Начало >> Статьи >> Архивы >> Хирургия пороков развития у детей

Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета - Хирургия пороков развития у детей

Оглавление
Хирургия пороков развития у детей
Врожденные неправильности развития, их формы и причины
Двойниковые уродства
Крупные (общие) аномалии нервной трубки и осевого скелета
Грубые аномалии головного конца тела
Грубые аномалии заднего конца тела, отдельных органов
Гетеротопное развитие органов, гамартомы
Эмбриональные опухоли и тератомы, аномалии развития хорион
Особенности хирургического лечения пороков
Острые нарушения водно-солевого обмена
Подготовка к оперативному вмешательству детей старшего возраста
Техника операций
Проведение послеоперационного периода
Парентеральное питание
Краниостеноз
Мозговые грыжи
Пороки развития лицевого черепа
Колобома
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Врожденные расщелины нёба
Врожденный свищ губы,  пороки ушной раковины, дисплазия lingvo-faciali
Врожденные кисты и свищи шеи
Врожденная мышечная кривошея
Крыловидная шея
Врожденная аневризма внутренней яремной вены
Врожденные деформации грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки
Врожденное расщепление грудины
Пороки развития пищевода
Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом
Двухмоментная операция при атрезии пищевода
Врожденный пищеводно-трахеальный свищ
Врожденные сужения пищевода
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Пороки развития легких
Аномалии долевого деления легких
Пороки и аномалии развития бронхов
Особенности лечения детей с пороками развития легких
Врожденные диафрагмальные грыжи
Истинные грыжи собственно диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия
Грыжи переднего отдела диафрагмы
Пороки развития передней брюшной стенки
Грыжи пупочного канатика
Свищи желточного протока
Пупочные грыжи
Грыжи белой линии живота
Паховые грыжи
Пороки развития желчных протоков
Оперативное лечение врожденной атрезии желчных протоков
Врожденные пороки развития желчного пузыря
Врожденная киста общего желчного протока
Кисты брюшной полости
Кисты сальника
Кисты поджелудочной железы
Кисты селезенки
Удвоение пищеварительного тракта
Препилорическая непроходимость желудка
Пилоростеноз
Врожденная непроходимость кишечника
Острая непроходимость кишечника
Клиническая картина острой низкой кишечной непроходимости
Предоперационная подготовка острой низкой кишечной непроходимости
Техника операции острой низкой кишечной непроходимости
Послеоперационное лечение острой низкой кишечной непроходимости
Хроническая и рецидивирующая непроходимость кишечника
Синдром Ladd
Внутренние брюшные грыжи
Патологические состояния, связанные с неполным обратным развитием желточного протока
Дивертикул Меккеля
Болезнь Гиршпрунга
Оперативное лечение болезни Гиршпрунга
Пороки развития прямой кишки и анального отверстия
Лечение пороков развития прямой кишки и анального отверстия
Брюшно-промежностная и промежностная пластика прямой кишки
Пороки развития почек
Кисты почек
Гидронефроз
Мегауретер
Эктопия устья мочеточников
Уретероцеле
Экстрофия мочевого пузыря
Врожденное сужение шейки мочевого пузыря
Эписпадия
Гипоспадия
Скрытый половой член
Спинномозговые грыжи
Тератомы крестцово-копчиковой области
Врожденные сосудистые опухоли
Гемангиомы и ангиоматозы
Неоперативное лечение гемангиом  и ангиоматозов
Лимфангиомы
Пигментные невусы
Пороки развития кисти
Синдактилия
Расщепленная кисть
Мегалодактилия
Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный вывих бедра
Лечение врожденного вывиха бедра
Coxa vara
Врожденное отсутствие длинных трубчатых костей нижних конечностей
Порок развития бедренной кости
Врожденное отсутствие малоберцовой кости
Врожденное отсутствие большеберцовой кости
Врожденные ложные суставы
Врожденные пороки развития стопы
Артрогрипоз

 Вслед за гаструляцией и образованием спинной струны происходит формирование нервной трубки и ее обособление от поверхности тела (нейтруляция). Это сопровождается появлением зачатков скелетного вместилища центральной нервной системы, позвонков и черепа, развитие которых зависит от развития нервной трубки. Доказано экспериментально, что эти важнейшие изменения в ходе развития зародыша особенно чувствительны к повреждению тератогенными агентами. Выпадения замыкания краев нервной трубки, ее обособления и образования скелетного вместилища ведут к анэнцефалии и различным степеням расщелин позвоночника.
Под анэнцефалией подразумевают аномалию, развивающуюся в результате незакрытая (дизрафии) головной части нервной трубки. При анэнцефалии часто не развиваются кости крыши черепа, а кости основания обнаруживают различные аномалии. Анэнцефалия — уродство, не совместимое с жизнью (по данным ряда исследователей, встречается один раз на 1460 рождений, причем значительно чаще у плодов женского пола). Протяженность дефекта мозга в каудальном направлении при анэнцефалии сильно варьирует. Незакрытие нервной трубки нередко распространяется и на шейный отдел спинного мозга, а иногда нервная пластинка остается широко открытой на всем протяжении (краниорахисхизис). В таких случаях к моменту рождения лишь местами обнаруживаются следы ткани центральной нервной системы. Но и при обычной анэнцефалии спинной мозг остается неполноценным вследствие отсутствия развития различных проводящих путей, в норме врастающих в спинной мозг из головного.
Анэнцефалия и некоторые другие аномалии развития мозга возникают в силу нарушения нормальных условий развития передних сегментов тела. Как показали эксперименты П. Г. Светлова, ларвальные сегменты более чувствительны к повреждающим воздействиям, чем остальные сегменты тела. Поэтому при определенных дозировках повреждающих факторов (яды и др.) можно получить зародышей животных, у которых производные ларвальных сегментов (и соответствующие разделы мозга — конечный и промежуточный) отсутствуют, тогда как остальное тело развито относительно нормально.
Как правило, анэнцефалия сочетается с недоразвитием желез внутренней секреции, в частности надпочечников; гипофиз часто отсутствует или недоразвит, а следствием этого являются и нарушения в развитии гонад. С анэнцефалией часто связаны различные аномалии и в строении внутренних органов, туловища, конечностей и др.
Врожденная гидроцефалия возникает в результате преграждения части желудочковой системы мозга и ее выходов (глиоз, атрезия, реже простой стеноз). Сравнительно редкими причинами могут быть стеноз монроевых отверстий и образование перегородки у отверстия Мажанди. В других случаях гидроцефалия может иметь постнатальное происхождение и воспалительную природу. В специальной группе случаев гидроцефалия связана с люмбальным или люмбосакральным, менее часто торакальным менингоцеле или менинго-миелоцеле. В случаях с менинго-миелоцеле одновременно бывает уродство Арнольда — Киари — языкообразное продолжение мозжечка в каудальном направлении, покрывающее сильно удлиненный продолговатый мозг. При этом соответственно удлинен 4-й желудочек и имеется препятствие для оттока из него цереброспинальной жидкости в черепную полость (закупорка foramen magnum), что вызывает гидроцефалию.
Врожденная гидроцефалия почти всегда бывает обусловлена первичным нарушением развития нервной системы. В течение первых трех месяцев желудочки и хороидное сплетение сравнительно велики, а стенки мозга тонки; раннее препятствие оттоку цереброспинальной жидкости поддерживает и усугубляет эту «физиологическую гидроцефалию» ранней фетальной жизни и препятствует правильному формированию стенок мозга. Секреция жидкости хороидным сплетением начинается на очень ранней стадии развития, вероятно в течение 2-го месяца.
При гидроэнцефалии голова внешне представляется нормальной, но полушария большого мозга полностью отсутствуют, их место занято прозрачной жидкостью, заключенной в перепончатом вместилище. Средний мозг оканчивается наверху обрубком, тогда как остаток ствола мозга и мозжечок выглядят нормально. Природа этого уродства неясна. Такие дети живут несколько  дней и нормально принимают пищу; в одном из случаев ребенок прожил свыше трех лет, брал рожок, после первого года много кричал, но в остальном был лишен подвижности и ощущений.

Иниэнцефалия — редкая аномалия, не совместимая с постнатальным выживанием, встречается чаще у плодов женского пола. Это грубая аномалия затылка, шеи и головного мозга. Голова повернута так, что лицо обращено кверху. Дорсально скальп продолжается в кожу спины, спереди шеи нет, кожа лица непосредственно переходит в кожу груди и плеч. Характерны резкие нарушения в развитии затылочной кости, шейных, грудных и часто поясничных позвонков (уменьшение числа, деформация). Часто этому сопутствуют окципитальное энцефалоцеле и другие грубые аномалии мозга. Спинной мозг короток и дефектен, может и отсутствовать. Разнообразны аномалии внутренностей. Такая множественность нарушений при иниэнцефалии свидетельствует, что эта аномалия возникает рано, вероятно в просомитный период (3-я неделя или раньше).



 
« Хирургия пороков развития толстой кишки у детей   Хирургия рака пищевода »