Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Мозговые грыжи - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Мозговые грыжи являются врожденными пороками развития, при которых некоторые отделы головного мозга и его оболочек пролабируют через дефекты в костях черепа. Возникновение мозговых грыж является следствием нарушения развития мозга и костей черепа. По данным литературы (Е. Б. Красовский, 1964; Н. В. Шварц, 1937), на 4—5 тыс. новорожденных один рождается с мозговой грыжей. С. Димитров, Б. Баев и др. (1960) указывают, что на 13 911 новорожденных было обнаружено 2 детей с мозговыми грыжами.
Патогенез мозговых грыж недостаточно изучен. Известно только, что они образуются в результате нарушения нормального развития мозга, а также черепа на ранних стадиях формирования эмбриона во время закладки первичной мозговой пластинки и замыкания в мозговую трубку. Многие случаи врожденных пороков развития мозга объясняются воздействием различных тератогенных факторов. Среди них могут иметь значение гипоксемия, авитаминозы, токсоплазмозы, инфекционные заболевания матери. Некоторые авторы рассматривают врожденные аномалии мозга как последствие внутриутробного энцефалита (И. С. Дергачев, 1964).
Мозговые грыжи бывают передними (чаще) и задними. Очень редко встречаются базальные грыжи. По сводным данным А. Ф. Зверева (1960), на 250 наблюдений 227 детей страдали передними мозговыми грыжами. Некоторые авторы (С. Димитров, Grob и Benson) указывают на обратные соотношения.
Передние мозговые грыжи располагаются преимущественно в тех местах, где происходит слияние эмбриональных зачатков черепно-лицевого скелета, например у корня носа и glabella (hernia sincipitalis). Они могут быть средними (лобно-носовые, лобно-решетчатые) и у внутреннего угла глазницы (лобно-орбитальные). Они выходят через внутреннее кольцо, которым является овальное отверстие в лобной кости, проникают в костный канал, который чаще всего открывается на переносице, между носовыми костями (лобно-носовые грыжи), и реже в глазницу (лобно-орбитальные грыжи).
Задние мозговые грыжи могут локализоваться выше затылочного бугра (hernia occipitalis superior) или ниже (hernia occipitalis inferior).
Базальные грыжи характеризуются выпячиванием основания мозга через решетчатую пластинку и распространяются в носовою полость или носоглотку.
Мозговые грыжи принято делить на следующие виды:

  1. Менингоцеле (meningocele)—грыжа имеет кожный грыжевой мешок, содержимое состоит только из мозговых оболочек (мягкой и паутинной). Полость наполнена мозговой жидкостью. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество не участвуют в образовании грыжи (рис. 14, а).
  1. Энцефалоцеле (encephalocele) — истинная мозговая грыжа. Содержимым являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань (рис. 14, б). Грыжевой мешок растянут мозговой жидкостью.
  2. Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) — содержимым являются оболочки, мозговая жидкость и мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга (рис. 14, в).

Иногда наблюдаются отшнуровавшиеся мозговые грыжи, которые не сообщаются с полостью мозгового черепа. Мозговые грыжи могут сопровождаться микроцефалией и водянкой мозга.
виды мозговых грыж
Рис. 14. Основные виды мозговых грыж. а — менингоцеле; б — энцефалоцеле; в — энцефалоцистоцеле.
У этих детей встречаются пороки развития и других областей: spina bifida, расщепление твердого нёба, верхней губы, косолапость и др.
Все формы мозговых грыж являются разными степенями одного и того же порока развития. Клиническое распознавание отдельных форм без гистологического исследования представляет трудности.
Клиническая картина. Дети с мозговыми грыжами могут развиваться нормально, но в ряде случаев отмечается умственная отсталость. В старшем возрасте нередки жалобы на головную боль и головокружение.
Грыжи, располагаясь по сагиттальной линии головы, могут иметь разнообразную величину, форму и локализацию (рис. 15, а, б). Клинические симптомы ярко выражены. Опухолевидное образование имеет широкое основание, а иногда ножку в типичном для мозговых грыж месте (корень носа или затылочная область). Передние грыжи обычно бывают небольшими и редко сопровождаются недоразвитием мозга. В затылочной области они иногда достигают огромных размеров. Величина мозговой грыжи обычно не зависит от диаметра отверстия в костях черепа. Кожа имеет нормальную окраску и толщину или она бывает истончена. Нередко имеются ангиоэктазии, и тогда кожа приобретает синюшную окраску. Может происходить изъязвление и самопроизвольное покрытие грыжевого мешка с возникновением ликвореи. В других случаях кожные покровы могут быть рубцово изменены и опухолевидное образование имеет бугристую поверхность. В зависимости от содержимого грыжевого мешка консистенция бывает эластичной с флюктуацией, тестоватой с плотными включениями. При плаче и крике ребенка мозговая грыжа напрягается. Припухлость иногда пульсирует, что указывает на сообщение с полостью черепа.
Мозговые грыжи у ребенка
Рис. 15. Мозговые грыжи: а — передняя грыжа; б — задняя грыжа,
Ощупывание грыжи безболезненно, но при надавливании на нее ребенок начинает беспокоиться, могут появиться судороги из-за повышения внутричерепного давления. При передней мозговой грыже наблюдаются деформации лицевого скелета: уплощенная переносица, широкое расположенно глаз и косоглазие. Задние большие грыжи часто сопровождаются тяжелыми уродствами мозга.

При рентгенографии можно выявить сопутствующую гидроцефалию. Н. А. Панов и К. А. Москалева (1965) рекомендуют делать переднюю полуаксиальную рентгенограмму, на которой лучше определяется дефект в костях черепа. При передних грыжах дефект чаще расположен в области переносья, имеет неправильную округлую форму с плотными краями. Форма глазницы изменена.  На боковых рентгенограммах обычно виден верхний край дефекта в виде козырька, образованного лобной костью. Размеры дефекта различны (от щелевидных до 3—4 см, рис. 16, а, б). Задние мозговые грыжи имеют дефект затылочной кости. Величину дефекта можно определить на рентгенограмме в боковой проекции по тени ножки мягкой части грыжи (рис. 16, в). Пневмоэнцефалография позволяет выявить изменения в желудочках мозга, их сообщения с мозговой грыжей и сопутствующие аномалии мозга. Данные ангиографии (введение контрастного вещества в art. carotis) помогают обнаружить наличие мозговой ткани в грыжевом мешке.
Дифференциальная диагностика. Маленькие передние мозговые грыжи следует отличать от гемангиом и дермоидных кист. Последние обычно располагаются у внутреннего угла глазницы, в области надбровной дуги и редко на переносице. Величина их незначительна — до 1 см, консистенция плотная. Ощупывание и давление не вызывает беспокойства ребенка. Наблюдаемое углубление и истончение кости на рентгенограмме нередко ошибочно принимают за дефект кости. При подкожной гемангиоме консистенция опухоли мягкая, давление на нее не вызывает беспокойства, а рентгенологическое обследование дефекта кости не обнаруживает.
Выпячивания базальных мозговых грыж в носовые ходы могут быть по ошибке приняты за полипы. В случаях отшнуровавшихся мозговых грыж иногда только гистологическое исследование позволяет поставить окончательный диагноз.
Оперативное лечение. Лечение мозговых грыж только хирургическое и должно быть возможно ранним. Вопрос о характере и сроках оперативного вмешательства следует решать индивидуально. С возрастом грыжевое выпячивание увеличивается, наступает деформация лица и всегда имеется опасность разрыва грыжевого мешка с последующей ликвореей и развитием менингита. Угроза разрыва истонченных оболочек делает хирургическое лечение необходимым в первые дни и недели жизни ребенка. При разрыве или изъязвлении покровов показана срочная операция. В редких случаях оболочечной грыжи (meningocele) с отсутствием кожных покровов следует предпринимать срочную операцию у новорожденных. При небольших грыжах, покрытых нормальной кожей, лечение показано в возрасте от 1 года до 3 лет. В этот период могут выявиться признаки развития водянки головного мозга и нарушения психики у ребенка. При больших и быстро увеличивающихся грыжах операция показана для облегчения ухода за этими детьми, хотя прогноз остается тяжелым.
Предоперационная подготовка при срочных операциях ограничивается профилактическим введением антибиотиков, которое продолжается и в послеоперационном периоде. При передних грыжах показано введение антибиотика в глазную щель.

Рентгенограммы черепа при мозговых грыжах
Рис. 16. Рентгенограммы черепа при мозговых грыжах.
а — передняя мозговая грыжа лобной кости (боковая проекция) б — тот же больной (передне-задняя проекция)

задняя мозговая грыжа
Рис. 16. Продолжение. в — задняя мозговая грыжа (боковая проекция).
Новорожденным назначают витамин К. До начала операции устанавливают аппарат капельного внутривенного вливания. При подготовке к плановой операции принимают меры, повышающие сопротивляемость организма больного к предстоящей операционной травме. В случаях пониженного содержания гемоглобина в предоперационном периоде производят переливания крови. Явления воспаления слезного мешка при передних грыжах ликвидируют закапыванием раствора антибиотиков.
Обезболивание при операциях по поводу мозговых грыж общее — интубационный наркоз с защитным переливанием крови во время вмешательства. Небольшие задние мозговые грыжи оперируют под местной анестезией. Положение больного с передней мозговой грыжей на спине, с валиком под плечевым поясом. При задних грыжах положение ребенка на боку. Под голову подкладывают плоскую песочную подушку.
Хирургическое лечение мозговых грыж заключается в иссечении грыжи н пластическом закрытии костного дефекта черепа. Противопоказанием к операции являются наличие водянки головного мозга и большие грыжи — encephalocele, которые сопровождаются тяжелыми мозговыми уродствами.
Существует много способов оперативных вмешательств: 1) удаление мозговой грыжи с пластикой костного дефекта мягкими тканями (Bayer, 1892); 2) внечерепная пластика наружного отверстия костного канала; 3) внутричерепная пластика внутреннего отверстия костного канала (П. А. Герцен, 1926; В. Н. Шишкина, 1950; С. Д. Терновский, 1949; А. Ф. Зверев).
У новорожденных, детей первых месяцев жизни, а также у больных старшего возраста с костным дефектом черепа менее 2 см может быть проведена операция по поводу передней мозговой грыжи с пластикой дефекта черепа мягкими тканями.
Техника операции. Производят окаймляющий, овальный или дугообразный разрез с таким расчетом, чтобы после иссечения грыжи ушивание кожи было возможно без натяжения. Осторожно отсепаровывают ножку грыжевого мешка до костного дефекта, вскрывают оболочки, осматривают содержимое. Участки мозговой ткани освобождают от сращений и, по возможности, вправляют. На ножку накладывают лигатуру. Культю ножки погружают в дефект кости и мягкими тканями (с надкостницей) прикрывают дефект, накладывая послойные швы. В случае необходимости костную пластику делают в более позднем возрасте.
При наличии дефекта кости черепа более 2 см у детей проводят внечерепную пластику наружного отверстия костного канала. В качестве материала используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, расщепленного ребра, хряща или гомотрансплантат из консервированной костной (хрящевой) ткани. В нашей клинике с успехом применялась куриная кость. При передних грыжах нередко оказывается возможным сделать «навес» из носового отростка лобной кости. Его подсекают долотом, после чего давлением пальцев надламывают и вдавливают в отверстие, где и фиксируют к краям раны периостальными швами. Техника операции, дополненная гомопластикой, такая же, как и при пластике мягкими тканями. Трансплантат фиксируют швами к надкостнице. Недостатком внечерепной пластики является опасность инфицирования раны ввиду близости расположения придаточных полостей носа и инфицированного слезного мешка.
В настоящее время при больших грыжах со значительными костными дефектами (более 2 см у детей старше 3 лет) предпочитают интракраниальную пластику. Существует несколько модификаций операции.
Техника операции (I этап при передних грыжах). Производят дугообразный разрез по краю волосистой части головы. Фрезой в кости делают отверстие, которое пересекают, и создают единый кожно-надкостнично-костный лоскут, откидывающийся книзу. Экстрадурально выделяют шейку грыжевого мешка, ее дважды перевязывают и отсекают. Производят пластику внутреннего отверстия грыжевого канала костным трансплантатом из наружной пластинки лобной кости. Лоскут укладывают на место и фиксируют шелковыми швами через отверстия, сделанные дрелью. Модификация С. Д. Терновского состоит в том, что из лобной кости выкраивают лоскут в виде «бабочки». Середину основания костного лоскута надламывают.
Выделенную ножку грыжевого мешка перевязывают. Твердую мозговую оболочку отсепаровывают и ушивают над культей. Расслаивают ножом одно
из крыльев «бабочки», и внутреннюю пластинку используют для закрытия костного дефекта. Модификация В. Н. Шишкиной (рис. 17, а, б) заключается в том, что из лобной кости выкраивают два костных лоскута, каждый на ножке из височной мышцы, и временно отвертывают их кзади. Перевязывают и рассекают шейку грыжевого мешка. Закрытие костного дефекта производят костной пластинкой из наружной пластинки лобной кости или пластинкой из органического стекла (А. Г. Земская, 1957). Костные лоскуты укладываются на место. Накладывают послойные швы. Через 1—2 месяца производят иссечение грыжевого мешка (II этап операции).
Операции при затылочных грыжах производят одномоментно.

Операция при передней мозговой грыже
Рис. 17. Операция при передней мозговой грыже (интракраниальный способ).
а — образованы два костных лоскута; б — приподняты лобные доли; выделена, перевязана, пересечена шейка грыжевого мешка (по А. Г. Земской).

Техника операции. Делают овальный разрез кожи, отсепаровывают ножку мозговой грыжи; перевязывают ее и отсекают. Культю вправляют в костный дефект. При дефекте больше 1,5 см прибегают к костной пластике.

Послеоперационная летальность при лечении мозговых грыж остается высокой (16,4% по А. Ф. Звереву, 11,3% — по данным нашей клиники). В большинстве случаев смерть наступает от менингита, развивающегося в результате появления ликворных свищей. В послеоперационном периоде следует проводить лечение антибиотиками, дегидратационную терапию и люмбальные пункция.
По данным А. Ф. Зверева, 72,7% оперированных детей развиваются
нормально, у 11% имеется сопутствующая гидроцефалия, у остальных 16,3% наблюдается умственная отсталость.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »