Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Краниостеноз - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ
Глава I. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВЫ
КРАНИОСТЕНОЗ
Деформация черепа, вызванная преждевременным заращением черепных швов, носит название краниостеноза. Заболевание встречается сравнительно часто: по данным Gunter (1931), 1 ребенок на 1000 родившихся страдает краниостенозом. Среди различных уродств черепа краниостеноз наблюдается в 38% (В. А. Козырев, 1964).
Первые признаки образования черепа появляются у эмбриона 9 мм в виде скопления мезенхимы вокруг хорды на уровне заднего мозга. Скопление дает начало хрящевому черепу. Затем постепенно формируются затылочная кость, решетчатые, височные и другие кости основания и лицевого черепа. Формирование покровных костей легко проследить с 9-й недели. Вначале появляется лобная кость, затем на 10-й неделе теменные кости. К моменту рождения эти кости соединены венечным швом, но вверху остается широкое отверстие — лобный (большой) родничок. Сзади теменные кости при своем развитии встречаются с затылочной по линии ламбдовидного шва и к рождению ребенка почти полностью соединены. Остается открытым затылочный родничок. В боковых отделах при соединении костей остаются так называемые клиновидные, или боковые (передние и задние), роднички. Если в процессе внутриутробного развития происходит нарушение формирования костей черепа — возможно преждевременное закрытие родничков, заращение черепных швов. Существует несколько теорий возникновения этого своеобразного порока развития: воспалительная (Virchow, 1851, и др.), эндокринно-обменная (Π. Ф. Архангельский, 1923; Kraus, 1907; и др.), травматическая, лучевая, наследственная (Giinter, Anderson, Woodhall, 1953, и др.). В последние годы установлено, что многие патологические факторы оказывают влияние на эмбриогенез в ранние периоды внутриутробного развития зародыша. Различные степени воздействия вызывают разные формы краниостеноза.
Среди имеющихся классификаций краниостеноза наиболее доступной для практических целей является схема В. А. Козырева (рис. 10). Краниостеноз делят на 2 основных вида: а — наступающий вследствие заращения черепных швов во внутриутробном периоде; б — раннее и неравномерное заращение после рождения ребенка. По В. А. Козыреву, имеется 5 наиболее вероятных вариантов краниостеноза: 1 — коронарный, возникающий в связи с преждевременным заращением коронарного шва (рис. 10, а); 2 — сагиттальный, при заращении сагиттального шва (рис. 10, б); 3 — коронарно-сагиттальный, при одновременном заращении коронарного и сагиттального швов (рис. 10, в);  4 — коронарно-ламбдовидный, при заращении коронарного и ламбдовидного швов (рис. 10, г);
формы краниостеноза
Рис. 10. Различные формы краниостеноза (по В. А. Козыреву).
а — преждевременное заращение коронарного шва; б—преждевременное заращение сагиттального шва; в — одновременное заращение коронарного и сагиттального швов; г — одновременное заращение коронарного и ламбдовидного швов; д—общий краниостеноз при заращении всех черепных швов.

5 — общий краниостеноз, вызванный преждевременным заращением всех черепных швов (рис. 10, д). Деформации черепа, возникающие при черепно-лицевом дизостозе (Crouzon, 1912) и акроцефалосиндактилии (Apert, 1926), могут быть отнесены к разновидностям краниостеноза, так как основным фактором проявления этих врожденных пороков является преждевременное заращение черепных швов (Moss, Saphir, 1964).
По мнению В. М. Дзержинского (1916), Ingraham, Alexander, Matson (1948), Laitinen, Sulamaa (1956), наиболее часто встречается преждевременное заращение сагиттального шва. В. А. Козырев (1962) чаще встречал заращение всех швов или одновременное закрытие коронарного и сагиттального швов. Крайне редко наблюдается коронарно-ламбдовидный краниостеноз. Случаи заращения коронарного шва представляют редкость (В. А.
Козырев, 1960). Часть авторов (Bauer, 1932; Wanke, 1949) считают «башенный» череп одним из наиболее частых видов краниостеноза.

Клиническая картина.

Внутриутробное заращение черепных швов проявляется в раннем грудном возрасте как внешними характерными признаками, так и быстро возникающими тяжелыми симптомами повышения внутричерепного давления. Если преждевременное заращение черепных швов происходит после рождения ребенка,
то краниостеноз дает о себе знать теми же признаками, которые появляются более постепенно в первые 3—5 лет жизни ребенка и прогрессируют с его ростом.
Своеобразная деформация черепа ребенка с краниостенозом имеет некоторые особенности, зависящие от распространенности и варианта заращения швов, а также последовательности их окостенения. Развитие костей черепа ограничивается в направлении, перпендикулярном к преждевременно закрывшемуся шву, а компенсация происходит за счет незаращенных швов.
Преждевременное заращение сагиттального шва характеризуется более покатой теменно-затылочной областью, мало выраженными лобными буграми и выступающим затылком. Формируется длинный и узкий череп, напоминающий перевернутую вверх дном лодку («ладьевидная», «килевидная» головка). Уменьшается радиус кривизны свода, череп суживается в теменной области. При осмотре головы сверху определяется ее удлиненная эпилепсоидная форма.
Преждевременное закрытие коронарного шва приводит к замедленному росту черепа в передне-заднем направлении. Увеличиваются поперечный размер и высота головы, череп становится коротким и широким.
Наибольшая деформация черепа возникает при одновременном заращении сагиттального и коронарного швов. При этом резко увеличивается высота головы, продольный и поперечный диаметр заметно уменьшены. Возникает деформация, которую принято называть «башенный череп».
Раннее окостенение всех швов дает минимальные возможности компенсаторного роста костей черепа. При тотальном краниостенозе череп высокий, короткий, суживающийся кверху, скошенный назад («сахарная голова», «остроконечная голова»).
Преждевременное заращение лобного шва создает условия для формирования «клиновидной» или «треугольной» головы.
Деформация черепа при краниостенозе обычно появляется в первые месяцы жизни ребенка. Понятно, что «чистая» форма одного из вариантов окостенения швов встречается реже, чем смешанные формы, иногда односторонние, при которых формируется асимметрический череп.
У детей с краниостенозом в большинстве случаев выражено заметное пучеглазие, которое возникает в связи с нарушением развития глазницы. Bertelsen (1958) среди 139 обследованных детей констатировал экзофтальм в 51,8% случаев. В. А. Козырев среди 60 наблюдаемых больных выявил экзофтальм у 47.
У более старших детей на черепе и лице часто видна расширенная подкожная венозная сеть, усиливающаяся при натуживании или плаче больного.
В связи с неравномерным развитием костей черепа у детей с краниостенозом часто наблюдаются аномальное положение зубов, высокое и узкое твердое нёбо.
Неврологические проявления при краниостенозе в далеко зашедших случаях ограничены симптомами, связанными с повышением внутричерепного давления. Чем раньше произошло окостенение черепных швов, тем более резко бывает выражен синдром внутричерепной гипертензии в связи с прогрессивным отставанием величины объема черепа от быстро растущего головного мозга. Ухудшение циркуляции ликвора и венозный застой усиливают внутричерепное давление.
Одним из основных симптомов являются сильные головные боли, приступообразные, иногда сопровождающиеся рвотой; нарастание частоты приступов болей зависит от течения основного заболевания. Вначале могут быть светлые промежутки до 1 месяца и более. При физической или умственной нагрузке приступы учащаются. У грудных детей головные боли проявляются необъяснимым беспокойством ребенка, судорогами; иногда приступы сопровождаются коматозным состоянием, нарушением дыхания.

Рис. 11. Измерение размеров черепа при краниостенозе. а — продольный размер, б —поперечный диаметр, в — высота головы.
В редких случаях у более старших детей могут выявляться симптомы поражения черепно-мозговых нервов: обонятельного, тройничного, глазодвигательного, лицевого и слухового (И. Я. Раздольский, 1954; В. А. Козырев; Faber a. Towne, 1927, и др.).
Из менингеальных симптомов, по данным литературы, наиболее часто выражен симптом Кернига.
Эпилептические припадки иногда возникают у детей с краниостенозом вне связи с головными болями. Наблюдаются общие судороги тонического и клонического характера с потерей сознания и последующей амнезией (В. М. Дзержинский; Serfling, Раnitzke, 1956, и др.). По данным В. А. Козырева и нашим наблюдениям, у 1/4 больных имеет место эпилептический синдром (обычно в далеко зашедших случаях).
Почти у всех больных в различной степени выражены нарушения вегетативной нервной системы (расстройство сна, потливость,
похолодание кистей рук, бледность лица и т. и.). Двигательные и чувствительные расстройства обычно бывают мало выражены.
Понижение зрения у детей с краниостенозом связано с застойными явлениями и атрофией зрительных нервов. Время появления этого грозного осложнения и быстрота развития изменений глазного дна зависят от вариантов и распространенности преждевременного окостенения черепных швов (С. Я. Фридман, 1945). Асимметрия зрительных расстройств может возникнуть при резко выраженной деформации черепа.
Одновременно со снижением зрения у части детей наблюдается ослабление реакции зрачков на свет (В. А. Козырев).
Краниометрия. Измерение размеров черепа у детей с краниостенозом производят в трех направлениях: продольный диаметр (рис. 11, а), поперечный (рис. 11,б) и высота головы (рис. 11,в). Соотношение (индекс) основных диаметров вычисляют по формулам:

это соотношение изменяется в зависимости от варианта заращения швов.
Сагиттальный краниостеноз дает уменьшение поперечно-продольного, увеличение высотно-продольного и высотно-поперечного индексов. Преждевременное заращение коронарного шва характеризуется увеличением всех индексов. Коронарно-сагиттальный краниостеноз дает уменьшение поперечно-продольного и высотнопоперечного индексов, а высотно-продольный показатель увеличен. Общий краниостеноз дает непостоянные величины поперечнопродольного индекса и наиболее значительное увеличение высотно-продольного и высотно-поперечного индексов.
Определение окружности головы обычно показывает ее уменьшение по сравнению с нормальной для данного возраста.
Рентгенологическое исследование. Основными рентгенологическими признаками краниостеноза являются изменение формы, величины черепа, заращение черепных швов и резкое истончение костей свода (Η. Н. Альтгаузен, 1954; Е. М. Гольцман, 1954, и др.). Понятно, что в зависимости от варианта краниостеноза изменяется характер рентгенологических данных. Кроме заращения отдельных швов (при частичном краниостенозе) и грубых деформаций основания черепа, на рентгенограммах в двух взаимно перпендикулярных проекциях видны соответствующие изменения контуров свода черепа. В связи с резким повышением внутричерепного давления отчетливо видны пальцевые вдавления и глубокие борозды, соответствующие синусам (рис. 12, а, б).
Для определения формы и размеров ликворных пространств иногда применяют пневмоэнцефалографию, которая помогает дифференцировать краниостеноз от других состояний, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Введение газа детям с краниостенозом следует производить малыми дозами (15—20 см3) без предварительного выведения ликвора. Рентгенологически в таких случаях выявляются небольших размеров желудочки и слабо развитые субарахноидальные щели (М. Б. Копылов, 1940, 1956; Huber, 1953).
Дифференциальный диагноз. Типичная деформация черепа, свойственная краниостенозу в сочетании с клиническими и рентгенологическими признаками, обычно позволяет без затруднений поставить правильный диагноз. В ряде случаев, особенно у детей грудного возраста, преждевременное заращение черепных швов приходится дифференцировать с родовой травмой и микроцефалией.
Родовая травма мягких тканей черепа — кефалогематома сопровождается деформацией черепа (обычно асимметричной) в связи с массивным кровоизлиянием. Характерная форма головы новорожденного, зыбление, выявляемое при пальпации, позволяют установить правильный диагноз.
При тяжелой родовой травме черепа с захождением краев теменных костей друг на друга уменьшается размер головы новорожденного, она «вытянута» кзади, напоминая сагиттальный краниостеноз. Однако пальпаторно в таких случаях отчетливо выявляется уступообразный «гребень», соответствующий краю смещенной кости. Рентгенограммы в двух проекциях уточняют диагноз.
Микроцефалия отличается от краниостеноза формой головы. У ребенка уже в первые месяцы жизни выявляется несоответствие между нормально развитым лицевым черепом и небольшой черепной коробкой. Для микроцефалии характерны органические поражения центральной нервной системы — слабоумие, эпилепсия, параличи и др. (Ю. Е. Рахальский, 1940; А. Б. Кацнельсон, 1957, и др.). Вместе с тем при микроцефалии отсутствуют признаки внутричерепной гипертонии. Рентгенологически, в отличие от краниостеноза, толщина костей свода черепа не изменена, нет повышенного внутричерепного давления. У детей младшего возраста видны черепные швы.
Оперативное лечение. Лечение краниостеноза возможно только хирургическим путем. Эффективность операции зависит от своевременного ее исполнения. В далеко зашедших случаях, когда наступили необратимые изменения головного мозга, органов зрения и черепа, результаты операции будут менее благоприятными. Вмешательство следует производить в стадии прогрессирующего краниостеноза, до 3 лет жизни, когда наиболее интенсивно развивается головной мозг (Ф. И. Валькер, 1938). Однако иногда наблюдается медленное развитие заболевания и стадия прогрессирования продолжается неопределенно долго. Операция для таких больных будет эффективной и в более старшем возрасте (А. А. Денисова, 1954). Наблюдения В. А. Козырева (1964) показывают, что в далеко зашедших случаях краниостеноза операция приносит облегчение ребенку, устраняя внутричерепную гипертензию, сохраняя оставшееся зрение.
Предоперационная подготовка обычно непродолжительна. Кроме мероприятий, направленных на улучшение общего состояния, назначают дегидратационную терапию, инъекции витаминов. У детей с краниостенозом часто нарушен рост зубов, наблюдается их кариес. В связи с этим до операции необходимо провести санацию полости рта. У детей при наличии гипохромной анемии производят 2—3 раза трансфузию крови. В день операции бреют волосы и моют голову теплой водой с мылом.
Обезболивание. У детей младшего возраста наиболее рационален эндотрахеальный наркоз с применением мышечных релаксантов деполяризующего типа действия. Некоторые авторы пользуются местной анестезией 0,25% раствором новокаина. Операцию проводят под постоянным капельным переливанием крови и жидкостей путем венесекции на голени.
Непосредственно перед операцией ребенку производят люмбальную пункцию и медленно выводят 15—30 мл спинномозговой жидкости.
Техника операции двусторонней лоскутной краниотомии по А. А. Арендту (1955). Операция выполняется в 2 этапа: вначале на одной стороне, затем через 1—2 месяца — на другой. Положение ребенка на боку. Голову фиксируют на специальной подставке. Разрез кожи проводят дугообразно от лобного бугра, по средней линии и по направлению к заднему краю верхней трети ушной раковины (рис. 13, а). Рассекают вначале на небольшом протяжении мягкие ткани до надкостницы.
Для предупреждения обильного кровотечения ткани по краям разреза прижимают пальцами к кости и растягивают. Производят гемостаз и продолжают рассечение тканей на следующем небольшом участке. Затем отсепаровывают скальпелем и ножницами кожно-апоневротический лоскут. Кровоточащие сосуды на внутренней поверхности лоскута электрокоагулируют или обшивают тонким кетгутом. Отступя от кожного разреза на 1 см, рассекают электроножом (или скальпелем) надкостницу, образуя овальной формы лобно-теменно-затылочный лоскут, разделяя его надвое в области теменного бугра. Параллельно первому разрезу, отступя от него кнутри на 2,5 см, производят второй разрез. Надкостницу между разрезами удаляют (рис. 13,б).

Сагиттальный краниостеноз

Рис. 12. Сагиттальный краниостеноз. Рентгенограмма черепа мальчика 7 лет в двух взаимно перпендикулярных проекциях (а, б).

Накладывают ряд фрезовых отверстий (3—4 см друг от друга), и после удаления фолькмановской ложечкой остатков внутренней костной пластинки отверстие закрывают для гемостаза маленьким марлевым шариком с перекисью водорода. Окончательно кровотечение останавливают втиранием воска. Твердая мозговая оболочка обычно напряжена и выбухает в фрезевые отверстия. Для уменьшения внутричерепного давления производят повторную люмбальную пункцию и медленно выводят 15—30 мл ликвора.
Операция двусторонней лоскутной краниотомии
Рис 13. Операция двусторонней лоскутной краниотомии по А. А. Арендту и В. А. Козыреву:
а — разрез кожи для образовании кожно-апоневротического лоскута, б —надкостница удалена на 2—2,5 см по ширине, наложен ряд фрезевых отверстий для образования краниотомической борозды, в — образованы костные лоскуты с обеих сторон (после второго этапа), кость рассечена над продольным синусом при заращении поперечных швов

После этого тонким распатором через фрезевое отверстие отслаивают твердую мозговую оболочку, с помощью резекционных щипцов Листона (при резком истончении кости применяют тупоконечные ножницы) соединяют между собой фрезевые отверстия, образуя краниотомическую борозду шириной 1—1,5 см. Края резецированной кости должны быть ровными. Кровотечение останавливают повторным скусыванием кости или с помощью воска. Краниотомическую борозду проводят с таким расчетом, чтобы образовать лобно-теменно-затылочный костный лоскут с фиксированной двумя мостиками шириной 0,5—1 см в задних и передних отделах височно-теменной области. Затем дополнительно пересекают лоскут на 2 части через теменной бугор.

Для предупреждения раннего закрытия краниотомической борозды необходимо удалить скальпелем камбиальный слой надкостницы со всей обнаженной поверхности черепа и дополнительно соскоблить острой ложечкой камбиальный слой видимой части твердой мозговой оболочки. Мелкие костные отломки вымывают из раны несильной струей теплового раствора новокаина. Рану послойно зашивают наглухо, тщательно сопоставляя края кожи, которую зашивают конским волосом или тонкими капроновыми нитями (№ 00). В задний угол раны между швами вводят на 1 сутки резиновый выпускник.
Во время второго этапа операции подобную краниотомию производят с противоположной стороны. При заращении венечного шва или сочетанном заращении сагиттального и венечного черепных швов во время второго этапа осторожно рассекают кость в поперечном направлении над продольным синусом на уровне теменных бугров (рис. 13, в).
У больных младшего возраста мы производим двустороннюю краниотомию одномоментно. Пять оперированных грудных детей хорошо перенесли вмешательство.
Наиболее серьезное осложнение во время операции — повреждение продольного синуса. Кровотечение останавливают длительным придавливанием тампона с гемостатической губкой и последующей пластикой мышечным лоскутом. Кровопотеря должна быть срочно и полностью возмещена струйным переливанием крови.
Послеоперационное лечение. В раннем послеоперационном периоде необходимо тщательное наблюдение за ребенком, так как часто возникает повторная рвота, а отсюда возможная асфиксия от аспирации рвотных масс.
С целью предупреждения отека головного мозга назначают дегидратационные трансфузии 10% хлористого натрия или 40% раствора глюкозы. Обязательно в первые 1—2 дня послеоперационного периода применяют обезболивающие и сердечные средства, витамины. Для профилактики легочных осложнений назначают постоянный увлажненный кислород, горчичники на ночь и антибиотики.
Аппарат внутривенного капельного влияния оставляют после операции на 10—12 ч, перед снятием производят трансфузию крови, при наличии анемии переливание крови назначают повторно 2—3 раза через 1—2 дня, чередуя с плазмой крови. Швы снимают на 8—9-й день.

 Результаты оперативного лечения, по данным различных авторов, вполне благоприятные. Объем черепной коробки значительно увеличивается, головной мозг получает возможность более нормального развития. После операции резко снижается внутричерепное давление, что ведет к ликвидации головных болей, эпилептических припадков и других неврологических симптомов. Падение остроты зрения прекращается Косметические результаты, как правило, весьма удовлетворительные.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »