Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия печени и желчных протоков у детей

Клиническая картина и диагностика внутрипеченочной формы портальной гипертензии - Хирургия печени и желчных протоков у детей

Оглавление
Хирургия печени и желчных протоков у детей
Эмбриология печени
Хирургическая анатомия пупочной вены и венозного протока
Внешняя морфология печени
Долевое и сегментарное деление печени
Деление печени по портальной системе
Деление печени по кавальной системе
Взаимоотношение кавальной и портальной систем
Иннервация печени
Лимфатические сосуды и узлы печени
Особенности обследования детей
Инструментальные методы исследования
Спленоманометрия
Рентгенологическое исследование пищевода
Эзофагоскопия
Азигография
Мезентериальная портография
Пункционная биопсия печени
Лапароскопия
Холецистография
Обезболивание
Обезболивание при пункционной биопсии печени
Обезболивание при спленопортографии
Обезболивание при мезентериальной портографии и азигографии
Обезболивание при операциях
Ведение наркоза при операциях
Осложнения обезболиваний при операциях
Атрезия желчных протоков
Лечение атрезии желчных протоков
Пороки развития пузырного протока
Пороки развития желчного пузыря
Киста общего желчного протока
Лечение кисты общего желчного протока
Опухоли печени
Патологическая анатомия и гистологическое строение опухолей печени
Клиническая картина опухолей печени
Клиническая картина доброкачественных опухолей печени
Дифференциальный диагноз опухолей печени
Оперативное лечение опухолей печени
Анатомические резекции печени
Атипичные резекции печени
Осложнения операциий
Послеоперационное лечение резекций печени
Непаразитарные кисты печени
Оперативное лечение непаразитарных кист печени
Паразитарные кисты печени
Оперативное лечение паразитарных кист печени
Циррозы печени
Клиническая картина и диагностика внутрипеченочной формы портальной гипертензии
Лечение внутрипеченочной формы портальной гипертензии
Лечение кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка
Послеоперационный период кровотечений из варикозно расширенных вен
Результаты хирургического лечения портальной гипертензии
Холецистопатии
Лечение холецистопатий
Абсцессы печени
Травмы печени
Клиническая картина травм печени
Дифференциальная диагностика травм печени
Оперативное лечение травм печени
Послеоперационное лечение травм печени

Основываясь на клинико-рентгено-морфологических исследованиях, мы условно выделяли три группы течения цирротического процесса: начальный, выраженный и тяжелый.
Начальная стадия цирроза печени. В анамнезе удается установить у большинства детей указания на перенесенную в прошлом болезнь Боткина, после которой у больного длительно сохраняется гепато- и спленомегалия. Многие дети на протяжении этого периода получали консервативную терапию и в первую очередь гормональное лечение. Именно этим обстоятельством и можно объяснить факт отсутствия у этой группы больных отставания в нарушении их роста и веса. Кровотечения из пищеварительного тракта не отмечалось. При осмотре кожные покровы умеренно бледные. Иктеричность кожи и склер, «сосудистые жучки» на коже, усиление рисунка подкожных вен передней брюшной стенки наблюдаются редко. Живот обычной формы, мягкий, безболезненный. При пальпации определяется плотный край печени, которая выступает из-под реберной дуги на 3—5 см. Селезенка незначительно увеличена в размере. Асцит не определялся.
При биохимическом исследовании крови, по данным А. Ф. Леонтьева (1968), обнаруживаются несколько повышенные показатели общего (0,75 ± 0,05) и прямого билирубина (0,2 ± 0,024), увеличение бета-глобулинов (9,7 ±1,4), сдвиг вправо реакции Вельтмана. Остальные показатели биохимических тестов не были изменены.

Выраженная стадия цирроза печени.

Давность заболевания колеблется в пределах от 3 до 7 лет. Только у 9% детей удалось установить в анамнезе указания на ранее перенесенный гепатит Боткина. Несмотря на длительно проводимую консервативную терапию, заболевание постепенно прогрессирует. Сохраняется гепато- и спленомегалия. Самочувствие детей остается удовлетворительным, только у отдельных из них отмечается вялость. Кровотечений из пищеварительного тракта не отмечается. При осмотре кожные покровы бледные, у отдельных детей отмечается легкая иктеричность склер и кожи и умеренное усиление рисунка подкожных вен грудной и брюшной полости. Живот при осмотре умеренно увеличен, мягкий и безболезненный. Печень плотная, умеренно бугристая, с неровным закругленным краем, увеличена и выступает из подреберья на 3—6 см. Селезенка более увеличена в размере, чем у детей с начальной стадией цирроза печени, и выступает на 2—5 см, консистенция ее плотная. Асцит обнаруживали только у отдельных детей; у половины больных выявлено варикозное расширение вен пищевода в начальной стадии.
Значительные изменения биохимических показателей наблюдались только у детей с активной фазой цирроза печени; при наличии неактивной фазы средние показатели биохимических проб были в пределах нормальных цифр.

Тяжелая стадия цирроза печени.

У этой группы детей чаще всего не удается установить причину возникновения цирроза (только у 1/3 выявлены данные о перенесенной ранее болезни Боткина). Как правило, эти дети не получали постоянной консервативной терапии, что, естественно, способствовало более быстрому прогрессированию болезни. Половина детей жаловалась на чувство тяжести в животе, сонливость, слабость, непериодическое возникновение болей в области левого или правого подреберья. Остальные больные не предъявляли никаких жалоб. Пищеводное кровотечение было отмечено у 15% детей. При осмотре кожные покровы бледные; у половины больных обнаружена умеренная иктеричность кожи, склер и усиление рисунка подкожных вен передней брюшной и грудной стенки. Особенно выражены они в области пупка. Характерный рисунок вен в виде «головы медузы» у детей встречается редко. У большой группы больных обнаруживаются симптомы геморрагического диатеза (синяки на коже, носовые кровотечения). Живот увеличен, тонус брюшной стенки снижен. Почти у половины детей выявляется асцит. Границы печени различны. В ряде наблюдений они увеличены умеренно, в других — печень достигала значительных размеров, т. е. в данной группе больных величина органа колеблется в наиболее широких пределах. При увеличении печени поверхность ее бугристая, плотная. Селезенка достигает значительных размеров и пальпируется на уровне пупка или крыла подвздошной кости. Варикозное расширение вен пищевода обнаруживается у половины больных с тяжелой стадией цирроза печени.
Наиболее выраженные изменения биохимических показателей выявлены именно у этой группы больных: отмечено увеличение (по данным А. Ф. Леонтьева) среди цифр обмена (1,14±0,15) и прямого билирубина (0,34±0,01), увеличение количества белка (8,9 ±0,18), гамма-глобулинов (15,9 ±0,94), бета-глобулинов (8,1 ±0.41), снижение процентного соотношения альбуминов (60±2,5). Обнаружены изменения и в сахарной кривой (коэффициент Бодуэна — 67 ±7,3%, коэффициент Рафальского (1,1 ±0.12). Сдвиг вправо реакции Вельтмана в 66,7 ±4,81 %. Средние цифры трансаминаз были повышены (А. Ст. — 35,4 ± 4,5, АЛТ — 49,3 ±7,8). У детей с тяжелым циррозом печени в активной фазе величина их достигала 335—350. Однако, несмотря на столь выраженные нарушения биохимических показателей, у большинства больных в отдельных случаях они оказывались в пределах нормальных цифр.
Таким образом, данные анамнеза и клинической картины позволяют только ориентировочно установить диагноз. При изучении биохимических показателей крови не все тесты, примененные нами в клинике, оказались равноценными. Определение тимол-вероналовой пробы, остаточного азота и электролитов в крови не оказывает помощи в диагностике портальной гипертензии. Изучение солей сыворотки крови имеет значение только для группы больных, которым проводилось гормональное лечение. Наиболее ценным для диагностики оказалось определение обмена и прямого билирубина в крови, общего белка и его фракций, изучение сахарной кривой, реакции Вельтмана и определение величин аланиновой и аспарагиновой трансаминаз в крови. Изменения показателей биохимических тестов в основном наблюдаются у детей с наличием в печени изменений воспалительного характера, т. е. в стадии активного процесса. Следовательно, катамнестические, клинические и биохимические показатели позволяют только ориентировочно высказать предположение о степени цирротического процесса.
Для определения характера процесса, вида нарушения портального кровообращения и разработки наиболее рациональных методов консервативного и оперативного лечения необходимо прибегать к другим методам исследования, среди которых ведущее место отводится сосудоконтрастным методам.

Спленопортография.

Оценка спленопортограммы у больных с начальным циррозом печени. Для больных этой группы является характерным высокое качество контрастирования основного спленопортального ствола и внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Отмечается лишь незначительное увеличение диаметра вен воротной системы. Угол между воротной веной и срединной линией достигал в среднем 52 ±3,0°. Небольшой смыв контрастного вещества в виде дефекта наполнения имелся у всех детей в области впадения верхнебрыжеечной вены и у половины в области формирования селезеночной вены. Коллатералей не обнаруживалось (рис. 57).
Внутрипеченочные разветвления контрастировались как в правой, так и в левой доле печени. Обеднение рисунка при хорошем качестве контрастирования ветвей, неравномерность сужения и изломанность ветвей среднего калибра являлись характерными для этой стадии цирроза печени.

Оценка спленопортограмм у больных с выраженными циррозами печени. Отмечается значительная извитость и увеличение размеров селезеночной и воротной вен. В сравнении со спленопортограммами больных с начальным циррозом печени качество контрастирования вен воротной системы значительно слабее. Угол между воротной веной и срединной линией достигал 42,2±1.1°. Смывы контрастного вещества видны четко. У !/з больных обнаружены коллатерали, ведущие к варикозно расширенным венам пищевода. Обращается внимание на значительное ухудшение контрастирования левой доли печени по сравнению с больными, имеющими начальный цирроз (рис. 58).
Спленопортограмма больного с начальным циррозом печени
Рис. 57. Спленопортограмма больного с начальным циррозом печени.
Коллатералей не выявлено. Хорошо контрастировались обе доли печени.
Контрастирование правой доли позволяло судить о цирротических изменениях. Внутрипеченочная общая схема деления сосудов сохраняется. Однако в результате расширения диаметра воротной вены в ветвях первого порядка отмечается нарушение плавности уменьшения диаметра вен, сужены вены среднего калибра. Наряду с участками выраженного скопления вен, определялись места, почти лишенные сосудистого рисунка. Как правило, эти вены не доходили до краев печени.

Оценка спленопортограмм у больных с тяжелым циррозом печени. Все сосуды портальной системы резко расширены, в связи с этим качество контрастирования сосудов значительно хуже, чем у двух предыдущих групп. Именно
этим обстоятельством и объясняется наличие более выраженных смывов контрастпрованной крови в области впадения сосудов из других участков воротной системы. Селезеночно-портальный ствол делает несколько изгибов в виде буквы W или Z (рис. 59). Угол между воротной веной и срединной линией равен 30,7 ±4,3° (А. Ф. Леонтьев).
Спленопортограмма с выраженным циррозом печени
Рис. 58. Спленопортограмма с выраженным циррозом печени.
Наряду с участками выраженного скопления вен имеются места, лишенные сосудистого рисунка.
С помощью спленопортограммы контрастировать коллатерали к венам пищевода во многих случаях не удается, хотя у половины детей были обнаружены варикозно расширенные вены пищевода при рентгенологическом его исследовании. Мы объясняем это недостаточностью функциональной активности этих коллатералей у детей в отличие от взрослых и слабым контрастированием вен портальной системы.
У больных с врожденным циррозом печени увеличение диаметра селезеночной и воротной вен было незначительным, отмечалось более четкое контрастирование и резкое развитие коллатерального кровообращения. У этих детей были обнаружены и естественные короткие портакавальные анастомозы; через спайки селезенки с париетальной брюшиной, через межреберные и полунепарную вены в верхнюю полую вену, анастомозы с нижней полой веной.
У двух детей был выявлен синдром Крувелье—Баумгартена. Контрастирование внутрипеченочных разветвлений воротной вены отмечается не у всех детей. Контрастируется место деления воротной вены на две резко расширенные ветви, далее просматриваются слабо контрастированные ветви правой доли и еще слабее левой.

Рис. 59. Спленопортограмма больного с тяжелым циррозом печени.
Сосуды портальной системы резко расширены. Селезеночно-портальный ствол имеет вид буквы Z.
У большинства больных нарушена схема деления внутрипеченочных разветвлений воротной вены: сосуды располагаются беспорядочно, резко деформированы и неравномерно расположены. В литературе такое ветвление определяется термином «картина сухого дерева»: часто эти сосуды отходили от крупных ветвей в виде отдельных пучков и не доходили до краев печени.
Таким образом, нами выявлена выраженная зависимость между характером спленопортограмм и степенью развития цирротического процесса в печени; исключение составляют больные с врожденным фиброзом печени, у которых сосуды менее расширены, четко контрастируется большое количество коллатералей. В 15% наблюдений у больных с тяжелым циррозом печени на спленопортограмме не удается контрастировать внутрипеченочные разветвления воротной вены в результате оттока по коллатералям контрастированной крови или разведения ее в резко расширенных сосудах воротной системы.

У этих больных мы прибегаем к проведению во время операции мезентериальной портографии.

Рис. 60. Мезентериальная нортограмма у больного с тяжелым циррозом печени. Коллатерали не выявляются.

Мезентериальная портограмма.

При контрастировании через мезентериальную систему получаются более четкие портограммы, что связано прежде всего, как мы указывали в общей части, с уменьшением расстояния между местом введения контрастного вещества и воротной веной (рис. 60). При оценке полученных данных необходимо обращать внимание на места дефектов наполнения, рассматриваемых отдельными авторами как тромбозы воротной вены. Мы считаем, что возникновение дефектов связано чаще всего с притоком в воротную вену неконтрастированной крови из селезеночной и нижнебрыжеечной вен. Сопоставив спленопортограммы с мезентериальной портографией, можно проследить контрастирование сосудов на всем протяжении от селезенки до печени.
Как показывает наш опыт, применение мезентериальной портографии для выявления коллатералей не всегда себя оправдывает. Достоинством ее является обнаружение гепатофугальных анастомозов, отходящих от печени через круглую связку по реканализированной пупочной вене или расширенным околопупочным венам.
У детей со смешанной формой портальной гипертензии на спленопортограммах и мезентериальной портограмме мы не обнаружили каких-либо различий с больными, имеющими внутрипеченочную форму портальной гипертензии.
Заканчивая раздел, посвященный сосудоконтрастным методам исследования больных с внутрипеченочной и смешанной формами портальной гипертензии, считаем необходимым подчеркнуть, что спленопортография занимает ведущее место в диагностике портальной гипертензии. И только в отдельных случаях она не позволяет получить полную информацию, необходимую для выбора наиболее рационального вида оперативного лечения. В этих наблюдениях мы прибегаем к мезентериальной портографии. При циррозе печени выявлена зависимость между характером контрастирования сосудов и степенью развития цирроза печени. При начальном циррозе отмечается четкое контрастирование селезеночно-портального ствола и внутрипеченочных разветвлений воротной вены в правой и левой доле. Воротная и селезеночная вены умеренно расширены. Внутрипеченочные разветвления мало изменены. Следовательно, показаний к применению мезентериальной портографии у этих детей нет.
При выраженном циррозе контрастирование сосудов значительно слабее. Вены извитые, контрастируются вены только правой доли печени, которые расположены неравномерно, не доходят до краев печени и изломаны. В результате притока неконтрастированной крови в области формирования селезеночной и воротной вены можно наблюдать дефекты наполнения сосудов.
Наиболее резкое нарушение портального кровообращения выявляется при тяжелом циррозе печени. Отмечается резкое увеличение и деформация сосудов воротной системы. Четкость изображения вен более слабая, а «смывы» в области притока неконтрастированной крови более выражены. Контрастируются внутрипеченочные разветвления только правой доли печени. Отмечается полное нарушение схемы ветвления воротной вены. У 5% больных контрастируются коллатерали, ведущие к варикозно расширенным венам пищевода. При плохом контрастировании внутрипеченочных сосудов и отсутствии коллатералей к варикозно расширенным венам пищевода при их выявлении у больных другими методами целесообразно прибегать к мезентериальной портографии. С помощью последней удается контрастировать внутрипеченочные сосуды, исключить подозрение на наличие тромбоза селезеночной или воротной вены и выявить коллатерали к варикозно расширенным венам пищевода (контрастирование их бывает слабым).

Портометрия.

Мы провели сравнительный анализ данных портометрии больных с портальным и постнекротическим циррозом печени, а также результатов измерения портального давления в активной и неактивной фазах цирротического процесса. Результаты исследования показали, что величина давления зависела от вида цирроза и активности процесса.
Было установлено, что портальная гипертензия обнаруживалась только после выявления в печени цирротических изменений. На ранних стадиях развития цирроза (по данным А. Ф. Леонтьева, Л. И. Малининой, 1966; Ю. И. Осипова, 1968) найдено умеренное увеличение давления в селезенке 225 ± 13,4 мм вод. ст., а в печени оно оставалось нормальным (141 ±25,5 мм). Полученные данные дают нам основание рассматривать имеющуюся гипертензию как функциональную.
Скорее всего у этой группы детей имеется пресинусоидальный тип внутрипеченочной формы портальной гипертензии, когда давление в синусах печени остается нормальным.
У больных с выраженным циррозом печени давление в селезенке, печени и в брыжеечных венах было повышенным: в печени 240±28,5 мм вод. ст., в селезенке — 272 + 20,9 мм, в брыжеечной вене — 270±24,5 мм вод. ст. Повышение давления у этой группы больных связано с имеющимися морфологическими изменениями в печени. Увеличение давления в печени свидетельствует о том, что основное место блокады располагается в области постсинусоидальных вен.
У детей с тяжелым циррозом печени портальное давление было резко повышенным при всех трех способах его измерения и колебалось в печени в пределах 341 ±11,7, селезенке—353 ±11,6 и мезентериальных венах — 359 ±13,2 мм вод. ст. В далеко зашедших случаях оно превышало 400 мм вод. ст.
Приведенные данные свидетельствуют о том, что при портальном и постнекротическом циррозе печени у детей величина портального давления в селезенке увеличивается пропорционально степени развития цирроза печени.

Контрастная эзофагография.

Варикозное расширение вен этим методом было выявлено только у 26% детей с внутрипеченочной формой портальной гипертензии, причем в нижней трети пищевода — у 2\3 больных, в нижней и средней трети — у 1/3 и на всем протяжении пищевода — у одного больного. Подозрение на наличие варикозно расширенных вен пищевода было установлено у 13% детей. На рентгенограммах со взвесью сернокислого бария у больных с варикозно расширенными венами пищевода складки слизистой оболочки потеряли продольное направление, они прерывисты, извилисты. Видны округлые или овальные дефекты наполнения различных размеров.

Рис. 61. Контрастное исследование пищевода у больного с внутрипеченочной формой портальной гипертензии.
Расширения вены обнаружены на всем протяжении пищевода; а — боковая, б — передне-задняя проекции.

В зависимости от рентгенологической картины мы выделяем печальную стадию заболевания, когда расширенные вены локализуются в нижней трети пищевода, среднюю степень — расширенные вены выявляются в нижней и средней трети пищевода и тяжелую степень — вены обнаруживаются на всем протяжении пищевода (рис. 61). Наиболее ранним признаком варикозного расширения вен подслизистого слоя является волнистость контуров пищевода в нижней его трети, сочетающаяся со снижением тонуса его стенок (Ю. И. Осипов). В более поздние сроки болезни выявляются мелкие и средние дефекты наполнения в нижней трети пищевода и в еще более поздние сроки — они обнаруживаются в средней и верхней части пищевода.

Эзофагоскопия.

У детей с варикозным расширением вен пищевода в нижней трети пищевода слизистая оболочка, по данным нашего сотрудника Ю. И. Осипова, имела бледно-розовую окраску на всем протяжении. Варикозные узлы имеют вид выбухающих в просвет пищевода складок слизистой оболочки. Иногда обнаруживаются расширенные и извитые вены подслизистого слоя. Величина узлов достигает 3—5 мм в диаметре.
При локализации варикозного расширения вен пищевода в нижней и средней третях его слизистая имеет также нормальный цвет. Визуальная картина узлов та же, что и при поражении только нижней трети пищевода, величина их достигала больших размеров — до 7 мм в диаметре.
У детей с тотальным поражением пищевода слизистая оболочка имеет тусклый вид с синеватым оттенком. Иногда обнаруживаются явления эзофагита. Расширенные вены видны, начиная от глоточного жома, диаметр узлов нередко достигает 8 мм.
Эндоскопическая картина варикозных узлов пищевода вне зависимости от формы портальной гипертензии идентична.
У тех больных, при контрастном рентгенологическом исследовании пищевода которых было заподозрено наличие варикозного расширения вен, при эндоскопическом исследовании была обнаружена эта патология. По-видимому, эндоскопический метод, в отличие от рентгенологического, позволяет выявлять более ранние признаки развития варикоза.
Азигография. Азигограммы с нарушением гемодинамики в системе непарной вены выявляются, по данным Ю. Н. Осипова, только у детей, имеющих варикозное расширение вен на протяжении всего пищевода или его средней и нижней трети (рис. 62).
Таким образом, ни один из существующих методов исследования не может диагностировать с большой долей вероятности ранние признаки развития варикозного расширения вен пищевода. Так, по нашим данным, с помощью сосудоконтрастных методов и контрастирования пищевода взвесью сернокислого бария не удалось диагностировать эту патологию у 1/3 больных, при эзофагоскопии протяженность варикозного расширения была определена неправильно у 1/6 детей и т. д. Следовательно, диагноз варикозного расширения вен пищевода может быть установлен правильно только при применении комплекса исследований.
Пункционная и операционная биопсия печени. При начальном циррозе печени обнаружена очаговая инфильтрация перипортальной соединительной ткани круглыми клетками, инфильтрация по ходу синусоидов, разрастание и фиброз перипортальной и внутридольковой соединительной ткани, явления дистрофии печеночных клеток. Ложные дольки обнаруживались не во всех препаратах.
При выраженном циррозе печени отмечалось более значительное разрастание перипортальной и внутридольковой соединительной ткани, утолщение и склероз центральных вен и более частое образование ложных долек.
При тяжелом циррозе обнаруживались наиболее резкие цирротические изменения с выраженным образованием ложных долек и узлов регенерации. У этой группы больных значительно реже обнаруживались изменения воспалительного характера. При гистологическом исследовании пунктата печени у детей с врожденным фиброзом печени был обнаружен резко выраженный фиброз с разрастанием грубоволокнистой и коллагенизированной перипортально-соединительной ткани с аденоматозным разрастанием желчных протоков.

Рис. 62. Азигограмма у больного с внутрипеченочной формой портальной гипертензии.
Контрастированы две межреберные вены на уровне пункции. Ствол непарной вены не контрастирован.
Таким образом, комплексное обследование больного до операции позволяет получить необходимую информацию для установления правильного диагноза и выбора наиболее рационального метода лечения. Это обследование должно проводиться по определенной схеме, по которой необходимо выбирать наиболее рациональные инструментальные методы.



 
« Хирургия детского возраста   Хирургия пороков почек и мочевых путей у детей »