Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Пороки развития лицевого черепа - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Среди пороков развития лицевого черепа наиболее часто встречаются расщелины лица.
У эмбриона на 10—20-й день появляется первичное ротовое углубление. В его окружности образуется пять выступов: парные нижнечелюстные, верхнечелюстные отростки и лобный отросток. Нос и верхняя губа
образуются в результате срастания лобного с верхними боковыми отростками. После соединения нижних боковых отростков образуются нижняя челюсть и нижняя губа. К концу 3-й недели отросток делится носовыми бороздками на боковые и срединный носовые отростки.

Рис. 18. Схема расположения врожденных расщелин лица.
Средний отдел верхней губы и межчелюстная кость образуются за счет срединного носового отростка. Наружные отделы верхней губы и большая часть щек формируются из боковых отделов верхнечелюстных отростков. В конце 2-го и в течение 3-го месяца эмбрионального периода формируется нёбо. Появляются складки на верхнечелюстных отростках, которые, опускаясь книзу, постепенно занимают горизонтальное положение под языком, смыкаются спереди назад и срастаются с перегородкой носа.
При задержке или остановке в развитии лицевых отростков образуются уродства лица, щели, открытые частично или полностью и расположенные обычно в типичных местах (рис. 18).
Различные виды расщелин лица и ротовой области формируются в зависимости от сроков остановки развития лицевого черепа.

Расщелины верхней губы

Расщелины верхней губы наблюдаются у одного ребенка на 1000 новорожденных (С. Д. Терновский, 1952).
В клинике хирургии детского возраста ЛПМИ с 1951 по 1965 г. оперирован 1051 ребенок с врожденными расщелинами, из них у 515 человек имелись сочетанные расщелины верхней губы и нёба.
Клиническая картина. По локализации и протяженности расщелины верхней губы принято разделять на 4 группы (А. А. Лимберг, Π. П. Львов, 1938). Односторонняя частичная расщелина (рис. 19, а) не доходит до нижнего отдела носового отверстия и переднего отдела носового хода. Односторонняя полная расщелина (рис. 19, б) захватывает передний отдел дна носового хода. Обычно при полных односторонних расщелинах наблюдается деформация крыла и кончика носа. Двусторонняя частичная расщелина не доходит до передних отделов дна носовых ходов и до нижних отделов носовых отверстий. Двусторонняя полная расщелина (рис. 19, в) захватывает передние отделы дна носовых ходов. Выступающий кпереди межчелюстной отросток, расположенный на сошнике, усиливает обезображивание. Чаще при этом пороке развития имеется расщелина нёба.
В результате нерационального вскармливания и ухода около трети детей с щелинными деформациями погибает в первые месяцы жизни (П. С. Пергамент, 1937; Davis, 1928). Детей с расщелинами верхней губы можно вскармливать грудью. Если одновременно у ребенка имеется расщелина нёба, кормление грудью возможно при наличии обтуратора.

Расщелины верхней губы
Рис. 19. Виды расщелин верхней губы.
а — односторонний частичная расщелина верхней губы; б —односторонним полная расщелина верхней губы; в — двусторонняя полная расщелина верхней губы.

Лечение. К детям с врожденной расщелиной губы должно быть применено оперативное лечение. Часть авторов считает, что хирургическое вмешательство желательно производить в первые сутки после рождения ребенка (Л. Е. Фролова, 1961). В таких случаях необходимо заключение педиатра о возможности оперативного вмешательства по общему состоянию ребенка. Тяжелые, сочетанные врожденные пороки развития или приобретенные заболевания (родовая травма, воспалительные процессы и т. п.) являются противопоказанием. В таких случаях следует отложить операцию на конец второй недели жизни ребенка. Как известно, в это время у новорожденного уменьшится физиологическая желтуха, восполнится потеря веса, появится несколько большая приспособленность к новым для него условиям жизни.
Новорожденные хорошо переносят хейлопластику. В послеоперационном периоде осложнений обычно не бывает (Л. Е. Фролова), отдаленные косметические результаты хорошие. Потери веса при выписке нет. Ранние операции избавляют родителей ребенка от тяжелой моральной травмы. Детям, не оперированным в период новорожденности, следует перенести срок оперативного лечения на 2-ю половину 1-го года жизни ребенка (6—12 месяцев). Откладывать вмешательство на более поздние сроки не рекомендуется, так как дети, вырастая, начинают понимать свое уродство. Кроме того, в старшем возрасте труднее исправить форму крыла носа. Сообщение полостей рта и носа нарушает дыхание и прием пищи. Возникают катаральные состояния дыхательных путей.
Для того, чтобы пластическая операция была успешна, требуется вполне удовлетворительное состояние ребенка. Это необходимо учитывать педиатру при направлении ребенка на лечение. При несоответствии веса ребенка с возрастом или наличии анемии, экссудативного диатеза операцию следует отложить и проводить лечение по месту жительства больного. Нужно предупредить родителей о необходимости тщательного ухода и прогулок с такими детьми.
Операцию должен производить специалист, в совершенстве владеющий методикой пластических операций на лице. Необходимо полностью восстановить все анатомические детали верхней губы. Наиболее хорошие функциональные и косметические результаты получены при операции по способу А. А. Лимберга (М. Д. Дубов, 1960; О. Я. Левина, 1959; Л. Е. Фролова и др.). Значительно реже применяют способ Veau (1938), модифицированный С. Д. Терновским.
Предоперационная подготовка обычная (гигиеническая ванна, медикаментозная подготовка).
Положение больного на спине. Обезболивание местное, 0,5% раствором новокаина с адреналином— 1—2 капли 0,1% раствора (новорожденным применяют 0,25% раствор новокаина). При двусторонних расщелинах верхней губы и полных односторонних показан эндотрахеальный метод наркоза.
Техника операции по А. А. Лимбергу. Односторонние частичные расщелины верхней губы. Находят три типичные точки (рис. 20, а) для восстановления нормального изгиба красной каймы: центральную на месте кожного бугорка верхней губы, точно по срединной линии; боковую — на месте верхнего изгиба красной каймы, соответственно боковому валику губы, который ограничивает центральный желобок губы; между этими точками определяют расстояние и находят третью точку на таком же расстоянии по направлению к внутренней стороне расщелины. Четвертую точку находят на противоположной стороне расщелины, на одном уровне с третьей, ее определяют по расстоянию от крыла носа и по изгибу пограничной линии.
Вкол иглы при местном обезболивании производят в третью и четвертую точки. От этих точек начинают разрезы, освежающие края расщелины.
Операция при частичной односторонней расщелине верхней губы
Рис. 20. Операция при частичной односторонней расщелине верхней губы
по А. А. Лимбергу.
а — определение исходных точек для разреза: 1 — центральная точка; 2—боковая точка; 3 — третья точка — начало разреза; 4 — четвертая точка — начало разреза; 5 —линия разреза; б —поворот лоскутов по Mirault; в — на края кожи и красной каймы губы наложены швы.
Вначале производят разрез для освежения краев расщелины строго по границе красной каймы и кожи. Рассекают кожу, подкожную клетчатку, круговую мышцу рта и слизистую оболочку. Образованный треугольный лоскут на наружной стороне расщелины (Mirault, 1845) заворачивают книзу (рис. 20,б) и после наложения швов на кожу губы вшивают в ложе, образованное после разреза на внутренней части губы (рис. 20, в). Далее проводят освобождающий разрез через слизистую оболочку по своду преддверия рта и разрез в сторону щеки — разрез «кочерги» под прямым углом к разрезу в области преддверия рта. Швы накладывают: на мышцы — кетгут, на кожу — конский волос от основания носового отверстия к краю губы, затем тщательно сшивают шелком (до глубины преддверия рта) края слизистой оболочки.

Односторонние полные расщелины верхней губы.

При полных расщелинах губы, проникающих в носовую полость, формируют нижний край носового отверстия и исправляют деформацию крыла носа (рис. 21, а, б). Так же, как при частичных расщелинах, рассечение краев изъяна начинают от намеченных точек. Разрез проводят к основанию боковой стенки кожной перегородки носа, на внутренней стороне расщелины, и продолжают его на длину 6—8 мм вверх по стенке перегородки. Для расслойки хрящей кончика носа через указанный разрез вводят между внутренними ножками хрящей распатор, конец которого прощупывают на уровне кончика носа через кожу. Далее перемещают хрящ крыла носа на стороне расщелины в положение, соответствующее нормальной стороне. Для этого на уровне края грушевидного отверстия производят разрез через слизистую оболочку боковой стенки носа такого размера, чтобы ввести широкий распатор, и им отслаивают мягкие ткани щеки у основания крыла носа. Тогда довольно легко перемещают в правильное положение крыло носа.

Рис. 21 Операция при полной односторонней расщелине верхней губы по А. А. Лимбергу
а — образование треугольного кожного лоскута 1 — тpeyгольный лоскут, б —наложен пластиночный шов и швы на кожу и красную кайму губы
Через середину окружающей крыло носа складки проводят пластиночный шов из бронзо-алюминиевой проволоки (0,25—0,20 мм) и выводят его у противоположного крыла симметрично. При этом захватывают мягкие ткани основания носового отверстия. Этим швом удается закрепить крыло носа в новом положении, а края верхней части расщелины сблизить.
Далее из кожи наружной стороны расщелины у основания носового отверстия образуют перекидной треугольный лоскут (основанием обращенный к крылу носа), который поворотом на 90° перемещают в ложе, образованное разрезом на боковой стенке перегородки на наружной стороне расщелины, а треугольный лоскут с края перегородки перемещают на место раскрывшегося угла. Таким образом, происходит встречное перемещение (с углами 90° и 30°) треугольных лоскутов, после чего, как при частичной расщелине, производят те же этапы операции.

Двусторонние расщелины верхней губы.

Операцию производят в один этап. Формируют наружные лоскуты на обеих сторонах, как при расщелинах односторонних (рис. 22, а). Средний отдел губы сохраняют на месте. Разрез производят на границе кожи и красной каймы среднего отдела с таким расчетом, чтобы кожный край имел форму многоугольника, тогда при сшивании красной каймы наружных лоскутов получается подобие естественного изгиба. Далее проводят по своду преддверия рта послабляющие ра резы и отслаивают от краев грушевидного отверстия крыло носа Лоскуты боковых частей сближают друг с другом по срединной линии, образуя выпячивание в виде хобота (рис. 22, б, в).

Операция при двусторонней расщелине верхней губы
Рис. 22. Операция при двусторонней расщелине верхней губы по А. А. Лимбергу.
а — образование лоскутов: 1 — наружные треугольные лоскуты, 2 —линия разреза на срединной части губы, б —сшивание боковых лоскутов и срединной части губы, в — пластиночный шов



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »