Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Врожденное отсутствие большеберцовой кости - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Отсутствие большеберцовой кости часто сопровождается другими пороками развития этой же конечности: укорочением бедра, аномалией развития его мыщелков, недоразвитием одной или нескольких костей стопы.

При отсутствии большеберцовой кости пораженная Голень бывает гораздо тоньше и короче здоровой. Малоберцовая кость тоже укорочена, искривлена и утолщена. Ее проксимальный конец располагается кнаружи от латерального мыщелка бедренной кости. Стопа находится в положении подошвенного сгибания и супинации (рис. 248,а,б).

Рис. 248. Отсутствие правой большеберцовой кости, недоразвитие и врожденный вывих бедра: а — общий вид ребенка, б —рентгенограмма
Лечение. В том случае, когда при отсутствии большеберцовой кости малоберцовая резко недоразвита, а стопа тяжело деформирована, некоторые авторы считают показанной экзартикуляцию голени в раннем детстве. Campbell, например, полагает, что экзартикуляция и последующее снабжение протезом в случае такой тяжелой аномалии даст в дальнейшем лучшую функцию конечности, чем реконструктивная операция.
Оперативное лечение по поводу врожденного отсутствия большеберцовой кости до 6-месячного возраста не показано. Однако после 6 месяцев оперативное лечение не следует откладывать, так как чем раньше малоберцовая кость будет перемещена под бедренную кость, тем лучше обе кости адаптируются друг к другу. Однако торопиться с созданием анкилоза малоберцовой кости с бедром или таранной костью в этом возрасте не следует.

В возрасте 7—8 лет показана стабилизация проксимального и дистального концов малоберцовой кости оперативным путем. Если удается переместить малоберцовую кость так, что она становится продолжением бедренной кости, а стопа — продолжением малоберцовой, то такую конечность можно активно нагружать без ортопедического аппарата (если укорочение невелико) или с компенсацией укорочения. Искривление малоберцовой кости устраняют путем остеотомии тогда, когда один или оба ее конца будут прочно укреплены в результате проведенных стабилизирующих оперативных вмешательств.
Техника операции Putti (1930). Первый этап: производят косой передне-латеральный разрез, начиная несколько выше мыщелка бедра, затем ведут его кнаружи и книзу на латеральную поверхность голени до границы ее верхней и средней третей. Выделяют и защищают общий малоберцовый нерв. Вскрывают капсулу коленного сустава, обнажают мыщелки бедра и рассекают капсулу между бедром и проксимальным отделом малоберцовой кости. Отделяют сухожилие двуглавой мышцы бедра от головки малоберцовой кости и мобилизуют ее проксимальную треть. Вслед за этим, отводя и сгибая голень, внедряют проксимальный конец малоберцовой кости в межмыщелковую ямку бедра (рис. 249, а). Далее возможны два варианта: а) хрящевые поверхности проксимальной части малоберцовой кости и дистальной поверхности бедра оставляют нетронутыми, в результате чего образуется сустав; б) соприкасающиеся поверхности кости освобождают от хрящевой ткани с расчетом на их консолидацию. В связи с тем, что мягкие ткани по задней поверхности коленного сустава укорочены, полное разгибание голени не всегда возможно во время операции. Нередко приходится оставлять ее в положении сгибания под углом 150—140°. Раны послойно ушивают, после операции накладывают гипсовую повязку с тазовым поясом. Первую смену повязки производят через 2—3 недели, причем, если нужно, корригируют положение голени и стопы. Затем смену повязки делают ежемесячно. Через 6 месяцев иммобилизацию прекращают и назначают ортопедический аппарат с кожаным корсетом, чтобы удержать конечность в выпрямленном положении. Стопа при этом находится в положении полного подошвенного сгибания. Кроме того, укорочение компенсируют специальной обувью.
Второй этап проводят через год после первой операции. Передне-латеральным доступом обнажают и мобилизуют дистальный отдел малоберцовой кости и ее сочленение с тараном, который остеотомом рассекают продольно (при его отсутствии рассекают пяточную кость). В образованную щель вклинивают дистальный конец малоберцовой кости и фиксируют его двумя винтами. Для того чтобы удлинить конечность, стопу устанавливают в положении подошвенного сгибания.


Рис. 249. Схема операции Putti.
а — при отсутствии всей большеберцовой кости; б — при отсутствии ее проксимального отдела, в — при отсутствии дистального отдела большеберцовой кости.
После операции накладывают кокситную гипсовую повязку сроком до трех месяцев, затем назначают ортопедический аппарат и обеспечивают компенсацию укорочения конечности обувью.

Если сгибательная контрактура в коленном суставе остается в течение года, то ее можно устранить надмыщелковой остеотомией бедренной кости.

В результате оперативного лечения малоберцовая кость гипертрофируется в 3—4 раза по сравнению с ее нормальными размерами и становится по форме похожей на большеберцовую кость. Таким образом, обеспечивается опорность конечности. Однако из- за укорочения и анкилоза в коленном суставе функция ее всегда значительно страдает.
Отсутствие проксимального конца большеберцовой кости сопровождается варусным положением стопы. Проксимальный конец малоберцовой кости смещен кнаружи; искривление голени обычно невелико. Для лечения этого порока развития также пользуются операцией Putti. Дистальный конец малоберцовой кости внедряют при этом не в таранную кость, а в рудиментарный дистальный отломок большеберцовой кости (рис. 249,б).
При отсутствии дистального конца большеберцовой кости опорную конечность создают путем сращения малоберцовой кости с диафизом большеберцовой кости в проксимальном отделе голени, а затем внедряют конец малоберцовой кости в таранную кость, аналогично тому, как это делается при операции Putti (рис. 249, в).



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »