Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Врожденная мышечная кривошея - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Несоответствие длины (укорочение) одной из грудинно-ключично-сосковых мышц и шейного отдела позвоночника, вызывающее неправильное фиксированное положение головы, носит название врожденной мышечной кривошеи. Голова ребенка наклонена в сторону укороченной мышцы и повернута в противоположную сторону. Патологическое положение головы сопровождается изменениями позвоночника, ключиц, черепа. Врожденная мышечная кривошея по отношению к остальным аномалиям развития опорно-двигательного аппарата, по данным С. Т. Зацепина (1964), составляет 12,4%, занимая по частоте третье место (уступая врожденной косолапости и вывиху бедра).
Возникновение врожденной мышечной кривошеи объясняют неправильным формированием первичной закладки и внутриутробным недоразвитием грудино-ключично-сосковой мышцы (И. С. Венгеровский, 1936; М. Афанасьева, 1944; С. Т. Зацепин, 1960; Beck, 1922; Chandler, 1948, и др.).
Эта мышца возникает путем отделения от основной части трапециевидной мышцы. Нарушение процесса редукции средней части трапециевидной мышцы, а также изменения процесса формирования грудинно-ключично-сосковой мышцы могут объяснить большую вариабельность их строения. У части людей обе мышцы широкие и почти сливаются; имеются добавочные пучки и ножки кивательной мышцы. У детей с врожденной мышечной кривошеей мышцы недоразвиты, частично замещены фиброзной тканью. В таких случаях может быть изменен и передний край трапециевидной мышцы, он истончен, имеет характер фасции. По мнению C. Т. Зацепина, это происходит в связи с изменениями клеток добавочного нерва, иннервирующего обе мышцы.
Измененная грудино-ключично-сосковая мышца подвергается неблагоприятным воздействиям во время родового акта и в первые дни после рождения ребенка. Возникают растяжение, надрывы, кровоизлияния, проявляющиеся утолщением и уплотнением.
Недоразвитие грудино-ключично-сосковой мышцы может быть различным, что объясняет вариабельность степени врожденной деформации.

Другие теории возникновения мышечной кривошеи (травматическая, ишемическая, внутриутробной контрактуры, воспалительная) в последние годы почти нс находят сторонников.
В клинике и поликлиническом отделении за последние 11 лет (1955—1965) наблюдалось 150 детей с врожденной мышечной кривошеей. Наши данные совпадают с мнением И. С. Зацепина и др. о том, что заболевание наблюдается чаще у девочек, причем левосторонняя деформация встречается реже правосторонней.
Клиническая картина. Внешние проявления, связанные с наличием врожденной мышечной кривошеи, изменяются в зависимости от возраста ребенка.
У новорожденных и детей первых месяцев жизни редко замечают изменения положения головы. Этому способствует короткая шея ребенка и слабость мышц. Однако в период после месяца у большинства детей начинает выявляться некоторая фиксация наклона головы в сторону пораженной мышцы. К этому времени на боковой поверхности шеи ребенка появляется плотная припухлость веретенообразной формы, расположенная соответственно положению грудино-ключично-сосковой мышцы. Пальпация припухлости (измененной мышцы) безболезненная. Длина ее обычно не превышает 3—4 см, ширина — 1,5 см. Кожа над ней не изменена, шея на этой стороне кажется укороченной.
Активные движения головы ограничены, пассивные возможны, по вызывают сопротивление ребенка — затруднен поворот в сторону пораженной мышцы и наклон к противоположному надплечью.
При значительном изменении мышцы коррекция невозможна. У этих детей заметна легкая асимметрия лица и черепа, уменьшение ушной раковины на пораженной стороне. В. М. Гольдипова (1935) указывает, что ребенок с правосторонней мышечной кривошеей при кормлении хорошо берет левую грудь, и наоборот — при левосторонней кривошее его легче прикладывать к правой груди.
У детей в течение первого года жизни имеющееся утолщение грудинно-ключично-сосковой мышцы постепенно уменьшается. По исчезновении утолщения у части детей мышца приобретает нормальную эластичность и толщину. Функция ее полностью восстанавливается. Одновременно исчезает фиксированный наклон и поворот головы (Е. Я. Гончарова, 1939; Д. И. Райхштейн, 1939; С. Т. Зацепин и др.).
У некоторых больных грудино-ключично-сосковая мышца с возрастом ребенка становится менее эластична и растяжима, заметнее укорачивается и уплотняется, отстает в росте от мышцы противоположной стороны.
Деформация головы и шеи становится отчетливо заметной у детей после одного года и резко выраженной в возрасте 3—6 лет.

При осмотре детей старшего возраста с врожденной мышечной кривошеей спереди определяется наклон головы в сторону укороченной мышцы и поворот по вертикальной оси в противоположном направлении (рис. 35, а, б). У более старших детей выражен наклон головы кпереди.
Врожденная мышечная кривошея
Рис. 35. Врожденная мышечная кривошея, а — вид спереди; б —вид сзади.
Если у них имеются сочетанные изменения трапециевидной мышцы, то затылок будет несколько оттянут назад и приближен к одновременно приподнятой лопатке (М. О. Фридланд, 1954). Постепенно развивается асимметрия лица: на стороне кривошеи оно уменьшается, уплощается по высоте и становится скошенным. Глаза и брови на стороне кривошеи расположены на более низком уровне, что ведет к ограничению полей зрения.

Укороченная грудинно-ключично-сосковая мышца приподнимает покрывающие ее мягкие ткани и отчетливо обрисовывается под кожей, особенно при попытке исправления деформации. Обе ножки мышцы обычно напряжены в равной степени, но иногда пальпаторно выявляется большее натяжение одной из них.

Укорочение грудинной ножки вызывает более сильный поворот головы, при напряжении ключичной — больший наклон в противоположную сторону. Степень деформации зависит от величины укорочения мышцы, которая у детей достигает 2—5 см по сравнению с противоположной стороной. В крайне редких случаях имеет место двустороннее поражение грудино-ключично-сосковых мышц — «двусторонняя кривошея» (А. В. Протасевич, 1934; Mattner, 1955, и др.). Голова у этих больных малоподвижна, наклонена кпереди или резко откинута назад. Шейный отдел позвоночника резко искривлен в сагиттальной плоскости. Шея короткая, прощупываются плотные укороченные грудино-ключичнососковые мышцы. Грудинные концы ключицы приподняты.
При осмотре ребенка с врожденной мышечной кривошеей сзади также определяются наклон и поворот головы, асимметрия шеи и затылочной области. Надплечье и лопатка заметно приподняты на стороне кривошеи.
Наклон и поворот головы ведут к развитию сколиоза, который у старших детей может быть S-образным и захватывать все отделы позвоночника.
Возникающие изменения костей черепа (асимметрии), позвоночника и других частей скелета являются приспособительными компенсаторными изменениями, величина которых находится в прямой зависимости от степени деформации (С. Т. Зацепин).
Дифференциальный диагноз у новорожденных и грудных детей проводят с шейным лимфаденитом. Отсутствие общих явлений, безболезненность припухлости шеи, отсутствие повышения местной температуры говорят против лимфаденита.
Врожденная мышечная кривошея отличается от патологической установки головы при туберкулезном спондилите безболезненностью и значительной активностью движений. Туберкулезному поражению свойствен характерный анамнез. Во всех сомнительных случаях показано рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника.
При постановке диагноза следует иметь в виду возможное сочетание с костной формой кривошеи, вызванной добавочными ребрами, клиновидными позвонками и другими врожденными аномалиями скелета.
Врожденную мышечную кривошею в ряде случаев приходится дифференцировать с приобретенными формами: спастической, рубцовой, болезнью Гризеля, травмой позвоночника, компенсаторной формой (при заболеваниях внутреннего уха или глаза).
Лечение. Методика лечения детей с врожденной мышечной кривошеей зависит от того возраста, в котором замечена деформация. Считают, что лечебные мероприятия необходимо начинать возможно раньше, вслед за установлением диагноза. У больных, которым начали проводить лечение в младшем грудном возрасте, симптомы врожденной мышечной кривошеи в большинстве случаев исчезают к 1—2 годам, и необходимость в оперативном вмешательстве у них отпадает (Д. И. Райхштейн, С. Т. Зацепин и др.).

Консервативное лечение у новорожденных начинают с 2— 3-недельного возраста. Если диагноз поставлен в более поздние сроки, то лечение назначают с момента выявления заболевания.
Рекомендуют проведение корригирующей лечебной гимнастики 3—4 раза в день по 5—10 мин. Для этого ребенка укладывают на спину, берут обеими руками голову больного и плавно, без насилия, наклоняют ее к «здоровому» надплечью, поворачивая одновременно в сторону кривошеи. До проведения и после окончания сеанса гимнастики массируют скользящим поглаживанием измененную мышцу и делают более энергичный массаж противоположной половины шеи. Детям назначают рассасывающую физиотерапию: парафиновые аппликации, ионофорез с йодистым калием. Начинают лечение в условиях амбулатории, обучая манипуляциям мать ребенка, которая затем производит гимнастику самостоятельно дома. Контроль осуществляет врач не реже 1 раза в 1,5—2 месяца. Для удержания достигнутых при коррекции результатов у детей грудного возраста пользуются фиксирующими мешками по А. А. Козловскому (1927), которые накладывают на время сна ребенка.
Родителям советуют укладывать в кровать ребенка так, чтобы к стене была обращена здоровая сторона шеи. Бодрствуя, ребенок будет поворачивать голову к свету, следить за окружающим, тем самым непроизвольно несколько корригировать деформацию.
В старшем грудном возрасте, когда ребенок начинает ходить, рекомендуют после гимнастики носить картонный обернутый ватой воротник, чепчик с тесемками, прикрепленными с натяжением к лифчику, и др.
Оперативное лечение показано в возрасте после 2 лет в случаях безуспешного проведения консервативных мероприятий или при позднем поступлении ребенка.
В литературе приведены многочисленные варианты техники оперативного вмешательства по поводу врожденной мышечной кривошеи. Их можно объединить в две основные группы: пересечение грудино-ключично-сосковой мышцы и пластическое ее удлинение. В последние годы большинство хирургов отказалось от пластических операций, однако в ряде случаев они у старших детей дают хорошие косметические и функциональные результаты (В. А. Штурм, 1964; Ferguson, 1963, и др.). Закрытая миотомия у детей противопоказана из-за неоправданного риска повреждения сосудов шеи.
Обезболивание. Операцию проводят под наркозом. Некоторые хирурги у детей старшего возраста пользуются инфильтрационной анестезией 0,5% раствором новокаина.
Положение больного — на спине. Под лопатки подкладывают валик, голову запрокидывают и поворачивают в противоположную кривошее сторону.

Техника операции пересечения укороченной грудино-ключично-сосковой мышцы. Производят поперечный разрез, длиной 3—4 см, выше ключицы, в области прикрепления ножек грудино-ключично-сосковой мышцы, с переходом на боковой треугольник шеи. Продольно рассекают фасциальное влагалище, выделяют вначале одну из ножек грудино-ключично-сосковой мышцы и подводят под нее зонд Кохера. Сухожильную часть мышцы освобождают на протяжении 3—4 см и поперечно пересекают.

Рис. 36. Операция пластического удлинения грудино-ключично-сосковой мышцы по И. Э. Гаген-Торну.
а — выделены обе ножки грудинно-ключично-сосковой мышцы, черными линиями показаны уровни пересечения ножек; б — мышца пересечена, верхний конец ключичной ножки подшит к нижнему концу грудинной.
Так же поступают со второй ножкой (некоторые хирурги, вместо простой тенотомии, из проксимальных отрезков мышечных ножек иссекают кусочки ткани размером около 1 см). Успех операции зависит также от полного пересечения наружного и глубокого листков собственно фасции шеи на 2—1 см кнаружи от мышцы (по С. Т. Зацепину), а также иссечения всех рубцовых и фасциальных тяжей, фиксирующих пораженную мышцу. Эту часть операции производят с особой осторожностью ввиду возможного повреждения непарного щитовидного венозного сплетения и внутренней яремной вены. Вмешательство заканчивают тщательным гемостазом и послойным ушиванием раны кетгутом. На кожу накладывают швы конским волосом или тонкими капроновыми нитями.
Пластическое удлинение грудино-ключично-сосковой мышцы по И. Э. Гаген-Торну (1931).

Делают разрез выше и параллельно ключице у нижнего конца укороченной грудино-ключично-сосковой мышцы длиной 3—4 см. После рассечения фасций и m. platisma myoides тупым путем выделяют обе ножки кивательной мышцы. Грудинную ножку рассекают сравнительно высоко, у места перехода ее в брюшко, а ключичную— возможно ближе к ключице (рис. 36, а). Под контролем глаза пересекают все натянутые соединительнотканные тяжи во влагалище мышцы и в окружающих тканях. После тщательного гемостаза свободные концы отсеченных мышечных ножек сшивают между собой (верхний конец ключичной ножки подшивают 3—4 швами к нижнему концу грудинной; рис. 36,б). Рану послойно ушивают наглухо.
После операции повязка должна фиксировать голову ребенка в гиперкорригированном положении: наклон в здоровую сторону с поворотом подбородка в противоположную.
Если ребенок оперирован под наркозом, то на операционном столе накладывать гипсовую фиксирующую повязку весьма затруднительно. Фиксацию головы временно проводят картонным или ватным воротником, который заменяют гипсовым ошейником с полукорсетом и лобным кольцом на 4—5-й день после операции. Голову фиксируют в положении гиперкоррекции сроком на 4 недели. У детей старшего возраста некоторые хирурги пользуются асимметричным вытяжением петлей Глиссона на наклонной плоскости продолжительностью 6 недель. В последующем назначают на 8—9 месяцев ношение фиксирующего воротника (М. Л. Дмитриев, 1950).
После прекращения иммобилизации начинают активную лечебную гимнастику. В комплекс занятий входят все движения шеи и общеукрепляющие упражнения. Продолжительность занятий от 6 месяцев до 1 года.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »