Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Атрезии заднего прохода со свищами на промежность - Хирургия пороков развития толстой кишки у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей
Эмбриологическое развитие толстой кишки
Возрастная анатомия толстой кишки и органов таза
Функция толстой кишки
Общая симптоматология пороков развития толстой кишки
Рентгенодиагностика пороков развития толстой кишки
Лабораторные исследования пороков развития толстой кишки
Особенности проктологических операций у детей
Обезболивание проктологических операций у детей
Организация проктологической операции и оперативная техника
Послеоперационный уход и долечивание в послеоперационном периоде
Мегаколон
Болезнь Гиршпрунга
Патологическая анатомия болезни Гиршпрунга
Симптоматология, клиническая картина и диагностика болезни Гиршпрунга
Рентгенодиагностика болезни Гиршпрунга
Дифференциальный диагноз болезни Гиршпрунга
Лечение болезни Гиршпрунга
Техника радикальной операции по Свенсону-Хиату-Исакову
Техника радикальной операции по Дюамелю-Баирову
Операция Соаве при болезни Гиршпрунга
Операция по Соаве-Ленюшкину  при болезни Гиршпрунга
Операция Ребейна при болезни Гиршпрунга
Результаты лечения болезни Гиршпрунга
Сравнительная оценка радикальных операций при болезни Гиршпрунга
Идиопатический мегаколон
Симптоматология, клиническая картина и диагностика идиопатического мегаколона
Тактика и лечение при идиопатическом мегаколон
Идиопатический мегаректум
Аноректальные пороки развития
Эктопия анального отверстия
Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе
Лечение врожденных свищей при нормально сформированном заднем проходе
Врожденные сужения заднего прохода
Дифференциальный диагноз и лечение врожденных сужений заднего прохода
Атрезии заднего прохода
Атрезии заднего прохода со свищами
Свищ в мочевую систему
Атрезии заднего прохода со свищами на промежность
Лечение атрезий заднего прохода
Послеоперационное лечение атрезий заднего прохода
Результаты лечения атрезий заднего прохода
Казуистика атрезий заднего прохода
Повторные операции

Свищ на промежность наблюдается и у мальчиков, и у девочек, у первых несколько чаще. Данная подгруппа атрезии со свищами характеризуется наличием свищевого отверстия, расположенного кпереди от нормального места заднего прохода (рис. 121, 122). Прямая кишка обычно развита хорошо и расположена низко, нередко сформирован и анальный канал, выход из которого закрыт гипертрофированным срединным швом промежности (прикрытое анальное отверстие).
Среди наших больных свищи на промежность встретились у 37, среди них 24 мальчика и 13 девочек.
Схема промежностного свища при отсутствии заднего прохода у девочки
Рис. 122. Схема промежностного свища при отсутствии заднего прохода у девочки.
Схема промежностного свища при отсутствии заднего прохода у мальчика
Рис. 121. Схема промежностного свища при отсутствии заднего прохода у мальчика.
Атрезия прямой кишки с ректоуретральный свищом у новорождённого
Рис. 120. Атрезия прямой кишки с ректоуретральный свищом у новорождённого мальчика. Видно затекание контрастного вещества из уретры, в прямую кишку (указано стрелкой).
У девочек промежностные свищи бывают короткими и обычно широкими. У мальчиков протяженность и ширина свища сильно варьируют; наружное отверстие может открываться в непосредственной близи от нормального места заднего прохода, а также па мошонке и даже в области головки полового члена (рис. 123, 124).

Клиническая картина.

В зависимости от анатомического варианта свища заболевание может протекать в компенсированной, субкомпенсированной и декомпрессированной фазах. При широком свище в первые месяцы жизни функция отсутствующего заднепроходного отверстия компенсируется достаточно полно. Затруднения акта дефекации наступают позднее, при переходе на общее питание: в этот период нередко возникает необходимость применения слабительных средств, очистительных клизм и др. Запоры нарастают обычно после первого года жизни, и заболевание переходит в субкомпенсированную стадию. При недостаточном уходе за ребенком возникают каловые завалы, увеличивается в объеме живот, развивается хроническая интоксикация и обусловленные ею вторичные изменения в организме (дисбактериоз, нарушение белкового и электролитного обмена, поражение печени и др.), могут возникать явления кишечной непроходимости, т. е. заболевание переходит в декомпенсированную стадию.
Атрезия с коротким и достаточно широким промежностным свищом
Рис. 123 Атрезия с коротким и достаточно широким промежностным свищом у мальчика 2 лет.
Атрезия с длинным свищом
Рис. 124. Атрезия с длинным свищом, открывающимся на мошонке (в просвет свища введена трубка), у мальчика 1 года.
При узких точечных свищах и малом диаметре длинного свищевого хода картина развивается более бурно, и уже в первые дни жизни ребенка наступают явления острой кишечной непроходимости.
Диагностика промежностных свищей основывается на наружном осмотре.
В некоторых случаях у новорожденного ребенка свищевой ход, заполненный меконием, просвечивает через кожу в виде тонкой нити, а из его наружного отверстия меконий выделяется в скудном количестве. У мальчиков длинные свищи чаще бывают именно такими. Но иногда свищ, открывающийся на мошонке или субуретрально, бывает достаточно большого диаметра; меконий, а затем кал в первое время отходят довольно свободно.
При точечном свище, расположенном вблизи от нормального моста заднего прохода, иногда при введении тупого зонда легко разрушается тонкая перепонка, прикрывающая более широкий ход, и меконий начинает отходить свободно.
Мы встретились трижды с такими свищами, когда, казалось бы, неизбежное экстренное вмешательство за ненадобностью было отложено на более поздний срок. Полагаем, что во всех случаях точечные короткие свищи у новорожденных детей целесообразно попытаться разбужировать самыми простыми приемами и лишь при отсутствии эффекта ставить показания к операции.
У детей более старшего возраста, когда имеются указания родителей па упорные запоры, целесообразно провести рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с барием для уточнения ее состояния. В наших наблюдениях умеренное расширение дистальных отделов толстой кишки выявлено у всех детей, поступивших после первого года жизни.

Дифференциальный диагноз.

 Широкий промежностный свищ при ого сравнительно хорошей функции необходимо дифференцировать с истинной эктопией анального отверстия. Тщательно исследуют анальный рефлекс: свищ всегда расположен внесфинктерно, в отличие от истинной эктопии, при которой смещенное отверстие окружено волокнами наружного сфинктера. Кроме того, при истинной эктопии функциональных нарушений не отмечается.
В некоторых случаях субуретрально расположенный свищ приходится дифференцировать с удвоением уретры.
Промежностный свищ при атрезии анального отверстия может сочетаться с уретроректальным свищом. Мы имели два подобных наблюдения. В одном из них промежностный свищ был коротким и узким, в другом — широким и длинным, открывающимся у основания головки полового члена. Во втором случае уретральное соустье также было широким, и в момент мочеиспускания струя мочи равномерно выходила через наружное отверстие уретры и нижерасположенный свищ. По данным наружного осмотра и рентгеноконтрастного исследования (уретроцистография) создавалась полная иллюзия удвоенной уретры. Подробно это наблюдение будет рассмотрено несколько позже, в разделе «Повторные операции». Здесь отметим лишь, что правильная диагностика имеет важное значение для выбора метода операции.

Заканчивая клиническую характеристику различных форм атрезий заднего прохода, прежде чем перейти к рассмотрению вопросов тактики и хирургического лечения, упомянем о том, что у больных данной группы часты сочетанные пороки развития.
По сведениям различных авторов, частота сочетанных пороков развития при аноректальных аномалиях колеблется от 14 до 80% (Brown, 1966; Duhamel et al., 1966; Cozzi, 1968), а в среднем составляет 30—40% (И. К. Мурашов, 1957; Swenson, 1967; Smith, 1968). В наших наблюдениях сочетанные пороки развития составили 26%, причем у мальчиков они наблюдаются значительно чаще, чем у девочек (соответственно 48 и 14% по отношению к общему числу больных каждого пола). В подавляющем большинстве случаев сочетанные, особенно множественные, пороки развития наблюдаются у больных с «высокими» формами атрезий; это обстоятельство отмечают все без исключения авторы.
Среди сочетанных пороков развития наблюдаются самые разнообразные комбинации, и нередко атрезии сопутствуют несколько других аномалий, порой несовместимых с жизнью. Имеются многочисленные указания в отечественной и зарубежной литературе о сочетании атрезий с пороками сердца, дыхательной системы, вышележащих отделов желудочно-кишечного тракта, позвоночника, мочеполовой системы и др.
Особый практический интерес представляют сопутствующие пороки развития мочеполовой системы и дистального отдела позвоночника. По нашим и многочисленным литературным данным, они встречаются наиболее часто. Сочетанность аноректальных пороков развития с указанными выше многие авторитетные детские хирурги считают закономерным и именуют «синдромом каудальной регрессии тела эмбриона», а сами пороки развития называют «регионарными» (Duhamel, 1961; Stephens, 1963).
Важна ранняя диагностика не только структурных изменений в мочевыводящих путях, но и функциональных расстройств в виде пузырномочеточникового рефлюкса, который очень рано может привести к гидронефрозу и атрофии почки. При запоздалой диагностике иногда подозревают врожденную гипоплазию почки, тогда как в действительности это случаи запущенного нераспознанного рефлюкса с наслоившейся инфекцией; почка необратимо изменена (Dubs, 1968). Учитывая это, необходимо рано и тщательно исследовать больных, выполняя, в частности, цистоуретрографию, внутривенную пиелографию.
В процессе обследования больного обращают внимание па состояние дистального отдела позвоночника. При сопутствующих пороках развития пояснично-крестцового отдела страдает развитие крестцового нерва, ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат мочевого пузыря и прямой кишки (Pellerin, Bertin, 1907; Soott, 1969). Как правило, у таких больных имеется понижение тактильной чувствительности промежностной области. Все отмеченное обусловливает разнообразные функциональные расстройства, которые остаются некорригированными и после оперативного вмешательства. Этот факт всегда учитывают при определении прогноза и оценке исходов лечения.



 
« Хирургия пороков почек и мочевых путей у детей   Хирургия рака пищевода »