Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Пороки и аномалии развития бронхов - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

Изменение количества бронхов как справа, так и слева — довольно частое явление. Наиболее интересной патологией является наличие добавочного бронха, отходящего от трахеи, так называемого трахеального бронха. Последний отходит от правой стенки трахеи на расстоянии от 2 до 5 см выше бифуркации. Он может заканчиваться слепо в ткани верхней доли или в добавочной доле легкого. В таких случаях вмешательства не требуется. При наличии гипоплазированной легочной ткани с патологическими образованиями в ней в виде кист или бронхоэктазов трахеальный бронх следует удалить вместе с имеющимся патологическим участком легкого.
Неправильное отхождение бронхов внутри легкого, если оно не сочетается с аномалией строения стенки бронхов, обычно не отражается на состоянии больного и рассматривается как проблема, относящаяся к области анатомии.
Нарушение развития элементов стенки бронха на различных этапах эмбрионального и постэмбрионального развития легкого является причиной образования разнообразных патологических процессов. Неправильное развитие стенки бронха уменьшает ее прочность и эластичность. Ослабление сопротивления стенки бронха в результате врожденной ее неполноценности называют врожденной бронхомаляцией. Возникающие на основе этого изменения в легких у детей проявляются в форме нарушения бронхиальной проходимости с последующим развитием различных по клиническому течению процессов: лобарной эмфиземы, легочных кист и бронхоэктазий.
Лобарная эмфизема врожденного происхождения описана в литературе под различными названиями: обструктивная эмфизема, гигантская эмфизема и т. д. Происхождение заболевания изучено недостаточно.
Большинство авторов механизм возникновения лобарной эмфиземы связывают с неполной проходимостью приводящего бронха и образованием в нем вентильного механизма в результате дефектов развития хрящевых колец (Э. А. Степанов, Ю. А. Водолазов, 1963, и др), гипертрофии слизистой оболочки (Shan, 1952, и др.).
Поражаются чаще верхние доли, реже — средние и очень редко — нижние. Измененная доля резко раздута воздухом, увеличена в объеме, напряжена, не спадается при сдавлении. В результате увеличения доли остальные отделы легкого сдавливаются и выключаются из дыхания. Органы средостения смещаются в здоровую сторону. У некоторых детей раздутая доля раздвигает клетчатку переднего средостения и перемещается в противоположную половину грудной клетки, образуя медиастинальную грыжу.
Клиническая картина лобарной эмфиземы проявляется с первых дней или недель жизни, характеризуется затрудненным дыханием, часто с продолжительным выдохом, сухим кашлем, приступами цианоза, возникающими обычно при кормлении. Над всей половиной грудной клетки на стороне поражения, а также над грудиной определяется тимпанический звук. Дыхание над раздутой долей резко ослаблено.
Наиболее четкие данные при лобарной эмфиземе дает рентгенологическое исследование, при котором видно резкое увеличение воздушности пораженной доли, пролабирование ее в средостение или на здоровую сторону, смещение органов средостения (рис. 76, а).
При бронхографии выявляется сужение долевого бронха, смещение ветвей сдавленных отделов легкого.

Контрастное исследование сосудов эмфизематозной доли дает резкое обеднение сосудистого рисунка (рис. 76,б). С помощью бронхоскопического исследования иногда удается выявить сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения (Э А. Степанов) Тяжесть клинической картины зависит от степени нарушения бронхиальной проходимости. В большинстве случаев лобарная эмфизема быстро прогрессирует и приводит ребенка к гибели, если ему не оказана своевременная помощь. У некоторых детей заболевание развивается медленно, ребенок приспосабливается к возникшим изменениям и компенсирует кислородную недостаточность. Болезнь становится хронической, и ребенок может дожить до взрослого состояния без признаков нарушения дыхания.
Дифференциальную диагностику приходится проводить с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе, гипоплазии нижней доли легкого, с напряженными легочными кистами, пневмотораксом, диафрагмальной грыжей.
Кисты легкого обычно являются врожденными пороками развития
Moffat (1960) разделяет врожденные кисты легких у детей на 3 группы а) кисты, возникшие в результате дилатации воздухоносных путей, б) расширения лимфатических протоков, в) внедрения замкнутых участков плевры в легочную ткань. А. И. Абрикосов считает, что кисты в легком образуются в результате нарушения формирования бронхов и альвеол на этапах эмбрионального развития. В этих случаях речь идет об агенезии альвеол и о расширении и превращении в кисты более быстро растущих терминальных бронхов. Если задержка развития касается периферического οтдела бронхов, то расширению подвергаются более крупные бронхи, со держащие хрящ Е Г Гурова (1957) в основе возникновения легочных кист видит врожденную недостаточность иннервации легочной ткани, что втечет за собой пассивное расширение паренхимы легкого. Существyют и другие мнения
Врожденные легочные кисты могут быть одиночными и множественными. К разряду множественных врожденных кист относят поликистозное легкое.
Врожденные кисты легкого у детей разделяют на неосложненные и протекающие с осложнениями. Подобное разделение помогает определить показания к оперативному вмешательству, наряду с длительностью заболевания и возрастом ребенка.
Неосложненные легочные кисты обнаруживаются при случайном рентгенологическом исследовании. При этом прослеживается одна или несколько полостей, имеющих тонкие, едва заметные стенки.
Большинство врожденных легочных кист выявляется при присоединившихся осложнениях.
Нагноение является самым частым осложнением кист легкого у детей. Инфицирование кист резко изменяет клиническую картину: присоединяется ряд симптомов, характерных для легочного нагноения (ухудшение общего состояния, высокая температура с большими размахами, изменения в крови, кашель с гнойной мокротой и др.). Физикальные данные зависят от величины кисты, степени ее дренирования через бронх и других факторов. При рентгеноскопии определяется наличие округлого затемнения в легком или полости с уровнем жидкости. При поликистозном легком кисты обычно хорошо дренируются и инфицирование их не дает картины острого нагноения. Заболевание протекает хронически и по клиническому течению напоминает бронхоэктазию.

Рис. 77. Напряженная киста верхней доли правого легкого у ребенка С., 3 месяцев.
Прорыв кисты в плевральную полость с образованием пневмоторакса иногда возникает при напряжении ребенка, вызванном различными факторами. Стенка кисты может быть также разрушена в результате воспалительного процесса. Развивается картина спонтанного пневмоторакса, который особенно тяжело протекает при прорыве кист с обеих сторон.
Напряженное состояние кисты возникает в результате образования клапанного механизма в приводящем бронхе. Клапан образуется вследствие перегиба бронха, косого его сообщения с полостью кисты, гипертрофии слизистой оболочки, закупорки бронха мокротой, слизью. Киста может достигнуть громадных размеров, смещая органы средостения, сдавливая противоположное легкое (рис. 77). Чаще ухудшение состояния развивается постепенно, через несколько недель или месяцев после рождения ребенка, иногда оно наступает внезапно. У ребенка появляется цианоз, одышка, втяжение при дыхании податливых мест грудной стенки.

Врожденные воздушные легочные кисты приходится дифференцировать с туберкулезной каверной, приобретенными воздушными полостями. Кисты, наполненные жидкостью, дифференцируют с опухолями, эхинококком, туберкуломой легкого. Значительные трудности в дифференциально-диагностическом отношении представляют собой осложненные кисты легкого. Нагноившиеся кисты легкого дифференцируют с абсцессом, пневмонией, ателектазом доли легкого.
Напряженные кисты легкого у маленького ребенка приходится дифференцировать с лобарной эмфиземой, спонтанным лневмотораксом, компенсаторной эмфиземой при агенезии противоположного легкого, диафрагмальной грыжей.
Врожденные легочные кисты у детей подлежат оперативному лечению. Сроки удаления кисты зависят от возраста ребенка и наличия осложнений. Неосложненные легочные кисты лучше оперировать после года, осложненные — после ликвидации осложнения консервативными методами. В случае отсутствия эффекта от консервативной терапии при осложненных врожденных кистах легкого показано радикальное оперативное вмешательство.
Для удаления кист применяют вылущивание, резекцию сегмента, доли или всего легкого с кистой в зависимости от ее величины и расположения.
Вылущивание кисты производят при небольших и средней величины одиночных кистах, расположенных близко к поверхности легкого. Кисту с помощью гидравлической препаровки тщательно выделяют из окружающей легочной ткани, дренирующие ее бронхи прошивают и ушивают ложе кисты.
Наилучшей операцией является удаление, по возможности, наименьшего участка легочной ткани вместе с кистой, т. е. сегментэктомия.
Бронхоэктазия — одно из наиболее распространенных у детей заболеваний легкого. Этиология заболевания разнообразна. У части детей бронхоэктазы имеют врожденный характер или развиваются на фоне недостаточного или неправильного развития бронхов в постэмбриональном периоде.
Первые симптомы заболевания проявляются в раннем детском возрасте в виде частых пневмоний или хронического бронхита. В последующем заболевание расценивается как хроническая пневмония, и дети долгие годы наблюдаются педиатрами, лечатся в санаториях. В хирургический стационар большинство детей с врожденными бронхоэктазами попадает при наличии выраженного гнойного процесса в легком.
Клиническая картина. Дети с врожденными бронхоэктазами отстают в физическом развитии от своих сверстников, бледны, с более или менее выраженным цианозом, постоянно кашляют, выделяя слизистую пли гнойную мокроту. Объективные изменения, обнаруживаемые при исследовании грудной клетки, зависят от величины поражения, наличия или отсутствия ателектаза легочной ткани. У большой части детей имеет место деформация грудной клетки в результате сужения межреберных промежутков.
Перкуссия при отсутствии ателектаза обычно патологии не выявляет, при ателектазе доли или легкого выявляется смещение органов средостения в больную сторону, над ателектазированной долей определяется притупление легочного звука. Аускультативные данные отличаются разнообразием в зависимости от наличия пли отсутствия легочной ткани, количества мокроты, формы и величины бронхоэктазов. Однако при всех формах почти постоянным является наличие большого количества сухих и влажных хрипов над пораженным участком легкого.
Наиболее ценные данные при врожденных бронхоэктазах дает рентгенологическое исследование. При многоосевом просвечивании отмечается ограничение подвижности диафрагмы, ослабление дыхательных экскурсий грудной стенки, сужение межреберных промежутков. На рентгенограммах выявляют увеличение и уплотнение корней легких, деформацию бронхо-сосудистого рисунка.
У некоторых детей на рентгенограммах видна тень ателектаза. Контрастное исследование бронхиального дерева — бронхография позволяет выявить величину поражения, а также форму бронхоэктазов.
Дифференцировать врожденные бронхоэктазы приходится в основном с подобными изменениями приобретенного характера, что является чрезвычайно сложным. Принадлежность бронхоэктазов к врожденным порокам развития не всегда удается установить даже при гистологическом исследовании препаратов удаленного легкого.
Врожденные бронхоэктазы подлежат радикальному оперативному вмешательству. Операция противопоказана детям с двусторонними бронхоэктазами, рассеянными по всем долям, и детям с тяжелым амилоидозом внутренних органов.
Трахеобронхомегалия представляет собой резкое расширение трахеи и главных бронхов в результате врожденного недоразвития эластических и мышечных волокон их стенок. Порок описан в литературе под различными названиями: синдром Мунье — Куна, трахеобронхопатическая маляция и пр. Он часто сопровождается хронической пневмонией и бронхоэктазами вследствие недостаточного развития эластических волокон и мышц сегментарных и субсегментарных бронхов. Оперативное вмешательство на легком по поводу любого процесса при наличии трахеобронхомегалии может привести в послеоперационном периоде к тяжелой дыхательной недостаточности вследствие спадения трахеи и бронхов. Подобное осложнение требует аппаратной искусственной вентиляции с обязательным активным выдохом. При отсутствии соответствующей аппаратуры оперативное вмешательство у детей, имеющих указанный порок развития, проводиться не должно.
Трахеальные и бронхиальные свищи могут сообщаться непосредственно с плевральной полостью, но чаще они открываются в пищевод и сочетаются с его атрезией.

ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ

Тяжелым врожденным страданием являются артерио-венозные аневризмы, которые представляют собой сосудистые сращения между легочными артериями и венами (И. С. Голубев, Е. В. Рыжков, В. Ю. Харин, 1964). Они состоят из ангиоматозной сосудистой ткани или мешковидных аневризматических расширений. Чаще локализуются в правой нижней доле.
Клиническая картина обусловливается уменьшением малого круга кровообращения, в результате чего развивается хроническая кислородная недостаточность: цианоз, одышка. Наблюдаются кровохарканья и кровотечения. При рентгеноскопическом исследовании в легком определяют неправильной формы негомогенные затемнения. Наличие артерио-венозного шунта определяется ангиопульмонографией.
Лечение только оперативное и зависит от характера и распространения аневризмы.

СИНДРОМ KARTAGENER

Триада симптомов: обратное расположение органов, хронический синусит и бронхоэктазы — впервые описана Kartagener в 1933 г. Бронхоэктазы при situs viszerum inversus могут быть врожденными или возникают на фоне недоразвития бронхиальной стенки. У большинства детей бронхоэктазы развиваются в нижней доле справа. Лечение оперативное.



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »