Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия печени и желчных протоков у детей

Атрезия желчных протоков - Хирургия печени и желчных протоков у детей

Оглавление
Хирургия печени и желчных протоков у детей
Эмбриология печени
Хирургическая анатомия пупочной вены и венозного протока
Внешняя морфология печени
Долевое и сегментарное деление печени
Деление печени по портальной системе
Деление печени по кавальной системе
Взаимоотношение кавальной и портальной систем
Иннервация печени
Лимфатические сосуды и узлы печени
Особенности обследования детей
Инструментальные методы исследования
Спленоманометрия
Рентгенологическое исследование пищевода
Эзофагоскопия
Азигография
Мезентериальная портография
Пункционная биопсия печени
Лапароскопия
Холецистография
Обезболивание
Обезболивание при пункционной биопсии печени
Обезболивание при спленопортографии
Обезболивание при мезентериальной портографии и азигографии
Обезболивание при операциях
Ведение наркоза при операциях
Осложнения обезболиваний при операциях
Атрезия желчных протоков
Лечение атрезии желчных протоков
Пороки развития пузырного протока
Пороки развития желчного пузыря
Киста общего желчного протока
Лечение кисты общего желчного протока
Опухоли печени
Патологическая анатомия и гистологическое строение опухолей печени
Клиническая картина опухолей печени
Клиническая картина доброкачественных опухолей печени
Дифференциальный диагноз опухолей печени
Оперативное лечение опухолей печени
Анатомические резекции печени
Атипичные резекции печени
Осложнения операциий
Послеоперационное лечение резекций печени
Непаразитарные кисты печени
Оперативное лечение непаразитарных кист печени
Паразитарные кисты печени
Оперативное лечение паразитарных кист печени
Циррозы печени
Клиническая картина и диагностика внутрипеченочной формы портальной гипертензии
Лечение внутрипеченочной формы портальной гипертензии
Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка
Послеоперационный период кровотечений из варикозно расширенных вен
Результаты хирургического лечения портальной гипертензии
Холецистопатии
Лечение холецистопатий
Абсцессы печени
Травмы печени
Клиническая картина травм печени
Дифференциальная диагностика травм печени
Оперативное лечение травм печени
Послеоперационное лечение травм печени

Специальная часть
Глава IV. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ И ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
Различные пороки развития желчных протоков и желчного пузыря составляют, по данным литературы, около G—8% встречающихся аномалий (Eisendrath, 1918; Lanman, 1948; Everett, 1954; Kiesewetter, 1956, и др.). Однако не все виды пороков одинаково часто нуждаются в хирургическом лечении. Так, например, атрезии желчных протоков несовместимы с жизнью без оперативной коррекции, пороки общего желчного протока в большинстве случаев нуждаются в оперативном лечении, а врожденные аномалии желчного пузыря и пузырного протока опасны только в случае осложненного течения. Некоторые аномалии развития желчных протоков и печени (частичное недоразвитие, странгуляционные борозды) практически не оказывают отрицательного влияния на развитие ребенка.
АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ
Атрезия желчных протоков долгое время считалась очень редким пороком развития. По данным Sulamaa (1953) и В. Шмидта (1960), эта аномалия встречается у одного ребенка на 20—30 тысяч новорожденных.
Первые единичные сообщения о патологоанатомической картине атрезии желчных протоков, опубликованные в начале прошлого столетия, не могли вызвать интереса у клиницистов. Только после сообщения Thompson (1892) о собранных из литературы 52 случаях врожденной непроходимости желчных путей это заболевание привлекло внимание многих исследователей. В 1916 г. Holmes в своей работе анализирует уже 116 наблюдений и имеет возможность сделать выводы о том, что 16% детей по характеру аномалии могут быть подвергнуты оперативному лечению. Многочисленные попытки хирургического восстановления проходимости желчных протоков при их атрезии дали первый положительный результат только в 1927 г. (Ladd, 1928). В последующие годы детально изучалась клиническая кар тина заболевания и постепенно совершенствовалась техника оперативного вмешательства. Это привело к значительным успехам лечения: в 1951 г. были опубликованы данные о выздоровлении после операции 35 детей, что опровергало сложившееся ранее мнение о неизбежном летальном исходе (Ladd, 1935; Stigler, 194G; Ahrens, Harris, Mac Mahou, 1951; Rothman, 1951). Положительный результат оперативного лечения в значительной степени зависел от ранних сроков распознавания заболевания и своевременного направления детей на операцию.
За последние 13 лет (1955—1968) в клинике оперировано 56 детей с диагнозом атрезии желчных протоков, поступивших в возрасте от 24 диен до 5 месяцев.
Анализируя данные литературы и собственные наблюдения, мы разделили все виды атрезий на 3 группы, каждая из которых, кроме анатомических различий, влияющих на прогноз, имеет определенные особенности оперативного лечения.
Первая группа (рис. 24, а, б, в) — атрезия дистальной части наружных желчных протоков: а) атрезия дистального отдела общего желчного протока (6 наблюдений); б) атрезия общего желчного, пузырного протока и желчного пузыря (2 наблюдения); в) атрезия желчного пузыря; общего желчного и части печеночного протоков (мы не наблюдали).
Вторая группа (рис. 24, г, д, е) — атрезия наружных желчных протоков: а) атрезия наружных желчных протоков при наличии рудиментарного желчного пузыря (7 наблюдений); б) атрезия только печеночных протоков при наличии желчного пузыря, общего и пузырного протоков (2 наблюдения); в) атрезия всех наружных желчных протоков и желчного пузыря (9 наблюдений) — наиболее часто встречающийся вид атрезии, при котором желчные протоки не обнаруживаются или выглядят тонкими фиброзными тяжами.
Третья группа (рис. 24, ж, з, и) — атрезия внутрипеченочных желчных протоков: а) атрезия внутрипеченочных желчных протоков при наличии всех наружных (8 наблюдений); б) атрезия внутрипеченочных желчных протоков при наличии рудиментарного желчного пузыря (6 наблюдений); в) атрезия всех наружных и внутрипеченочных желчных протоков (5 наблюдений).
Среди поступивших в клинику детей 11 оперировано с предположительным диагнозом атрезии желчных протоков. Во время вмешательства были найдены плотная, сероватого цвета увеличенная печень и атрофированные нефункционирующие наружные желчные протоки. Гистологическое исследование взятых на биопсию участков печени показало значительные цирротические изменения и наличие внутрипеченочных желчных протоков. Видимо, эти дети перенесли внутриутробное заболевание, приведшее к циррозу и резкому нарушению функции печени.

Клиническая картина.

Основным признаком, позволяющим заподозрить атрезию желчных протоков, является желтуха, которая заметна у ребенка с первых дней после рождения.

атрезии желчных протоков
Рис. 24. Виды атрезии желчных протоков.
Объяснение в тексте.

Желтушность кожи, склер и видимых слизистых прогрессивно нарастает
и приобретает шафрановый цвет. На коже и слизистых часто возникают кровоизлияния. Одним из наиболее важных и постоянных симптомов атрезии желчных путей является обесцвеченный стул (обычно с рождения). В редких случаях может быть слабое окрашивание кала, но оно зависит не от частичной проходимости желчных протоков, а от выделения некоторого количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечных микроорганизмов, однако стеркобилин в кале не выявляется. Моча интенсивно окрашена. Печень к концу первого месяца жизни значительно увеличена и может превышать свой объем в 2—3 раза. Ее край, определяемый при пальпации, плотный и заострен. В связи с развивающимся билиарным циррозом печени наступает внутрипеченочный блок воротной вены. Нарастает портальная гипертензия. Увеличивается селезенка, появляется асцит (2—3-й месяц), часто имеется парез кишечника. В результате увеличения внутрибрюшного давления почти у всех детей появляются пупочные или паховая грыжи. Наблюдается кровотечение из расширенных вен пищевода и желудка.
В результате нарушения усвоения жирорастворимых витаминов А и D развиваются явления их дефицита (кератомаляция, рахит).
Температура тела нормальная. Дети постоянно беспокоятся из-за метеоризма и кожного зуда. Общее состояние может длительное время оставаться удовлетворительным.
Лабораторные исследования: анализ крови показывает умеренную анемию, РОЭ и лейкоцитарная формула без особенностей. Резко снижена свертываемость крови, отмечается значительное увеличение билирубина (реакция прямая, быстрая). Активность трансаминазы не увеличена. Анализ мочи: реакция на билирубин резко положительная, на уробилин и уробилиноген отрицательная. Стеркобилин в кале не выявляется.
Нарушения функции печени при лабораторных исследованиях определяются в 1,5—2-месячном возрасте. Повышаются холестерин (эфиросвязанный), резко увеличивается билирубин (реакция прямая, быстрая); сахарная кривая (с галактозой) патологическая, общий белок снижен; активируется трансаминаза (ГОТ и ГПТ), удлинены время свертываемости крови и длительность кровотечения; протромбиновый индекс и количество фибриногена снижены. Реакция Таката — Ара положительна; лента Вельтмана удлинена. У детей в возрасте после 3 месяцев в связи с далеко зашедшим циррозом резко нарушены все виды функции печени.
Для уточнения диагноза может быть применена пункционная биопсия печени (Movitt, Davis, 1954; Weideman, 1955).

Дифференциальная диагностика.

Необходимость своевременного уточнения диагноза атрезии желчных протоков связана с решением вопроса об оперативном вмешательстве. Сложность дифференциальной диагностики обусловлена не только однотипностью клинических симптомов при сходных с атрезией заболеваниях, малым возрастом пациента, но и ограниченностью времени обследования, так как хирургическое лечение эффективно до определенного возраста ребенка. Правильный диагноз, установленный в поздние сроки (после 1,5—2 месяцев), теряет свое практическое значение в связи с развивающимися изменениями печени (цирроз), которые становятся необратимыми, и оперативное вмешательство бесполезным. В то же время напрасная пробная лапаротомия отрицательно скажется на прогнозе при заболевании, ошибочно принятом за атрезию желчных протоков.
Как показывают наши наблюдения и данные литературы, атрезию желчных протоков приходится дифференцировать с физиологической желтухой новорожденного, гемолитической болезнью, врожденным циррозом печени и другими заболеваниями, сопровождающимися желтухой.
Физиологическая желтуха новорожденного. В отличие от атрезии желчных протоков так называемая физиологическая желтуха новорожденных никогда не достигает значительной интенсивности и самопроизвольно исчезает в течение первых двух-трех недель жизни ребенка. Печень у таких детей не увеличена. Моча и кал имеют нормальную окраску. Желтуха, которая держится у новорожденного свыше трех педель, побуждает заподозрить у него атрезию желчных протоков.
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с резус-конфликтом крови матери и плода, проявляется вскоре после рождения ребенка тяжелой клинической картиной, нарастающей анемией и характерными данными анализов крови. У таких детей обнаруживают высокое количество непрямого билирубина крови. Печень и селезенка увеличены, но не плотные. Кал и моча нормально окрашены. Данные акушерского анамнеза, а также исследование крови матери и ребенка на резус-фактор подтверждают диагноз гемолитической болезни. Следует помнить о возможном развитии групповой несовместимости или «обратного» резус-конфликта, который может быть причиной возникновения гемолитической болезни, сопровождающейся выраженной желтухой. Иногда на фоне гемолитической болезни новорожденного возникает механическая желтуха: быстрый распад эритроцитов ведет к увеличению красящего вещества желчи, ее сгущению и закупорке печеночных протоков. Пробка из «вязкой желчи» постепенно разрушается самостоятельно. Для ускорения этого процесса с лечебной и диагностической целью ребенку назначают солевые желчегонные средства — раствор сернокислой магнезии 5% по 5 мл 2—3 дня (Г. А. Баиров, 1957—1962; В. А. Таболин, 1963; Мооrе, 1953; Gellis, Craig, Hsia, 1954; Silver, Craig, Gellis, 1960).
Септическая желтуха новорожденных и грудных детей сравнительно легко дифференцируется с желтухой, сопровождающей атрезию желчных протоков. В таких случаях тяжелое общее состояние ребенка, наружные проявления сепсиса, температурная реакция, данные анализов и посева крови имеют решающее значение для диагностики сепсиса. Не меньшую роль играют тщательно собранный анамнез заболевания и наблюдение за ребенком в условиях хирургического стационара. Стул у детей с септической желтухой обычно окрашен. При позднем поступлении ребенка (после 2 — 3 месяцев), отсутствии хирургических проявлений сепсиса и недостаточных анамнестических данных дифференциальный диагноз крайне затруднителен. В таких случаях сомнения могут быть разрешены пробной лапаротомией и гистологическим исследованием взятого на биопсию участка печеночной ткани.
Инфекционный гепатит у новорожденных встречается крайне редко. Клинические проявления острой формы обычно продолжаются несколько дней, затем желтуха уменьшается и исчезает. В анамнезе часто отмечается гепатит у матери. Желтуха носит характер паренхиматозной (лимонная окраска с красноватым оттенком). Тимоловая проба повышена. Характерно повышение активности трансаминаз и альдолазы в ранний период болезни и затем их постепенное нарастание (Н. Г. Шестакова, 1968). Более сложно отличить атрезию желчных протоков от хронических форм врожденного гепатита (Kosai, Yanovac, Koop, 1962). В трудных для диагностики случаях следует склоняться в пользу атрезии желчных протоков и решаться на пробную лапаротомию.
Токсоплазмоз в типичных случаях, кроме желтухи, проявляется характерной гидроцефалией, поражением глаз (макрофтальм), доходящим до слепоты. Рентгенологически выявляются кальцификаты в черепе. Диагноз подтверждается серологической пробой.
Листереллез по своему течению напоминает клиническую картину септического больного. Обычно выявляется пневмония. На теле петехиальные высыпания. Видимые слизистые оболочки и кожа желтушны. Стул нормальной окраски. Для уточнения диагноза применяется агглютинационная проба.
Врожденная гемолитическая анемия по своему проявлению очень сходна с пороками желчных протоков, по встречается крайне редко (семейный анамнез). Желтуха резко выражена с первого дня жизни, состояние ребенка тяжелое, определяется увеличение печени и селезенки сразу после рождения. Характерны анализы крови: микросфероцитоз с уменьшением осмотической стойкости эритроцитов (А. Ф. Тур, 1956; Miller, 1957, и др.).
Сдавление наружных желчных протоков увеличенными лимфатическими узлами отличается поздним и постепенным развитием желтухи (обычно на втором месяце). Окончательный диагноз в таких случаях уточняют во время операции.
Попытки применения для дифференциальной диагностики рентгенологического обследования желчных протоков с контрастным веществом желаемых результатов не дают.



 
« Хирургия детского возраста   Хирургия пороков почек и мочевых путей у детей »