анатомические — к функциональным. По наблюдениям А. Я. Духанова (1965), удвоение мочеточника находят у 1,5% умерших, Г. А. Баиров (1968) указывает, что эктопия устьев мочеточников отмечается у одного из 1600 родившихся детей. Данные эмбриологии дают основание полагать, что все пороки развития мочеточников являются следствием нарушения дифференцировки отростка вольфова тела.
Удвоение мочеточника. Удвоение мочеточника сочетается чаще всего с отсутствием почки или гипоплазией ее. В литературе имеются указания и на то, что иногда в мочевом пузыре имеются два устья: один из мочеточников слепо оканчивается и не имеет почки. В ряде случаев мочеточник может быть расщеплен в верхнем или нижнем отделе. Удвоение мочеточника может быть односторонним и двусторонним, полным и неполным.
Данный порок развития мочеточников является результатом одновременного возникновения двух выростов мочеточников из двух отростков нефрогенной бластемы. Полное удвоение мочеточников чаще всего сочетается с полным удвоением лоханок. Как правило, при полном удвоении мочеточников они расположены рядом или многократно перекрещиваются друг с другом и заканчиваются самостоятельными устьями. Вейгерт-Мейером установлено, что устье мочеточника верхней лоханки в мочевом пузыре расположено ниже устья мочеточника, отходящего от нижней лоханки. Таким образом, длина мочеточника верхней лоханки несколько больше, чем мочеточника нижней лоханки.
Удвоенный мочеточник до присоединения инфекции или возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса никакой характерной симптоматологии не имеет. Поэтому удвоение мочеточников является случайной находкой. По мере развития осложнений, обусловленных удвоенным или расщепленным мочеточником, начинают появляться разнообразные п неопределенные симптомы.
Валя М., 13 лет, поступила в клинику с жалобами на недержание мочи, периодические подъемы температуры до 39°, боли внизу живота, в левой поясничной области во время акта мочеиспускания. С 3-летнего возраста безуспешно лечилась по поводу хронического пиелонефрита по месту жительства. Урологически не обследована.
При поступлении отмечено заметное отставание в физическом развитии, выражена бледность кожных покровов. Легкие и сердце без особенностей. Пальпация левой почки болезненна, симптом Пастернацкого положительный. Анализ крови: выраженный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, гипохромная анемия. Анализ мочи: выражена пиурия, альбуминурия, гипостенурия. Анализ мочи по Каковскому —Аддису: лейкоциты — 40 млн., эритроциты — 3 млн. Клетки Штернгеймера — Мальбина — 3—5, активные лейкоциты — 8—10 в поле зрения. Высеян патогенный стафилококк, чувствительный к стрептомицину и эритромицину. Отмечается снижение белковосинтезирующей функции печени. При хромоцистоскопии установлено, что уретра свободно проходима для смотрового цистоскопа, количество остаточной мочи 60 мл, емкость мочевого пузыря 300 мл, слизистая оболочка трабекулярна, правое устье щелевидное. Слева обнаружено два устья: верхнее диаметром до 1 см, нижнее — на обычном месте, щелевидное. Диагноз: полное удвоение левой почки, мегауретер нижнего сегмента удвоенной почки (по закону Вейгерта — Мейера), пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хроническая почечная недостаточность II степени, вторичный хронический пиелонефрит.
Сфинктеротонометрия: пассивное давление 100 мм вод. ст., активное — 680 мм вод. ст. 26/Х 1972 г. с помощью инфузионной урографии установлено наличие левостороннего мегауретера с расщеплением его в нижней трети, прегидронефроз слева. 29/Х произведена микционная цистоуретерография — выявлен пузырно-мочеточниковый рефлюкс слева; заброса контрастного вещества в нижний расщепленный мочеточник нет.
Клинический диагноз: пузырно-лоханочный рефлюкс слева, мегауретер fissus нижней трети мочеточника, прегидронефроз, хроническая почечная недостаточность II степени, вторичный хронический пиелонефрит. Операция — резекция нижней трети расширенного мочеточника с низведением оставшейся части его через предпузырную часть нижней ветви расщепленного мочеточника. Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление.
Тесно переплетенные мочеточники проходят в одном фасциальном влагалище, что ведет к нарушению их сокращений, пузырно-мочеточниковому и уретеро-уретеральному рефлюксу, их расширению и болевому синдрому. Боли могут локализоваться в правой подвздошной области, сопровождаться напряжением брюшного пресса. Такие дети часто госпитализируются в хирургическое отделение с подозрением па острый аппендицит.
Основным методом диагностики удвоения или расширения мочеточника является экскреторная (инфузионная) урография. В тех случаях, когда речь идет либо о полном удвоении мочеточника, либо о расщеплении его в нижней трети, неоспоримую ценность имеет хромоцистоскопия. Последняя устанавливает наличие дополнительных устьев мочеточника.
При бессимптомном течении удвоенный и расщепленный мочеточник в лечении не нуждается. Если один из удвоенных мочеточников является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса, можно применить антирефлюксную операцию или удалить мочеточник вместе с лоханкой и почкой (геминефруретерэктомия — при полном удвоении).
эктопии устьев мочеточника
Рис. 21. Варианты эктопии устьев мочеточника.
Эктопия устьев мочеточника. Данные литературы (И. М. Эпштейн, 1950; Ю. Г. Единый, 1953; Б. П. Жуков, 1957; А. Я. Духанов, 1961; Г. А. Баиров, 1968, и др.) свидетельствуют о том, что эктопия устьев мочеточников — сравнительно редкий порок развития мочеточников. Согласно сборной статистике И. М. Эпштейна, к 1950 г. в мировой литературе приведены данные о 326 больных, страдавших эктопией устьев мочеточников. А. И. Михельсон (1965), анализируя данные отечественной литературы, указывает, что имеются сведения о 100 больных, у которых были эктопированные устья мочеточников.
В подавляющем большинстве случаев эктопированное устье мочеточников встречается у девочек. Эктопия устьев мочеточников у мальчиков встречается крайне редко.
Этот порок развития характеризуется внепузырным расположением устья мочеточника. Чаще всего эктопированное устье наблюдается у добавочного мочеточника.
Следует подчеркнуть, что и нормальные мочеточники могут иметь и внепузырную эктопию. Варианты эктопий устьев приведены на рис. 21.
Варианты экстравезикальной эктопии мочеточников приведены в классификации Ю. Г. Единого. Он различает две большие группы эктопий мочеточников:

  1. Экстравезикальное устье мочеточника открывается в производные уретеро-генитального синуса:

а) шеечно-пузырная эктопия устья мочеточника;
б) уретральная эктопия;
в) парауретральпая (вестибулярная) эктопия.

  1. Экстравезикальное устье мочеточника открывается в производные мюллеровых протоков и кишечной трубки:

а) влагалищная эктопия устья мочеточника;
б) маточная эктопия;
в)    кпшечная эктопия.
Для больных с эктопированным устьем мочеточника характерно сочетание нормального акта мочеиспускания с постоянным недержанием мочи. Несмотря на, казалось бы, простую диагностику эктопированного устья мочеточника, детей с этим пороком развития длительное время необоснованно п, разумеется, безрезультатно лечат от энуреза. В качестве примера приводим краткую выписку из истории болезни.
Больная Б., 7 лет, поступила в клинику 20/II 1972 г. с жалобами на недержание мочи при сохранении акта мочеиспускания (симптом Познера). Болеет со дня рождения. С 3-летнего возраста безуспешно лечилась у невропатолога и педиатра по поводу недержания мочи. Обследование в клинике: внутренние органы без особенностей. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого слабо положительный справа. АД 110/60 мм рт. ст. В крови умеренный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ. Выявлена лейкоцитурия, гиперизостенурия. Остаточный азот крови 40 мг%. В анализе мочи по Каковскому—Аддису лейкоцитов 6 млн., эритроцитов 3 млн. Клеток Штернгеймера—Мальбина и активных лейкоцитов не выявлено. Из мочи высеян патогенный стафилококк, высокочувствительный к неомицину, чувствительный к мономицину, эритромицину, тетрациклину, стрептомицину. При хромоцистоскопии выявлено, что уретра свободно проходима для смотрового цистоскопа, остаточной мочи нет. Емкость мочевого пузыря 200 мл, слизистая оболочка обычная, устья щелевидные, на своих местах. При осмотре промежности установлено, что на 10-й минуте из четырех точечных отверстий, расположенных между наружным отверстием уретры и входом во влагалище, начала выделяться окрашенная в синий цвет моча. Диагноз: промежностная эктопия устья мочеточника. Вторичный хронический пиелонефрит. 22/11 произведена инфузионная урография на фоне пневморетроперитонеума — диагностировано полное удвоение правой почки с наличием мегауретера и эктопии устья верхнего сегмента, неполное удвоение левой почки. 3/III после предоперационной подготовки и санации мочи выполнена верхняя геминефрэктомия справа. Послеоперационное течение гладкое. Выздоровление.
Если эктопированное устье мочеточника располагается в области преддверия влагалища или в вульве, то поиск его труда не составляет, так как из него по каплям или постоянно подтекает моча с низким удельным весом. В случае обнаружения эктопированного устья его тут же необходимо катетеризировать. Мочеточниковый катетер, как правило, далеко продвинуть не удается. Производят ретроградную пиелографию и устанавливают характер аномалии развития. С целью исключения слабости сфинктера мочевого пузыря, которая может быть причиной недержания мочи, в мочевой пузырь через катетер вводят раствор индигокармина. При эктопированном устье мочеточника моча из него выделяется без примеси красящего вещества. При цистоскопии устанавливают число устьев мочеточников. Для решения вопроса об объеме предстоящей операции очень важно установить локализацию почки, мочеточник которой эктопирован. В разрешении этого трудного вопроса, особенно у маленьких детей, помогает экскреторная урография. Однако в ряде случаев и она не позволяет точно установить связь эктопированного устья мочеточника с почкой. Это объясняется тем, что часто почка, к которой относится эктопированный мочеточник, недоразвита и поэтому на рентгенограмме плохо контрастируется. С. Э. Лозинов (1957) рекомендует ушивать эктопированное устье с помощью кисетного шва. После ушивания нарушается отток из почки и через несколько часов у больного па стороне добавочной почки появляется приступ почечной колики.
Лечение эктопии устья мочеточников только оперативное. Существует четыре основных вида операций:

  1. Имплантация эктопированного устья мочеточника в мочевой пузырь — уретероцистонеостомия. Эта операция может быть выполнена тогда, когда эктопированный мочеточник принадлежит единственной хорошо функционирующей почке. При наличии удвоенной почки пли удвоенной лоханки эта операция сейчас не применяется из-за стенозирования пузырно-мочеточникового анастомоза и развития гидронефроза в добавочной почке.
  2. Ряд авторов рекомендуют создавать пиело-пиелоанастомоз между удвоенными почками или мочеточнико-мочеточниковый анастомоз между пузырным ц эктопированным мочеточниками. Эти операции не получили распространения из-за рубцевания анастомозов. Однако некоторые авторы (И. М. Быков, 1965) при наложении уретеро-уретероанастомоза наблюдали хороший результат.
  3. Перевязка эктопированного мочеточника у места выхода его из почки. Эта операция подкупает своей технической простотой. Однако с успехом она может быть выполнена лишь в тех случаях, когда из эктопированного устья мочеточника выделяется малое количество мочи и она не инфицирована. Если же через эктопированный мочеточник выделяется много мочи, то перевязка мочеточника противопоказана, так как после его лигирования очень быстро разовьется гидронефроз удвоенной почки, несущей эктопированный свищ.
  4. Операцией выбора при эктопированном мочеточнике является неоимплантация его с антирефлюксной методикой, а при поражении сегмента почки — геминефрэктомия с полным по возможности удалением мочеточника.

Механические препятствия по ходу мочеточников. Врожденные клапаны мочеточника — это складки слизистой оболочки, выступающие в его просвет. При гистологическом исследовании клапанов нами (совместно с Т. Н. Горбешко) было установлено наличие в них всех слоев мочеточника. Слизистая оболочка почти полностью атрофирована. В стенке клапана находили хронический уретерит со склерозом, атрофию мышечных слоев, уменьшение количества эластических волокон. Данный вид аномалии мочеточников встречается редко. Первоначально клапаны мочеточника себя ничем не проявляют. С возрастом происходит растяжение мочеточника над местом его сужения и развивается гидронефроз. В последующем проявляются симптомы почечной колики и гидронефроза. Проводя дифференциальную диагностику, следует помнить и о том, что эмбриональные тяжи, изгибы и перегибы мочеточника являются спутником мегауретера.
Диагностика основана на данных экскреторной урографии. Значительное расширение мочеточника над клапаном и пиелоэктазия дают основание заподозрить клапан уретры. Окончательный диагноз устанавливается на операционном столе при ревизии мочеточника.
Лечение клапана мочеточника только оперативное. Суть операций заключается в уретеротомии и иссечении клапана. В тех случаях, когда клапан мочеточника сопровождается значительным расширением и удлинением надклапанной зоны, целесообразно произвести резекцию мочеточника с участком сегмента, несущего клапан. Приводящий и отводящий концы мочеточников эллипсовидно закругляют и накладывают косой анастомоз конец в конец однорядными кетгутовыми швами.
Уретероцеле. Под уретероцеле следует понимать выраженное сужение устья мочеточника, сочетающееся с кистоподобным расширением мочеточника над местом сужения и выпячиванием участка расширения в просвет мочевого пузыря. Считают, что уретероцеле образуется вследствие сужения устья мочеточника или в результате удлиненного интрамурального отдела его. В связи с тем, что у места перехода мочеточника в мочевой пузырь соединительнотканный слой развит слабо, расширенная часть мочеточника легко пролабирует в просвет мочевого пузыря. Чаще уретероцеле наблюдается с одной стороны, но может быть двусторонним. Установлено, что первое описание уретероцеле связано с именем Sechler (1834).
Uson, Lattimer, Melich (1961), И. Кшесска, К. Конишевски, М. Войнаровски (1968) отмечают, что уретероцеле чаще всего наблюдается при удвоении почки, причем уретероцеле, как правило, обнаруживают в каудально расположенном устье мочеточника. Кистозное расширение мочеточника бывает разных размеров, вплоть до объема мочевого пузыря.
Как показали исследования Т. Н. Горбешко, стенка уретероцеле имеет те же слои, что и мочеточник. Однако мышечные волокна располагаются неправильно, они неравномерной толщины, местами их пучки значительно толще, чем в нормальном мочеточнике. Мышечные пучки перемежаются с грубыми прослойками соединительной ткани. Иннервация стенки не нарушена. В отдельных наблюдениях отмечалось выраженное воспаление стенки уретероцеле в виде лимфоидно-гистиоцитарной инфильтрации. В предпузырном отделе мочеточника с уретероцеле обнаружены склеротические изменения с атрофией мышечных пучков, уменьшением количества эластических волокон, в большей части наблюдений с явлениями хронического уретерита. В литературе имеются указания, что уретероцеле выпадало через наружное отверстие уретры. Уретероцеле препятствует нормальному оттоку мочи, вследствие чего расширяются мочеточник и лоханка с последующим формированием гидронефроза. Иногда в результате длительной задержки мочи в кистозно образованном расширении мочеточника могут образоваться камни. Мочевая инфекция является неизменным спутником уретероцеле.
Клинически уретероцеле чаще всего проявляется стойкой пиурией. Когда уретероцеле имеет большие размеры, часто отмечаются симптомы дизурии. При отсутствии инфекции и небольших размерах уретероцеле дети жалоб не предъявляют. Диагностика уретероцеле трудностей не представляет. При цистоскопии на месте устья мочеточника обнаруживают округлой формы кистозное образование, покрытое слизистой оболочкой мочевого пузыря. Выявленная киста то опорожняется, то наполняется синхронно сокращениям мочеточника. Устье мочеточника при уретероцеле имеет точечные размеры.
На экскреторной урограмме при уретероцеле после опорожнения мочевого пузыря определяются расширенная лоханка и эктазированный мочеточник, заканчивающийся кистозным расширением. На цистограммах виден округлой формы дефект наполнения, соответствующий кистозному выпячиванию мочеточника.
Лечение уретероцеле только оперативное. В тех случаях, когда кистообразное расширение мочеточника невелико, достаточно расширить его устье посредством эндовезикальной электрокоагуляции. Если же уретероцеле больших размеров, показано оперативное вмешательство.
Техника операции. Дугообразным надлобковым разрезом внебрюшинно обнажают моченой пузырь. На переднюю его стенку накладывают две шелковые держалки и между ними широко вскрывают мочевой пузырь. Циркулярным разрезом иссекают уретероцеле. Стенку мочеточника подшивают к слизистой оболочке мочевого пузыря отдельными кетгутовыми швами.
В последние годы после иссечения уретероцеле мы стали шире прибегать к антирефлюксной операции по I eadbelter — Politano, так как только одно иссечение кисты, как мы убедились при изучении отдаленных результатов, приводит к развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса. В мочевой пузырь вводят дренажную трубку для оттока мочи в послеоперационном периоде. Стенку мочевого пузыря ушивают до дренажной трубки отдельными кетгутовыми швами. Предпузырное пространство также дренируют.
В послеоперационном периоде мочевой пузырь 2—3 раза в сутки промывают дезинфицирующим раствором. Эпицистостомическую трубку извлекают на 10—12-е сутки. Дети, перенесшие операцию по поводу уретероцеле, должны находиться на диспансерном учете.



 
« ХЗСН, идиопатические миокардиопатии   Хирургические заболевания брюшной полости под маской пищевой токсикоинфекции »