Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Болезнь Гиршпрунга - Хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей
Эмбриологическое развитие толстой кишки
Возрастная анатомия толстой кишки и органов таза
Функция толстой кишки
Общая симптоматология пороков развития толстой кишки
Рентгенодиагностика пороков развития толстой кишки
Лабораторные исследования пороков развития толстой кишки
Особенности проктологических операций у детей
Обезболивание проктологических операций у детей
Организация проктологической операции и оперативная техника
Послеоперационный уход и долечивание в послеоперационном периоде
Мегаколон
Болезнь Гиршпрунга
Патологическая анатомия болезни Гиршпрунга
Симптоматология, клиническая картина и диагностика болезни Гиршпрунга
Рентгенодиагностика болезни Гиршпрунга
Дифференциальный диагноз болезни Гиршпрунга
Лечение болезни Гиршпрунга
Техника радикальной операции по Свенсону-Хиату-Исакову
Техника радикальной операции по Дюамелю-Баирову
Операция Соаве при болезни Гиршпрунга
Операция по Соаве-Ленюшкину  при болезни Гиршпрунга
Операция Ребейна при болезни Гиршпрунга
Результаты лечения болезни Гиршпрунга
Сравнительная оценка радикальных операций при болезни Гиршпрунга
Идиопатический мегаколон
Симптоматология, клиническая картина и диагностика идиопатического мегаколона
Тактика и лечение при идиопатическом мегаколон
Идиопатический мегаректум
Аноректальные пороки развития
Эктопия анального отверстия
Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе
Лечение врожденных свищей при нормально сформированном заднем проходе
Врожденные сужения заднего прохода
Дифференциальный диагноз и лечение врожденных сужений заднего прохода
Атрезии заднего прохода
Атрезии заднего прохода со свищами
Свищ в мочевую систему
Атрезии заднего прохода со свищами на промежность
Лечение атрезий заднего прохода
Послеоперационное лечение атрезий заднего прохода
Результаты лечения атрезий заднего прохода
Казуистика атрезий заднего прохода
Повторные операции

Частота болезни Гиршпрунга окончательно не установлена. Статистические данные за последние 10—15 лет значительно изменились. Если ранее считалось, что частота заболевания составляет 1:20 000—1:30 000 (Воdian, 1951), то в последние годы она определяется как 1:2000—1:5000 (Paquot, 1966; Swenson, 1968), что обусловлено, по-видимому, более ранней и точной диагностикой. Среди мальчиков заболеваемость выше, чем среди девочек, примерно в 4—5 раз.
В настоящее время болезнь Гиршпрунга относят к порокам развития наследственной этнологии. Частота болезни у братьев пробанда в среднем близка к 5%, но возрастает при более длинном аганглионарной участке толстой кишки (до 15—20% в случае, если пробанд мальчик).

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Основным элементом в патогенезе болезни Гиршпрунга являются изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. Следовательно, болезнь связана с нарушениями автономной симпатической и парасимпатической иннервации. Установлению закономерности морфологических изменений стенки толстой кишки предшествовали четыре десятилетия, в течение которых накапливался фактический материал.
Tittel (1901) впервые обратил внимание на то, что клетки в ганглиях ауэрбаховского сплетения при болезни Гиршпрунга были не везде одинаковы по количеству и строению, и это, по мнению автора, обусловливало нарушение перистальтики толстой кишки.
Dalla Valle (1920, 1924) у 2 больных нашел расширение всей ободочной кишки, за исключением сигмовидной, которая оказалась суженной. При гистологическом исследовании в расширенной части ауэрбаховское сплетение оказалось по строению нормальным, а в суженной части сигмовидной кишки ганглиозные клетки обнаружены не были. Аналогичные данные были получены Cameron (1928), Pеrrot и Danon (1935), а затем Tiffin, Caandler и Faber (1940), которые объяснили связь нарушения  структуры ауэрбаховского сплетении кишечной стенки с нарушением функции кишки следующим образом: вследствие указанных отклонений кишка теряет способность расслабляться (ахалазия), а отсутствие нормальной перистальтической волны делает невозможным продвижение содержимого кишечника через вовлеченный в процесс сегмент кишки.
Перечисленные сообщения не привлекали должного внимания клиницистов до конца 40-х годов. Основным объектом исследований оставалась расширенная часть кишки, в которой хирурги видели основную причину болезни. Полностью изменилась точка зрения на патогенез болезни Гиршпрунга с появлением в печати работ Ehrenpreis (1946) и особенно Whitehouse и Kernohan (1948). Эти авторы изучили автономную иннервацию толстой кишки у 11 больных в возрасте от 8 месяцев до 29 лет, имевших симптомы врожденного мегаколон, и установили, что при болезни Гиршпрунга зона полного аганглиоза постепенно переходит в нормальное строение парасимпатического сплетения в проксимальных отделах толстой кишки. Свои исследования Whitehousc и Kernohan сопоставили с имевшимися в литературе данными и пришли к выводу, что патологический процесс в ауэрбаховском сплетении дистального отдела толстой кишки играет основную роль в патогенезе болезни, Гиршпрунга. Аналогичный вывод сделали Zuelger и Wilson (1948) на основании собственных исследований у 11 новорожденных детей. При этом в одном случае они отметили наличие сегментарного аганглиоза в области селезеночного угла при нормальном строении дистальных отделов толстой кишки. Без достаточного основания эта форма аганглиоза впоследствии была выделена как самостоятельная нозологическая единица с названием «болезнь Зульцера — Нильсона», или «Прасека — Зульцера — Нильсона» (В. Тошовский, О. Вихнтил, 1957). Одновременно Swenson и Bill (1948) сообщили о повой операции — резекции ректосигмоидального отдела при болезни Гиршпрунга. Авторы высказали убеждение, что причина заболевания кроется в суженной части толстой кишки, располагающейся дистальнее расширенного участка; гистологическими исследованиями они подтвердили факт аганглиоза в ауэрбаховском сплетении суженного сегмента.
Появление перечисленных работ изменило подход к морфологическому изучению кишечника при болезни Гиршпрунга: основной акцент стали делать на изучении узкой дистальной части,
Интересные гистохимические исследования стенки толстой кишки при болезни Гиршпрунга приводят Ehrеnprcis, Norberg и Wirsen (1968). При помощи флюоресцентного метода, допускающего избирательную видимость адренергических нервных окончаний, авторы исследовали препараты удаленной во время операции кишки у 10 больных и установили, что в гистологически нормальных сегментах имеются синаптические разветвления вокруг интрамуральных ганглиев (как и у нескольких видов животных, предварительно изученных авторами). В аганглионарной зоне адренергических синапсов найдено не было. Авторы пришли к выводу, что при болезни) Гиршпрунга прервана передача парасимпатических и симпатических воздействий к аганглионарному участку. Функциональная деинервация является основным признаком дистального аганглиоза.
Следует отметить, что в первое время большинство исследователей основное значение придавали изучению ауэрбаховского сплетения. Считалось, что в аганглионарной зоне в связи с дефицитом парасимпатической иннервации преобладает тонус симпатической, вследствие чего кишка спастически сокращена. Проведенные нами (Ю. Ф. Исаков) исследования внесли существенные коррективы в это положение. Морфологические исследования заключались в следующем:1) изучение гистологической структуры ауэрбаховского сплетения при болезни Гиршпрунга на протяжении дистальной узкой части, в месте перехода узкой части в расширенную и в расширенной части толстой кишки; 2) изучение состояния нервных волокон и периферической глин; 3) выяснение микроморфологических изменений в интрамуральных ганглиях в зависимости от длительности заболевания, т. е. в различные возрастные периоды; 4) исследование мейснеровского сплетения и наступающих в нем изменений; 5) исследование мышечной оболочки толстой кишки, ее продольного и циркулярного слоев с точки зрения изменений, которые наступают в денервированном органе в динамике заболевания; 6) изучение состояния слизистой оболочки II подслизистого слоя.
В процессе работы мы сопоставляли данные морфологических исследований с клиническими наблюдениями, что позволило прийти к ряду важных выводов.
Объектом исследования служила резецированная часть толстой кишки — вся суженная (аганглионарная) зона и часть расширенной кишки. Как правило, это была прямая кишка, вся или значительная часть сигмовидной кишки и нередко вышележащие отделы толстой кишки. Чтобы получить наиболее полные и достоверные данные из тотальных препаратов: для исследования, брали материал на протяжении всей удаленной части толстой кишки (рис. 21). Это позволило, в отличие от предпринятых ранее работ, изучить все основные ингредиенты межмышечного сплетения и мышечной оболочки при болезни Гиршпрунга.
Часть толстой кишки, удаленная при операции
Рис, 21. Часть толстой кишки, удаленная при операции (а, б).
Белые полосы — участки, взятые для гистологического исследования.
Полученные данные изучения гистоструктуры ауэрбаховского сплетения при болезни Гиршпрунга сопоставляли с гистологической картиной нервного сплетения толстой кишки трупов детей, у которых отсутствовали клинические и морфологические признаки поражения желудочно-кишечного тракта.
Методы гистологической обработки следующие: импрегнация азотно-кислым серебром (но способу Билыновского— Грос), окраска гематоксилин-эозином и гематоксилин-пикрофуксином (по способу ван Гизона).
Исследование обзорных препаратов показало, что стенка удаленного отрезка толстой кишки, суженной части и расширенной зоны состоит из слизистой оболочки, подслизистого слоя, мышечной и серозной оболочек. Составные части слизистой оболочки суженного отдела — эпителий, основа и taenia muscularis mucosae — различаются хорошо. Однако слизистая оболочка в расширенной зоне разрыхлена, богата выделяющими слизь элементами и утолщена.
Уже на обзорных препаратах выявляется отсутствие в суженной части кишки узлов межмышечного ауэрбаховского и подслизистого мейснеровского сплетений. На месте первого в прослойке соединительной ткани между круговым и продольным слоем мышц располагаются участки, занятые большим количеством мелких клеток с богатыми хроматином ядрами, т. е. участки глии бывших узлов. Нейронов среди этих клеток нет.
Это отсутствие нейронов в межмышечном сплетении суженной части кишки отмечается у детей всех возрастов, оперированных нами но поводу болезни Гиршпрунга (рис. 22—24).
В ряде случаев в межмышечном слое соединительной ткани, где в норме расположены узлы ауэрбаховского сплетения, нет и глиозных скоплений, а видны только светлые участки, построенные из нежноволокнистой субстанции с овальными, ориентированными в одном направлении ядрами — нервные стволы и стволики.
В суженной части кишки в подслизистом сплетении нервных узлов не видно. При исследовании препаратов всех возрастных групп подслизистая оболочка представляет собой соединительнотканный слой, более или менее склерозированный, с расширенными кровеносными сосудами и без каких бы то ни было признаков нервных узлов. На их месте располагаются лишь тонкие стволики безмякотных нервных волокон (рис. 25).
На специально импрегнированных препаратах изменения нервного аппарата в суженной части кишки выступают особенно отчетливо. Отмечается нарушение общей архитектоники обоих сплетений. Ауэрбаховское сплетение характеризуется наличием только нервных стволов.

Рис. 22. Микрофотография аганглионарной (суженной) зоны больного ребенка 9 месяцев. Место ауэрбаховского сплетения. Нейронов нет.
Увеличение: ок. х10, об. Х10.


Рис. 23. Микрофотография аганглионарной (суженной) зоны больного ребенка 2 лет, Место ауэрбаховского сплетения.
Нейронов нет. Увеличение:        ок.х10.
об. X10.
Рис. 24. Микрофотография аганглионарной (сушенной) зоны больного 19 лет. Место ауэрбаховского сплетения. Нейронов нет.
Увеличение:      ок. Х10,
об. Х10.


Рис. 25. Микрофотография аганглионарной (суженной) зоны больного 12 лот. Подслизистая оболочка. На месте мейснеровского сплетения располагаются тонкие стволики безмякотных нервных волокон.
Нейронов нет. Увеличение:        ок. Х10, об.

Рис. 26. Микрофотография аганглионарной (суженной) зоны больного 6 лет. Ауэрбаховское сплетение характеризуется только наличием нервных стволиков.
Увеличение:      ок. Х10. об.



Рис. 27. Микрофотография аганглионарной (суженной) зоны больного 11 лет. Область ауэрбаховского сплетения: Узлов нет.
Увеличение, ок. Х10, об Х10.

Эти стволы большей частью крупны, не образуют типичных сплетений, а имеют ход, обычный для нервов, расположенных в соединительной ткани (рис. 26,27). Распадаясь на ветви, они в отдельных местах образуют структуры, сходные с ауэрбаховским сплетением, но не включают в себя нервных узлов.
На импрегнированных препаратах еще лучше, чем на обзорных, видно, что в месте узлов иногда лежат скопления клеток глии. В этом случае на препаратах можно заметить только пути нервных волокон с продольно ориентированными шванновскими ядрами их оболочек (рис. 28). Лишь в очень редких случаях нам приходилось видеть в межмышечном сплетении суженной части кишки отдельные нейроны. Это обычно крупные, клетки без синаптических аппаратов, с резко дезорганизованным фибриллярным аппаратом цитоплазмы и с ядрами неправильной формы, часто пикнотическими (рис. 29).
Как указано выше, нервные стволы межмышечного соединительного слоя ветвятся, разбиваясь при этом на мелкие стволы и стволики, и распространяются на всю мышечную оболочку. В ней самые мелкие нервные стволики и отдельные нервные волокна входят в контакт с тканевыми элементами.
Касаясь функциональной морфологии нервных образований суженной части удаленной кишки, необходимо подчеркнуть преобладание среди них чувствительных нервных волокон. Это обычно мякотные волокна среднего калибра, которые входят в область мышечных слоев и здесь образуют пространные окончания чувствительного типа (рис. 30).
К чувствительным волокнам описанных выше нервных сплетений в разных количествах примешиваются волокна со специфической морфологической характеристикой. Это безмякотные волокна, обладающие типичными признаками вегетативных (построение по типу кабелей). Они лишь в небольшом количестве разветвляются в мышечной оболочке кишки. Основным местом их разветвлений и окончаний являются кровеносные сосуды с мышечными элементами в стенке. Здесь они и образуют типичные для двигательной иннервации сосудов кабельные сплетения из очень тонких варикозных цилиндров, погруженных в шванновскую цитоплазму и тесно прилегающих своими конечными волоконцами к мышечным клеткам сосудов taenia media. Эти околососудистые сплетения не обладают никакими патологическими чертами.
В подслизистом сплетении нервный аппарат также представлен идущими вдоль сосудов нервными стволами. Никаких ганглионарных скоплений по ходу этих стволов в местах их ветвлений пли пересечений друг с другом не обнаружено.
Мы указывали, что над суженной зоной толстой кишки всегда располагается расширенная часть. Степень расширения ее может достигать значительных размеров. Анализ состояния нервного аппарата стенки кишки в расширенной зоне показал отчетливое различие между ней и описанной выше суженной частью. Это различие в первую очередь выражалось в наличии в расширенной зоне интрамуральных нервных сплетений. Так, ауэрбаховское сплетение, во-первых, сохраняло нормальную архитектонику, во-вторых, содержало в своем составе нервные узлы (рис. 31). В этих узлах в нормальных соотношениях с клетками и нервными волокнами располагаются нейроны (рис. 32), которые, сохраняя в общем присущую им в норме структуру — отростчатость, фибриллярность цитоплазмы, круглое светлое ядро, нередко обладают патологическими качествами. В ряде случаев они гипераргентофильны, сморщены (рис. 33), часто у них плохо имирегннруются отростки.
Рис, 28. Микрофотография аганглионарной зоны больного 13 лет. Узлов нет. Нервные волокна с продольно ориентированными шванновскими ядрами их оболочек.

Рис. 29. Микрофотография аганглионарной зоны больной 3 месяцев. Нейроны без синаптических аппаратов, с резко дезорганизованным фибриллярным аппаратом.


Микрофотография аганглионарной зоны больного
Рис. 30. Микрофотография аганглионарной зоны больного 11 лет. Мякотные волокна среднего калибра с окончаниями чувствительного типа.

Рис. 31. Микрофотография расширенной зоны больного 7 лет. Ауэрбаховское  сплетение сохраняет нормальную архитектонику. Видны нервные узлы. Увеличение:       ок. XI0, об.
Х10.
Микрофотография расширенной зоны

Рис. 32. Микрофотография расширенной зоны больного 13 лет. В узлах в нормальных соотношениях с клетками и нервными волокнами располагаются нейроны. Увеличение:                      ок. Х10, об-X 15.
Рис. 33. Микрофотография переходной зоны больного 7 лет. Нейроны изменены, гипертрофированы, сморщены, плохо импрегнируются отростки. Увеличение: ок. х10, об. Х100


Рис. 34. Микрофотография пограничной с аганглионарной зоной части кишки больной 8 лет. Аганглионарные поля. Увеличение:                ок. Х10, об.
X10.

Рис, 35. Микрофотография пограничной части кишки у той же больной. Среди нейронов узлов патологически измененные клетки. Увеличение, ок. Х10, об.

Х45.


Рис. 36. Микрофотография аганглионарной зоны больной 2 лет. Изменения мышечных элементов. Увеличение:      ок. Х10,
об. XI00.

В участках расширенной ионы кишки, пограничных с суженной, наряду с нормальными узлами интрамуральных сплетений отмечаются и аганглионарные поля (рис. 34). Среди нейронов узлов обнаруживаются и патологически измененные нервные клетки — диффузно имнрегнирующиеся и иакуолизированные (рис. 35).
По мере перехода расширенной зоны кишки в нормальную (в проксимальном направлении) наблюдается все большая нормализация строения интрамуральных сплетений. Их нервноволокнистые и нервноклеточные компоненты приобретают вид, совершенно типичный для их нормального строения.
Сходны с указанными выше изменениями ауэрбаховского сплетения в расширенной л переходной зоне, кишки изменения и в мейсснеровском сплетении.
Подводя итог наблюдения над интрамуральными нервными приборами удаляемой при операции части кишки, нужно подчеркнуть резкое нарушение структуры ауэрбаховского и мейснеровского сплетений в ее суженной (аганглионарной) зоне, дефицит их в переходной зоне и нормальную архитектонику и нормальные соотношения нервноволокнистых и нервноклеточных их компонентов в расширенной зоне.
Нарушение структуры сплетений в суженной зоне кишки выражается в отсутствии в них узлов и соответственно преганглионарных волокон. На месте каждого сплетения остается по существу только спинальный чувствительный компонент его, т. е. нервные стволы, состоящие из чувствительных волокон — отростков спинномозговых чувствительных узлов. К этим волокнам в небольшом количестве примыкают постганглионарные симпатические нервные волокна. О функциональной природе тех и других свидетельствуют их концевые приборы: рецепторы у первых и двигательные сплетения на сосудах у вторых. Дефицит в сплетениях выражается в уменьшении количества узлов и в изменениях нейронов там, где они сохранились.
Отмечая, в общем, сохранность нормальной архитектоники и нормального строения сплетений в расширенной части, необходимо отметить патологические изменения, которые обнаруживаются в ряде нейронов. То обстоятельство, что соотношения нервных волокон и нервных клеток в узлах не нарушены, заставляет допустить вторичный характер патологических изменений в нейронах.
На импрегнированных препаратах видно, что локализация патологических феноменов не ограничена нервным аппаратом. Эти изменения обнаруживаются и в других тканевых компонентах удаленного отдела кишечника.
Все тканевые изменения удаляемой при операции части кишечника прослежены нами на препаратах, окрашенных гематоксилин-эозином и гематоксилин-пикрофуксином. Анализ этих изменений позволяет сделать ряд выводов в отношении их характера, динамики и возможного исхода. Сопоставление же тканевых изменений с изменениями в нервном аппарате дает нам право говорить и о причинах этих изменений.
Мы уже указывали, что во всех изученных случаях удаленные отделы толстой кишки сохраняют свойственное им в норме количество и соотношение слоев стенки. Однако в каждом из них мы обнаружили патологические изменения. Особенно резко измененной оказалась мышечная оболочка аганглионарной зоны. Отчетливые изменения обнаруживаются и taenia muscularis mucosae. Она местами истончена и имеет черты нарушения внутренней структуры. Эти последние касаются ее мышечных элементов. Отмечается появление в ней участков, где клеточная структура и ядра исчезли, а сами участки имеют вид гомогенных зернистых, иногда волокнистых полей (рис. 36). Говоря об этих изменениях, надо также отметить, что ядра теряют ориентированное расположение, форму и внутреннюю структуру. Они истончаются, причудливо перегибаются, подвергаются вакуолизации и лизису. Наиболее серьезные патологические изменения обнаруживаются в собственной мышечной оболочке аганглионарной части кишки. Эти изменения настолько выражены и настолько массивны, что видны даже при самом поверхностном просмотре препаратов. Более глубокий анализ позволяет сделать заключение об их сущности и динамике.
В собственной мышечной оболочке аганглионарной зоны кишки оба мышечных слоя (круговой и продольный) качественно не отличались друг от друга. Однако выражены эти изменения в гораздо большей степени в наружном, т. е. продольном, слое. При изучении препаратов было подмечено два обстоятельства: во-первых, сущность изменений мышечных клеток сводилась к гибели ядер и связанных с этим изменении цитоплазмы; во-вторых, у старших детей изменения носили более тяжелый характер, чем у детей младшего возраста. Указанные два обстоятельства привели нас к выводу, что описание изменений целесообразно вести, взяв за критерий состояние ядер мышечных клеток. Это позволит составить представление о динамике процесса и о тяжести поражения кишечника оперированного ребенка.
Используя данный критерий, можно сказать, что признаки поражения того или иного мышечного слоя выражаются в резком перераспределении ядер мышечных клеток. Благодаря этому в мышечных слоях начинают чередоваться ядерные и безъядерные участки. Иногда в ядерных участках количество ядер оказывается очень большим. На этой стадии изменений ядра резко вытянуты, но сохраняют свою внутреннюю структуру (рис. 37). Затем в ядрах параллельно развиваются два процесса: в части из них
наблюдается вакуолизация (рис. 38), за счет которой они и гибнут. Другая группа ядер претерпевает резкие изменения конфигурации.   Они теряют присущий им в норме тургор и приобретают вид длинных перекрученных мешочков. Вслед за этим ядра подвергаются лизису или пикнозу с последующим лизисом. В результате этого к тем безъядерным участкам мышечной оболочки, которые возникли за счет перемещения ядер, прибавляются другие, вторично безъядерные, обязанные своим появлением гибели ядер. Собственный мышечный слой превращается в слой, почти полностью лишенный ядер.
Параллельно с изменениями в ядрах мышечных клеток развиваются изменения и в их цитоплазме. Они появляются тогда, когда мышечные клетки, еще структурированные, содержат ядра и выражаются в появлении в цитоплазме большого количества крупных вакуолей, причем в некоторые из них оказываются погруженными ядра. Вакуолизированные участки цитоплазмы перемешиваются с гомогенизированными, и это придает ткани собственной мышечной оболочки кишки, особенно ее наружному продольному слою, чрезвычайно своеобразный вспененный вид (рис. 39). Перемещение ядер и образование безъядерных территорий хорошо видны уже на этой стадии. В дальнейшем, по мере гибели ядер, наблюдается все большее гомогенизирование цитоплазмы мышечных клеток, одновременно потеря ими границ и слияние в сплошные безъядерные слои, в которых лишь с трудом угадывается бывшая клеточная архитектоника.

Рис. 37. Микрофотография аганглионарной зоны больной 8 лет. Признаки поражения мышечного слоя.



Рис. 38. Микрофотография аганглионарной зоны больной 7 лет. Изменения в ядрах мышечных клеток.
Увеличение:       ок. Х10,
об. XI00.
Рис. 39. Микрофотография аганглионарной зоны больного 7 лет. Изменения в цитоплазме мышечных клеток. 



 
« Хирургия пороков почек и мочевых путей у детей   Хирургия рака пищевода »