Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Артрогрипоз - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Артрогрипоз — тяжелый порок развития опорно-двигательного аппарата. Термин «артрогрипоз» (от греческих слов arthron — сустав и grypos — кривой) был предложен в связи с тем, что при этом заболевании суставы деформированы, а конечности искривлены. В современной литературе этому заболеванию все чаще дают название «врожденная амиоплазия» (amyoplasia congenita — Ealing, 1944; Gilmour, 1946; С. А. Рейнберг).
Заболевание заключается во врожденных множественных контрактурах суставов на почве недоразвития и атрофии мышц конечностей. В тех случаях, которые удавалось исследовать гистологически, оказалось, что мышцы состоят иногда только из отдельных недоразвитых волокон (Н. Д. Казанцева, 1953; Middleton, 1934; Mead, Lithgow, Sweeney, 1958).
По данным Н. Д. Казанцевой, при артрогрипозе имеются диффузная атрофия мышц, выраженная узость суставных капсул, начальные явления дегенерации отдельных нервных стволов, а также признаки задержки развития спинного мозга.
Клиническая картина. При артрогрипозе может быть поражена любая конечность или сустав, в любой комбинации. Наиболее часто бывают поражены все четыре конечности (рис. 260, а, б). Иногда заболевание является в виде косолапости, сопровождающейся резкой атрофией мышц голени уже при рождении, контрактурами коленного или локтевого суставов.

Артрогрипоз
Рис. 260. Артрогрипоз. Множественные контрактуры суставов конечностей, двусторонняя косолапость, а — вид спереди; б — вид сзади.
Вольные артрогрипозом, как правило, имеют множественные контрактуры всех конечностей, косолапость, косорукость (ульнарное отклонение бывает чаще, чем лучевое), нередко с двусторонним вывихом бедер.

Верхние конечности обычно ротированы внутрь при значительной пронации предплечий и ульнарном отведении кистей. В локтевых суставах — разгибательные контрактуры, в пальцах кисти — сгибательные. Кожная складка между I и II пальцами укорочена и притягивает I палец к ладони, значительно снижая этим его функцию. Бедра обычно ротированы кнаружи, а голени ротированы по отношению к бедрам; надколенник иногда отсутствует.
Контуры пораженных конечностей цилиндрические, без мышечных выступов и нормальных складок кожи. Несмотря на наличие контрактур в суставах, подвижность в них обычно возможна, хотя и очень ограничена. Движения эти безболезненны, и объем их становится больше при пассивном обследовании, чем при активной функции.

Так как дети страдают этим заболеванием с момента рождения, функциональная приспособляемость их проявляется в полной мере и иногда функция рук оказывается значительно лучше, чем можно было бы ожидать при имеющихся у ребенка деформациях.
Лечение. Из-за недоразвития мышц и тенденции к рецидивам деформаций лечение больных артрогрипозом представляет большие трудности и требует объединения усилий ортопеда и родителей больного. Цель лечения — исправление контрактур и деформаций конечностей и увеличение объема движений в суставах. При этом самым главным является обеспечение опороспособности нижних конечностей и функции верхних конечностей, необходимой для самообслуживания.
Консервативное лечение следует начинать с первых дней жизни ребенка, исправляя косолапость, косорукость, контрактуры коленных и локтевых суставов и т. д. Это достигается с помощью этапных коррекций с последующим наложением гипсовых повязок в исправленном положении. Интервалы между этапами коррекции должны составлять 7—10 дней.
Следует помнить, что периоды этапных коррекций надо чередовать с периодами применения лечебной гимнастики, массажа и ванн. В это время для предупреждения рецидивов деформаций назначают гипсовые шины или шины из винипласта. При наличии у больного артрогрипозом вывиха бедра лечение основывается на общепринятых принципах (см. стр. 598). Попытка лечения должна быть сделана сразу же по установлении диагноза врожденного вывиха бедра. Если при этом у ребенка имеются и разгибательные контрактуры коленных суставов, то фиксация конечности проводится в так называемом третьем положении (отведение бедра — 150°, сгибание — 165° при внутренней ротации под углом 15°). Ее продолжают не менее 6 месяцев, причем за это врезая делают смену повязки и производят контрольную рентгенографию тазобедренных суставов.
Если коленные суставы могут быть согнуты, то фиксация конечностей осуществляется подушкой Frejka. Одновременно с лечением вывиха бедра проводят исправление прочих контрактур и деформаций конечностей (косолапости, косорукости и др.).
В некоторых случаях консервативное лечение вывиха бедра при артрогрипозе бывает безуспешным. Относительно оперативного вправления бедра при этом заболевании существуют противоречивые мнения. Одни авторы считают возможным открытое вправление бедра (Ferguson), другие артрогрипотическую природу вывиха считают противопоказанием к оперативному лечению (Т. С. Зацепин, Campbell и др.).

Опыт убедил нас в том, что при наличии показаний открытое вправление бедра у больного артрогрипозом может быть успешным. Отсутствие достаточных активных движений в тазобедренных суставах, не позволяющих в дальнейшем рассчитывать на разработку движений, является противопоказанием к операции. Напротив, если функция мышц области тазобедренного сустава удовлетворительна, результаты вправления также бывают удовлетворительными.
Если у ребенка имеется разгибательная контрактура обоих локтевых суставов, необходимо обеспечить сгибание хотя бы одного из них до угла 85°. Это достигается этапными коррекциями с последующим наложением гипсовых повязок.
Консервативное исправление контрактур конечностей при артрогрипозе далеко не всегда бывает успешным; в таких случаях прибегают к оперативному лечению.
Движения в локтевых суставах можно улучшить с помощью артропластики, а при отсутствии функции мышц — путем пересадки сухожилия функционирующей мышцы (М. В. Волков, 1956). В 1936 г. Р. Р. Вреден использовал большую грудную мышцу для увеличения активной функции предплечья, пришивая ее латеральный конец к проксимальному концу двуглавой мышцы плеча. В 1946 г. Clark детально разработал технику операции пересадки части большой грудной мышцы на сухожилие двуглавой мышцы плеча с этой же целью.
Техника операции Clark. Больной лежит на спине, оперируемая рука — в умеренном отведении, разогнута в локтевом суставе. Первый разрез делают вдоль латерального края большой грудной мышцы сверху и до VII ребра; второй производят в дистальной четверти плеча по его внутренней поверхности в форме L (поперечная часть разреза идет по сгибательной складке локтевого сустава, продольная — по латеральному краю бицепса). Обнажают латеральный край большой грудной мышцы из первого разреза, мобилизуют ее дистальную треть (обычно около 7 см шириной) от остальной части мышцы. Отсекают начало этого лоскута вместе с частью апоневроза прямой мышцы живота, чтобы удлинить пересаживаемую часть мышцы и использовать лоскут апоневроза в качестве сухожилия для прикрепления на новом месте (рис. 261, а). Во время мобилизации лоскута в проксимальном отделе следует тщательно охранять большую концевую ветвь латерального переднего торакального нерва, который выходит на уровне III межреберного промежутка; он идет в дистальном направлении по глубокой поверхности лоскута и иннервирует его. Для уточнения локализации этого нерва пользуются электростимулятором.
Затем через разрез на плече обнажают дистальную часть бицепса и его сухожилие. Тупым путем образуют большой тоннель, идя по глубокой фасции из одного разреза к другому. Следует помнить, что если тоннель слишком тесен, то перенос мышцы будет труден и ее кровоснабжение может при этом пострадать. Затем пересаживают лоскут большой грудной мышцы на плечо (рис. 261, б), причем следует остерегаться повреждения сосудисто-нервного пучка, который легко прощупать под мышечной массой. Зашивают рану на грудной клетке; если кровотечение значительно, надо дренировать рану путем прокола в подмышечной области. После этого пришивают лоскут большой грудной мышцы к сухожилию двухглавой мышцы плеча, причем предплечье должно находиться в положении супинации. В том случае, если лоскут, взятый из большой грудной мышцы, короток, пришивают его фасциальное продолжение (взятое из прямой мышцы живота) к брюшку бицепса, однако это менее желательно.

Рис. 261. Схема операции Clark.
а — разрез вдоль латерального края большой грудной мышцы, мобилизация ее дистальной трети; второй разрез в области локтевого сгиба для обнажения сухожилия бицепса; б — мобилизованный лоскут большой грудной мышцы проведен через тоннель и пришит к сухожилию бицепса.
Разрезы послойно зашивают наглухо, накладывают заднюю гипсовую шину на конечность в том же положении и укрепляют шину повязкой Velpeau к грудной клетке.
Иммобилизацию продолжают 3 недели. Затем руку подвешивают на косынку и начинают лечебную физкультуру. Косынку отменяют через 3 недели. После этой операции сгибание в локтевом суставе сопровождается вначале сокращением всей большой грудной мышцы, но постепенно добиваются изолированной функции ее пересаженного отдела. При рецидивирующей контрактуре лучезапястного сустава (чаще всего—ульнарное отведение кисти) в некоторых, особенно упорных случаях производят его артродез в функционально выгодном положении. При этом показания к операции ставят с учетом индивидуальных особенностей больного. Артродез следует делать при отсутствии активного разгибания кисти, но не ранее чем больному исполнится 10 лет.
Техника операции артродеза лучезапястного сустава по Steindler. Разрез проводят на тыльной поверхности лучезапястного сустава между сухожилиями собственного разгибателя указательного пальца и общего разгибателя пальцев. После рассечения фасции и тыльной связки запястья осторожно проходят между сухожильными влагалищами, отводя мышцы в сторону. Обнажают капсулу сустава с подкрепляющей ее тыльной связкой. Капсулу рассекают продольно и отделяют ее от костей предплечья и проксимального ряда запястья. Иссекают клин из лучевой кости, прилежащей части ладьевидной и полулунной костей. Основание клина должно быть обращено к тылу, а размеры таковы, чтобы обеспечить полную адаптацию костей при установке кисти в положении тыльного сгибания под углом 15—20°. Чтобы удержать кисть в указанном положении, ее укрепляют кетгутовыми швами, проведенными через отверстия, сделанные в соприкасающихся костях. После этого рану зашивают послойно и накладывают гипсовую повязку от ладони до средней трети плеча. Активные движения пальцев начинают через неделю после операции. Гипсовую повязку снимают через 2 месяца. Если при контрольной рентгенографии окажется, что наступил анкилоз лучезапястного сустава, то назначают шину для фиксации кисти в функционально выгодном положении на все время перестройки костной ткани в области операции (1 год). Разработку движений пальцев, начатую еще в гипсовой повязке, продолжают и в шине.
В легких случаях ульнарного отведения кисти показано удлинение сухожилия m. flexor carpi—ulnaris. В 1963 г. Р. Р. Вреден рекомендовал при сгибательной контрактуре кисти удлинение всех ее сгибателей.
При укорочении кожной складки между I и II пальцами кисти показано пластическое удлинение этой складки путем перемещения встречных треугольных лоскутов.
При разгибательной контрактуре коленного сустава, не поддающейся консервативному лечению, с 3-летнего возраста показана артротомия по способу В. А. Штурма.
При рецидивирующей сгибательной контрактуре коленного сустава показана надмыщелковая остеотомия бедра в возрасте 5—6 лет (М. В. Волков).
После того, как у больного исправлены деформации и контрактуры, начинают ставить ребенка на ноги. При тяжелом артрогрипозе, как правило, мышцы настолько недоразвиты, что для удержания туловища и конечностей в ортоградном положении необходимо протезирование. Таких детей следует снабжать фиксационными аппаратами и ортопедической обувью.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »