Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия печени и желчных протоков у детей

Клиническая картина опухолей печени - Хирургия печени и желчных протоков у детей

Оглавление
Хирургия печени и желчных протоков у детей
Эмбриология печени
Хирургическая анатомия пупочной вены и венозного протока
Внешняя морфология печени
Долевое и сегментарное деление печени
Деление печени по портальной системе
Деление печени по кавальной системе
Взаимоотношение кавальной и портальной систем
Иннервация печени
Лимфатические сосуды и узлы печени
Особенности обследования детей
Инструментальные методы исследования
Спленоманометрия
Рентгенологическое исследование пищевода
Эзофагоскопия
Азигография
Мезентериальная портография
Пункционная биопсия печени
Лапароскопия
Холецистография
Обезболивание
Обезболивание при пункционной биопсии печени
Обезболивание при спленопортографии
Обезболивание при мезентериальной портографии и азигографии
Обезболивание при операциях
Ведение наркоза при операциях
Осложнения обезболиваний при операциях
Атрезия желчных протоков
Лечение атрезии желчных протоков
Пороки развития пузырного протока
Пороки развития желчного пузыря
Киста общего желчного протока
Лечение кисты общего желчного протока
Опухоли печени
Патологическая анатомия и гистологическое строение опухолей печени
Клиническая картина опухолей печени
Клиническая картина доброкачественных опухолей печени
Дифференциальный диагноз опухолей печени
Оперативное лечение опухолей печени
Анатомические резекции печени
Атипичные резекции печени
Осложнения операциий
Послеоперационное лечение резекций печени
Непаразитарные кисты печени
Оперативное лечение непаразитарных кист печени
Паразитарные кисты печени
Оперативное лечение паразитарных кист печени
Циррозы печени
Клиническая картина и диагностика внутрипеченочной формы портальной гипертензии
Лечение внутрипеченочной формы портальной гипертензии
Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка
Послеоперационный период кровотечений из варикозно расширенных вен
Результаты хирургического лечения портальной гипертензии
Холецистопатии
Лечение холецистопатий
Абсцессы печени
Травмы печени
Клиническая картина травм печени
Дифференциальная диагностика травм печени
Оперативное лечение травм печени
Послеоперационное лечение травм печени

Клиническая картина доброкачественных и злокачественных новообразований имеет много сходного. Одни виды опухолей (гемангиомы, гипернефроидные аденомы и др.) дают характерную симптоматику, позволяющую поставить диагноз до операции. Другие группы опухолей (гепатоаденомы, гепатокарциномы и др.) при отсутствии метастазирования трудно бывает отличить друг от друга только путем физикальных методов исследования. Однако тщательно собранный анамнез, сопоставление всей клинической картины и течения заболевания, дополненные рентгенологическими и лабораторными исследованиями, в большинстве случаев помогают уточнить диагноз.
В начальных стадиях диагностика затруднена, и характер заболевания обычно выявляют только во время оперативного вмешательства с последующим гистологическим исследованием удаленного препарата.
Виды злокачественных опухолей печени
Рис. 39. Виды злокачественных опухолей печени (схема). а — солитарная; б — мультицентрическая; в — узелковая; г — диффузная.

Клиническая картина злокачественных опухолей

Клинические проявления заболевания зависят от степени распространения опухолевого процесса. Однако деление злокачественных опухолей печени у детей на стадии по схеме, принятой у взрослых, невозможно из-за возрастной вариабельности размеров органа. По аналогии с этой схемой мы также делим злокачественные новообразования печени у детей на 4 стадии, учитывая особенности анатомии детской печени, клиническую картину и течение заболевания.
К I стадии относятся все злокачественные опухоли, имеющие вид одиночного узла, не выходящие за пределы анатомической доли печени и не дающие метастазов. Новообразования во II стадии заболевания переходят границу доли, но не распространяются за срединную фиссуру. Они могут давать внутрипеченочные метастазы, поражающие ту половину печени, в которой располагается основной узел. К III стадии относятся опухоли, занимающие обе половины печени, или небольшие опухоли, метастазирующие в лимфоузлы ворот органа. Генерализация опухолевого процесса, наличие отдаленных метастазов (в лимфоузлы средостения, корня брыжейки и другие органы — легкие, мозг, кости и т. д.) являются критерием IV стадии заболевания.
Многие авторы считают, что у детей до появления пальпируемой опухоли диагноз поставить невозможно (Г. В. Чистович- Цымбалина, 1966; Schwartz, Bigelow и Wright и др.). Однако из анамнеза может быть выяснено, что еще задолго до определения опухолевого узла у ребенка возникают апатия, слабость, анорексия, потеря веса, появляется иктеричность склер, иногда развивается лихорадочное состояние. Лихорадка может протекать в виде субфебрилитета или же быть гектической. Более старшие дети предъявляют жалобы на неопределенные боли в правом подреберье, тошноту, желудочный дискомфорт. Надо подчеркнуть, что при такой неясной клинической картине, когда имеющиеся изменения не могут быть объяснены наличием других заболеваний, необходимо помнить о возможности проявления опухоли печени общими симптомами и проводить исследования в этом направлении.
Наибольшие данные в диагностике опухолей печени дают осмотр, пальпация и перкуссия живота.
Во время осмотра у детей с опухолями печени можно выявить некоторую асимметрию за счет выстояния правого подреберья, правой половины или верхних отделов живота.
Для получения исчерпывающих данных при пальпации руки осматривающего врача должны быть теплыми, ощупывание необходимо проводить сначала поверхностно, осторожно, начиная вдали от патологического очага и постепенно приближаясь к нему. Несоблюдение этих правил ведет к тому, что ребенок начинает беспокоиться и сопротивляться исследованию, появляется активное напряжение мышц, затрудняющее пальпацию.
Обследующий врач легкими поверхностными движениями может выявить имеющееся иногда в области опухоли напряжение мышц и болезненность. При более глубокой пальпации определяют локализацию и границы новообразования, его подвижность. По направлению движения опухоли устанавливают центр ее фиксации. При пальпации необходимо составить впечатление о характере поверхности имеющегося образования, его консистенции. Перкуссия позволяет уточнить размеры печени, границы опухоли и определить наличие свободной жидкости в брюшной полости.
При пальпации часто отмечают небольшое напряжение мышц в области правого подреберья и нерезкую локальную болезненность. Прощупываемый опухолевый узел при небольших размерах смещается вместе с печенью при дыхательных экскурсиях грудной клетки. Если центр фиксации опухоли, определяемый при ее движениях, располагается в правом подреберье, это позволяет в ряде случаев утверждать, что новообразование исходит из печени. Если опухоль очень большая, занимает всю правую половину живота, иногда при пальпации невозможно решить, из какого органа она исходит. Такие новообразования бывают неподвижными даже при локализации их в печени.
Поверхность злокачественной опухоли редко бывает гладкой (только при внутрипеченочном ее расположении), чаще она бугристая. Прощупываемый узел, как правило, имеет плотную консистенцию, лишь иногда наряду с плотными участками в опухоли встречаются более мягкие (злокачественная тератоидная опухоль).
В более поздних стадиях заболевания у детей вследствие сдавления в воротах печени печеночных протоков опухолью (или метастатическими узлами) может возникнуть желтуха. Если у взрослых желтуху отмечают в 20—58% (Rosenberg, 1948), то у детей она встречается сравнительно реже — 6,5% (Steiner). У некоторых детей желтуха не является признаком иноперабельности, так как зависит от сдавления опухолью печеночных протоков и может быть устранена удалением новообразования. В других случаях желтуха возникает вследствие постнекротического цирроза, на фоне которого развилась опухоль. Механический характер желтухи подтверждается лабораторными данными.
При сдавлении или прорастании воротной вены возникает асцит. Он может быть также следствием метастазирования опухоли печени по брюшине — так называемый раковый перитонит. В этих случаях при парацентезе из брюшной полости получают геморрагическую жидкость, иногда с наличием в ней атипичных раковых клеток. Rosenberg отмечает этот симптом у 1/3 всех больных первичным раком печени. По данным Greene (1939), увеличение селезенки в 1/3 случаев сопутствует раку печени. Этот же автор отмечает возникновение при злокачественных опухолях печени синдрома расширения абдоминальных и геморроидальных вен, что также объясняется затруднением тока крови по воротной вене и быстрым развитием венозных коллатералей между системами воротной и нижней полой вен.
Из редких и необычных проявлений злокачественных новообразований печени следует отметить деминерализацию скелета и увеличение липидов в циркулирующей крови. Эти изменения проявляются переломами и костными деформациями скелета. Возникновение их зависит от вторичного дефицита кальция вследствие недостаточности желчеотделения, необходимого для абсорбции витамина D.
В диагностике злокачественных опухолей печени определенное значение имеют дополнительные методы исследования: лабораторные, радио-рентгенологические и др.

Лабораторные исследования не дают специфических изменений при новообразованиях печени. С ростом опухоли проявляются и нарастают явления белковой диссоциации (уменьшается общее количество белка плазмы, изменяется альбуминоглобулиновый индекс в сторону преобладания глобулинов, развивается анемия, а при появлении очагов распада опухоли и присоединении инфекции может наблюдаться гиперлейкоцитоз с выраженным нейтрофилезом и сдвигом влево). Некоторые авторы считают характерным для новообразований печени повышение эфирорастворимой фракции билирубина (Е. А. Михайлова, 1961).
При механической желтухе повышается количество прямого билирубина в сыворотке крови, наблюдается повышение уробилиногена в моче и изредка наблюдается отсутствие стеркобилина в кале, что объясняется редко встречающейся при опухолях печени полной обструкцией желчных протоков. В табл. 7 указано диагностическое значение некоторых видов нарушения пигментного обмена в зависимости от видов желтухи.
Таблица 7
Характер нарушении пигментного обмена в зависимости от вида желтухи (по А. И. Хазанову, 1968)


Биохимические изменения

Вид желтухи

гемоли
тическая

обтура
ционная

паренхи
матозная

Повышение непрямого билирубина сыворотки

+++

Повышение прямого билирубина сыворотки:

+++

+++

преимущественно моноглюкуронида

-

++

преимущественно диглюкуронида

++

Повышение уробилиногена мочи

1

+++

Повышение стеркобилиногена мочи

+++

 

 

Рентгенологическое исследование в большинстве случаев является решающим в диагностике опухолей печени. При обзорной рентгенографии живота выявляются изменения формы и размеров печени, оттеснение полых органов (желудка, кишечника). Пневмоперитонеум позволяет уточнить конфигурацию диафрагмальной поверхности органа, деформирующуюся при наличии узлов, расположенных в области купола печени. На портограммах (полученных методом спленопортография или чреспупочной портографии) отмечается смещение и раздвигание ветвей воротной вены, расположенных вблизи опухоли, изъеденность контуров и ампутация сосудов, идущих к занятым опухолью долям и сегментам печени. Поражение общего ствола или обеих ветвей воротной вены указывает на невозможность радикального оперативного вмешательства.
Скеннирование, проводимое с применением гепатотропных радиоактивных соединений (Аu198 или бенгальской розы), позволяет уточнить локализацию опухоли и выявить наличие внутрипеченочных метастазов. Пределом возможного распознавания одиночных очагов Г. А. Зедгенидзе и Г. А. Зубовский (1968) считают опухоли с диаметром не менее 2 см. Опухолевые узлы на гепатоскеннограмме выявляются в виде очагов деструкции (дефектов) на фоне равномерного распределения радиоактивного препарата, интенсивно поглощаемого печеночными клетками (рис. 40).

Рис. 40. Скеннограмма ребенка Т., 3 года 4 месяца.
Участки просветления в левой половине печени соответствуют локализации опухолевых узлов.

Лапароскопию проводят у детей при новообразованиях печени редко. Опухоли, не покрытые печеночной паренхимой, выглядят белесоватыми, выступающими над поверхностью печени узлами, иногда с вдавлением в центре («раковый пупок»). На злокачественность процесса указывает обсеменение мелкими метастатическими узлами брюшины, множественность узлов в печени. Опухоли, расположенные в толще органа, на заднем скате диафрагмы и на задненижней поверхности печени, не доступны осмотру. Лапароскопия может быть дополнена пункционной биопсией под контролем зрения. Отрицательной стороной пункционной биопсии является возможность обсеменения опухолевыми клетками брюшной полости с последующим развитием имплантационных метастазов.

По течению заболевания можно выделить четыре формы клинического проявления злокачественных опухолей печени (А. И. Хазанов).

  1. Типичная форма проявляется тупыми болями в правом подреберье, желудочным дискомфортом, общей слабостью, адинамией, быстрым увеличением печени и пальпируемой плотной бугристой опухолью. Симптомы прогрессивно нарастают, появляется желтуха, асцит. Эта форма наблюдается у большей части больных.

Лена К., 6 месяцев, поступила в хирургическую клинику 29/1 1957 г. Родилась от первой беременности, роды протекали нормально. Вес ребенка при рождении 4800 г. С первого месяца находилась на искусственном вскармливании. Родители отмечают, что ребенок за два месяца до поступления стал вялым, очень бледным, резко ухудшился аппетит. 3/ХП во время осмотра педиатром была обнаружена опухоль брюшной полости, но ребенок продолжал лечиться консервативно. Появилась рвота, легкая иктеричность склер, отсутствовало прибавление в весе. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Девочка очень бледная, вялая, кожа и склеры иктеричны. Пульс —160 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения. При осмотре отмечено вздутие живота и выбухание области правого подреберья, где прощупывается опухоль (10X7 см), спускающаяся вниз до пупка и распространяющаяся влево до средней и вправо до передней аксиллярной линии. Поверхность опухоли бугристая, подвижность ее ограничена. Свободной жидкости в брюшной полости нет.
За время пребывания в стационаре до операции (13 дней) отмечено увеличение опухоли на 5 см. При исследовании крови резко выражена гипохромная анемия (эритроциты — 2 210 000, гемоглобин — 23 ед.), снижен общий белок плазмы, альбумино-глобулиновое соотношение изменено в сторону преобладания глобулинов. Рентгенологическое обследование показало наличие смещения книзу поперечноободочной и восходящей кишок образованием, тень которого сливается с тенью печени и смещается вместе с ней при дыхании. При урографии лоханка правой почки смещена вниз опухолью, контуры ее обычные.
После предоперационной подготовки ребенок 26/1 1957 г. оперирован с диагнозом опухоли печени. В брюшной полости во время операции обнаружена асцитическая жидкость, опухоль занимает всю печень и спускается вниз до малого таза. Произведена биопсия, и на этом операция окончена. Гистологическое исследование показало наличие первичного рака печени (гепатокарциномы).

  1. Абсцессовидная форма характеризуется сильными болями п правом подреберье (иногда с иррадиацией в спину), высокой гектической температурой, повышением лейкоцитоза. По данным Е. М. Тареева (1962), такое клиническое течение злокачественных новообразований печени возникает на фоне предшествующего гепатита. Заболевание напоминает симптомокомплекс абсцесса печени, но отличается от него отсутствием эффекта от противовоспалительного лечения, резким нарушением функции печени и быстрым злокачественным течением с развитием желтухи, асцита. Эта форма клинического течения рака печени встречается значительно реже.

Наташа Ф., 13 лет, поступила 15/VI 1963 г. в хирургическую клинику. В начале мая 1963 г. появилась слабость, потеря аппетита, затем поднялась температура и начала нарастать желтуха. С диагнозом «инфекционный гепатит» была госпитализирована 21/V 1963 г. в инфекционную больницу. Проведенное в течение 2 месяцев консервативное лечение дало временное улучшение, а затем появились боли в области желчного пузыря, температура приняла гектический характер. На фоне увеличенной печени стало прощупываться гладкое болезненное образование, что было расценено как увеличенный и воспаленно измененный желчный пузырь. Ребенок был переведен в хирургическую клинику по поводу острого холецистита. Во время операции (25/VII 1963 г.) обнаружена опухоль, исходящая из правой половины печени, с метастазами в сальник и обсеменением брюшной полости, заполненной клейкими геморрагическими опухолевыми массами. Операция окончилась пробной лапаротомией. Послеоперационный период протекал тяжело, девочка умерла от прогрессирующего истощения. Гистологическое исследование показало наличие слизистого рака печени с метастазами.

  1. Циррозоподобная форма — заболевание, протекающее более благоприятно и более длительно по типу цирроза печени с развитием симптомокомплекса портальной гипертензии: увеличением селезенки, развитием коллатерального кровообращения, асцита. Г. В. Чистович-Цымбалина отмечает, что у детей нет достоверных данных о развитии рака на фоне цирроза печени, хотя ряд авторов (Anderson, Bloch и Chazan, 1956) считают возникновение рака печени у детей на фоне цирроза обычным явлением. Один раз мы наблюдали подобное течение рака печени.

Девочка М. в возрасте одного года перенесла какое-то заболевание печени, после чего отмечалось ее увеличение. В возрасте 4 лет оперирована по поводу опухоли печени. Гистологическое исследование удаленного препарата показало наличие цирротических изменений в печени, на фоне которых имелось аденоматозное разрастание атипических клеток.

  1. Маскированные (атипичные) формы первичного рака печени протекают под видом других заболеваний, так как первые проявления, по поводу которых ребенок обращается к врачу, зависят не от проявления основного очага рака в печени, а от развития метастазов в других органах. Клиническая картина в этих случаях зависит от локализации метастазов.

Боря Е., 9 лет, поступил в хирургическую клинику 28/VI 1951 г. в тяжелом состоянии с диагнозом: лимфогранулематоз. Болен в течение 9 месяцев. В начале заболевания отмечалось увеличение шейных лимфатических узлов и повышение температуры, по поводу чего находился в инфекционной больнице с диагнозом «скарлатина». Так как лечение было неэффективным, лимфоузлы не уменьшались, появилось поражение шейных желез с другой стороны, был диагностирован туберкулез шейных лимфатических узлов, и ребенок лечился по поводу этого заболевания.
При поступлении общее состояние тяжелое. Бледен, истощен. При осмотре лимфоузлы шеи резко увеличены, плотны, спаяны между собой, пальпация их безболезненна. Печень увеличена на 5 см, плотна, поверхность ее бугристая, пальпация несколько болезненна. Гистологическое исследование удаленного при биопсии шейного лимфоузла показало наличие метастазов рака. В дальнейшем появились метастазы в легких, асцит, и ребенок погиб 23/VII от нарастающего истощения. На вскрытии обнаружен первичный рак печени (гепатокарцинома) с метастазами в легкие и поражением лимфатических узлов брюшной полости, средостения, шеи.



 
« Хирургия детского возраста   Хирургия пороков почек и мочевых путей у детей »