Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Врожденные расщелины нёба - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Среди щелинных деформаций от 60 до 80% встречаются расщелины нёба (Veau, Р. Л. Ландо, 1949; А. А. Лимберг, 1952; М. Д. Дубов). Наблюдаются довольно разнообразные формы таких расщелин. Помимо изолированных расщелин неба, бывают и в комбинации с расщелинами губы.
Клиническая картина. При осмотре полости рта легко распознается этот порок развития.
Из односторонних сквозных расщелин (ρис. 25, г) чаше встречаются левосторонние. В этих случаях сошник сращен с нёбным отростком правой стороны.
Двусторонняя сквозная расщелина нёба является наиболее тяжелой (рис. 25, б). Щель располагается с обеих сторон межчелюстной кости, выступающей вместе с сошником кпереди. При этом альвеолярные отростки верхней челюсти находятся сзади.
Несквозная полная расщелина нёба (рис. 25,б) обычно отличается недостаточно развитым мягким нёбом, широкой щелью твердого нёба и хорошо развитым альвеолярным отростком. Дефект твердого и мягкого нёба расположен по средней линии.
Несквозная частичная (неполная) расщелина (рис. 25, а) —обычно имеется дефект мягкого нёба и задней части твердого. Мягкое нёбо укорочено, недостаточно развито по длине.
Скрытые, или подслизистые, расщелины нёба (рис. 25, д, е) характеризуются укорочением нёба. Попытка при осмотре подтянуть шпателем мягкое нёбо к задней стенке глотки не удается, отсутствует пассивное замыкание, не определяется при ощупывании выступ задней носовой ости (spina nasalis posterior). Функция нёба недостаточна. Речь гнусавая. По сравнению с окружающими тканями на месте щели они истончены.
Расщелины нёба лишают ребенка возможности естественного вскармливания. В дальнейшем нарушается речь. Свободный выход воздуха через носовую полость и расщелину вызывает нарушение звукообразования — артикуляции речи и гнусавость. Язык обычно малоподвижный.
Эти дети на 1—2 года позже начинают говорить по сравнению с нормальными детьми.
Лечение. Для предупреждения высокой летальности детей с расщелинами нёба и проведения рационального и своевременного лечения нужна диспансеризация, которую начинают с периода новорожденности: учет и регистрация ребенка, а в дальнейшем — совместное наблюдение педиатров, логопедов и стоматологов. Большое значение имеет естественное вскармливание этих детей, которое невозможно без обтуратора. М. Д. Дубов рекомендует обтуратор-накладку, сделанную по форме грудной железы из куска мягкой резины (грелка или пузырь для льда). В центре накладки вырезается языкообразная (3X10 см) пластинка, которую вместе с соском матери ребенок берет в рот. Пластинка при кормлении закрывает щель. Закрепляют накладку на груди матери завязками.
Расщелины нёба
Рис. 25. Расщелины нёба (из М. Д. Дубова).
а — частичная несквозная расщелина; б — полная несквозная расщелина; в — двусторонняя сквозная расщелина; г — односторонняя сквозная расщелина; д — изолированная проникающая расщелина твердого неба, скрытая мышечная расщелина мягкого нёба и расщелина язычка; е — расщелина язычка и скрытая костная и мышечная расщелины нёба: 1 — место прикрепления мышц мягкого неба к укороченному заднему краю кости; 2—внутренний край мышц мягкого неба; 3—тонкая перепонка из слизистой оболочки полости рта и носа.

Немного сложнее изготовить из пальца резиновой перчатки надувной обтуратор по А. А. Лимбергу. При искусственном вскармливании следует пользоваться рожком с широкой резиновой соской, в ней отверстие немного больше обычного. В возрасте 3 лет необходимо ребенку с расщелиной нёба изготовить специальный пластмассовый обтуратор, который имеет большое значение для улучшения речи и препятствует попаданию пищи в полость носа. Обтуратор Кэза (плавающий обтуратор) наиболее удобен, к нему дети быстро привыкают. Когда ребенок начинает говорить, родители должны ежедневно заниматься с ним перед зеркалом, показывая движения языка и губ при произношении отдельных букв и слов. Дополнительно его направляют на обучение к логопеду.
Дети, у которых своевременно начата борьба за внятную речь, при поступлении в школу говорят вполне удовлетворительно. Если не проводят указанные мероприятия, перевоспитать речь очень трудно, так как извращения в звукопроизношении становятся привычными.
Лечение заканчивается пластическим устранением дефекта нёба. О сроках оперативного лечения существуют разные мнения. Некоторые хирурги производили раннюю операцию, но за последние годы было установлено, что у детей, оперированных в раннем возрасте, возникает деформация верхней челюсти — микрогнатия (Μ. М. Ванкевич, 1951; Μ. М. Мусинов, 1965). Не наблюдается деформация у детей, оперированных в 10—12 лет, после окончания прорезывания зубов (Μ. М. Ванкевич).
Радикальная уранопластика по А. А. Лимбергу дает наилучшие функциональные результаты и высокий процент хороших исходов. Цель операции: полное сращение краев расщелины при достаточной подвижности и длине мягкого нёба, исправление размеров и формы ротовой части глотки. При хирургическом вмешательстве удлиняют нёбо, и тогда становится возможным соприкосновение его с задней стенкой глотки. У обследованных детей после уранопластики по А. А. Лимбергу мягкое нёбо имело достаточную длину у 85,3%.
Положение больного при операции уранопластики — на спине с запрокинутой головой. Обезболивание — интубационный наркоз. Для уменьшения кровотечения производят инфильтрацию по всей поверхности нёба и по краям расщелины 0,25% раствором новокаина. Для проведения операции под местным обезболиванием дополнительно применяют проводниковую анестезию — инъекцией в область большого нёбного и резцового отверстий.
Техника операции по А. А. Лимбергу. Начинают операцию с иссечения полоски слизистой 3—4 мм шириной с краев расщелины мягкого, а потом и твердого нёба, до переднего конца расщелины (рис. 26, а, б). Производят боковые разрезы серповидным ножом слева и справа по краю десны, несколько ниже основания альвеолярного отростка, на внутренней его поверхности. Начинают эти разрезы от уровня дистального края последнего зуба (первого или второго моляра), при этом не заходят на заднюю поверхность альвеолярного отростка. В зависимости от способа образования переднего лоскута разрезы доводят до срединной линии или до дистального края лунки бокового резца, на несколько миллиметров кпереди от начала расщелины. В зависимости от формы расщелины выкраивают передние лоскуты. При несквозных частичных расщелинах, которые занимают заднюю треть твердого и мягкого нёба, разрез производят от переднего конца бокового разреза под острым углом кзади по направлению к вершине расщелины. При этом под острым углом сходятся разрезы левой и правой стороны. Когда несквозная частичная расщелина распространяется на передние отделы твердого нёба, разрез продолжают кпереди до лунки бокового резца и соединяют его с передним концом бокового разреза. Поперечным разрезом соединяют разрезы правой и левой стороны, при этом образуют прямоугольный или косоугольный лоскут. Для обеспечения хорошего закрытия расщелины боковые лоскуты, смещающиеся кзади, соединяют с широким задним концом переднего лоскута.
Разрезы доводят до основания лунок боковых резцов (при односторонних сквозных расщелинах) и продолжают их под острым углом до границы твердого и мягкого нёба кзади. Отслаивают образованные два лоскута и сшивают их по средней линии; при этом соединяют их вершины с передними концами боковых лоскутов (М. Д. Дубов). Боковые разрезы доводят на обеих сторонах до краев расщелины при двусторонних сквозных расщелинах. Боковые лоскуты отслаивают широким плоским распатором до задней части дефекта твердого нёба, со стороны боковых резцов и по краям расщелины. Отделяют от заднего края твердого нёба слизистую оболочку дна полости носа, рассекая ее от большого нёбного отверстия до расщелины (рис. 26, в).
Производят резекцию задневнутреннего края большого нёбного отверстия узким долотом для освобождения сосудисто-нервного пучка (на одной стороне, потом на другой), превращая нёбное отверстие в полукольцо.
Боковой разрез на твердом нёбе продолжают кзади вертикально книзу на внутреннюю поверхность альвеолярного отростка нижней челюсти у последнего зуба для сужения ротовой части глотки (мезофаринго-констрикция). Далее расслаивают марлевыми шариками клетчатку Spatium parapharyngeum, после чего передневнутренний край внутренней крыловидной мышцы становится виден в рапе. Таким образом смещают кнутри боковую стенку глотки по обеим сторонам (рис. 26, г).


Рис. 26. Радикальная уранопластика по А. А Лимбергу. а — линии разрезов, 1 — разрез, освежающий края расщелины, 2 —боковой разрез, 3 — поперечный разрез, б — образованные лоскуты отвернуты в и г — этапы интерламинарной остеотомии и сужения средней части глотки.
Для уменьшения натяжения мышц мягкого неба производят интерламинарную остеотомию. Плоским долотом (шириной 15 — 20 мм) делают насечки в кортикальной пластинке внутренней поверхности альвеолярного отростка, при этом ручку долота устанавливают над малыми коренными зубами противоположной стороны (рис 26, д). Далее, ручку отводят внутрь, упираясь в кость, устанавливают ее над центральными резцами. Через мягкие ткани прощупывают крючок крыловидного отростка и направляют


Рис 26 Продолжение
д — положение долота ори интерламинарной остеотомии (пунктир и стрелка указывают направление движения долота), е — положение лоскутов до наложения швов, ж — сшивание краев лоскутов

долото через крыловидную вырезку кнаружи от этого крючка. В образовавшуюся щель взамен долота вводят широкий распатор, надламывают рычагообразными движениями внутреннюю пластинку с одной и другой стороны.

Накладывают послойные швы на мягком небе тонкими кетгутовыми нитями. Сближают края лоскутов твердого неба матрацными и узловатыми швами (рис. 26, е, ж).
Далее вводят йодоформные тампоны в окологлоточное пространство и в область крыловидной вырезки. Йодоформным тампоном и защитной пластинкой из пластмассы закрывают всю поверхность.
Для изготовления защитной пластинки применяют быстротвердеющий пластик «Стиракрил». Этот препарат состоит из жидкости и порошка. Добавляя в жидкость порошок, смесь доводят до тестообразной консистенции. Эту тестообразную массу накладывают на зубы верхней челюсти и нёбо, формируют, прижимая пальцами, пластинку, которая быстро затвердевает.
Пластинка удерживается на зубах, ее носят до полной эпителизация раны. Иногда при сдвиге нёба назад может быть не восстановлен передний отдел. Тогда путем пересадки кожи на ножке впоследствии заполняют этот изъян.
Ретротранспозицию нёбных лоскутов с одновременным сшиванием краев расщелины предложил Π. П. Львов (1928). Veau придает большое значение отслойке и тщательному шву слизистой оболочки носовой полости в области твердого нёба и применению проволочного погружного мышечного шва в области мягкого нёба. С. Д. Терновский освобождает сосудисто-нервные пучки в области foramen palatinum major с обеих сторон и отслаивает боковые стенки средней части глотки, мобилизует слизистую оболочку носа от краев нёбной кости и сшивает ее. Автор предлагает освежение краев расщелины рассечением, а не отсечением слизистой оболочки. Он применяет погружной шов мышц мягкого нёба.
Заживление ран на носовой поверхности нёбных лоскутов вторичным натяжением сокращает длину лоскутов и уменьшает длину нёба. А. А. Лимберг производит предварительную свободную пересадку тонких кожных лоскутов на раневую поверхность нёбных лоскутов для предупреждения их сокращений. Для этого с раневых поверхностей нёбных лоскутов снимают отпечатки степсом — размягченной слепочной массой. Кровью больного приклеивают к этим стенсовым вкладышам тонкие кожные трансплантаты размером 20X30 мм, помещают их в карманы, образованные под нёбными лоскутами, и фиксируют защитной пластинкой или марлевыми тампонами. Вторым этапом производят радикальную уранопластику (Н. И. Ярчук, 1958).
Послеоперационное лечение. В первые 10 дней после операции необходим постельный режим для обеспечения полного покоя ран нёба. За этот срок обычно срастаются края ран и появляются грануляции под тампонами на обнаженной кости нёбных пластинок и альвеолярных отростков. Первую перевязку следует делать на 10-й день, йодоформные тампоны заменяют ксероформными и затем меняют их через 1—2 дня. Тампонада продолжается около 3 недель. В первые 10 дней назначают жидкий стол, в дальнейшем — протертый в течение 20 дней.
В единичных случаях в послеоперационном периоде наблюдаются кровотечения, чаще — носовые, которые довольно быстро останавливают тампонадой. Кровотечения из боковых разрезов на твердом нёбе ликвидируют прижатием слизисто-надкостничного лоскута тампоном под пластинкой.

Антибиотики вводятся 2 раза в сутки в течение 10—14 дней. Швы не снимают (кетгут). При выписке рекомендуют занятия с логопедом.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »