Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Врожденные ложные суставы - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Врожденный ложный сустав — порок развития, характеризующийся неполноценностью определенного участка кости, лишенного нормальной способности костеобразования. Типичная локализация врожденного псевдоартроза — нижняя треть голени (рис. 250, а, б), хотя иногда поражаются ключица, бедренная и локтевая кости.
Поскольку локализация на голени преобладает над всеми остальными, практический интерес представляет описание этого порока развития.
Этиология врожденных псевдоартрозов до настоящего времени остается неясной Наибольшее число сторонников имеют три теории происхождения врожденных псевдоартрозов

  1. теория порока эмбрионального развития кости, вызванного какими-то пока не известными факторами механической причиной, недоразвитием питающей артерии кости и пр. (Г. И. Турнер, 1911, Г. А. Вознесенская, 1953, И. А. Капитанаки, Е. Н. Ярошевская, 1964),
  2. теория, связывающая врожденный псевдоартроз с наличием у больного нейрофиброматоза Реклингаузена (Ducroquet, 1937, Green a Rudo, 1943, Aegerter, 1950);
  3. теория, согласно которой псевдоартроз развивается на месте предсуществовавшего кистозного образования в кости (Scott, 1939; Boyd, 1941).

Наиболее удобна для пользования в клинике классификация врожденных псевдоартрозов голени, предложенная Camurati (1930), различавшего латентную, фиксированную и подвижную формы этого заболевания.

 Латентную форму врожденного псевдоартроза называют также врожденным искривлением голени кпереди. При ней
диафиз большеберцовой кости атрофичен и укорочен, но целость его не нарушена. Костномозговой канал кости на вершине искривления частично или полностью облитерирован.
Врожденный ложный сустав левой голени
Рис. 250. Врожденный ложный сустав левой голени: а — общий вид ребенка; б —деформация изображена крупным планом.

Фиксированная форма характеризуется таким же искривлением голени, однако целость диафиза при ней нарушена и отломки большеберцовой кости соединены плотными хрящеподобными тканями. Малоберцовая кость при обеих этих формах обычно интактна.
Подвижная форм а врожденного псевдоартроза является наиболее тяжелой: при ней имеется дефект на протяжении диафизов обеих костей голени. Искривление, которое при первых двух формах бывает дугообразным, здесь обычно имеет углообразный характер (угол, открытый кзади). Концы отломков костей голени, как правило, резко истончены.

Опыт показал, что указанные формы нередко являются различными стадиями одного процесса. Латентный псевдоартроз под влиянием травмы или оперативного вмешательства, предпринятого для исправления оси голени, превращается в фиксированную или даже подвижную форму.
Клиническая картина. При первых двух формах заболевания ребенок может родиться внешне здоровым. Когда же он начинает ходить, появляется искривление голени, которое постепенно увеличивается. Нога с ростом ребенка становится тоньше и короче здоровой. Нередко при этом на вершине искривления голени имеется складчатое образование кожи, напоминающее рубец. Пяточная деформация стопы, наблюдаемая при всех формах врожденного псевдоартроза голени, бывает особенно сильно выражена при подвижной форме псевдоартроза, когда в силу дефекта диафизов костей имеется значительная подвижность отломков на вершине искривления. Тонус ахиллова сухожилия понижен по сравнению со здоровой ногой. На подошве в этих случаях проходит поперечная борозда, а передний отдел стопы свисает книзу.
Рентгенологически при латентном псевдоартрозе голени определяется утолщение кортикального слоя костей голени на вогнутой стороне искривления.

Рис. 251. Врожденный псевдоартроз голени (рентгенограммы в передне- задней и боковой проекциях). а — фиксированная форма, б — подвижная форма
При фиксированной форме врожденного псевдоартроза рентгенологически выявляется нарушение непрерывности диафиза большеберцовой кости на границе средней и нижней третей (рис. 251, а). При подвижной форме видны истонченные и склерозированные на концах отломки костей голени (251, б). При этом отмечается резкая атрофия костей всей нижней конечности, особенно выраженная в дистальных ее отделах. Голень и стопа больной ноги в этих случаях значительно отстают в росте.
Лечение. Врожденные псевдоартрозы не имеют наклонности к самоизлечению, и даже правильно проведенное оперативное лечение далеко не во всех случаях дает благоприятные результаты. Многие авторы были вынуждены в некоторых особенно упорных случаях прибегнуть к ампутации голени из-за нарастающего
укорочения ее и полной невозможности для больного пользоваться конечностью (Э. Ю. Остен-Сакен; Barber, 1939; Exner, 1952).
Сообщения о необходимости неоднократно оперировать больных по поводу врожденных псевдоартрозов голени делают все авторы, занимающиеся этим вопросом. Английские хирурги установили, что на одного больного приходится в среднем 2,9 операции. Процент излечения псевдоартрозов, по литературным данным, колеблется от 30 до 57% (А. И. Полиевктов, Camurati). Различный процент удачных исходов оперативного лечения зависит в основном от того, с какой степенью биологической неполноценности костной ткани приходится иметь дело хирургу.
Некоторыми авторами эмпирически было установлено, что, чем старше становится больной, тем легче получить у него консолидацию неполноценной кости. Исходя из этого, они рекомендуют в первые годы жизни ребенка ограничиваться консервативными мерами исправления деформации голени или, по мере возможности, предупреждать увеличение ее иммобилизацией гипсовыми повязками и назначением ортопедических аппаратов (Colonna, 1934; Bischofberger, 1949; Farmer, 1952, и др.). Эти хирурги прибегают к оперативному лечению только по достижении больным 5—6-летнего возраста.
Однако несомненно, что по мере роста ребенка увеличивается искривление голени кпереди, нарастает ее укорочение, увеличивается пяточная деформация стопы. Этих изменений можно избежать только путем ранних операций (Ю. Ю. Джанелидзе, И. А. Капитанаки; Pais, 1955). Рано полученная консолидация приводит к созданию нормальных условий роста и развития конечности, подвергающейся физиологической нагрузке, которая является одним из главных факторов, направляющих развитие опорно-двигательного аппарата. В тех случаях, когда больные рано обращаются за помощью, их надо оперировать в возрасте 2—3 лет, чтобы избежать прогрессирования укорочения и деформации конечности, а также атрофии мышц.
При лечении врожденного псевдоартроза голени весьма существенным является выбор метода оперативного вмешательства. Простая остеотомия и сопоставление отломков кости могут служить только первым этапом лечения для исправления оси голени, и лишь в исключительных случаях, при небольшой степени биологической неполноценности оперируемой кости, можно надеяться на консолидацию (И. А. Капитанаки). Как правило, при лечении врожденного псевдоартроза необходимо применение свободной костной пластики, ибо оперативное вмешательство должно преследовать две основные цели: во-первых, замещение неполноценного участка кости и, во-вторых, стимуляцию остеогенеза.

Первые попытки костной пластики аутотрансплантатами по поводу врожденных ложных суставов были сделаны в начале XX века. Однако результаты были в то время неудачными и улучшились с тех пор, как хирурги в достаточной степени оценили и стали применять в дополнение к костной пластике металлический остеосинтез для лучшей иммобилизации отломков оперируемой кости. Интрамедуллярный металлический стержень для фиксации отломков первым применил при врожденном псевдоартрозе И. К. Спижарный в 1912 г. В настоящее время применяют металлический остеосинтез в виде винтов (Boyd), проволочных швов (Bischofberger), интрамедуллярных стержней (Hasselmann, Chiari), аппаратов Эбботта (Moore) и др.
Для пластики по поводу врожденного псевдоартроза различные авторы пользуются как ауто-, так и гомотрансплантатами. Сторонники применения аутотрансплантатов до последнего времени были многочисленнее, чем приверженцы гомопластики. Это объясняется более высокими остеогенетическими возможностями аутотрансплантата. Однако успехи в области консервирования тканей открывают широкие перспективы для использования гомокости и при таком тяжелом пороке развития, каким является врожденный псевдоартроз.
Показанием к операции костной пластики является наличие врожденного ложного сустава. Если костнопластическая операция по каким-либо соображениям не может быть произведена своевременно, больному следует назначить ортопедический аппарат с целью предотвращения дальнейшей деформации голени. Некоторые авторы считают, что наличие значительного укорочения голени и деформации стопы может служить показанием к ампутации пораженной голени. Boyd советует при решении этого вопроса сравнивать функцию протезированной после ампутации конечности не со здоровой ногой, а с функцией той конечности, которую получили бы в результате костной пластики. Мы полагаем, что ампутация голени является крайней мерой в лечении врожденного ложного сустава и что к ней следует обращаться только в том случае, когда укорочение конечности так велико, что функция ее невозможна даже после получения консолидации.
Несмотря на возможность использования различных способов костной пластики в лечении врожденных псевдоартрозов голени, одно положение до настоящего времени остается неизменным для большинства авторов: следует полностью иссечь хрящеподобную ткань, окружающую концы отломков большеберцовой кости, и освежить отломки до нормально кровоточащего костного мозга.
McElvenny (1949) был первым, кто обратил внимание на «стягивающую манжетку» из мягких тканей, препятствующую нормальному костеобразованию в области псевдоартроза и, следовательно, мешающую излечению.
При фиксированной форме врожденного псевдоартроза для оперативного лечения применяют костную пластику свободным аутотрансплантатом в сочетании с металлическим остеосинтезом интрамедуллярным стержнем или пластику пораженной большеберцовой кости двумя массивными костными гомотрансплантатами.
Техника операции костной пластики свободным аутотрансплантатом в сочетании с металлическим остеосинтезом интрамедуллярным стержнем. Операцию осуществляют в два этапа с целью уменьшения ее травматичности, а также для биологической подготовки аутотрансплантата. Вмешательство производят под жгутом, который накладывают на нижнюю треть бедра (через полтора-два часа жгут снимают на несколько минут для восстановления кровообращения в тканях).
Первый этап — заготовка аутотрансплантата. Продольным разрезом по передней поверхности здоровой голени обнажают диафиз большеберцовой кости. Электропилой поднадкостнично выпиливают из гребня кости аутотрансплантат, состоящий из кортикальной пластинки, губчатой кости и эндоста. Трансплантат оставляют в материнском ложе (на 2—3 недели), рану над ним послойно зашивают наглухо.
Второй этап — костную пластику — производят спустя две недели. Продольным, слегка дугообразным разрезом по передней поверхности голени над местом псевдоартроза обнажают диафиз большеберцовой кости; резекционным ножом рассекают продольно надкостницу и отслаивают ее на обоих отломках, причем оберегают от повреждения питающую артерию, входящую в большеберцовую кость по задненаружной Поверхности ее верхней трети. Электропилой снимают кортикальную пластинку по наружной поверхности отломков большеберцовой кости для последующего помещения аутотрансплантата, затем под контролем глаза иссекают из области псевдоартроза все измененные ткани до нормально кровоточащего костного мозга. Для полного исправления оси голени производят косую поднадкостничную остеотомию малоберцовой кости на уровне ложного сустава. Отломки большеберцовой кости скрепляют интрамедуллярным металлическим стержнем, который вводят через отверстие, образованное в проксимальном отломке, в области бугристости большеберцовой кости. Нижний конец стержня проводят через дистальный отломок в кости стопы (Hasselmann, 1950). Стержень можно проводить через пяточную кость вверх. Затем извлекают ранее заготовленный аутотрансплантат из материнского ложа и помещают его в паз, образованный по наружной поверхности отломков большеберцовой кости. Укрепляют трансплантат циркулярными кетгутовыми швами, проведенными по зарубкам, сделанным на отломках. Снимают жгут, производят гемостаз и послойно зашивают раны наглухо. Конечность фиксируют гипсовой повязкой с тазовым поясом.
Нагрузку разрешают через 3 месяца после операции в гипсовой повязке (на костылях). Смену гипсовой повязки и рентгенологической контроль производят каждые три месяца. Извлечение   металлического стержня и последующая замена гипсовой повязки ортопедическим аппаратом показаны только при наступлении прочной консолидации. Ортопедический аппарат больной должен носить до тех пор, пока диаметр оперированной кости не станет равен диаметру здоровой большеберцовой кости. При наличии даже незначительного остаточного искривления большеберцовой кости ортопедический аппарат назначают до окончания роста скелета.
Техника костной пластики двумя массивными гомотрансплантатами. Дугообразным разрезом по передней поверхности голени обнажают отломки большеберцовой кости и освежают их до кровоточащего костного мозга. Если малоберцовая кость цела, то делают косую поднадкостничную остеотомию для устранения ее деформации и исправления оси голени. Затем на наружной и внутренней поверхностях большеберцовой кости электропилой выпиливают пазы для трансплантатов (не повреждать ростковые зоны!). Два массивных гомотрансплантата укладывают по обеим сторонам большеберцовой кости, внедряя их в образованные пазы. Затем по передней поверхности большеберцовой кости выпиливают два аутотрансплантата: длинный — на проксимальном отломке и короткий—на дистальном (рис. 252, а). Аутотрансплантаты меняют местами, в результате чего область бывшего псевдоартроза перекрывается, как мостиком, более длинным трансплантатом (рис. 252, б). Трансплантаты прикрепляют к отломкам четырьмя металлическими винтами. Пространство между отломками и гомотрансплантатами, если оно имеется, заполняют кусочками губчатой костной ткани (рис. 252, в), подготовленной по М. Л. Дмитриеву (1962). Рану послойно зашивают наглухо (надкостницу и глубокую фасцию зашить над трансплантатами обычно не удается). Иммобилизацию кокситной гипсовой повязкой, разрешение нагрузки конечности и последующее снабжение ортопедическим аппаратом производят по принципу, описанному выше. Металлические винты извлекают после восстановления костномозгового канала оперированной большеберцовой кости.
При подвижной форме врожденного псевдоартроза, когда имеется дефект костей голени и значительное ее укорочение, показана операция с использованием аппарата для удлинения голени и биологически подготовленного («задержанного») аутотрансплантата, который является наилучшим материалом, способствующим остеогенезу.
Техника костной пластики с использованием «задержанного» аутотрансплантата и применением аппарата для удлинения голени (Moore, 1949). Первый этап — резекция ложного сустава и удлинение голени. Доступ к обеим костям голени тот же, что и при вышеописанных операциях. Ложный сустав на обеих костях иссекают полностью, включая все фиброзные ткани и склерозированные концы отломков. Исправляют ось голени и для дальнейшего вытяжения через каждый из отломков проводят по две спицы Киршнера.

Рис. 252. Схема операции костной пластики двумя гомотрансплантатами в сочетании с перемещенными аутотрансплантатами и металлическими винтами
а — заготовка аутотрансплантатов для их перемещения, б —аутотрансплантаты перемещены, в — гомотрансплантаты уложены в пазы и укреплены винтами м жду отломками уложена губчатая костная ткань
Спицы должны лежать в одной плоскости и достаточно далеко от концов отломка большеберцовой кости, не повреждая при этом эпифизарной зоны (при очень коротком дистальном отломке одну из спиц проводят через пяточную кость). Спицы фиксируют аппаратом для удлинения конечности (рис 253, а). Удлинение голени проводят очень медленно (не более 1—2 мм ежедневно, начиная с 7-го дня после операции). Отломки малоберцовой кости фиксируют интрамедуллярно спицей Киршнера.

Второй этап операции — заготовка аутотрансплантата. За 2— 3 недели до предполагающейся костной пластики из здоровой большеберцовой или малоберцовой кости поднадкостнично выпиливают трансплантат, который оставляют в материнском ложе. Рану над трансплантатом зашивают послойно наглухо.

Рис. 253. Схема операции Moore.
а — отломки большеберцовой кости в области ложного сустава освежены и фиксированы четырьмя спицами. Отломки малоберцовой кости соединены спицей Киршнера, б —заготовленный трансплантат уложен в образованные пазы большеберцовой кости.
Третий этап — костная пластика. Аутотрансплантат извлекают из материнского ложа поднадкостнично, всячески охраняя от повреждения новообразованную кость на его поверхности. Отломки большеберцовой кости расщепляют на возможно большом протяжении. Аутотрансплантат делят на две части. Более массивную его часть заостряют на концах и внедряют в расщепы отломков большеберцовой кости Тонкий трансплантат укладывают на отломки малоберцовой кости и привязывают к отломкам вверху и внизу проволочными швами (рис. 253, б) Рану зашивают послойно и накладывают кокситную гипсовую повязку.
Фиксацию аппаратом и гипсовой повязкой продолжают до тех пор, пока рентгенологически в аутотрансплантате не появится костномозговой канал (обычно 6—9 месяцев). Тогда же извлекают спицу из малоберцовой кости. Затем назначают ортопедический аппарат.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »