Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Двойниковые уродства - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Нередко раздельные, однояйцевые близнецы обнаруживают сходные аномалии развития, что свидетельствует о генетической (наследственной) природе этих уродств.
В случае неполного разделения двух первичных полосок могут возникать двойниковые уродства, при которых оба зародыша оказываются сращенными в большей или меньшей степени (рис. 1). Сращенные зародыши могут быть сходными по размерам или несколько различающимися. В крайних случаях один из зародышей оказывается как бы паразитическим придатком другого (рис. 2).
Такой «паразитический» зародыш отличается обычно не только меньшей величиной, но и аномальным строением. Нередко он лишен сердца (акардия) или имеет весьма несовершенное сердце (гемиакардия) и в отношении кровообращения полностью или частично зависит от нормального близнеца.
Плоды с акардией и гемиакардией могут быть подразделены на три связанных переходными формами типа — парацефалы (с головой), ацефалы (безголовые) и аморфные (лишенные внешних признаков плода).
Двойниковые уродства возникают под влиянием каких-либо неблагоприятных воздействий на стадии первичной полоски, когда закладываются основы организации зародыша. Остается пока невыясненным механизм возникновения таких уродств.
Типы и степени объединения сросшихся двоен и двойниковых уродов реализуют все теоретически мыслимые возможности.
Сросшиеся близнецы-торакопаги
Рис. 1. Сросшиеся близнецы-торакопаги.
а — общий вид; б — рентгенограмма (из клиники хирургии детского возраста ЛПМИ).

Если две эмбриональные области только соприкасаются пли лишь слегка налегают друг на друга, каждый из получающихся сросшихся двойников имеет полноценную или близкую к таковой организацию. Если областью срастания является головной конец, возникает краниопаг — вертикальное, окципитальное, латеральное или асимметричное объединение скальпов или кальпариев. В случае срастания вентральными сторонами образуется торакопаг, ксифопаг или омфалопаг той или иной протяженности, при этом часто обе печени частично сращены.

Срастание дорсальными сторонами, обычно в тазовой области, дает пигопага (пример, «сиамские близнецы»). Наконец, перинеальное и тазовое сращение приводит к возникновению исхиопага, две спины отходят при этом в противоположных направлениях. Если эмбриональные области близнецов значительно совпадали, каждый из компонентов получающегося двойного урода неполон, оба компонента имеют большую или меньшую протяженность общих частей. При таких обстоятельствах сращение обычно бывает латеральным, приводя к дупликации (удвоению) головных концов, задних концов тела или и тех и других.

Рис. 2. Асимметричные сросшиеся близнецы (из Пэттена, по ряду источников).
Известны случаи ischiopagus tripus со сращением как вентральных стенок живота, так и тазовой области, с двумя нормальными ногами и сложной третьей нижней конечностью с 10 пальцами. В двух таких случаях правый партнер каждой пары имел полный situs inversus внутренностей и значительные аномалии в строении сердца; кровоток в аорте правого партнера имел противоположное обычному направление. В каждом случае правый член пары был меньше, несомненно, в силу ненормальной циркуляции. Цефалоторакопагус в сочетании с уродством Януса в области составной головы имеет вентральное сращение груди и головы с двумя лицами на противоположных сторонах, каждое из них образовано слиянием двух половин лица от двух особей. В редких случаях craniopagus parietalis черепа партнеров имели боковые отверстия, но без костного сращения, каждый из партнеров обладал отдельным головным мозгом. Такие близнецы могут быть хирургически отделены друг от друга.
Известны моноамниотические близнецы на стадии 13 и 8 сомитов, длинные оси которых были на одной линии, а головы обращены в одном направлении, так что головной конец одного был обращен к хвостовому концу другого — наиболее редкое соотношение. Один из зародышей находился на ранней стадии развития акардии, его кровоток проходил через другого зародыша, чтобы достичь пупочного стебелька.
Редко паразитический двойник включен в брюшную полость своего собрата (foetus in foetu). Мешок, содержащий паразита, всегда расположен при этом ретроперитонеально. Диагноз foetus in foetu должен быть ограничен индивидами с несомненным позвоночником и не должен распространяться на абдоминальные и ретроперитонеальные тератомы (см. ниже). Предполагаемый включенный двойник заслуживает полного рентгенографического исследования и препаровки в интересах уточнения диагноза.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »