Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Крыловидная шея - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Крыловидная шея — сравнительно редкий порок развития. Эта врожденная деформация мягких тканей шеи обычно является внешним проявлением сложного комплекса целого ряда аномалий, которые объединены под названием синдрома Bonnevie—Ullrich— Turner. Кроме типичных складок на шее и надплечье, встречаются врожденные вывихи суставов, синдактилия, нарушения функции головного мозга, недостаточность роста, широко расставленные глаза, изменения ушных раковин, лимфангиоэктатические отеки (синдром Bonnevie — Ullrich), агенезии и гипогенезии яичников (синдром Turner). В литературе приводятся единичные наблюдения подобных больных (П. И. Тихов, 1916; С. И. Кутновский, 1942; Н. А. Богораз, 1948; Ю. Ф. Исаков, 1958, и др.).
Синдром наблюдается, как правило, у лиц женского пола. Однако выраженность гормональных нарушений может быть различной степени. У некоторых больных ведущим симптомом является «крыловидная шея», среди них могут быть и лица мужского пола. В редких случаях наблюдается одностороннее поражение.
Крыловидная шея
Рис. 37. «Крыловидная шея»
Видны кожные складки, идущие от сосцевидных отростков до надплечья.
Возникновение этого комбинированного порока развития можно отнести за счет наследственности и повреждения зародыша, которое происходит в первые 4—8 недель эмбрионального развития. Некоторые авторы связывают патогенез с нарушением движения ликвора в IV желудочке мозга, что изменяет формирование мезенхимы и обусловливает развитие синдрома (Фанкони; Grob, 1960). Н. А. Шерешевский (1925) указывает на связь заболевания с эндокринными расстройствами, главным образом с недостаточной функцией гипофиза и половых желез.
Многие исследователи полагают, что в основе возникновения этого множественного уродства имеет значение особая форма дискинезии гонад, и относят синдром к хромосомальным болезням (В. П. Эфроимсон, Turner, 1958; Willemse, 1962, и др.).
Клиническая картина. Диагностика заболевания не связана с трудностями. Крыловидная шея настолько обезображивает больного, что родители обращаются к врачу вскоре после рождения ребенка. В боковых отделах шеи с обеих сторон (редко заболевание бывает односторонним) видны кожные складки, идущие от сосцевидных отростков височной кости до надплечья (рис. 37). Складки представляют собой дупликатуру кожи с небольшим количеством подкожной клетчатки.
Они эластичны, легко смещаются в сторону (иногда кожа туго натянута), бывают больших размеров, напоминая крылья летучей мыши (отсюда и произошло название pterigium). Иногда в складках кожи проходят нервы и крупные сосуды. При осмотре шея кажется короткой, особенно сзади, так как линия роста волос прямоугольна и расположена необычно низко, у переход шеи в туловище. Для больных характерно своеобразное неподвижное выражение лица, которое называют «лицо сфинкса». Дети заметно отстают в физическом развитии от своих сверстников.
Крыловидная шея часто сочетается с эндокринными нарушениями и серьезными пороками развития шейного отдела позвоночника, черепа, конечностей и др. Клинически многие из этих нарушений полностью выявляются только в период полового созревания.

Хирургическое лечение. Для устранения косметического дефекта рекомендуют различные пластические операции. Предоперационная подготовка нужна в тех случаях, когда у ребенка имеются эндокринные изменения или нарушения общего состояния. Таких детей назначают на операцию после соответствующего лечения.
Наиболее целесообразно производить хирургическое вмешательство в возрасте 5—7 лет. Ранняя операция дает худший косметический результат (Ю. Ф. Исаков).
Некоторые авторы предлагают простое иссечение кожных складок (П. И. Тихов), однако большинство пользуется пластикой местными тканями. Шанц (1933) производил V-образный разрез, начиная от угла нижней челюсти и затылочного бугра с вершиной у конца кожной складки. Треугольный лоскут отсепаровывался и смещался кверху до полной ликвидации дупликатуры. После приживания краев раны возникла фигура «Υ». С. И. Кутновский пользовался четырьмя прямоугольными лоскутами.
Наиболее распространенный метод — пластика встречными треугольными лоскутами. До операции определяют протяженность необходимого удлинения складки шеи, что нужно знать при расчете величины сторон формируемых треугольных лоскутов. Для этого сантиметровой лентой измеряют расстояние от сосцевидного отростка до надплечья по гребню складки и по ее основанию (боковой поверхности шеи). Разница между полученными величинами — протяженность необходимого удлинения.
Хирургическое вмешательство проводят под эндотрахеальным наркозом, одновременно с двух сторон.
Техника операции. Основной (срединный) разрез кожи производят от сосцевидного отростка по гребню кожной складки до ее конца у надплечья. Образованные кожные лоскуты (передний и задний) широко и равномерно отсепаровывают в обе стороны вместе с подкожной клетчаткой. Задний лоскут рассекают под углом 60°, начиная боковой разрез от вершины основного. Передний лоскут также рассекают под углом 60°, отступя от вершины раны на расстояние, равное длине первого бокового лоскута. В нижнем отделе треугольные лоскуты формируют под углом 70—80°. Длина боковых разрезов зависит от величины необходимого удлинения (А. А. Лимберг). Так, например, при длине сторон 30 мм общий прирост длины от сформированных двух фигур будет около 50 мм.
После перемещения лоскутов рану послойно ушивают наглухо тонкими капроновыми швами. Накладывают давящую повязку. Кожные швы снимают на 8—10-й день.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »