Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Пороки развития легких - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Единичные данные об аномалиях и пороках развития легкого стали появляться в литературе более 100 лет назад. В связи с развитием торакальной хирургии в последние годы хирурги все чаще стали встречаться с разнообразными формами аномалий легких и бронхов. Описанные в литературе аномалии и пороки развития бронхов и легких можно объединить в следующие группы:

  1. Пороки и аномалии всех элементов легочной единицы: а) агенезии легкого полная и односторонняя; б) аплазия легкого с одной и с обеих сторон; в) гипоплазия легкого с одной и с обеих сторон; г) агенезии доли легкого; д) гипоплазия доли легкого; е) добавочное легкое; ж) легочная секвестрация.
  2. Аномалии долевого деления: а) увеличение числа легочных борозд; б) уменьшение и отсутствие легочных борозд.
  3. Пороки и аномалии развития бронхов: а) изменение количества бронхов; б) неправильное отхождение бронхов; в) нарушение развития элементов стенки бронха (расширения, сужения, деформации); г) трахеальные и бронхиальные свищи.
  4. Пороки и аномалии развития сосудов.
  5. Дизонтогенетические образования (опухоли).
  6. Синдром Kartagener.

Аномалии и пороки развития различных элементов легкого часто сочетаются между собой и с аномалиями других органов. Большую часть детей с аномалиями и пороками развития легкого излечивают оперативным путем, у некоторых добиваются улучшения паллиативными мерами. Наиболее тяжелые пороки у небольшой группы детей (агенезии, двусторонний поликистоз, искривления и сужения трахеи и бронхов на большом протяжении, трахеобронхомегалия и др.) не могут быть корригированы современными хирургическими методами. Однако стремительное развитие торакальной и пластической хирургии, анестезиологии и реаниматологии позволяет надеяться на то, что в недалеком будущем многие из этих пороков развития можно будет исправлять оперативным путем.

ПОРОКИ И АНОМАЛИИ ВСЕХ ЭЛЕМЕНТОВ ЛЕГОЧНОЙ ЕДИНИЦЫ

Агенезия обоих легких характеризуется отсутствием бронхов, паренхимы легких и сосудов. Дети с подобным пороком нежизнеспособны.
Агенезия одного легкого встречается 1 раз на 15 000 вскрытий (Smart, 1946). При отсутствии других пороков дети с агенезией легкого выживают и могут дожить до глубокой старости. Хирургической коррекции порок не требует.
Аплазия легкого отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха при полном отсутствии ткани легкого и хирургического вмешательства также не требует.
Гипоплазия (недоразвитие) двух легких оперативному лечению не подлежит. Гипоплазия одного легкого заключается в отсутствии дифференцировки легочной паренхимы в результате прекращения развития глоточно-трахеального зачатка на поздних этапах развития. Диагностика этого порока важна, так как в гипоплазированной легком развиваются патологические изменения в виде ателектазов, кист, бронхоэктазий. Гипоплазированное легкое имеет значительно уменьшенные размеры и в виде комочка легочной ткани располагается в средостении или прилегает к медиастинальной плевре.
При обследовании ребенка с гипоплазией легкого можно отметить деформацию грудной клетки за счет некоторого ее западения на стороне поражения с сужением межреберных промежутков. При перкуссии и аускультации отмечается отсутствие легочного звука и дыхательных шумов. Рентгенологически выявляется затемнение легочного поля, смещение средостения, эмфизема противоположного легкого. Бронхоскопией и бронхографией выявляются суженные или расширенные недоразвитые бронхи гипоплазированного легкого (рис. 72, а). При ангиопульмонографии сосуды на соответствующей стороне отсутствуют или резко сужены (рис. 72,б). Гипоплазированное легкое подлежит оперативному удалению.
Агенезии доли — наиболее редкая аномалия. Клинических проявлений не имеет.
Гипоплазия доли является одним из патогенетических моментов развития бронхоэктазов и кистозных изменений в раннем детском возрасте. В зависимости от того, на какой стадии прекратилось развитие периферического отдела легочной паренхимы и какую протяженность занимает область, где произошла эта задержка развития, у ребенка могут в последующем развиться расширения различных отделов неправильно сформированных бронхов в виде бронхоэктазов и кист (Boyden, 1958; Spenser, 1963).
Дети с гипоплазией доли легкого с раннего возраста страдают хронической пневмонией или бронхитом. При обследовании ребенка выявляют изменения, обусловленные уменьшением одной из легочных долей: деформацию грудной клетки, уменьшение легочного поля на стороне патологически измененной доли, смещение средостения, сужение межреберных промежутков и высокое стояние диафрагмы. На рентгенограмме может определяться тень безвоздушной гипоплазированной доли. При бронхографии контрастным веществом выполняются обычно расширенные деформированные недоразвитые бронхи.

Рис. 72. Гипоплазия левого легкого.
а — бронхограмма в прямой проекции. Видны недоразвитые расширенные в виде мешочков долевые бронхи. Главный бронх резко сужен; б —ангиопульмонограмма. Хорошо выполнены ствол легочной артерии и сосуды правого легкого. Сосуды левого легкого отсутствуют.
Бронхоскопия не выявляет изменений в состоянии бронхиального дерева или иногда при ней отмечают необычное расположение суженных устьев сегментарных бронхов.
Клиническая картина заболевания у детей, имеющих гипоплазированную долю, и у детей с ателектатическими бронхоэктазами приобретенного характера сходна. Различия выявляются при гистологическом исследовании.

Однако некоторые отличительные, признаки при двух этих процессах имеются. Начало заболевания у детей с гипоплазией доли всегда относится к раннему возрасту. При рентгенологическом исследовании тень гипоплазированной доли имеет выпуклый наружный контур, а при ателектазе доли этот контур всегда вогнут. Бронхографией в гипоплазированной легком выявляют только крупные (в основном сегментарные) бронхи, доходящие до края доли, в то время как при ателектатических бронхоэктазах контрастным веществом в большинстве случаев заполняются и более мелкие бронхи.

Рис. 73. Киста в добавочной доле легкого справа у ребенка Т., 1 года.
Лечение гипоплазированной доли только оперативное. На операции гипоплазированная доля представляет собой кожистое образование с резко расширенными бронхами и почти не содержит легочной ткани.
О добавочном легком говорят в тех случаях, когда легочная ткань развивается независимо от основного легкого в грудной клетке или вне ее. Имеются различные теории образования и развития добавочного легкого (Waddell, 1949, и др.). По мнению Spenser, добавочное легкое образуется из второго добавочного респираторного зачатка, который может отходить от трахеи, пищевода или желудка. Добавочные легкие обычно являются самостоятельными и находятся вне плевры, покрывающей нормальное легкое. В них наблюдается неправильное формирование различных отделов легочной ткани, которое клинически проявляется в виде различной формы кист или бронхоэктазий (рис. 73).
Наличие добавочного легкого клинически устанавливается только при сообщении его бронхиальной системы с нормальным трахеобронхиальным деревом. При отсутствии сообщения с бронхиальной системой добавочные легкие дифференцируют с кистозными или опухолевидными образованиями легких или средостения, в зависимости от локализации добавочного легкого.

Рис. 74. Схема образования секвестрации легкого.
Легочная секвестрация является своеобразным пороком развития, при котором участок легочной ткани развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от грудной или брюшной аорты, межреберных или нижних диафрагмальных артерий (В. Р. Ермолаев, 1964; В. С. Литовчук, 1964, и др.). Секвестрированный участок, находящийся вне основной легочной ткани, называется экстралобарной секвестрацией. Участок легочной ткани, снабжающийся эктопированными артериями и находящийся внутри основной массы легочной ткани, называется интралобарной секвестрацией. В большинстве случаев при этом пороке часть легкого частично или полностью изолирована от нормального бронхиального дерева и системы легочной артерии (рис. 74). Секвестрированная часть легкого чаще соответствует базальным сегментам нижней доли или их дорсальным отделам (Felix, 1962). Патологический участок представляет собой ателектатическую массу легочной ткани, почти замещенной скоплением кист, или кистовидное образование, внутренняя стенка которого выстлана кубическим, цилиндрическим или мерцательным эпителием. Содержимое кист состоит из прозрачной жидкости, гноя, крови или воздуха.
Симптоматология легочной секвестрации многообразна. У детей эта аномалия чаще протекает бессимптомно и обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании. В случае нагноения секвестрация проявляется в виде острого или хронического гнойного заболевания. При рентгенологическом исследовании секвестрация определяется в виде опухолевидного затемнения или кисты, располагающихся чаще в базальных сегментах нижних долей. Наличие сообщения с бронхиальным деревом, выявленное при бронхографии, не опровергает секвестрации. Ряд авторов, как указывает в своей работе Felix, считают возможным образование вторичного сообщения секвестрации с бронхиальной системой основного легкого. Значение диагностики секвестрации велико в связи с наличием крупного аномального сосуда, отходящего непосредственно от аорты. Сосуд содержит необычно много эластических волокон, поэтому при пересечении его происходит быстрая ретракция в средостение. Сосуд располагается обычно в легочной связке и при пересечении дает сильное кровотечение, ликвидировать которое не всегда удается. В литературе имеются сообщения о смертельных кровотечениях при случайном пересечении этого сосуда (А. М. Бетанелли, 1958; Zenker, 1954, и др.).
Дифференцировать секвестрацию приходится с добавочным легким, абсцессами, кистами, бронхоэктазами, поликистозом.
Единственным эффективным методом лечения легочной секвестрации является операция. Оперативное вмешательство заключается в удалении патологического образования при внелегочной секвестрации, в резекции пораженных сегментов или доли легкого при внутрилегочной локализации.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »